血液系統(tǒng)疾病累及腎臟&腎周的影像表現(xiàn)*※六·

腎功能不全可導(dǎo)致一系列血液系統(tǒng)異常，包括：貧血、白細(xì)胞功能障礙、凝

血異常等；相反，由于富血供特點(diǎn)(占20%心輸出量)及豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，

導(dǎo)致血液系統(tǒng)疾病發(fā)生腎臟累及較為常見·

血液系統(tǒng)疾病累及腎臟的機(jī)制包括：①

血行或淋巴道播散的腫瘤細(xì)胞浸潤腎臟及腎周組織②

循環(huán)系統(tǒng)中，腫瘤細(xì)胞分解產(chǎn)生的腎毒性物質(zhì)的損傷③治療的副作用概述養(yǎng)稱張·

影像表現(xiàn)多樣性：一種表現(xiàn)可對應(yīng)不同病變類型；同時(shí)，同一血液系統(tǒng)疾病

可表現(xiàn)為多種影像模式·

精準(zhǔn)解讀綜合性：

通常腎臟&腎周受累發(fā)生在血液疾病多系統(tǒng)受累的背景下，

因此腎臟影像表現(xiàn)的解讀需密切結(jié)合臨床背景、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他臟器的異

常征象·

臨床反饋實(shí)用性：

引導(dǎo)合理的組織學(xué)活檢策略、監(jiān)測病變累及范圍及活動性、

評價(jià)治療后反應(yīng)解讀要點(diǎn)養(yǎng)格張長1.

血液系統(tǒng)腫瘤：

淋巴瘤，白血病，多發(fā)骨髓瘤，惡性腫瘤血行轉(zhuǎn)移2.

組織細(xì)胞增生癥：Erdheim-Chester,Rosai-Dorfman3.

貧

血：

髓外造血，溶血性貧血4.凝血功能異常5.IgG4

相關(guān)硬化性疾病6.淀粉樣變性相關(guān)血液系統(tǒng)異常分類張

蔡1.

血液系統(tǒng)腫瘤譽(yù)格柴張·

累及淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，霍奇金淋巴瘤&非霍奇金淋巴瘤·

腎臟缺乏淋巴組織，因此腎臟原發(fā)淋巴瘤罕見·

腎臟受累(30%):非霍奇金淋巴瘤好發(fā)，常為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤，

尤其是晚期伴淋巴結(jié)外浸潤*蔡公

格淋巴瘤弘多發(fā)結(jié)節(jié)型：占絕大多數(shù)，表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多發(fā)實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶(50%～60%)單發(fā)腫塊型：少見(10%～25%),有時(shí)與少數(shù)乏血供腎臟腫瘤(乳頭狀腎癌、后腎腺瘤等)

難以鑒別；淋巴瘤容易累及腎竇，表現(xiàn)為類似尿路上皮癌的外觀彌漫浸潤型：腎臟增大，但保持正常輪廓，需增強(qiáng)檢查才能發(fā)現(xiàn)腎周浸潤型：單純腎周浸潤者少見，類似組織細(xì)胞增生癥及腹膜后纖維化表現(xiàn)·

影像特征：□

CT:強(qiáng)化程度低于正常腎實(shí)質(zhì)□MR:T1、T2WI:

低/等信號，DWI高信號，ADC低信號□

FDG

PET-CT:

基線分期及療效評價(jià)的重要手段，放射性核素的生理性聚集和腎臟

小淋巴瘤病灶的診斷評價(jià)影像表現(xiàn)影像分型：養(yǎng)·□口□□賣公張男，65歲，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，腎臟低強(qiáng)化腫塊，伴腎門區(qū)腫大淋巴結(jié)(單發(fā)腫塊型)男，63歲，邊緣帶淋巴瘤復(fù)發(fā)，T1增強(qiáng)示左側(cè)腎竇內(nèi)低強(qiáng)化腫塊

伴腎積水，類似尿路上皮腫癌男，38歲，濾泡性淋巴瘤，增強(qiáng)CT示雙腎多發(fā)低強(qiáng)化結(jié)節(jié)(多發(fā)結(jié)節(jié)型)淋巴瘤卷學(xué)

旅蔡貼譽(yù)

淋巴瘤男，63歲，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，腎周軟組織腫塊，呈包殼樣外觀

(腎周浸潤型)男，58歲，Burkitt淋巴瘤；巨大腹膜后腫塊包繞腹主動脈，左腎受累并向外側(cè)移位b.

C.男，34歲，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，CT平掃僅雙側(cè)腎臟增大，輪廓規(guī)則，無明顯腫塊；增強(qiáng)CT示彌漫多發(fā)低強(qiáng)化灶，PET-CT顯著高攝取(彌漫浸潤型)淋巴瘤譽(yù)a.·白血病腎臟累及發(fā)生率高(尸檢比例約60%～90%),但影像檢出率低·

腎實(shí)質(zhì)受累在以下幾種類型白血病中常見：

慢性淋巴細(xì)胞性白血病、T細(xì)胞性急性淋巴細(xì)胞性白血病、急性髓系白血病的M4和M5型·

腎臟受累通常不損傷腎功能，腎功能障礙通常是由于化療的腎毒性或腫瘤溶解綜合

征所致·影像特征：單側(cè)或雙側(cè)腎臟增大(白血病細(xì)胞浸潤腎實(shí)質(zhì)所致),局灶性實(shí)質(zhì)異常

在增強(qiáng)圖像上顯示更清晰，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)和楔形或地圖樣低強(qiáng)化區(qū)·該類病變需與真菌性或細(xì)菌性腎盂腎炎鑒別：臨床癥狀、尿常規(guī)、尿培養(yǎng)白血病蔡格張·

腫瘤溶解綜合征：是腫瘤科的急癥，通常在高級別淋巴增生性惡性腫瘤

(急淋和Burkitt淋巴瘤)首次化療后發(fā)生·實(shí)驗(yàn)室特征：電解質(zhì)紊亂，包括高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥、高尿酸

血癥(三高一低)·腎衰竭：腫瘤溶解綜合征的腎衰竭是由于尿酸排泄的急劇增加，導(dǎo)致腎小

管內(nèi)尿酸沉積所致；高磷酸血癥導(dǎo)致鈣-磷復(fù)合物在腎小管及腎間質(zhì)沉積·影像特征：腎腫大，腎結(jié)石，腎鈣質(zhì)沉著癥腫瘤溶解綜合征養(yǎng)稱張青少年女性，17歲，急性髓系白血病。冠狀位及軸位增強(qiáng)CT示雙腎彌漫性腫脹伴強(qiáng)化減低，雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)邊界不清的局灶性低強(qiáng)化病灶白血病賣學(xué)蔡張男，48歲，急性淋巴細(xì)胞性白血病，慢性粒細(xì)胞缺乏伴念珠菌感染。冠狀位增強(qiáng)CT示肝、脾、雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)低強(qiáng)化微膿腫灶白血病(合并感染)婚公養(yǎng)·概念：多發(fā)性骨髓瘤

(MM)

為來源于B細(xì)胞的漿細(xì)胞單克隆增生所指的腫瘤性病變，·

特點(diǎn)：其單克隆腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白

(M蛋白),其由重鏈和輕鏈多肽構(gòu)成，增殖的漿細(xì)胞原發(fā)于骨髓，導(dǎo)致骨痛和病理性骨折·

腎實(shí)質(zhì)受累者占尸檢病例的30%,但影像上通常缺乏典型陽性表現(xiàn)·影像特征：最常見表現(xiàn)為腎周結(jié)節(jié)或腫塊；腎臟腫塊樣外觀也有報(bào)道，其中包括表

現(xiàn)為孤立性腎臟腫塊的髓外漿細(xì)胞瘤的，難以與其他腎臟惡性腫瘤鑒別·PET-CT:是發(fā)現(xiàn)及評價(jià)髓內(nèi)及髓外病灶的優(yōu)選檢查，活躍的骨髓瘤病灶表現(xiàn)為顯著

攝取，而腎細(xì)胞癌在PET-CT呈輕度攝??；多發(fā)性骨髓瘤蔡稱柴張·與淋巴瘤和白血病的腎臟受累不同，多發(fā)骨髓瘤腎臟常導(dǎo)致腎功能受損，其中30%

多發(fā)骨髓瘤者診斷時(shí)已出現(xiàn)腎功能不全·損傷機(jī)制：輕鏈的腎毒性作用

(管型腎病，系單克隆輕鏈在遠(yuǎn)端小管和集合管沉積

所

致

)

、繼發(fā)性淀粉樣變性、腫瘤細(xì)胞浸潤·其他損傷機(jī)制包括：單克隆免疫球蛋白沉積、過量的M蛋白引起的高粘血癥、高鈣

血癥、腫瘤溶解綜合征·

另外，MM病人更容易受到藥物腎毒性效應(yīng)(雙膦酸鹽、非甾體類抗炎藥)以及對比

劑腎毒性的影響后反應(yīng)多發(fā)性骨髓瘤養(yǎng)將張67歲男性，多發(fā)性骨髓瘤，雙側(cè)腎周受累。冠狀位增強(qiáng)CT示雙側(cè)腎周間隙輕-中度強(qiáng)化腫塊，為髓外漿細(xì)胞瘤病灶；同時(shí)可見由于病理性骨折行椎體成形術(shù)治療

后所致的多發(fā)密度增高區(qū)；PET-CT示雙側(cè)腎周腫塊呈顯著高攝取多發(fā)性骨髓瘤譽(yù)放·發(fā)生率：根據(jù)尸檢結(jié)果，轉(zhuǎn)移瘤病例中腎臟受累的發(fā)生率約占20%,但僅1%被影像

檢查發(fā)現(xiàn)·臨床癥狀：通常無明顯癥狀，部分轉(zhuǎn)移瘤表現(xiàn)為血尿或繼發(fā)于梗阻的腎功能不全·關(guān)鍵點(diǎn)：伴腎臟轉(zhuǎn)移者通常為腫瘤晚期或其他多系統(tǒng)轉(zhuǎn)移背景下，但在伴有其他

部位惡性腫瘤的患者腎臟出現(xiàn)腫塊時(shí)，需確定為轉(zhuǎn)移或腎臟原發(fā)腫瘤，因二者的治療策略不同·影像表現(xiàn)：類似原發(fā)腫瘤特征；單純腎周轉(zhuǎn)移瘤在黑色素瘤和肺癌中更常見。PET-CT表現(xiàn)為顯著高攝取，而原發(fā)腎腫瘤常為輕度攝取實(shí)性腫瘤血行轉(zhuǎn)移養(yǎng)稱張實(shí)性腫瘤血行轉(zhuǎn)移女性，59歲，乳腺癌伴右腎單發(fā)轉(zhuǎn)移62歲，男性，肺癌伴雙腎多發(fā)轉(zhuǎn)移52歲，女性，黑色素瘤學(xué)

格蔡貼男性，78歲，小細(xì)胞肺癌伴雙腎多發(fā)轉(zhuǎn)移。PET-CT示雙腎多發(fā)高攝取病灶，注意與雙腎生理性濃聚相區(qū)分實(shí)性腫瘤血行轉(zhuǎn)移養(yǎng)公張2.

組織細(xì)胞增生癥*譽(yù)露

格張要·概述：罕見的非朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，病因不明，好發(fā)年齡為40歲·病理特征：透明樣或泡沫樣組織細(xì)胞聚集伴多形性炎癥反應(yīng)，免疫組化顯示CD68

陽性，CD1a陰性，S-100蛋白染色呈陰性或弱陽性(與RDD鑒別);組織細(xì)胞內(nèi)Birbeck顆粒少于20%(與LCH鑒別)·典型表現(xiàn)：四肢長骨內(nèi)對稱性病灶，骨骼外受累包括：下丘腦及垂體(尿崩癥)、

腎臟與腹膜后受累、主動脈周圍浸潤、瞼黃瘤、無痛性對稱性眼球外突·ECD三聯(lián)征：骨痛、垂體性尿崩癥、雙側(cè)對稱浸潤性突眼Erdheim-Chester

病張養(yǎng)·腎周及腎臟受累常見(68%),通常合并腹主動脈周圍浸潤，包繞腹主動脈·影像特征：口增強(qiáng)CT:

雙側(cè)腎周對稱性低強(qiáng)化軟組織病變，包繞腎臟，邊緣毛糙呈現(xiàn)“毛發(fā)樣”外觀

(

hairykidney);部分病例中可包繞腎門結(jié)構(gòu)及近端輸尿管，導(dǎo)致腎積水及腎動脈高壓(腎血管受壓所致)□MRI:T1、T2均為相對肌肉的等信號，增強(qiáng)后呈輕度強(qiáng)化□PET-CT:

由于組織細(xì)胞代謝活躍，表現(xiàn)為高攝取Erdheim-Chester

病養(yǎng)格張46歲，女性，Erdheim-Chester病(a)軸位T1增強(qiáng)示包殼樣軟組織病變包繞雙腎及腹主

動脈，累及腎周結(jié)構(gòu)；(b)

冠狀位T2示雙側(cè)腎周軟組織呈等信號，左側(cè)腎周

受累繼發(fā)腎積水；(c)

雙下肢冠狀位T1示雙側(cè)脛骨內(nèi)對稱性低信號病灶；(d)

頭部T1增強(qiáng)示雙側(cè)小腦高強(qiáng)化病灶Erdheim-Chester

病a.

b.d.譽(yù)學(xué)C.男，56歲，腎血管性高血壓，腎周軟組織穿刺活檢證實(shí)ECD(a

、b)

軸位及冠狀位增強(qiáng)CT示雙側(cè)對稱性腎周浸潤(箭頭),左腎后下方周浸潤呈“毛發(fā)樣表現(xiàn)”;主動脈周圍環(huán)形浸潤(包括腎動脈的近端);(c)DSA

顯示雙側(cè)腎動脈近端的狹窄.Erdheim-Chester

病學(xué)

稱蔡a.

b.

68歲，女性，

Erdhe

im-Chester病(a)冠狀位增強(qiáng)CT示雙側(cè)腎周低強(qiáng)化軟組織病變；(b)軸位FDG-PET/CT示雙側(cè)腎周軟組織呈顯著高攝取.Erdheim-Chester

病養(yǎng)公概述：又稱竇組織細(xì)胞增生癥伴巨大淋巴結(jié)病，少見的組織細(xì)胞增生癥，最常見于兒童和年輕成人；病因不明，可能與細(xì)胞因子介導(dǎo)的組織細(xì)胞的聚集、活化有

關(guān)，誘因包括人類皰疹病毒感染、免疫異常、淋巴瘤等病理特征：淋巴結(jié)竇內(nèi)大量組織細(xì)胞增生導(dǎo)致淋巴竇浸潤和擴(kuò)張，淋巴結(jié)腫塊樣增大；該類組織細(xì)胞在免疫組化呈S-100陽性，具有典型的細(xì)胞侵入現(xiàn)象，吞噬組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞或紅細(xì)胞臨床癥狀：雙側(cè)頸部慢性無痛性淋巴結(jié)腫大，發(fā)熱，夜間盜汗，體重下降；縱隔、

腹股溝、腹膜后淋巴結(jié)常受累結(jié)外受累：30%～40%,常發(fā)生在皮膚、軟組織、上呼吸道、骨、眼及眶后組織腎臟及腎周受累少量，常提示預(yù)后不良；影像上表現(xiàn)為雙側(cè)腎門浸潤性腫Rosai-Dorfman

病·····蔡a.

b.45歲，女性，Rosai-Dorfman

病。軸位及冠狀位增強(qiáng)CT示腎門區(qū)浸潤性腫塊伴雙側(cè)腎周薄殼樣軟組織，合并輕度腎積水Rosai-Dorfman

病公

格蔡3.

貧血譽(yù)格張·概述：髓外造血是繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病(骨髓纖維化、慢性溶血性貧血、地中海貧血、

鐮刀細(xì)胞性貧血、淋巴瘤、白血病等)

導(dǎo)致的骨髓造血功能不足而出現(xiàn)的生理性代償

反應(yīng)，肝、脾、淋巴結(jié)和椎旁區(qū)為最好發(fā)部分，但也可發(fā)生于腎臟或腎周·臨床特征：受累器官腫大或形成腫塊，其內(nèi)含有三種造血前體細(xì)胞(髓系、巨核系、

紅系前體細(xì)胞)及不同比例的脂肪組織·

影像表現(xiàn)：口

CT:

腎實(shí)質(zhì)或腎門區(qū)軟組織腫塊，輕度強(qiáng)化，或表現(xiàn)為腎周軟組織密度病變包繞，

少數(shù)病例可導(dǎo)致輸尿管狹窄口

MRI:T2WI因含鐵血黃素沉積呈低信號，內(nèi)部由于腹膜后脂肪的含量而多變□PET/CT:輕-中度攝取；99mTc硫膠體顯像為診斷髓外造血的最佳檢查髓外造血蔡格張a.

b.骨髓纖維化，伴髓外造血(a)

冠狀位增強(qiáng)CT示雙側(cè)腎門區(qū)軟組織腫塊，累及輸尿管，導(dǎo)致輸尿管狹窄需支架置入治

(b)

軸位增強(qiáng)CT示下縱隔椎旁軟組織密度影，系髓外造血相關(guān)病灶髓外造血蔡公·概述：溶血性貧血中，以鐮刀細(xì)胞病最易累及腎臟，導(dǎo)致腎單位全程的結(jié)構(gòu)及功能異

?！げ∩恚涸阽牭都?xì)胞病的早期，機(jī)體對缺氧的代償反應(yīng)為腎血流量增加，導(dǎo)致腎小球

增生和腎臟體積增大，此時(shí)超聲檢查表現(xiàn)為腎臟體積增大伴髓質(zhì)或彌漫性腎臟回聲增

強(qiáng)，發(fā)生腎衰時(shí)表現(xiàn)為腎萎縮·

乳頭壞死口腎血管損傷及血供中斷后，腎錐體遠(yuǎn)段局灶性/彌漫性缺血□

CTU:

觀察最佳，表現(xiàn)為髓質(zhì)內(nèi)對比劑充盈裂隙、無強(qiáng)化病灶周圍伴對比劑包繞、

高密度的腎髓質(zhì)鈣化口

乳頭壞死脫落時(shí)，在腎集合系統(tǒng)或輸尿管內(nèi)充盈缺損，部分可伴腎盂積水溶血性貧血蔡旅張柴·鐮刀細(xì)胞病的溶血為血管外溶血，導(dǎo)致含鐵血黃素在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)(肝、脾)沉積；

然而，慢性溶血性貧血或急性大量持續(xù)性溶血會導(dǎo)致緩沖機(jī)制飽和，導(dǎo)致循環(huán)中的血

紅蛋白在腎小球?yàn)V過，然后在近端小管被重吸收，以含鐵血黃素形式沉積于腎皮質(zhì)，

損傷腎小球·在MRI上最易觀察，表現(xiàn)為特征性的腎皮質(zhì)內(nèi)T2WI顯著低信號；這種外觀也可見于其他血管內(nèi)溶血性疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、人工心臟瓣膜置換后機(jī)械性損傷·

腎髓質(zhì)癌：·

鐮狀紅細(xì)胞疾病，特別是青年男性，有發(fā)生腎髓質(zhì)癌的風(fēng)險(xiǎn)，預(yù)后差；·影像特點(diǎn)：較大(>4cm)

、中心性浸潤性腎臟腫塊，右腎常見，常伴腎周生長及局

部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，部分合并瘤內(nèi)出血，肺、肝、腎上腺、骨轉(zhuǎn)移常見

柴溶血性貧血蔡a.b.鐮刀細(xì)胞病伴腎乳頭壞死2例(a)37

歲男性，軸位CTU排泄期示腎盞內(nèi)低密度充盈缺損伴周圍環(huán)狀對比劑包繞，符合腎乳

頭壞死乳頭脫落表現(xiàn)(b)

鐮刀細(xì)胞性貧血病人，軸位CTU排泄期示乳頭中心區(qū)的充盈空缺，繼發(fā)于乳頭壞死所致溶血性貧血公

格譽(yù)張鐮刀細(xì)胞病，伴腎皮質(zhì)含鐵血黃素沉積。冠狀位T2示雙腎輕度增大，雙腎皮質(zhì)、肝、脾彌漫性含鐵血黃素沉積呈現(xiàn)顯著低信號溶血性貧血要命張養(yǎng)男，27歲，鐮狀細(xì)胞疾病繼發(fā)腎髓樣癌伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移溶血性貧血養(yǎng)張4.

凝血功能異常譽(yù)柴張·概述：代表一組遺傳性和獲得性疾病，伴高度血管內(nèi)血栓傾向；腎靜脈血栓少見，常伴

發(fā)腫瘤或腎病綜合征·

機(jī)

制

：口腫瘤相關(guān)性高凝狀態(tài)：腫瘤細(xì)胞及其產(chǎn)物通過激活凝血系統(tǒng)、抑制纖溶系統(tǒng)而促進(jìn)凝血作用，導(dǎo)致血栓；與癌類型相關(guān)，腎細(xì)胞癌、胰腺腺癌、血液系統(tǒng)腫瘤發(fā)生率高口腎病綜合征高凝狀態(tài)：膜性腎病更常見；尿蛋白增加、天然抗凝蛋白丟失(主要為抗凝血酶III)

、促凝血因子的增加(纖維蛋白原、V因子、VIII

因子)促使血栓形成·US:評價(jià)可疑腎靜脈血栓初選檢查，但在肥胖、腹水或惡液質(zhì)的病人中較困難·CT:常用檢查方法，增強(qiáng)后靜脈期表現(xiàn)為腔內(nèi)充盈缺損，可伴腎增大·

MRV:用于腎功能不全無法行對比劑增強(qiáng)檢查的患者

米高凝狀態(tài)譽(yù)a.

b.腎病綜合征伴左腎靜脈血栓(a)

軸位CT平掃示左腎增大伴左腎靜脈輕度擴(kuò)張，腔內(nèi)密度稍增高

(b)

軸位增強(qiáng)CT示左腎靜脈內(nèi)充盈缺損高凝狀態(tài)學(xué)

旅蔡5.IgG4

相關(guān)硬化性疾病將柴張·

概述：

IgG4-RD為免疫介導(dǎo)的多器官受累性疾病，包含一系列癥候群，

常見于中老年男性，容易與部分惡性腫瘤、感染和炎癥相混淆·

病理特征：

IgG4陽性的多克隆淋巴漿細(xì)胞浸潤、閉塞性靜脈炎、席紋

狀纖維化

(徑向排列的膠原纖維沉積)·

腎臟及腎周受累：

IgG4相關(guān)的腎小管間質(zhì)性腎炎，IgG4

相關(guān)性腹膜后纖維化IgG4相關(guān)硬化性疾病養(yǎng)IgG4相關(guān)性腎小管間質(zhì)性腎炎：·

約占30%1gG4-RD伴腎功能損傷的病人中；常合并其他臟器(胰腺、淚腺、肝

臟等)相關(guān)病變的背景·腎臟實(shí)質(zhì)淋巴漿細(xì)胞浸潤呈現(xiàn)典型的影像外觀，常在評價(jià)肝臟、胰腺病變時(shí)

發(fā)現(xiàn)·影像類型：周圍腎皮質(zhì)小結(jié)節(jié)、類圓形或楔形病灶、彌漫斑片狀受累、較大

孤立性腫塊，少數(shù)可表現(xiàn)為腎盂內(nèi)或腎周腫塊·MRI:T2WI為低信號，

T1WI為等信號，

DWI高信號，輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化·糖皮質(zhì)激素治療有效，部分腎實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶隨著腎功能逐漸恢復(fù)而消IgG4相關(guān)性腎小管間質(zhì)性腎炎張養(yǎng)a.

b.IgG4-RD腎臟受累2例(a)男性，58歲，軸位增強(qiáng)CT示雙腎實(shí)質(zhì)多發(fā)低強(qiáng)化病灶，胰腺失去小葉狀外觀并可見暈狀包膜，為IgG4-RD典型表現(xiàn)(b)男性，49歲，T1增強(qiáng)示雙腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)低信號病灶，導(dǎo)致左腎積水，符合IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化IgG4相關(guān)性腎小管間質(zhì)性腎炎米譽(yù)稱IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化：·

約占2/3的特發(fā)性腹膜后纖維化病例·

病變特征：主動脈周圍軟組織浸潤，向腎門延伸，包繞輸尿管導(dǎo)致腎積水·

影像評價(jià)：MRI較增強(qiáng)CT更常用，軟組織分辨率高，同時(shí)MRI平掃對于合并

腎功能損傷的患者的初步診斷及隨訪監(jiān)測應(yīng)用更廣泛·

治療：激素治療有效者可緩解，激素抵抗者常需置入輸尿管支架解除梗阻IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化養(yǎng)張48歲男性，IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化。軸位T2WI示低信號腹膜后纖維組織包繞腎臟及腎門。黑箭頭所示腹膜后纖維組織未延伸至主動脈后，該表現(xiàn)

有助于與Erdheim-Chester鑒別IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化蔡學(xué)張6.

淀粉樣變性譽(yù)格柴張·概述：系淀粉樣蛋白在血管外沉積所致，其為不能溶解的纖維蛋白，對剛果紅染料

具有親和性，在偏振光下呈現(xiàn)典型的蘋果綠雙折光表現(xiàn)·分型：原發(fā)性淀粉樣變性&繼發(fā)性淀粉樣變性(繼發(fā)于炎癥、感染或腫瘤，如類風(fēng)

濕、結(jié)核、淋巴瘤等)·原發(fā)性淀粉樣變性更常見，為一種漿細(xì)胞性異常，多數(shù)病例被認(rèn)為是淀粉樣免疫球

蛋白輕鏈病，約1/3該類患者之后最終診斷為漿細(xì)胞性腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、Waldenstr?m

巨球蛋白血癥、B細(xì)胞淋巴瘤)·根據(jù)淀粉樣物質(zhì)沉積在單器官或多器官，將其分為局限型和系統(tǒng)型，系統(tǒng)型常發(fā)生

于腎臟、胃腸道、心臟、骨骼肌張淀粉樣變性養(yǎng)米·缺乏特征性表現(xiàn)。早期：腎臟體積增大；晚期：腎皮質(zhì)變薄、腎萎縮·US:

表現(xiàn)為腎實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，但皮髓質(zhì)分界清晰·典型特征：淀粉樣纖維蛋白易發(fā)生鈣化，可發(fā)生于任何部分，泌尿系統(tǒng)受累可引起尿路梗阻·出血：因凝血因子缺乏、纖維蛋白溶解過度、血小板功能障礙、淀粉樣物沉積于大中血管壁，易出現(xiàn)皮膚、胃腸道出血；也可自發(fā)性腎臟出血·淀粉樣變性被認(rèn)為是腎穿刺活檢后腎出血的危險(xiǎn)因素淀粉樣變性影像表現(xiàn)

：養(yǎng)將張a.

b.慢性淋巴細(xì)胞性白血病伴腎臟淀粉樣變性(a)穿刺前矢狀超聲示腎皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，腎錐體呈正常低回聲，皮髓質(zhì)分界仍清晰(b)穿刺活檢后24h,因血紅蛋白減低行CT平掃示左側(cè)腎周血腫淀粉樣變性蔡柴學(xué)63歲，女性，濾泡性淋巴瘤伴繼發(fā)性淀粉樣變性。冠狀位增強(qiáng)CT示雙側(cè)腎周、脾周淀粉樣物質(zhì)沉積伴線樣鈣化淀粉樣變性公

格養(yǎng)56歲，男性，淀粉樣變性累及腎盂。軸位增強(qiáng)CT示雙側(cè)腎盂壁增厚伴彌漫性鈣化，雙腎積水；左腎實(shí)質(zhì)變薄淀粉樣變性要養(yǎng)張·

血液系統(tǒng)疾病伴腎臟和腎周病變常合并