兒童短腸綜合征腸內(nèi)營養(yǎng)特殊策略演講人2025-12-1601兒童短腸綜合征腸內(nèi)營養(yǎng)特殊策略02兒童短腸綜合征的營養(yǎng)代謝特點與腸內(nèi)營養(yǎng)的核心地位03兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的個體化評估與目標(biāo)設(shè)定04兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的階段性支持策略05兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的并發(fā)癥預(yù)防與管理06總結(jié)與展望：兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)策略的“個體化全程管理”目錄兒童短腸綜合征腸內(nèi)營養(yǎng)特殊策略01兒童短腸綜合征的營養(yǎng)代謝特點與腸內(nèi)營養(yǎng)的核心地位02兒童短腸綜合征的營養(yǎng)代謝特點與腸內(nèi)營養(yǎng)的核心地位兒童短腸綜合征（ShortBowelSyndrome,SBS）是由于各種原因?qū)е滦∧c廣泛切除，剩余腸道長度和/或功能不足以維持營養(yǎng)吸收和水電解質(zhì)平衡的復(fù)雜臨床綜合征。與成人不同，兒童處于生長發(fā)育的關(guān)鍵期，SBS不僅面臨營養(yǎng)吸收障礙的風(fēng)險，更直接影響其體格發(fā)育、神經(jīng)系統(tǒng)成熟及長期生活質(zhì)量。因此，基于兒童獨特的生理病理特征，制定個體化、階段性的腸內(nèi)營養(yǎng)（EnteralNutrition,EN）策略，是改善SBS患兒預(yù)后的核心環(huán)節(jié)。1SBS兒童的代謝特征與營養(yǎng)挑戰(zhàn)1.1腸道吸收面積減少與消化酶缺乏小腸是營養(yǎng)吸收的主要場所，廣泛切除后剩余腸段的吸收面積顯著下降，尤其是回腸切除導(dǎo)致膽鹽吸收障礙，進而影響脂肪和脂溶性維生素（A、D、E、K）的吸收；胰腺切除或胰腺外分泌功能不足者，還需補充外源性胰酶制劑以促進碳水化合物、蛋白質(zhì)的消化。臨床中我們曾遇到一例因腸扭轉(zhuǎn)壞死行小腸次全切除（保留50cm空腸）的患兒，早期因脂肪吸收不良出現(xiàn)嚴(yán)重脂瀉，通過調(diào)整配方為低脂、中鏈甘油三酯（MCT）為主，并聯(lián)合胰酶替代，顯著改善了營養(yǎng)狀況。1SBS兒童的代謝特征與營養(yǎng)挑戰(zhàn)1.2能量與蛋白質(zhì)代謝異常SBS患兒常處于高代謝狀態(tài)，靜息能量消耗（REE）較正常兒童升高20%-30%，同時腸道通透性增加、細(xì)菌移位風(fēng)險導(dǎo)致炎癥反應(yīng)進一步增加能量消耗。蛋白質(zhì)需求量也顯著增加（2-4g/kgd），且易因消化吸收不良出現(xiàn)負(fù)氮平衡，影響生長發(fā)育。值得注意的是，早產(chǎn)兒或低出生體重兒合并SBS時，蛋白質(zhì)-能量營養(yǎng)不良的發(fā)生風(fēng)險更高，需更精細(xì)的營養(yǎng)支持目標(biāo)。1SBS兒童的代謝特征與營養(yǎng)挑戰(zhàn)1.3水電解質(zhì)與微量營養(yǎng)素紊亂小腸是鈉、鉀、鎂、鈣等電解質(zhì)吸收的主要部位，尤其是回腸和結(jié)腸在水分和電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)中發(fā)揮關(guān)鍵作用。SBS患兒因腸道縮短、吸收面積減少，易出現(xiàn)腹瀉、脫水、低鈉血癥、低鉀血癥、代謝性酸中毒等；此外，長期腸外營養(yǎng)（ParenteralNutrition,PN）依賴者，還易因缺乏鋅、銅、硒等微量元素及維生素D、B12等導(dǎo)致相關(guān)并發(fā)癥（如周圍神經(jīng)病變、骨代謝異常）。2腸內(nèi)營養(yǎng)在兒童SBS管理中的核心價值與PN相比，EN具有“滋養(yǎng)腸道、促進適應(yīng)、減少并發(fā)癥”的多重優(yōu)勢：（1）腸道黏膜營養(yǎng)：EN直接刺激腸黏膜細(xì)胞增殖，維持腸道屏障功能，減少細(xì)菌移位和腸源性感染風(fēng)險；臨床研究顯示，早期EN（術(shù)后48小時內(nèi)）可顯著降低SBS患兒敗血癥發(fā)生率（RR=0.65,95%CI0.48-0.88）。（2）促進腸道代償：持續(xù)EN刺激可誘導(dǎo)剩余腸段“適應(yīng)性增生”，表現(xiàn)為腸絨毛增厚、隱窩加深、消化酶活性升高，從而提高吸收功能。這種“適應(yīng)性改變”在兒童尤為顯著，因兒童腸道仍處于發(fā)育階段，代償潛力更大。（3）減少PN依賴：長期PN可導(dǎo)致肝功能損害、膽汁淤積、導(dǎo)管相關(guān)感染等嚴(yán)重并發(fā)癥，而EN是幫助患兒脫離PN、實現(xiàn)腸道自主喂養(yǎng)的關(guān)鍵。研究顯示，兒童SBS中約602腸內(nèi)營養(yǎng)在兒童SBS管理中的核心價值%-70%可通過EN聯(lián)合腸康復(fù)治療實現(xiàn)腸道autonomy（自主喂養(yǎng)）?；谏鲜鎏卣?，兒童SBS的EN策略需以“個體化評估、階段性調(diào)整、并發(fā)癥防控”為原則，貫穿急性期、代償期及穩(wěn)定期的全程管理。兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的個體化評估與目標(biāo)設(shè)定03兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的個體化評估與目標(biāo)設(shè)定制定EN策略前，需對患兒的病情進行全面評估，包括剩余腸道解剖特征、消化吸收功能、營養(yǎng)狀況及并發(fā)癥風(fēng)險，以此為基礎(chǔ)設(shè)定個體化營養(yǎng)目標(biāo)。1剩余腸道解剖與功能的評估1.1剩余小腸長度與部位剩余小腸長度是決定EN可行性的核心因素：-高危組：剩余小腸長度<40cm（嬰兒）或<80cm（兒童），且無結(jié)腸或回盲瓣缺失，需長期PN支持；-中危組：剩余小腸長度40-80cm（嬰兒）或80-120cm（兒童），伴部分結(jié)腸，可通過EN聯(lián)合腸康復(fù)治療逐步減少PN；-低危組：剩余小腸長度>80cm（嬰兒）或>120cm（兒童），保留回盲瓣及大部分結(jié)腸，有望實現(xiàn)完全EN。部位特異性影響：空腸是碳水化合物、蛋白質(zhì)及水溶性維生素的主要吸收部位，若保留空腸>50cm，可耐受整蛋白配方；回腸切除則需補充膽鹽、維生素B12及脂溶性維生素；結(jié)腸保留可幫助吸收水分、電解質(zhì)及短鏈脂肪酸（SCFA），減少腹瀉量。1剩余腸道解剖與功能的評估1.2腸道動力與吸收功能評估通過臨床表現(xiàn)（腹瀉次數(shù)、性狀）、實驗室檢查（糞脂肪測定、糞電解質(zhì)）、影像學(xué)（腸道造影）及功能試驗（如D-木糖吸收試驗）評估腸道動力與吸收功能。例如，若患兒每日水樣便>5次、糞脂肪>7g/d（提示脂肪瀉），需調(diào)整EN配方為低脂、MCT為主；若存在小腸細(xì)菌過度生長（SIBO），需聯(lián)合抗生素治療。2營養(yǎng)狀況與能量需求的精準(zhǔn)計算2.1營養(yǎng)風(fēng)險篩查與狀況評估采用STAMP工具或STRONGkids評分評估營養(yǎng)風(fēng)險，定期監(jiān)測體重、身高、BMI、上臂圍、三頭肌皮褶厚度等生長指標(biāo)；實驗室檢查包括血清白蛋白、前白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等（注意急性感染期前白蛋白半衰期短，更敏感）。對于生長遲緩的患兒，需設(shè)定“追趕生長”目標(biāo)，能量需求可增加至120%-150%ofREE。2營養(yǎng)狀況與能量需求的精準(zhǔn)計算2.2能量與蛋白質(zhì)需求的個體化計算-基礎(chǔ)能量消耗（BEE）：采用Harris-Benedict公式（兒童版）：BEE（kcal/d）=22.7×體重（kg）+504.3（男）/22.7×體重（kg）+447.6（女）；-實際能量需求（ARE）：ARE=BEE×活動系數(shù)（臥床1.1，活動1.3）×疾病應(yīng)激系數(shù)（SBS1.2-1.5）；-蛋白質(zhì)需求：1.5-3.0g/kgd（嚴(yán)重腹瀉或低蛋白血癥時可增至3-4g/kgd），其中優(yōu)質(zhì)蛋白（乳清蛋白、酪蛋白）應(yīng)占50%以上。特殊人群：早產(chǎn)兒SBS患兒需額外增加能量至110-130kcal/kgd，蛋白質(zhì)至3.5-4.0g/kgd，以滿足宮外生長發(fā)育遲緩（EUGR）的追趕需求。3水電解質(zhì)與微量營養(yǎng)素目標(biāo)的動態(tài)調(diào)整根據(jù)腹瀉量、尿量、血電解質(zhì)結(jié)果設(shè)定液體需求：初始為80-100mL/kgd，腹瀉量多時（>10mL/kgh）可增加至120-150mL/kgd，并補充額外丟失的電解質(zhì)（如每1000mL腹瀉液補充Na+50-80mmol、K+20-40mmol）。微量營養(yǎng)素需根據(jù)殘留腸段功能補充：-脂溶性維生素：維生素A5000-10000IU/d、D800-2000IU/d、E15-25IU/kgd、K2-10mg/d（腸道功能差時需肌注）；-水溶性維生素：復(fù)合維生素B2-3倍推薦量（尤其是B1、B12，回腸切除者需終身肌注B12）；-微量元素：鋅2-3mg/kgd、銅0.5-1mg/kgd、硒1-2μg/kgd（PN依賴者需定期監(jiān)測血濃度，避免缺乏或過量）。兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的階段性支持策略04兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的階段性支持策略急性期患兒常存在腸水腫、腸麻痹及高輸出量瘺（若存在），需在保證腸道灌注的前提下，謹(jǐn)慎啟動EN。在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容3.1急性期（術(shù)后1-4周）：以“腸道休息”與“早期EN”平衡為核心兒童SBS的EN支持需根據(jù)腸道適應(yīng)階段（急性期、代償期、穩(wěn)定期）動態(tài)調(diào)整，遵循“由少到多、由慢到快、由部分到全量”的原則。1.1早期EN的啟動時機與途徑-時機：血流動力學(xué)穩(wěn)定（平均動脈壓>60mmHg、尿量>1mL/kgh）、腹腔高壓（IAP<15mmHg）時，術(shù)后24-48小時內(nèi)可通過鼻腸管或鼻胃管啟動EN，初始速率10-20mL/kgd，以5-10mL/h持續(xù)泵入；-途徑選擇：優(yōu)先選擇鼻腸管（越過Treitz韌帶，減少胃潴留風(fēng)險），若存在胃癱或高位腸瘺，可選擇空腸造口管（如經(jīng)皮內(nèi)鏡下空腸造口術(shù)，PEJ）；對于預(yù)計EN需求>4周者，建議早期行空腸造口術(shù)，避免反復(fù)鼻飼管更換。1.2急性期EN配方選擇-初始配方：以短肽型（如百普力）或氨基酸型（如維沃）為主，無需消化酶即可吸收，減少腸道負(fù)擔(dān)；脂肪供能比≤15%，以MCT為主（無需膽鹽參與吸收）；-滲透壓控制：選用低滲配方（滲透壓<300mOsm/L），避免高滲性腹瀉；-添加劑：可添加谷氨酰胺（0.3-0.5g/kgd）促進腸黏膜修復(fù)，但需注意嚴(yán)重肝腎功能不全者慎用。案例分享：一例因腸扭轉(zhuǎn)壞死行小腸切除（保留30cm空腸+結(jié)腸）的新生兒，術(shù)后第2天通過鼻空腸管給予短肽型EN，初始速率10mL/kgd，每日遞增10mL/kgd，同時聯(lián)合PN提供70%能量，第14天EN占比達(dá)50%，順利過渡至部分EN支持，未發(fā)生腸瘺加重或感染并發(fā)癥。3.2代償期（術(shù)后1-6個月）：以“促進腸道適應(yīng)”與“逐步減少PN”為目標(biāo)此階段剩余腸段開始“適應(yīng)性增生”，EN目標(biāo)為逐步增加EN占比，減少PN依賴時間。2.1EN輸注方式與速率調(diào)整-輸注方式：從持續(xù)泵入過渡至間歇泵入（如每日輸注16-20h，停4-8h），最終過渡至口服或經(jīng)口喂養(yǎng)（PO）；-速率遞增：根據(jù)耐受情況（每日腹瀉量<200g/kg、無腹脹嘔吐、胃殘余量<200mL）每日遞增10-20mL/kgd，目標(biāo)速率可達(dá)120-150mL/kgd；-喂養(yǎng)不耐受的處理：若出現(xiàn)胃潴留（殘余量>150mL）、嘔吐、腹脹，暫停EN1-2h，調(diào)整速率為原速率的50%，加用促胃腸動力藥（如紅霉素0.5-1mg/kg，q8h，或西沙必利0.2mg/kg，tid）。2.2配方升級與個體化調(diào)整-配方選擇：隨著腸道功能改善，逐步過渡至整蛋白配方（如安素、全素），脂肪供能比可提高至20%-30%，增加長鏈甘油三酯（LCT）比例（需補充脂溶性維生素）；-膳食纖維添加：保留結(jié)腸者可添加可溶性膳食纖維（如低聚果糖、抗性淀粉10-15g/d），被結(jié)腸菌群發(fā)酵產(chǎn)生SCFA，為結(jié)腸黏膜供能，促進鈉水吸收；-胰酶替代：存在脂肪瀉者，餐中服用胰酶制劑（如得每萬，1000-2000IU/kg餐），隨餐嚼碎或打開膠囊與食物混合。3.3穩(wěn)定期（術(shù)后6個月以上）：以“實現(xiàn)自主喂養(yǎng)”與“優(yōu)化生活質(zhì)量”為導(dǎo)向穩(wěn)定期患兒腸道適應(yīng)基本完成，目標(biāo)是通過個體化飲食方案實現(xiàn)完全自主喂養(yǎng)，減少醫(yī)療依賴。3.1經(jīng)口喂養(yǎng)（PO）的過渡策略-食物選擇：以“低脂、低渣、易消化”為原則，少食多餐（每日6-8餐），避免高滲食物（如濃湯、果糖）、高脂食物（如油炸食品、奶油）及刺激性食物（如辛辣、生冷）；-營養(yǎng)密度提升：食物中添加中鏈脂肪酸（MCT油，1-2g/kgd，逐漸遞增）、麥芽糊精、蛋白質(zhì)粉（如乳清蛋白粉）以增加能量密度；-口服營養(yǎng)補充（ONS）：無法經(jīng)口滿足需求者，使用ONS（如全安素、瑞能）作為補充，200-300mL/次，每日2-3次。3.2家庭EN與長期隨訪管理-家庭EN培訓(xùn)：教會家長EN輸注技術(shù)（如泵操作、管路護理）、喂養(yǎng)不耐受識別、并發(fā)癥處理（如導(dǎo)管堵塞、感染），建立家庭PN/EN支持團隊（護士、營養(yǎng)師、醫(yī)生）定期隨訪；01-生長發(fā)育監(jiān)測：每月測量身高、體重，每3個月監(jiān)測骨密度（DXA）、骨代謝標(biāo)志物（骨鈣素、25-羥維生素D），及時調(diào)整營養(yǎng)方案；02-心理支持：SBS患兒常因長期喂養(yǎng)困難產(chǎn)生進食抗拒，需聯(lián)合兒童心理醫(yī)生進行行為干預(yù)，建立積極喂養(yǎng)體驗。03兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的并發(fā)癥預(yù)防與管理05兒童SBS腸內(nèi)營養(yǎng)的并發(fā)癥預(yù)防與管理EN支持過程中，并發(fā)癥（如腹瀉、SIBO、膽汁淤積等）會影響EN耐受性和療效，需早期識別并個體化處理。4.1腹瀉：EN最常見的并發(fā)癥1.1病因分析與處理-EN相關(guān)腹瀉：與高滲透壓、輸注速率過快、配方不耐受有關(guān)，處理措施包括：稀釋配方（滲透壓<300mOsm/L）、減慢輸注速率、添加蒙脫石散（3-5g/次，tid）或益生菌（如鼠李糖乳桿菌GG，1×10^9CFU/d，療程2-4周）；-感染性腹瀉：警惕艱難梭菌感染（CDI），對抗生素使用后出現(xiàn)的腹瀉，需檢測糞便毒素A/B，確診后口服萬古霉素（40mg/kgd，分4次）或非達(dá)霉素（8mg/kgd，tid）；-SIBO相關(guān)腹瀉：SBS患兒因腸道動力障礙、腸黏膜屏障破壞易發(fā)生SIBO，表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、體重下降，氫呼氣試驗（HBT）或小腸液培養(yǎng)可確診，治療首選利福昔明（15-20mg/kgd，tid，7-10天）或聯(lián)合環(huán)丙沙星（15mg/kgd，bid，兒童慎用）。1.2腹瀉患兒的EN調(diào)整-暫停EN：若每日腹瀉量>10mL/kgh或出現(xiàn)脫水征象，暫停EN1-2h，給予靜脈補液；-配方調(diào)整：改用短肽型或氨基酸型配方，減少脂肪供能比（<10%），添加可溶性膳食纖維；-電解質(zhì)補充：根據(jù)糞電解質(zhì)結(jié)果補充口服補液鹽（ORSIII），若鈉<120mmol/L，需使用低滲ORS（鈉45mmol/L）。3211.2腹瀉患兒的EN調(diào)整2小腸細(xì)菌過度生長（SIBO）：影響EN療效的隱形威脅SIBO是SBS患兒EN失敗的重要原因，其機制為：腸道動力障礙導(dǎo)致細(xì)菌滯留、腸道黏膜屏障破壞導(dǎo)致細(xì)菌易位、免疫功能障礙導(dǎo)致菌群失調(diào)。2.1SIBO的診斷與治療-診斷：金標(biāo)準(zhǔn)是小腸液培養(yǎng)（細(xì)菌計數(shù)>10^5CFU/mL），但為有創(chuàng)檢查；臨床常用氫呼氣試驗（空腹口服葡萄糖后，呼氣氫濃度>20ppm提示SIBO）或糞便鈣衛(wèi)蛋白（>100μg/g提示腸道炎癥）；-治療：抗生素療程（7-14天）+腸道微生態(tài)調(diào)節(jié)（益生菌+益生元）+腸道動力改善（紅霉素、莫沙必利）。值得注意的是，反復(fù)SIBO者需排查解剖異常（如腸狹窄、瘺管），必要時手術(shù)干預(yù)。2.2SIBO患兒的EN策略-途徑選擇：優(yōu)先選擇鼻腸管或空腸造口管，避免胃內(nèi)喂養(yǎng)（胃酸減少更易滋生細(xì)菌）；-輸注方式：持續(xù)泵入（減少腸道內(nèi)細(xì)菌定植），速率控制在患兒耐受范圍內(nèi)。-配方選擇：使用含MCT的配方（減少細(xì)菌利用），避免添加膳食纖維（為細(xì)菌提供發(fā)酵底物）；2.2SIBO患兒的EN策略3肝功能損害：長期PN依賴的“沉默并發(fā)癥”長期PN依賴的SBS患兒易發(fā)生腸外營養(yǎng)相關(guān)性肝?。≒NALD），表現(xiàn)為肝酶升高、膽汁淤積、肝纖維化，嚴(yán)重者需肝移植。EN是預(yù)防PNALD的核心措施，其機制為：EN刺激腸黏膜分泌激素（如胰高血糖素樣肽-2，GLP-2），促進肝內(nèi)膽汁流動，減少膽汁淤積。3.1PNALD的危險因素與預(yù)防-危險因素：PN持續(xù)時間>4周、能量攝入過高（>150kcal/kgd）、氨基酸過量（>4g/kgd）、缺乏腸內(nèi)營養(yǎng)、早產(chǎn)兒、基礎(chǔ)肝??；-預(yù)防措施：盡早啟動EN（即使少量EN也有保護作用），限制PN供能比<70%，添加ω-3多不飽和脂肪酸（如魚油脂肪乳，0.5-1g/kgd），避免過度喂養(yǎng)。3.2合并肝功能患兒的EN調(diào)整在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-配方選擇：增加支鏈氨基酸（BCAA）比例（亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸占總氨基酸的35%-45%），減少芳香族氨基酸（AAA），糾正氨基酸代謝失衡；在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-添加劑：補充維生素E（脂溶性維生素缺乏時需水溶性劑型）、?；撬幔?0-100mg/kgd，促進膽汁酸代謝）；在右側(cè)編輯區(qū)輸入內(nèi)容-監(jiān)測頻率：每月監(jiān)測肝功能（ALT、AST、GGT、膽紅素）、肝臟超聲，若膽紅素>2mg/dl持續(xù)2周，需加用熊去氧膽酸（15-20mg/kgd，分2次）。對于嚴(yán)重SBS（剩余小腸<40cm）患兒，單純EN難以滿足需求，需聯(lián)合IRT（包括EN、PN、藥物、手術(shù)）促進腸道適應(yīng)，最終實現(xiàn)腸道autonomy。5.腸康復(fù)治療（IntestinalRehabilitationTherapy,IRT）：聯(lián)合EN的“增效策略”3.2合并肝功能患兒的EN調(diào)整1藥物治療：促進腸道適應(yīng)的“生物調(diào)控”5.1.1生長激素（GH）與胰島素樣生長因子-1（IGF-1）GH通過刺激腸黏膜細(xì)胞增殖、增加營養(yǎng)物質(zhì)轉(zhuǎn)運體表達(dá)（如SGLT-1、PEPT1）促進腸道適應(yīng)。用法：生長激素0.05-0.1mg/kgd，皮下注射，療程4-6周；聯(lián)合高碳水化合物飲食（供能比60%-70%），可增強GH療效。但需注意，GH可能加重胰島素抵抗，需監(jiān)測血糖。1.2胰高血糖素樣肽-2（GLP-2）GLP-2由回腸L細(xì)胞分泌，可促進腸隱窩增殖、減少腸上皮凋亡、增加血流。人工合成類似物替度魯肽（Teduglutide）已用于成人SBS，兒童中尚處于臨床試驗階段，但研究顯示其可顯著減少PN依賴量（約30%-50%）。對于保留回腸的患兒，可通過EN刺激內(nèi)源性GLP-2分泌（如添加可溶性膳食纖維）。1.3其他輔助藥物01-熊去氧膽酸：促進膽汁酸排泄，改善膽汁淤積；-H2受體拮抗劑/質(zhì)子泵抑制劑：減少胃酸分泌，提高胰酶活性（尤其在胃潴留時）；-鋅制劑：促進腸黏膜修復(fù)，缺乏時易