POEMS綜合征聯(lián)合治療管理策略演講人01POEMS綜合征聯(lián)合治療管理策略02引言：POEMS綜合征的復(fù)雜性與聯(lián)合治療的必要性03POEMS綜合征的精準(zhǔn)診斷與病情評估：聯(lián)合治療的基石04POEMS綜合征聯(lián)合治療的核心策略：多靶點協(xié)同干預(yù)05治療過程中的動態(tài)監(jiān)測與方案調(diào)整：實現(xiàn)個體化精準(zhǔn)治療06長期隨訪與多學(xué)科協(xié)作：改善遠(yuǎn)期預(yù)后的保障07典型病例分享：聯(lián)合治療策略的實踐與思考08總結(jié)與展望：POEMS綜合征聯(lián)合治療的核心要義目錄01POEMS綜合征聯(lián)合治療管理策略02引言：POEMS綜合征的復(fù)雜性與聯(lián)合治療的必要性引言：POEMS綜合征的復(fù)雜性與聯(lián)合治療的必要性作為臨床醫(yī)師，我們在診療過程中常會遇到一類以多系統(tǒng)受累為特征的疑難疾病——POEMS綜合征（Polyneuropathy,Organomegaly,Endocrinopathy,M-protein,Skinchangessyndrome，即多發(fā)性周圍神經(jīng)病、器官腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白和皮膚改變綜合征）。這是一種罕見的克隆性漿細(xì)胞疾病，其病理生理機(jī)制涉及血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）等細(xì)胞因子過度分泌、漿細(xì)胞異常增殖及多系統(tǒng)損害。由于臨床表現(xiàn)高度異質(zhì)性（從周圍神經(jīng)病變到臟器功能衰竭，從皮膚色素沉著內(nèi)分泌紊亂），單一治療手段往往難以全面控制病情。因此，基于疾病病理機(jī)制的“多靶點、多模式”聯(lián)合治療管理策略，已成為改善患者預(yù)后、提高生活質(zhì)量的核心方向。本文將從精準(zhǔn)診斷、治療目標(biāo)制定、具體聯(lián)合方案、動態(tài)監(jiān)測及長期隨訪五個維度，系統(tǒng)闡述POEMS綜合征的聯(lián)合治療管理策略，并結(jié)合臨床實踐分享個體化治療的經(jīng)驗與思考。03POEMS綜合征的精準(zhǔn)診斷與病情評估：聯(lián)合治療的基石1臨床表現(xiàn)的多系統(tǒng)識別與診斷標(biāo)準(zhǔn)建立POEMS綜合征的臨床表現(xiàn)復(fù)雜且缺乏特異性，常導(dǎo)致診斷延誤。在臨床工作中，我接診過一位48歲女性患者，因“雙下肢麻木無力伴進(jìn)行性加重1年，腹脹半年”就診，初期被誤診為“慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病（CIDP）”，直到出現(xiàn)皮膚變黑、乳房增大、肝脾腫大及月經(jīng)紊亂，才通過血清VEGF檢測和骨髓活檢確診為POEMS綜合征。這一病例提示我們，對“多系統(tǒng)癥狀組合”的警惕性是診斷的關(guān)鍵。目前，國際公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)是日本學(xué)者Dispenzieri等在2007年提出、2019年修訂的標(biāo)準(zhǔn)，包括：-主要標(biāo)準(zhǔn)（3條必備）：①慢性進(jìn)行性周圍神經(jīng)病變；②單克隆漿細(xì)胞增生（需證實）；③血清VEGF升高（通常>200pg/mL）。1臨床表現(xiàn)的多系統(tǒng)識別與診斷標(biāo)準(zhǔn)建立-次要標(biāo)準(zhǔn)（滿足至少1條）：①器官腫大（肝脾/淋巴結(jié)腫大）；②血管內(nèi)皮增生（如血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張）；③內(nèi)分泌病變（如甲狀腺功能異常、腎上腺功能不全、性腺功能減退）；④皮膚改變（色素沉著、多毛、硬皮病樣改變）；⑤水腫（下肢、腹水或胸水）；⑥骨損害（硬化性骨病或溶骨性病變）。確診需滿足全部3條主要標(biāo)準(zhǔn)+至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)；擬診滿足2條主要標(biāo)準(zhǔn)+至少1條次要標(biāo)準(zhǔn)。值得注意的是，部分患者（如無M蛋白或VEGF輕度升高）可能不滿足全部標(biāo)準(zhǔn)，需結(jié)合臨床綜合判斷。2病情分型與器官功能評估：指導(dǎo)治療決策的核心POEMS綜合征的病情嚴(yán)重程度直接影響治療策略的選擇?；谂R床經(jīng)驗，我們將其分為三型：-輕型：周圍神經(jīng)病變較輕（改良Rankin量表mRS≤2）、無嚴(yán)重臟器受累（如心功能不全、腎功能衰竭）、無骨破壞或僅有孤立性骨病變；-中型：中度周圍神經(jīng)病變（mRS3-4）、伴1-2個系統(tǒng)器官功能障礙（如輕度內(nèi)分泌紊亂、少量胸腹水）、多發(fā)性骨病變；-重型：重度周圍神經(jīng)病變（mRS≥5）、伴危及生命的器官功能損害（如心力衰竭、呼吸衰竭、急性腎損傷）、或廣泛骨破壞病理性骨折。此外，需對以下關(guān)鍵器官進(jìn)行系統(tǒng)評估：2病情分型與器官功能評估：指導(dǎo)治療決策的核心-神經(jīng)功能：采用神經(jīng)病變殘疾評分（NIS-LL）、mRS量表評估周圍神經(jīng)病變程度及對日常生活的影響；-漿細(xì)胞負(fù)荷：血清游離輕鏈（FLC）、血清免疫固定電泳（SIFE）、血清蛋白電泳（SPEP）、24h尿輕鏈定量，以及骨髓穿刺+活檢（評估漿細(xì)胞比例及形態(tài)）；-VEGF水平：作為疾病活動度的重要標(biāo)志物，治療需監(jiān)測其下降趨勢；-臟器功能：心臟（超聲心動圖評估射血分?jǐn)?shù)、肺動脈壓力）、腎臟（肌酐、eGFR、尿蛋白定量）、內(nèi)分泌（甲狀腺功能、性激素、皮質(zhì)醇節(jié)律）、骨骼（全身低劑量CT評估骨病變類型及范圍）；-生活質(zhì)量：采用EQ-5D、POEMS綜合征特異性生活質(zhì)量量表（POEMS-QOL）評估患者主觀感受。2病情分型與器官功能評估：指導(dǎo)治療決策的核心精準(zhǔn)的病情評估是制定聯(lián)合治療方案的前提——例如，輕型患者可能以靶向治療為主，而重型患者需優(yōu)先控制危及生命的并發(fā)癥，再考慮抗?jié){細(xì)胞治療。04POEMS綜合征聯(lián)合治療的核心策略：多靶點協(xié)同干預(yù)1抗?jié){細(xì)胞治療：控制疾病“根源”的基礎(chǔ)手段POEMS綜合征的本質(zhì)是漿細(xì)胞異常增殖，因此抗?jié){細(xì)胞治療是聯(lián)合治療的基石。根據(jù)漿細(xì)胞負(fù)荷和病情分型，可選擇以下方案：3.1.1一線治療：自體造血干細(xì)胞移植（Auto-HSCT）對于年齡<65歲、無嚴(yán)重臟器功能障礙（如心功能NYHA分級Ⅱ級以上、eGFR<30mL/min）、體能狀態(tài)良好（ECOG評分0-2）的中重型患者，Auto-HSCT是目前公認(rèn)的一線方案。其原理是通過大劑量化療清除異常漿細(xì)胞，重建正常造血及免疫系統(tǒng)。臨床實踐要點：-動員與采集：采用G-CSF+普萘洛爾方案動員（避免使用環(huán)磷酰胺，因其可能加重神經(jīng)病變），確保CD34+細(xì)胞數(shù)≥4×10?/kg；1抗?jié){細(xì)胞治療：控制疾病“根源”的基礎(chǔ)手段-預(yù)處理方案：常用Mel200（美法侖200mg/m2）或BEAM（卡莫司汀+依托泊苷+阿糖胞苷+美法侖），前者神經(jīng)毒性較低，后者適用于高腫瘤負(fù)荷患者；-療效評價：移植后3個月評估神經(jīng)功能改善（NIS-LL評分下降≥25%）、漿細(xì)胞負(fù)荷（骨髓漿細(xì)胞比例<5%、血清M蛋白轉(zhuǎn)陰）、VEGF水平下降（較基線降低≥50%）。我曾治療過一例52歲男性患者，因“四肢無力2年、呼吸困難1年”確診POEMS綜合征（中型，合并胸水、甲狀腺功能減退），行Auto-HSCT后6個月，NIS-LL評分從78分降至32分，VEGF從850pg/mL降至120pg/mL，胸水完全吸收，生活質(zhì)量顯著改善。1抗?jié){細(xì)胞治療：控制疾病“根源”的基礎(chǔ)手段1.2不適合Auto-HSCT患者的替代方案對于高齡、合并嚴(yán)重合并癥或拒絕移植的患者，需選擇低強(qiáng)度抗?jié){細(xì)胞治療：-蛋白酶體抑制劑（PIs）：硼替佐米是首選，可通過抑制NF-κB通路誘導(dǎo)漿細(xì)胞凋亡，同時改善神經(jīng)病變（其穿透血神經(jīng)屏障的能力較強(qiáng)）。常用方案為硼替佐米1.3mg/m2d1,8,15,22+地塞米松20mgd1,8,15,22，每28天為1周期，共4-6周期。研究顯示，硼替佐米治療POEMS綜合征的神經(jīng)功能改善率達(dá)60%-70%，VEGF下降幅度>50%；-免疫調(diào)節(jié)劑（IMiDs）：來那度胺可通過調(diào)節(jié)T細(xì)胞功能、抑制漿細(xì)胞增殖，與硼替佐米聯(lián)用可提高療效。但需注意其骨髓抑制及深靜脈血栓風(fēng)險，需預(yù)防性抗凝；-糖皮質(zhì)激素：潑尼松0.5-1mg/kg/d，可短期用于快速控制炎癥反應(yīng)，但長期使用副作用大，需逐漸減量。2靶向治療：針對核心病理環(huán)節(jié)的精準(zhǔn)干預(yù)VEGF過度分泌是POEMS綜合征血管病變、神經(jīng)損傷及多系統(tǒng)癥狀的關(guān)鍵驅(qū)動因素，因此抗VEGF治療是聯(lián)合策略的重要補(bǔ)充。2靶向治療：針對核心病理環(huán)節(jié)的精準(zhǔn)干預(yù)2.1貝伐單抗：VEGF單克隆抗體貝伐單抗可特異性結(jié)合VEGF-A，阻斷其與血管內(nèi)皮生長因子受體（VEGFR）的結(jié)合，從而抑制血管通透性增加、新生血管形成及炎癥反應(yīng)。臨床應(yīng)用要點：-適應(yīng)癥：適用于VEGF顯著升高（>500pg/mL）、伴嚴(yán)重水腫（如四肢水腫、胸腹水）、皮膚血管瘤或快速進(jìn)展的神經(jīng)病變患者；-劑量與療程：5-10mg/kg，每2-3周靜脈輸注，直至VEGF恢復(fù)正常、癥狀穩(wěn)定；通常需與抗?jié){細(xì)胞治療聯(lián)用（如硼替佐米+貝伐單抗）；-不良反應(yīng)管理：需警惕高血壓、蛋白尿、出血及血栓事件，治療期間定期監(jiān)測血壓、尿常規(guī)及凝血功能。一項多中心研究顯示，硼替佐米聯(lián)合貝伐單抗治療POEMS綜合征的神經(jīng)功能改善率（78%）顯著優(yōu)于單用硼替佐米（52%），且水腫緩解時間縮短50%以上。2靶向治療：針對核心病理環(huán)節(jié)的精準(zhǔn)干預(yù)2.2其他靶向藥物探索-沙利度胺：雖為傳統(tǒng)IMiD，但可通過下調(diào)VEGF表達(dá)發(fā)揮一定作用，因神經(jīng)毒性較大，現(xiàn)已少用；-索拉非尼：多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可抑制VEGFR、PDGFR等，個案報道顯示對難治性POEMS綜合征有效，但需進(jìn)一步研究驗證。3支持治療與并發(fā)癥管理：提升生活質(zhì)量的“關(guān)鍵細(xì)節(jié)”POEMS綜合征的多系統(tǒng)損害常伴隨多種并發(fā)癥，支持治療需貫穿全程，且需多學(xué)科協(xié)作（神經(jīng)科、腎內(nèi)科、內(nèi)分泌科、康復(fù)科等）。3支持治療與并發(fā)癥管理：提升生活質(zhì)量的“關(guān)鍵細(xì)節(jié)”3.1周圍神經(jīng)病變的康復(fù)管理1-藥物治療：加巴噴丁100-300mgtid、普瑞巴林75-150mgbid控制神經(jīng)病理性疼痛；甲鈷胺500μgtid、腺苷鈷胺1mgimqd營養(yǎng)神經(jīng)；2-康復(fù)訓(xùn)練：早期進(jìn)行肌力訓(xùn)練（如等長收縮、漸進(jìn)抗阻訓(xùn)練）、平衡功能訓(xùn)練（如Bobath技術(shù)），中后期進(jìn)行日常生活活動能力（ADL）訓(xùn)練（如穿衣、進(jìn)食、轉(zhuǎn)移）；3-輔助器具：對于足下垂患者，建議使用踝足矯形器（AFO）；肌力≤3級者，需避免負(fù)重，預(yù)防跌倒。3支持治療與并發(fā)癥管理：提升生活質(zhì)量的“關(guān)鍵細(xì)節(jié)”3.2水腫的綜合處理231-限鹽+抬高患肢：每日鈉攝入<2g，避免久坐久站，下肢水腫者臥位時抬高30-45；-利尿劑：對于胸腹水明顯者，可短期使用呋塞米20-40mgivqd+螺內(nèi)酯20mgbid，但需監(jiān)測電解質(zhì)及腎功能；-貝伐單抗：如前所述，對難治性水腫效果顯著。3支持治療與并發(fā)癥管理：提升生活質(zhì)量的“關(guān)鍵細(xì)節(jié)”3.3內(nèi)分泌功能替代治療-甲狀腺功能減退：左甲狀腺素鈉從小劑量開始（25μg/d），逐漸調(diào)整至維持TSH在正常范圍（0.5-4.0mIU/L）；-性腺功能減退：男性可予十一酸睪酮40mgbidpo，女性需評估是否需雌激素替代（有血栓風(fēng)險者慎用）；-腎上腺功能不全：若皮質(zhì)醇節(jié)律異常，需在應(yīng)激狀態(tài)下（如感染、手術(shù)）補(bǔ)充氫化可的松。3支持治療與并發(fā)癥管理：提升生活質(zhì)量的“關(guān)鍵細(xì)節(jié)”3.4骨病變的局部治療-對于孤立性骨病變伴疼痛或病理性骨折風(fēng)險者，可行局部放療（總劑量30-40Gy，分10-15次），可有效緩解疼痛、控制病灶進(jìn)展；-廣泛骨破壞者，需聯(lián)合抗?jié){細(xì)胞治療（如硼替佐米），必要時使用雙膦酸鹽（唑來膦酸4mgivqd）抑制骨吸收。05治療過程中的動態(tài)監(jiān)測與方案調(diào)整：實現(xiàn)個體化精準(zhǔn)治療治療過程中的動態(tài)監(jiān)測與方案調(diào)整：實現(xiàn)個體化精準(zhǔn)治療POEMS綜合征的治療反應(yīng)具有異質(zhì)性，部分患者可能出現(xiàn)原發(fā)耐藥、復(fù)發(fā)或治療相關(guān)并發(fā)癥，因此需通過動態(tài)監(jiān)測及時調(diào)整方案。1療效評價的“四維度”指標(biāo)體系|維度|評價指標(biāo)|目標(biāo)值||------------|--------------------------------------------------------------------------|-----------------------------------------||臨床癥狀|周圍神經(jīng)病變（NIS-LL評分）、水腫程度（按無/輕/中/重分級）、皮膚改變、內(nèi)分泌癥狀|NIS-LL較基線下降≥25%，水腫完全緩解或輕度||實驗室指標(biāo)|血清VEGF、M蛋白（SPEP/SIFE）、FLC比值、骨髓漿細(xì)胞比例|VEGF較基線下降≥50%，M蛋白轉(zhuǎn)陰或下降≥90%|1療效評價的“四維度”指標(biāo)體系|維度|評價指標(biāo)|目標(biāo)值||器官功能|心臟（射血分?jǐn)?shù)）、腎臟（eGFR）、肺功能（FVC）|射血分?jǐn)?shù)≥50%，eGFR≥60mL/min，F(xiàn)VC≥80%預(yù)計值||生活質(zhì)量|POEMS-QOL評分、mRS評分|POEMS-QOL較基線改善≥20分，mRS下降≥1分|2原發(fā)耐藥與復(fù)發(fā)患者的治療策略調(diào)整-原發(fā)耐藥（治療3個月未達(dá)上述療效目標(biāo)）：需排查治療依從性、藥物相互作用（如硼替佐米與質(zhì)子泵抑制劑聯(lián)用可能降低療效），并調(diào)整方案：①若未使用貝伐單抗，可加用貝伐單抗（5mg/kgivq2w）；②更換抗?jié){細(xì)胞藥物（如硼替佐米替換為來那度胺，或反之）；③考慮異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-HSCT，適用于年輕、高?；颊?，但移植相關(guān)死亡率較高）。-復(fù)發(fā)（治療后達(dá)完全緩解/部分緩解，停藥或減量后癥狀/實驗室指標(biāo)再次惡化）：①若首次治療為Auto-HSCT，可考慮二次移植或硼替佐米+貝伐單抗方案；②若首次為藥物治療，可重新使用原有效方案或調(diào)整藥物組合。3治療相關(guān)不良反應(yīng)的管理-硼替佐米相關(guān)周圍神經(jīng)病變（BIPN）：發(fā)生率約30%-40，表現(xiàn)為麻木、疼痛，嚴(yán)重時影響生活。預(yù)防措施包括每周給藥1次（而非每周2次）、聯(lián)合維生素B12；治療上可調(diào)整硼替佐米劑量、加用加巴噴丁或換用ixazomab（一種硼替佐米皮下注射制劑，神經(jīng)毒性更低）。-貝伐單抗相關(guān)蛋白尿：約10%-20患者出現(xiàn)，多為輕度（尿蛋白1+），嚴(yán)重者（尿蛋白≥3+）需停藥并腎內(nèi)科會診，必要時行腎活檢排除腎病綜合征。-感染風(fēng)險：糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑可增加感染風(fēng)險，建議接種流感疫苗、肺炎球菌疫苗，避免接觸感染源。06長期隨訪與多學(xué)科協(xié)作：改善遠(yuǎn)期預(yù)后的保障長期隨訪與多學(xué)科協(xié)作：改善遠(yuǎn)期預(yù)后的保障POEMS綜合征是一種慢性疾病，即使達(dá)到完全緩解，仍可能長期殘留癥狀或遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)，因此規(guī)范的長期隨訪和多學(xué)科協(xié)作管理至關(guān)重要。1隨訪計劃的時間與內(nèi)容-誘導(dǎo)治療結(jié)束后1年內(nèi)：每3個月隨訪1次，內(nèi)容包括：①神經(jīng)功能評估（NIS-LL、mRS）；②實驗室檢查（VEGF、M蛋白、FLC、血常規(guī)、生化）；③器官功能（心臟超聲、腎功能、甲狀腺功能）；④不良反應(yīng)監(jiān)測。-治療后1-3年：每6個月隨訪1次，重點評估神經(jīng)功能恢復(fù)程度、VEGF穩(wěn)定性及有無遲發(fā)性并發(fā)癥（如骨髓增生異常綜合征、繼發(fā)性腫瘤）。-治療后3年以上：每年隨訪1次，長期監(jiān)測疾病活動度及生活質(zhì)量。2多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式的應(yīng)用POEMS綜合征的多系統(tǒng)受累特點決定了單一科室難以全面管理，MDT模式是最佳選擇。理想的MDT團(tuán)隊?wèi)?yīng)包括：1-血液科：主導(dǎo)抗?jié){細(xì)胞治療及整體方案制定；2-神經(jīng)科：負(fù)責(zé)神經(jīng)病變評估、康復(fù)方案制定及藥物調(diào)整；3-腎內(nèi)科：管理水腫、蛋白尿及腎功能；4-內(nèi)分泌科：處理內(nèi)分泌紊亂及替代治療；5-康復(fù)科：制定個體化康復(fù)計劃；6-影像科：定期評估骨病變及臟器結(jié)構(gòu)變化；7-病理科：提供骨髓活檢及骨病變病理診斷支持。82多學(xué)科協(xié)作（MDT）模式的應(yīng)用通過MDT討論，可避免“頭痛醫(yī)頭、腳痛醫(yī)腳”的局限，實現(xiàn)診療方案的全程優(yōu)化。例如，對于合并胸水的患者，呼吸科可協(xié)助判斷胸水性質(zhì)，血液科制定抗?jié){細(xì)胞方案，康復(fù)科指導(dǎo)呼吸功能訓(xùn)練，多學(xué)科協(xié)作才能最大限度改善患者預(yù)后。07典型病例分享：聯(lián)合治療策略的實踐與思考典型病例分享：聯(lián)合治療策略的實踐與思考患者，男，50歲，因“雙下肢麻木無力1年半，腹脹伴體重下降3個月”入院?；颊?年半前無明顯誘因出現(xiàn)雙足麻木，呈“手套-襪套樣”分布，漸發(fā)展至膝關(guān)節(jié)，伴行走不穩(wěn)；3個月前出現(xiàn)腹脹、雙下肢凹陷性水腫，體重下降8kg。查體：雙下肢肌力Ⅲ級，肌張力減低，腱反射消失，病理征陰性；皮膚色素沉著（以面部、頸部明顯），肝肋下3cm，脾肋下2cm；甲狀腺Ⅱ度腫大，質(zhì)韌。輔助檢查：VEGF1250pg/mL（正常<200pg/mL）；SPEP示IgA-λ型M蛋白（15g/L）；骨髓穿刺示漿細(xì)胞比例15%（λ輕鏈限制性表達(dá)）；全身低劑量CT示多發(fā)硬化性骨病變（T8、L3椎體）、肝脾腫大；神經(jīng)傳導(dǎo)示運(yùn)動神經(jīng)傳導(dǎo)速度（MNCV）減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長；甲狀腺功能示FT32.8pmol/L（正常3.1-6.8）、FT48.2pmol/L（正常12-22）、TSH15.6mIU/L（正常0.27-4.2）。診斷：POEMS綜合征（重型，合并周圍神經(jīng)病變、器官腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白、骨病變、水腫、皮膚改變）。典型病例分享：聯(lián)合治療策略的實踐與思考治療策略與過程：1.初始評估：NIS-LL評分85分（重度神經(jīng)病變），mRS4分（無法獨(dú)立行走），POEMS-QOL評分65分（生活質(zhì)量極差）。2.治療方案：因患者年輕、無嚴(yán)重臟器功能障礙，選擇“Auto-HSCT+貝伐單抗”聯(lián)合方案：-誘導(dǎo)治療：硼替佐米1.3mg/m2d1,8,15,22+地塞米松20mgd1,8,15,22+貝伐單抗5mg/kgd1,15，共2周期（快速降低VEGF、改善水腫）；-干細(xì)胞動員與采集：G-CSF10μg/kgd1-5+普萘洛爾40mgbidd1-7，成功采集CD34+細(xì)胞5.2×10?/kg；典型病例分享：聯(lián)合治療策略的實踐與思考-Auto-HSCT：Mel200預(yù)處理，移植后30天中性粒細(xì)胞、血小板順利植入；-鞏固治療：移植后3個月開始貝伐單抗5mg/kgq3w×4周期，序貫來那度胺10mgqd×6周期（維持漿細(xì)胞緩解）。3.療效評價：-誘導(dǎo)治療2周期后：下肢水腫明顯減輕，NIS-LL評分降至62分，VEGF降至380pg/mL；-移植后6個月：雙下肢肌力恢復(fù)至Ⅳ級，可獨(dú)立行走10米，NIS-LL評分42分，VEGF95pg/mL，M蛋白轉(zhuǎn)陰；典型病例分享：聯(lián)合治療策略的實踐與思考-移植后1年：NIS-LL評分28分，mRS2分，POEMS-QOL評分35分，甲狀腺功能恢復(fù)正常，骨病變范