爆發(fā)性心肌炎

(Fulminanmyocarditis，F(xiàn)M)齊魯醫(yī)院兒科李福海概念爆發(fā)性心肌炎是指由于局灶性或者彌漫性心肌間質(zhì)炎癥滲出，心肌纖維水腫、變性、壞死，在發(fā)病24小時內(nèi)病情急劇進(jìn)展、惡化、出現(xiàn)心源性休克、急性左心衰竭（肺水腫）、急性充血性心力衰竭，嚴(yán)重心律紊亂，阿斯綜合征等。暴發(fā)性心肌炎(fulminanmyocarditis，F(xiàn)M)起病急，病情重，占心肌炎總數(shù)的4.6％，預(yù)后較差，急性期病死率可高達(dá)10％～20％。如迅速識別，同時給予支持、對癥治療，超過90％者可以完全恢復(fù)而很少遺留后遺癥。臨床表現(xiàn)-心源性休克早期：極度乏力、頭暈、心前區(qū)疼或壓迫感、腹痛、煩躁、面色蒼白、皮膚發(fā)涼、發(fā)花、脈搏細(xì)弱、心音低鈍、有奔馬律、心律不齊、血壓低、脈壓差低。晚期：神志不清、昏迷、面色蒼灰、皮膚濕冷、發(fā)紺、脈搏觸不到、血壓明顯下降或測不到。臨床表現(xiàn)-急性左心衰竭（肺水腫）患兒極度煩躁，呼吸困難，端坐喘息，頻繁咳嗽，咳粉紅色泡沫痰，蒼白多汗，四肢厥冷，口唇青紫，雙肺哮鳴音，肺底部有細(xì)濕羅音，可聞及奔馬律，肺動脈第二心音亢進(jìn)，心律不齊。心電圖傳導(dǎo)阻滯期前收縮QRS低電壓異常Q波ST段抬高或壓低T波改變Q-T間期延長等化驗檢查全身性系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)綜合征表現(xiàn)白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主血沉增快，CRP升高血糖升高多臟器損害表現(xiàn)BUN、肌酐轉(zhuǎn)氨酶化驗檢查心肌酶譜CK-MB：早期升高，持續(xù)3-5天。超過29.5ng/ml,提示院內(nèi)死亡率增加（敏感性83%，可靠性73%）特異性差，受多種因素影響。肌鈣蛋白(cTnIorT) 特異性為89%，敏感性為34%。持續(xù)時間長。目前已經(jīng)開發(fā)出更為敏感cTns(hr-cTns)的檢測方法。心臟超聲EF

降低室壁肥厚-繼發(fā)于急性心肌水腫心室腔室大小正常（急性心肌炎時左心室增大，心室壁正常）心包積液節(jié)段性運(yùn)動異常核磁共振早期顯示炎癥區(qū)域。敏感性100%，可靠性90%。釓增強(qiáng)和T2加權(quán)顯像的心血管磁共振能精確地診斷急性心肌炎在患者的整體相對增強(qiáng)作用(6.8)是對照者(3.7)的兩倍。切點(diǎn)值4.0在診斷急性心肌炎時可提供80%的敏感性，68%的特異性和74.5%的精確性。整體心肌T2信號強(qiáng)度比率(2.3)比對照者(1.7)明顯增高。最有價值的非侵襲性臨床檢測方法。(A)Long-axisand(B)short-axisT2-weightededemaimages(C)long-axisand(D)short-axisT1-weightedlategadoliniumenhancementimages.PET/CT心肌炎時炎癥局部心肌代謝活性增強(qiáng)可以準(zhǔn)確、靈敏顯示炎癥部位和演變過程。左右室壁心肌PDG吸收增加左房、右房炎癥（射頻消融術(shù)后），6月后炎癥消退心肌活檢可行性差受取材限制治療常規(guī)治療鎮(zhèn)靜、吸氧維持循環(huán)-改善血流動力學(xué)：非洋地黃正性肌力藥，副腎素/異丙腎營養(yǎng)心?。篎DP,磷酸肌酸鈉心律失常：如不影響血流動力學(xué)，不抗心律失常。抑制炎癥反應(yīng)大劑量糖皮質(zhì)激素大劑量免疫球蛋白其他ACEI:減輕炎癥、壞死和纖維化，減輕心肌重構(gòu)，下調(diào)潛在的自身免疫反應(yīng)。利尿劑：托拉塞米除了利尿減輕心臟負(fù)荷，還能抑制心肌炎向DCM的發(fā)展。β受體阻滯劑：早期避免應(yīng)用，能夠提高心室功能。作用與藥品類型有關(guān)?？ňS地洛：抑制炎癥因子、抗氧化作用，對自身免疫性心肌炎具有保護(hù)作用，美托洛爾及普萘洛爾無此作用。美托洛爾：對小鼠柯薩奇病毒B3所致的急性心肌炎，能加重炎癥和壞死。普萘洛爾：在腦心肌炎小鼠，減輕炎性細(xì)胞滲出和心肌壞死，抑制炎癥因子釋放。在臨床病例：未用β受體阻滯劑者預(yù)后較應(yīng)用者差。其他洋地黃：在病毒感染小鼠，大劑量地高辛能夠增加前炎癥因子釋放，加重心肌損傷。地高辛因能夠致心動過緩和傳導(dǎo)阻滯而減弱β受體阻滯劑的最大耐受量，在病毒所致的心肌炎應(yīng)避免應(yīng)用。鈣離子通道阻滯劑：在急性心衰，不主張應(yīng)用，但有研究能夠抑制自身免疫反應(yīng)，減輕心肌功能失常和重構(gòu)。非甾體抗炎藥：不主張治療心肌炎，能加重炎癥和病死率。小劑量僅限于治療左心室功能正