腎上腺腫瘤診治精要演講人：日期:CONTENTS目錄腎上腺概述病理類(lèi)型分析臨床表現(xiàn)診斷方法治療方案預(yù)后與隨訪(fǎng)從用戶(hù)輸入直接提取標(biāo)題《腎上腺腫瘤診治精要》CONTENTS目錄6個(gè)二級(jí)標(biāo)題（符合"6個(gè)左右"要求）每個(gè)二級(jí)標(biāo)題下設(shè)3個(gè)三級(jí)標(biāo)題（符合"3個(gè)左右"要求）層級(jí)深度嚴(yán)格為兩層結(jié)構(gòu)未包含任何備注、例子或無(wú)關(guān)信息內(nèi)容完全聚焦腎上腺腫瘤主題腎上腺概述01腎上腺位于雙側(cè)腎臟上極，右側(cè)呈三角形緊貼下腔靜脈，左側(cè)呈半月形與胰尾相鄰。其血供來(lái)源于腎上腺上、中、下動(dòng)脈，靜脈回流右側(cè)直接注入下腔靜脈，左側(cè)匯入左腎靜脈。01040302解剖位置與生理功能解剖定位與毗鄰關(guān)系腎上腺皮質(zhì)由外向內(nèi)分為球狀帶、束狀帶和網(wǎng)狀帶，分別分泌醛固酮（調(diào)節(jié)水鹽代謝）、皮質(zhì)醇（應(yīng)激反應(yīng)和糖代謝）及性激素（雄激素和少量雌激素）。皮質(zhì)層分泌功能腎上腺髓質(zhì)由嗜鉻細(xì)胞構(gòu)成，分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，通過(guò)激活交感神經(jīng)系統(tǒng)參與血壓調(diào)節(jié)、心率加速和代謝亢進(jìn)等生理過(guò)程。髓質(zhì)層神經(jīng)內(nèi)分泌作用腎上腺功能受下丘腦-垂體-腎上腺軸（HPA軸）精密調(diào)控，皮質(zhì)醇通過(guò)負(fù)反饋抑制促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）的分泌，維持內(nèi)分泌動(dòng)態(tài)平衡。負(fù)反饋調(diào)節(jié)機(jī)制腫瘤分類(lèi)體系功能性腫瘤與無(wú)功能性腫瘤根據(jù)激素分泌狀態(tài)分為功能性腫瘤（如皮質(zhì)醇瘤、醛固酮瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤）和無(wú)功能性腫瘤（如腎上腺皮質(zhì)腺瘤），前者占臨床病例的15%-20%，需重點(diǎn)評(píng)估內(nèi)分泌紊亂癥狀。組織學(xué)起源分類(lèi)包括皮質(zhì)來(lái)源腫瘤（腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌）、髓質(zhì)來(lái)源腫瘤（嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤）以及轉(zhuǎn)移性腫瘤（常見(jiàn)于肺癌、乳腺癌轉(zhuǎn)移）。良惡性鑒別標(biāo)準(zhǔn)良性腫瘤通常＜4cm、邊界清晰、生長(zhǎng)緩慢；惡性腫瘤表現(xiàn)為快速生長(zhǎng)、包膜浸潤(rùn)、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，且皮質(zhì)癌常伴庫(kù)欣綜合征或男性化表現(xiàn)。WHO分級(jí)系統(tǒng)采用Weiss標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估皮質(zhì)腫瘤惡性程度，包括核異型性、壞死、血管侵犯等9項(xiàng)指標(biāo)，≥3項(xiàng)提示惡性；嗜鉻細(xì)胞瘤采用PASS評(píng)分預(yù)測(cè)轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。流行病學(xué)特征發(fā)病率與檢出趨勢(shì)腎上腺偶發(fā)瘤在影像學(xué)檢查中檢出率達(dá)4%-10%，其中功能性腫瘤占比約12%，皮質(zhì)癌年發(fā)病率僅1-2例/百萬(wàn)人口，但近年隨著CT/MRI普及呈上升趨勢(shì)。01年齡與性別分布醛固酮瘤好發(fā)于30-50歲女性，皮質(zhì)醇瘤多見(jiàn)于40-60歲人群，嗜鉻細(xì)胞瘤發(fā)病高峰在20-50歲，無(wú)顯著性別差異；腎上腺皮質(zhì)癌則呈現(xiàn)雙峰年齡分布（兒童期和40-50歲）。遺傳綜合征關(guān)聯(lián)約30%嗜鉻細(xì)胞瘤與遺傳相關(guān)，包括VHL綜合征、MEN-2型、NF1等；皮質(zhì)癌可能與Li-Fraumeni綜合征（TP53突變）和Beckwith-Wiedemann綜合征相關(guān)。地域與種族差異原發(fā)性醛固酮增多癥在亞洲高血壓人群中占比高達(dá)5%-10%，顯著高于歐美數(shù)據(jù)；腎上腺皮質(zhì)癌在巴西南部發(fā)病率異常升高，可能與特定基因突變有關(guān)。020304病理類(lèi)型分析02皮質(zhì)腺瘤與腺癌皮質(zhì)腺瘤多為良性腫瘤，常見(jiàn)于腎上腺皮質(zhì)，通常表現(xiàn)為無(wú)功能性或輕度功能性，部分患者可能出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征或醛固酮增多癥，需通過(guò)影像學(xué)檢查和激素水平測(cè)定進(jìn)行診斷。皮質(zhì)腺瘤的臨床特征皮質(zhì)腺癌是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，生長(zhǎng)迅速，易轉(zhuǎn)移至肝臟、肺部和骨骼，患者常表現(xiàn)為明顯的激素分泌異常，如嚴(yán)重庫(kù)欣綜合征或男性化表現(xiàn)，需結(jié)合病理活檢和全身評(píng)估確診。皮質(zhì)腺癌的惡性表現(xiàn)皮質(zhì)腺瘤細(xì)胞排列規(guī)則，核分裂象少見(jiàn)，而皮質(zhì)腺癌細(xì)胞異型性明顯，核分裂活躍，常伴有壞死和血管浸潤(rùn)，免疫組化染色有助于區(qū)分兩者。組織學(xué)鑒別要點(diǎn)皮質(zhì)腺瘤通常通過(guò)手術(shù)切除即可治愈，而皮質(zhì)腺癌需綜合治療，包括根治性手術(shù)、米托坦化療及靶向治療，晚期患者還需考慮放療和免疫治療。治療策略差異嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)，以陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸和多汗為典型表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)兒茶酚胺危象，危及生命，需通過(guò)24小時(shí)尿兒茶酚胺檢測(cè)和影像學(xué)檢查確診。典型臨床表現(xiàn)手術(shù)切除是主要治療手段，但術(shù)前需充分控制血壓和擴(kuò)容，通常使用α受體阻滯劑（如酚芐明）2周以上，以避免術(shù)中高血壓危象和術(shù)后低血壓。術(shù)前準(zhǔn)備關(guān)鍵約30%的嗜鉻細(xì)胞瘤與遺傳綜合征相關(guān)，如多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病2型（MEN2）、VonHippel-Lindau?。╒HL）等，建議對(duì)所有患者進(jìn)行基因檢測(cè)以排除遺傳因素。遺傳相關(guān)性010302嗜鉻細(xì)胞瘤約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤為惡性，診斷依賴(lài)于發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶（如骨、肝、淋巴結(jié)），術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，惡性者可采用放射性核素治療（如131I-MIBG）或靶向藥物。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤的識(shí)別04髓質(zhì)脂肪瘤病理學(xué)特點(diǎn)髓質(zhì)脂肪瘤是一種罕見(jiàn)的良性腫瘤，由成熟脂肪組織和造血組織構(gòu)成，通常無(wú)激素分泌功能，多為偶然發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)上表現(xiàn)為脂肪密度（CT）或高信號(hào)（MRI），需與腎上腺其他脂肪性腫瘤鑒別。01臨床表現(xiàn)與診斷絕大多數(shù)患者無(wú)癥狀，少數(shù)巨大腫瘤可因壓迫出現(xiàn)腰痛或腹部不適，診斷主要依靠CT或MRI，典型表現(xiàn)為腎上腺區(qū)脂肪密度腫塊伴散在軟組織成分。02治療與隨訪(fǎng)無(wú)癥狀的小腫瘤可保守觀察，定期影像學(xué)隨訪(fǎng)；若腫瘤較大（>4cm）或出現(xiàn)壓迫癥狀，建議手術(shù)切除，預(yù)后良好，罕見(jiàn)惡性報(bào)道。03鑒別診斷要點(diǎn)需與腎上腺脂肪瘤、腎上腺皮質(zhì)癌伴脂肪變性、腎血管平滑肌脂肪瘤等鑒別，影像學(xué)上髓質(zhì)脂肪瘤的脂肪成分更均勻，且無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)。04臨床表現(xiàn)03功能性腫瘤癥狀皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)包括向心性肥胖、滿(mǎn)月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓及糖耐量異常，嚴(yán)重者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松和肌無(wú)力。醛固酮瘤特征性癥狀頑固性高血壓伴低鉀血癥，表現(xiàn)為肌無(wú)力、夜尿增多、頭痛及心律失常，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示高醛固酮低腎素活性。嗜鉻細(xì)胞瘤三聯(lián)征陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗，常伴隨血壓劇烈波動(dòng)，發(fā)作時(shí)血壓可驟升至200/120mmHg以上，部分患者出現(xiàn)體位性低血壓。性激素分泌異常癥狀女性患者可能出現(xiàn)多毛、痤瘡、月經(jīng)紊亂，男性患者可表現(xiàn)為乳腺發(fā)育或性功能減退，兒童則可能出現(xiàn)性早熟或假兩性畸形。非功能性腫瘤體征占位效應(yīng)相關(guān)表現(xiàn)腫瘤出血或梗死急癥影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)腫瘤直徑大于4cm時(shí)可觸及腹部包塊，壓迫鄰近器官引起腹脹、消化不良或腰背部鈍痛，偶見(jiàn)腎盂積水或下腔靜脈受壓癥狀。約70%非功能性腫瘤為CT/MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)，通常無(wú)典型內(nèi)分泌癥狀，但需警惕潛在惡性特征如邊界不清、內(nèi)部壞死等。突發(fā)劇烈腹痛伴休克體征，CT顯示腫瘤內(nèi)高密度影或液平面，需與急腹癥鑒別，常見(jiàn)于體積較大的髓樣脂肪瘤。急癥危象特征急性腎上腺靜脈血栓突發(fā)側(cè)腹痛伴發(fā)熱，CT靜脈期顯示患側(cè)腎上腺靜脈充盈缺損，可繼發(fā)肺栓塞或腎上腺出血性梗死。腎上腺危象突發(fā)低血壓（收縮壓<90mmHg）、高熱（>40℃）、意識(shí)障礙，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示低鈉高鉀、低血糖和皮質(zhì)醇水平極度低下，常見(jiàn)于雙側(cè)腫瘤出血或術(shù)后激素撤退。嗜鉻細(xì)胞瘤危象持續(xù)性高血壓危象合并多器官功能障礙，可出現(xiàn)急性肺水腫、腦出血或惡性心律失常，血尿兒茶酚胺水平較基線(xiàn)升高3倍以上具有診斷價(jià)值。腫瘤破裂出血表現(xiàn)為失血性休克、腹膜刺激征和血紅蛋白快速下降，增強(qiáng)CT可見(jiàn)造影劑外滲，需緊急栓塞或手術(shù)干預(yù)。診斷方法04皮質(zhì)醇測(cè)定通過(guò)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇或午夜唾液皮質(zhì)醇檢測(cè)，評(píng)估庫(kù)欣綜合征的可能性，并排除生理性波動(dòng)干擾。實(shí)驗(yàn)室激素檢測(cè)01醛固酮與腎素比值采用立臥位試驗(yàn)測(cè)定血漿醛固酮濃度（PAC）和腎素活性（PRA），用于原發(fā)性醛固酮增多癥的篩查和確診。02兒茶酚胺代謝物檢測(cè)測(cè)定24小時(shí)尿甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN），對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷敏感性和特異性均超過(guò)90%。03性激素及前體物質(zhì)檢測(cè)包括脫氫表雄酮（DHEA-S）、睪酮和17-羥孕酮等，用于鑒別腎上腺性征異常癥或分泌性激素的腫瘤。04作為首選檢查手段，通過(guò)測(cè)量腫瘤密度（HU值）鑒別腺瘤（通常<10HU）與非腺瘤性病變，同時(shí)評(píng)估腫瘤大小、邊界及鈣化特征。利用同反相位技術(shù)檢測(cè)腫瘤內(nèi)脂質(zhì)含量，腺瘤在反相位上信號(hào)明顯衰減，診斷特異性可達(dá)95%以上。觀察腫瘤強(qiáng)化模式，惡性病變多表現(xiàn)為快速明顯強(qiáng)化且廓清延遲（洗脫率<50%），而腺瘤呈快速廓清（洗脫率>60%）。FDG-PET/CT對(duì)轉(zhuǎn)移性腎上腺腫瘤的檢出率高達(dá)98%，而68Ga-DOTATATEPET更適合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的定位診斷。影像學(xué)檢查（CT/MRI）非增強(qiáng)CT掃描化學(xué)位移MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描功能成像應(yīng)用靜脈輸注2L生理鹽水后測(cè)定醛固酮水平，若>10ng/dL則支持原發(fā)性醛固酮增多癥診斷，需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血壓和血鉀。鹽水輸注試驗(yàn)對(duì)疑似嗜鉻細(xì)胞瘤但生化結(jié)果不確定者，注射胰高血糖素后3分鐘內(nèi)兒茶酚胺升高3倍以上具有診斷價(jià)值。胰高血糖素激發(fā)試驗(yàn)01020304包括小劑量（2mg）過(guò)夜試驗(yàn)和大劑量（8mg）分次試驗(yàn)，用于鑒別ACTH依賴(lài)性庫(kù)欣綜合征及定位病變來(lái)源。地塞米松抑制試驗(yàn)通過(guò)4小時(shí)直立位觀察醛固酮水平變化，腺瘤患者多無(wú)升高（<30%），而特發(fā)性增生者常顯著增加（>30%）。體位刺激試驗(yàn)功能性評(píng)估試驗(yàn)治療方案05腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)癥適用于直徑≤6cm的良性腎上腺腫瘤（如醛固酮瘤、皮質(zhì)腺瘤），具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的優(yōu)勢(shì)，需結(jié)合影像學(xué)排除惡性征象。對(duì)于引起激素分泌異常的功能性腫瘤（如庫(kù)欣綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤），腹腔鏡可精準(zhǔn)切除病灶并減少術(shù)中血壓波動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)。要求患者心肺功能可耐受氣腹壓力（12-15mmHg），無(wú)嚴(yán)重凝血功能障礙或腹腔廣泛粘連等禁忌證。根據(jù)腫瘤位置選擇經(jīng)腹腔或后腹膜入路，后腹膜路徑更適用于既往腹部手術(shù)史患者。腫瘤大小限制功能性腫瘤優(yōu)先患者基礎(chǔ)條件術(shù)式選擇依據(jù)藥物治療策略激素抑制療法針對(duì)皮質(zhì)醇瘤使用米托坦或酮康唑抑制皮質(zhì)醇合成；醛固酮瘤首選螺內(nèi)酯拮抗醛固酮受體，需監(jiān)測(cè)血鉀及腎功能。嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前準(zhǔn)備α受體阻滯劑（酚芐明）術(shù)前2周給藥控制高血壓，聯(lián)合β受體阻滯劑（普萘洛爾）預(yù)防心動(dòng)過(guò)速，用藥期間需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)臥位血壓。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌米托坦聯(lián)合順鉑/依托泊苷方案用于晚期病例，需警惕腎上腺皮質(zhì)功能不全并同步補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素。輔助治療管理術(shù)后激素替代方案（如氫化可的松）需根據(jù)對(duì)側(cè)腎上腺功能分級(jí)調(diào)整，逐步減量至生理劑量。放射介入治療適用于無(wú)法手術(shù)的≤5cm孤立性轉(zhuǎn)移灶或復(fù)發(fā)灶，CT引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺可使局部溫度達(dá)60-100℃致腫瘤壞死。射頻消融適應(yīng)癥針對(duì)富血供腫瘤（如嗜鉻細(xì)胞瘤）術(shù)前栓塞可減少術(shù)中出血，采用超選擇性插管注入明膠海綿顆?；騊VA微粒。栓塞后綜合征（發(fā)熱/疼痛）需對(duì)癥處理；消融后監(jiān)測(cè)腎上腺危象征兆，必要時(shí)啟動(dòng)應(yīng)激劑量激素替代。動(dòng)脈栓塞技術(shù)用于骨轉(zhuǎn)移灶鎮(zhèn)痛或局部控制，單次8-10Gy×3-5次，需精確勾畫(huà)靶區(qū)避開(kāi)脊髓等敏感器官。立體定向放療（SBRT）01020403并發(fā)癥防控預(yù)后與隨訪(fǎng)06術(shù)后監(jiān)測(cè)指標(biāo)檢查尿常規(guī)及腎小球?yàn)V過(guò)率，判斷腫瘤是否對(duì)腎臟造成壓迫或功能性損害。腎功能評(píng)估監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)及血鉀、血鈉等電解質(zhì)平衡，預(yù)防高血壓危象或低鉀血癥等并發(fā)癥。血壓與電解質(zhì)跟蹤通過(guò)CT或MRI檢查腫瘤切除區(qū)域，觀察是否有殘留病灶或局部組織異常增生，確保手術(shù)效果。影像學(xué)復(fù)查定期檢測(cè)皮質(zhì)醇、醛固酮、兒茶酚胺等激素水平，評(píng)估內(nèi)分泌功能恢復(fù)情況，避免激素分泌異常導(dǎo)致的代謝紊亂。激素水平監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估聯(lián)合內(nèi)分泌科、腫瘤科專(zhuān)家綜合評(píng)估患者整體狀況，優(yōu)化復(fù)發(fā)預(yù)警策略。多學(xué)科會(huì)診意見(jiàn)篩查RET、VHL等基因突變，明確遺傳性綜合征關(guān)聯(lián)性，制定個(gè)性化隨訪(fǎng)方案?；驒z測(cè)結(jié)果若術(shù)中切除邊緣存在腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，需結(jié)合輔助治療（如放療）以降低局部復(fù)發(fā)概率。手術(shù)邊緣狀態(tài)根據(jù)腫瘤組織學(xué)類(lèi)型（如嗜鉻細(xì)胞瘤、皮質(zhì)腺瘤）及Ki-67指數(shù)，劃分低、中、高危復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)。病理分級(jí)分析患者生活管理飲食調(diào)整限制高鹽、高脂飲食，增加富含維生素D及鈣質(zhì)的食物攝入，預(yù)防骨質(zhì)疏松及心血管疾病。運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)推薦低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)（如步行、瑜伽），避免劇烈活動(dòng)誘發(fā)血壓驟升或腎上腺危象。心理支持干預(yù)提供心理咨詢(xún)或患者互助小組資源，緩解術(shù)后焦慮及疾病不確定性帶來(lái)的心理負(fù)擔(dān)。藥物依從性監(jiān)督規(guī)范糖皮質(zhì)激素替代治療的劑量與時(shí)間，避免自行停藥導(dǎo)致腎上腺功能不全。從用戶(hù)輸入直接提取標(biāo)題《腎上腺腫瘤診治精要》07診斷方法影像學(xué)檢查通過(guò)CT、MRI等影像學(xué)技術(shù)，精確評(píng)估腫瘤的位置、大小及與周?chē)M織的關(guān)系，為后續(xù)治療提供依據(jù)。02040301病理活檢通過(guò)穿刺或手術(shù)獲取腫瘤組織，進(jìn)行病理學(xué)檢查，明確腫瘤的良惡性及具體類(lèi)型。激素水平檢測(cè)檢測(cè)血液和尿液中的激素水平，如皮質(zhì)醇、醛固酮等，以確定腫瘤是否具有功能性分泌。臨床癥狀分析結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)，如高血壓、低血鉀等，綜合判斷腫瘤的性質(zhì)和影響。治療策略術(shù)后定期進(jìn)行影像學(xué)和激素水平復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移，調(diào)整治療方案。隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)對(duì)于惡性腫瘤或術(shù)后殘留病灶，放射治療可作為輔助手段，減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。放射治療針對(duì)無(wú)法手術(shù)或術(shù)后輔助治療的患者，使用藥物控制激素分泌，如米托坦、酮康唑等。藥物治療對(duì)于功能性腫瘤或疑似惡性腫瘤，手術(shù)切除是首選治療方法，包括腹腔鏡手術(shù)和開(kāi)放手術(shù)。手術(shù)治療術(shù)后護(hù)理激素替代治療對(duì)于雙側(cè)腎上腺切除的患者，需長(zhǎng)期補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素，維持正常生理功能。心理支持關(guān)注患者的心理狀態(tài)，提供必要的心理疏導(dǎo)和支持，幫助其適應(yīng)術(shù)后生活。傷口護(hù)理保持手術(shù)切口清潔干燥，定期更換敷料，預(yù)防感染和促進(jìn)愈合。飲食調(diào)整術(shù)后患者應(yīng)避免高鹽、高脂飲食，適量補(bǔ)充蛋白質(zhì)和維生素，促進(jìn)身體恢復(fù)。良性腫瘤預(yù)后良好，惡性腫瘤則需根據(jù)分期和病理類(lèi)型評(píng)估生存期和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。腫瘤性質(zhì)01術(shù)后并發(fā)癥如感染、出血等會(huì)影響預(yù)后，需及時(shí)處理和控制。并發(fā)癥管理02手術(shù)完全切除腫瘤的患者預(yù)后較好，部分切除或無(wú)法切除的患者預(yù)后較差。治療效果03定期隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)激素水平和影像學(xué)變化，評(píng)估治療效果和疾病進(jìn)展。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)04預(yù)后評(píng)估6個(gè)二級(jí)標(biāo)題（符合"6個(gè)左右"要求）08功能性腎上腺腫瘤醛固酮瘤（Conn綜合征）以高血壓、低血鉀為主要表現(xiàn)，病理特征為腎上腺皮質(zhì)球狀帶細(xì)胞增生或腺瘤，需通過(guò)血漿醛固酮/腎素比值（ARR）及鹽水負(fù)荷試驗(yàn)確診。030201皮質(zhì)醇瘤（Cushing綜合征）由腎上腺皮質(zhì)束狀帶腫瘤或增生引起，典型癥狀包括向心性肥胖、皮膚紫紋和骨質(zhì)疏松，診斷依賴(lài)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)及影像學(xué)定位。嗜鉻細(xì)胞瘤源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞，以陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸為特征，實(shí)驗(yàn)室檢查需測(cè)定血漿游離甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN），CT/MRI顯示腫瘤富血供特征。占偶發(fā)瘤的70%-80%，直徑通常<4cm，影像學(xué)呈均勻低密度（CT值<10HU），需定期隨訪(fǎng)排除功能變化。非功能性腎上腺腫瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤由成熟脂肪和造血組織構(gòu)成，CT表現(xiàn)為脂肪密度（-40至-120HU）伴局灶強(qiáng)化，極少惡變但需與脂肪肉瘤鑒別。腎上腺髓樣脂肪瘤常見(jiàn)原發(fā)灶為肺癌、乳腺癌，影像學(xué)顯示不規(guī)則強(qiáng)化伴壞死，PET-CT有助于鑒別原發(fā)與轉(zhuǎn)移性腫瘤。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤每個(gè)二級(jí)標(biāo)題下設(shè)3個(gè)三級(jí)標(biāo)題（符合"3個(gè)左右"要求）09高血壓與代謝異常CT/MRI可顯示腫瘤位置、大小及浸潤(rùn)情況，功能性腫瘤通常直徑<4cm且邊界清晰，惡性者多表現(xiàn)為不規(guī)則形態(tài)伴周?chē)M織侵犯。影像學(xué)特征評(píng)估激素功能分型檢測(cè)通過(guò)地塞米松抑制試驗(yàn)、甲氧基腎上腺素測(cè)定等區(qū)分皮質(zhì)腺瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤或醛固酮瘤，指導(dǎo)后續(xù)治療方案制定。腎上腺腫瘤常導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓，伴隨低鉀血癥、代謝性堿中毒等內(nèi)分泌紊亂癥狀，需通過(guò)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、醛固酮/腎素比值等實(shí)驗(yàn)室檢查明確。臨床表現(xiàn)與診斷手術(shù)治療策略適用于直徑≤6cm的良性腫瘤，經(jīng)后腹膜或經(jīng)腹入路具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快優(yōu)勢(shì)，術(shù)中需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血壓波動(dòng)以防激素危象。腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)針對(duì)巨大腫瘤（>8cm）、惡性?xún)A向或血管侵犯病例，需行整塊切除聯(lián)合淋巴結(jié)清掃，必要時(shí)聯(lián)合腎或肝部分切除。開(kāi)放手術(shù)適應(yīng)癥嗜鉻細(xì)胞瘤術(shù)前需α/β受體阻滯劑準(zhǔn)備2-4周，術(shù)后48小時(shí)持續(xù)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，預(yù)防腎上腺危象發(fā)生。圍手術(shù)期管理010203雙側(cè)腎上腺切除后需終身補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素（氫化可的松）及鹽皮質(zhì)激素（氟氫可的松），根據(jù)應(yīng)激狀態(tài)調(diào)整劑量。激素替代療法晚期腎上腺皮質(zhì)癌可選用米托坦抑制激素分泌，聯(lián)合依托泊苷+順鉑化療，或嘗試抗血管生成靶向治療。靶向藥物應(yīng)用術(shù)后第1年每3個(gè)月復(fù)查激素水平、腹部影像，5年內(nèi)每年評(píng)估心血管代謝指標(biāo)，惡性病例需終身監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)方案藥物治療與隨訪(fǎng)層級(jí)深度嚴(yán)格為兩層結(jié)構(gòu)10影像學(xué)檢查CT掃描高分辨率CT是腎上腺腫瘤的首選檢查方法，可清晰顯示腫瘤大小、形態(tài)、密度及與周?chē)M織的關(guān)系，尤其對(duì)鑒別良惡性腫瘤具有重要價(jià)值。MRI對(duì)軟組織分辨率高，適用于評(píng)估腫瘤血管浸潤(rùn)和鄰近器官侵犯情況，尤其在嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷中優(yōu)勢(shì)顯著。作為初步篩查手段，超聲可快速識(shí)別腎上腺占位性病變，但受操作者經(jīng)驗(yàn)和患者體型限制，準(zhǔn)確性較低。MRI檢查超聲檢查包括皮質(zhì)醇、醛固酮、兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物的測(cè)定，用于判斷腫瘤是否具有內(nèi)分泌功能，如庫(kù)欣綜合征或嗜鉻細(xì)胞瘤。激素水平檢測(cè)實(shí)驗(yàn)室檢查電解質(zhì)與代謝指標(biāo)尿液檢測(cè)低鉀血癥、高血壓伴代謝性堿中毒可能提示醛固酮瘤，需結(jié)合腎素-醛固酮比值進(jìn)一步分析。24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇、香草扁桃酸（VMA）等檢測(cè)有助于功能性腫瘤的定性診斷。未包含任何備注、例子或無(wú)關(guān)信息11臨床表現(xiàn)偶發(fā)瘤相關(guān)表現(xiàn)隨著影像學(xué)技術(shù)進(jìn)步，無(wú)癥狀腎上腺偶發(fā)瘤檢出率顯著增加，需通過(guò)激素評(píng)估排除亞臨床功能異常。非特異性癥狀非功能性腫瘤可能表現(xiàn)為腹部包塊、腰背部疼痛或壓迫鄰近器官引起的消化系統(tǒng)癥狀（如惡心、腹脹）。激素分泌異常癥狀功能性腎上腺腫瘤可導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多癥（如向心性肥胖、高血壓）、醛固酮增多癥（如低鉀血癥、肌無(wú)力）或嗜鉻細(xì)胞瘤（如陣發(fā)性高血壓、心悸）。MRI檢查適用于碘造影劑過(guò)敏患者，化學(xué)位移成像可鑒別腺瘤（反相位信號(hào)丟失）與轉(zhuǎn)移瘤，對(duì)評(píng)估靜脈侵犯（如腎上腺皮質(zhì)癌）具有優(yōu)勢(shì)。功能顯像技術(shù)123I-MIBG顯像對(duì)嗜鉻細(xì)胞瘤定位敏感度達(dá)90%，PET-CT在鑒別惡性病變及尋找轉(zhuǎn)移灶方面價(jià)值顯著。CT掃描腎上腺腫瘤首選檢查方法，可清晰