一、前言演講人目錄01.前言07.健康教育03.護(hù)理評估05.護(hù)理目標(biāo)與措施02.病例介紹04.護(hù)理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護(hù)理08.總結(jié)2025皮膚學(xué)卟啉病查房課件01前言前言清晨的交班會上，護(hù)士長拿著一份新入院患者的病歷說：“今天我們重點(diǎn)討論卟啉病——這個(gè)被稱為‘吸血鬼病’的罕見皮膚病?！蔽曳粗v，腦海里閃過教材中那些光敏感、水皰、色素沉著的典型皮損照片，也想起去年在皮膚科輪轉(zhuǎn)時(shí)遇到的一位類似患者。卟啉病，這個(gè)因卟啉代謝障礙引發(fā)的疾病，發(fā)病率僅約1/25000，但它對患者的影響遠(yuǎn)不止皮膚損害——反復(fù)發(fā)作的疼痛、無法見光的生活、潛在的神經(jīng)及內(nèi)臟損傷，每一項(xiàng)都像無形的枷鎖。作為皮膚?？谱o(hù)士，我深知，卟啉病的管理需要多學(xué)科協(xié)作，但護(hù)理工作是最貼近患者日常的“最后一公里”。從避免光暴露到疼痛管理，從心理支持到用藥監(jiān)護(hù)，每個(gè)細(xì)節(jié)都可能改變患者的生活質(zhì)量。今天，我們以本科室近期收治的一位遲發(fā)性皮膚卟啉病（PCT）患者為例，通過查房梳理護(hù)理要點(diǎn)，希望為臨床實(shí)踐提供參考。02病例介紹病例介紹患者張女士，48歲，農(nóng)民，因“面部、手背反復(fù)水皰、破潰3年，加重1月”入院。記得她入院那天，是傍晚六點(diǎn)，陽光已弱，她仍戴著寬檐帽、厚手套，紗巾裹住半張臉，腳步遲疑地走進(jìn)病房。接診時(shí)她掀開紗巾，我看到她額部、雙側(cè)顴部密布粟粒至黃豆大小的水皰，部分破潰結(jié)痂，痂下可見淡紅色糜爛面；手背皮膚粗糙、增厚，有散在色素沉著和瘢痕——這正是卟啉病典型的“光暴露部位皮膚損害”。追問病史，張女士3年前農(nóng)忙時(shí)開始出現(xiàn)手背紅斑，當(dāng)時(shí)未在意，后逐漸出現(xiàn)水皰，日曬后加重，自行涂抹“皮炎平”無效。近1月因農(nóng)忙日曬時(shí)間延長，面部也出現(xiàn)水皰，伴灼痛、瘙癢，夜間因疼痛難以入睡。既往史：乙肝病毒攜帶者（未規(guī)律治療），否認(rèn)高血壓、糖尿?。环裾J(rèn)藥物過敏史；家族中無類似病史。病例介紹輔助檢查：血尿常規(guī)未見明顯異常；肝功能：ALT58U/L（↑），AST42U/L（↑）；血清總卟啉：280nmol/L（正常＜50nmol/L）；尿卟啉定性（+），尿卟啉定量1200nmol/24h（正常＜200nmol/24h）；皮膚鏡檢查：水皰周圍可見“珊瑚樣”血管結(jié)構(gòu)；腹部B超提示“輕度脂肪肝”。結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，初步診斷為“遲發(fā)性皮膚卟啉?。≒CT）”，予羥氯喹抑制卟啉合成、靜脈放血降低鐵負(fù)荷（因患者血紅蛋白125g/L，暫未達(dá)到放血指征，先予低劑量放血）、護(hù)肝（多烯磷脂酰膽堿）及局部皮膚護(hù)理等治療。03護(hù)理評估護(hù)理評估面對張女士，我們需要從“生理-心理-社會”多維度評估，才能精準(zhǔn)制定護(hù)理計(jì)劃。身體評估皮膚黏膜：光暴露部位（面、手背）可見水皰、破潰、結(jié)痂，部分區(qū)域皮膚增厚、瘢痕形成；非暴露部位（軀干、四肢近端）皮膚正常。觸診水皰壁薄，易破，破潰處有滲液，壓痛（+）。01疼痛評估：采用數(shù)字評分法（NRS），患者主訴“灼痛為主，夜間加重”，靜息時(shí)NRS3分，活動或觸碰時(shí)NRS6分。02生命體征：T36.5℃，P78次/分，R18次/分，BP120/75mmHg，無發(fā)熱或感染跡象。03其他系統(tǒng)：患者自述偶有乏力，無腹痛、肢體麻木等神經(jīng)癥狀；飲食、睡眠受疼痛影響，近1月體重下降2kg。04心理社會評估張女士是家里的主要勞動力，農(nóng)忙時(shí)節(jié)無法下田，“家里的稻子沒人收，孩子還在讀大學(xué)”讓她焦慮不已。她反復(fù)問：“這病能治好嗎？以后還能曬太陽嗎？”交談中，她頻繁拉扯紗巾，眼神閃躲——長期病恥感（村民曾議論她“中邪”）和經(jīng)濟(jì)壓力讓她情緒低落，SAS焦慮量表評分52分（輕度焦慮）。輔助檢查補(bǔ)充結(jié)合實(shí)驗(yàn)室結(jié)果，患者卟啉代謝異常明確，肝功能異?？赡芘c乙肝病毒攜帶及卟啉沉積肝損傷相關(guān)，需警惕肝纖維化風(fēng)險(xiǎn)；尿卟啉定量顯著升高，提示需重點(diǎn)關(guān)注光防護(hù)和皮膚護(hù)理。04護(hù)理診斷護(hù)理診斷基于評估，我們梳理出以下核心護(hù)理問題：01皮膚完整性受損：與卟啉沉積引起的光毒性皮膚損傷有關(guān)（依據(jù)：面、手背水皰、破潰、糜爛）；02急性疼痛：與皮膚水皰破潰、炎癥刺激有關(guān)（依據(jù)：NRS評分3-6分，夜間加重）；03焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)有關(guān)（依據(jù)：SAS評分52分，反復(fù)詢問治療效果）；04知識缺乏（特定疾?。喝狈策≌T因、防護(hù)及治療相關(guān)知識（依據(jù)：未規(guī)律就醫(yī)，自行用藥無效）；05潛在并發(fā)癥：肝損傷加重、光毒性反應(yīng)惡化、感染（依據(jù)：乙肝攜帶史、肝功能異常，皮膚破潰暴露）。0605護(hù)理目標(biāo)與措施皮膚完整性受損目標(biāo)：1周內(nèi)水皰無新增，破潰處滲出減少，2周內(nèi)結(jié)痂脫落，無感染。措施：環(huán)境管理：病房使用防紫外線窗簾（UVB/UVA阻隔率＞99%），照明選擇白熾燈（減少藍(lán)光），避免患者暴露于日光或強(qiáng)人工光源。局部護(hù)理：①水皰處理：小水皰（＜0.5cm）予無菌紗布覆蓋保護(hù)，避免摩擦；大水皰（＞0.5cm）在嚴(yán)格無菌操作下低位穿刺抽液，保留皰壁（覆蓋創(chuàng)面，減少感染風(fēng)險(xiǎn)）。②破潰處：生理鹽水清洗后，外用重組人表皮生長因子凝膠促進(jìn)愈合，滲液多時(shí)予藻酸鹽敷料吸收滲液。③皮膚增厚區(qū)：每晚溫水浸泡后涂抹尿素軟膏軟化角質(zhì)。光防護(hù)教育：指導(dǎo)患者外出時(shí)“三層防護(hù)”——物理遮擋（寬檐帽+防紫外線手套+高領(lǐng)衣物）、化學(xué)防曬（SPF50+、PA++++的物理防曬霜，提前20分鐘涂抹，每2小時(shí)補(bǔ)涂）、時(shí)間規(guī)避（10:00-16:00避免外出）。急性疼痛目標(biāo)：3天內(nèi)靜息痛NRS≤2分，活動痛NRS≤4分，夜間睡眠≥6小時(shí)。措施：藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑予加巴噴?。ㄆ鹗?00mg/晚，根據(jù)疼痛調(diào)整）緩解神經(jīng)病理性疼痛，非甾體抗炎藥（塞來昔布200mg/日）控制炎癥痛，注意觀察胃腸道反應(yīng)。非藥物干預(yù)：①冷敷：水皰未破時(shí)，用4℃生理鹽水紗布冷敷（每次10分鐘，間隔2小時(shí)）減輕灼痛；②分散注意力：指導(dǎo)患者聽音樂、冥想，夜間播放白噪音助眠；③體位調(diào)整：避免壓迫破潰部位，手背水皰者睡覺時(shí)用軟枕墊高上肢。焦慮目標(biāo)：1周內(nèi)SAS評分≤45分，患者能表達(dá)2項(xiàng)以上緩解焦慮的方法。措施：認(rèn)知干預(yù)：用“圖文手冊+一對一講解”向患者解釋PCT的病因（卟啉代謝障礙+日曬/酒精/乙肝等誘因）、治療原理（羥氯喹減少卟啉生成，放血降低鐵負(fù)荷）及成功案例（如本科室1例患者規(guī)律治療后2年未復(fù)發(fā)），糾正“治不好”的錯(cuò)誤認(rèn)知。社會支持：聯(lián)系患者丈夫參與宣教，指導(dǎo)其陪伴、鼓勵(lì)患者；聯(lián)系村醫(yī)協(xié)助后續(xù)隨訪，減輕“拖累家庭”的愧疚感。放松訓(xùn)練：每日1次指導(dǎo)深呼吸訓(xùn)練（吸氣4秒-屏氣2秒-呼氣6秒，重復(fù)10次），教患者使用焦慮日記記錄情緒變化。知識缺乏目標(biāo)：出院前患者能復(fù)述3項(xiàng)誘因規(guī)避措施、2項(xiàng)皮膚護(hù)理要點(diǎn)及用藥注意事項(xiàng)。措施：誘因規(guī)避：重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)“三避免”——避免飲酒（乙醇誘導(dǎo)δ-氨基-γ-酮戊酸合成酶，加重卟啉生成）、避免服用雌激素（避孕藥需停用）、避免感染（感染可誘發(fā)急性發(fā)作）。用藥指導(dǎo)：羥氯喹需小劑量（100mg/次，2次/日），餐后服用，每3個(gè)月查眼底（警惕視網(wǎng)膜毒性）；護(hù)肝藥需規(guī)律服用，不可自行停藥。隨訪計(jì)劃：告知每2周復(fù)查尿卟啉、肝功能，3個(gè)月復(fù)查腹部B超，出現(xiàn)腹痛、肢體麻木等癥狀立即就診。06并發(fā)癥的觀察及護(hù)理并發(fā)癥的觀察及護(hù)理卟啉病的并發(fā)癥可能涉及皮膚、神經(jīng)、肝臟等多系統(tǒng)，需“早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)”。光毒性反應(yīng)加重觀察要點(diǎn)：患者是否接觸紫外線（如病房窗簾未關(guān)閉、外出檢查未防護(hù)），皮膚是否出現(xiàn)新發(fā)紅斑、水皰，灼痛是否加劇。護(hù)理：每日晨間護(hù)理時(shí)檢查暴露部位皮膚，詢問患者夜間是否有“皮膚發(fā)燙”感；檢查患者防護(hù)用品（如手套是否有破洞、防曬霜是否漏涂），及時(shí)糾正。神經(jīng)精神癥狀觀察要點(diǎn)：PCT雖以皮膚癥狀為主，但若合并急性間歇性卟啉病（AIP），可能出現(xiàn)腹痛、肢體麻木、精神異常（如幻覺、抑郁）。需密切觀察患者是否有“無法定位的劇烈腹痛”“手腳針刺感”“情緒突然低落”等。護(hù)理：每日評估疼痛性質(zhì)（皮膚痛vs內(nèi)臟痛），詢問有無肢體感覺異常；與患者交流時(shí)觀察其反應(yīng)是否遲鈍，發(fā)現(xiàn)異常立即報(bào)告醫(yī)生，協(xié)助完善血卟啉原檢測。肝損傷加重觀察要點(diǎn)：患者是否出現(xiàn)乏力加重、食欲減退、尿色加深（濃茶色），復(fù)查肝功能時(shí)ALT/AST是否持續(xù)升高，腹部B超是否提示肝纖維化。護(hù)理：指導(dǎo)患者低脂飲食（每日脂肪＜50g），避免動物內(nèi)臟（高鐵食物加重鐵負(fù)荷）；監(jiān)測24小時(shí)尿量及尿色，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)留取標(biāo)本送檢。皮膚感染觀察要點(diǎn)：破潰處是否有膿性分泌物、異味，周圍皮膚是否紅腫、皮溫升高，患者是否發(fā)熱（T＞37.5℃）。護(hù)理：嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，換藥時(shí)遵循無菌原則；指導(dǎo)患者勿抓撓皮損，修剪指甲；若感染發(fā)生，遵醫(yī)囑取分泌物培養(yǎng)，外用莫匹羅星軟膏，必要時(shí)口服抗生素。07健康教育健康教育出院前一天，張女士拆了紗巾，對著鏡子輕輕摸了摸結(jié)痂的臉：“護(hù)士，我能學(xué)會這些嗎？”我握著她的手說：“慢慢來，我們一步步教?！苯】到逃皇恰疤铠喪健闭f教，而是“手把手”幫患者建立自我管理能力。疾病知識用通俗語言解釋：“卟啉是身體里的‘光敏感炸彈’，日曬、喝酒、吃某些藥會讓它爆炸，損傷皮膚。我們的治療就是減少炸彈數(shù)量，避免爆炸?！比粘７雷o(hù)光防護(hù)：發(fā)放定制的“防曬工具包”（防紫外線傘、手套、帽子），演示“正確涂抹防曬霜”的手法（面部取1元硬幣大小，均勻覆蓋耳后、頸部）。生活習(xí)慣：強(qiáng)調(diào)“滴酒不沾”，避免食用菠菜（高卟啉食物），建議多吃富含β-胡蘿卜素的食物（如胡蘿卜、南瓜），可能減輕光敏感。用藥與隨訪羥氯喹需“小劑量、長期用”，不可因癥狀緩解自行停藥；010203每2周門診復(fù)查尿卟啉（目標(biāo)降至＜300nmol/24h），每3個(gè)月查肝功能、眼底；若出現(xiàn)“尿液變紅（卟啉尿）”“看東西模糊”“肚子劇烈疼”，立即就診。心理調(diào)適鼓勵(lì)患者加入“卟啉病患者互助群”，分享經(jīng)驗(yàn)；建議農(nóng)忙時(shí)調(diào)整勞作時(shí)間（早5-9點(diǎn)、晚17-19點(diǎn)），避免正午日曬；提醒家屬多陪伴，“她需要的不是同情，是理解和支持”。08總結(jié)總結(jié)查房結(jié)束時(shí)，張女士已經(jīng)能熟練地戴防曬手套，笑著說：“原來這病不是‘中邪’，是身體里的卟啉鬧脾氣。我一定按時(shí)用藥，好好防曬?！边策〉淖o(hù)理，不僅