2025/07/23IgG4相關(guān)性疾病診治中國專家共識匯報(bào)人：_1751850234CONTENTS目錄01IgG4相關(guān)性疾病概述02病理生理與發(fā)病機(jī)制03臨床表現(xiàn)與診斷04治療方案與管理05專家共識解讀IgG4相關(guān)性疾病概述01定義與分類IgG4相關(guān)性疾病定義IgG4相關(guān)性疾病是一組以血清中IgG4濃度升高為特征的慢性炎癥性疾病。疾病分類此病癥涵蓋眾多癥狀，諸如IgG4相關(guān)硬化性膽管炎、IgG4相關(guān)腎病等。診斷標(biāo)準(zhǔn)通過對血清IgG4水平、病理學(xué)特征以及臨床癥狀的綜合分析，能夠?qū)gG4相關(guān)性疾病進(jìn)行確診。流行病學(xué)特征性別與年齡分布IgG4相關(guān)性疾病主要見于中年男性，盡管也可能波及到其他年齡層與性別。地理分布差異該病癥在全球范圍內(nèi)普遍存在，尤其是在東亞地區(qū)，其發(fā)病率顯得尤為突出。潛在的季節(jié)性模式部分研究提示IgG4相關(guān)性疾病可能有季節(jié)性發(fā)病傾向，但需進(jìn)一步研究確認(rèn)。與自身免疫病的關(guān)聯(lián)IgG4相關(guān)性疾病常與其他自身免疫性疾病共存，如干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡。病理生理與發(fā)病機(jī)制02病理生理特點(diǎn)IgG4分子特征IgG4分子結(jié)構(gòu)特殊，可實(shí)現(xiàn)半分子交換，進(jìn)而引發(fā)IgG4抗體水平的不正常增加。組織炎癥反應(yīng)IgG4相關(guān)性疾病通常以組織炎癥為主，其特征為淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞的浸潤，進(jìn)而導(dǎo)致纖維化。發(fā)病機(jī)制探討自身免疫反應(yīng)自身免疫反應(yīng)引發(fā)的IgG4相關(guān)疾病，會引起組織炎癥及纖維化過程。細(xì)胞因子的作用細(xì)胞因子如IL-1、IL-6在IgG4疾病中起關(guān)鍵作用，促進(jìn)炎癥細(xì)胞聚集。遺傳易感性研究結(jié)果表明，某些遺傳特性可能使個(gè)體更容易患上與IgG4相關(guān)的疾病。環(huán)境觸發(fā)因素環(huán)境因素如感染、藥物等可能觸發(fā)IgG4相關(guān)性疾病的發(fā)病機(jī)制。臨床表現(xiàn)與診斷03臨床表現(xiàn)特點(diǎn)多器官受累G4-Ig相關(guān)疾病可能影響多種器官，包括胰腺、膽管、唾液腺等，并引起相應(yīng)器官功能異常。腫瘤樣腫塊患者或許會出現(xiàn)類似腫瘤的腫塊，特別是在胰腺和淋巴結(jié)區(qū)域，這些腫塊通常為良性，但需與惡性的腫瘤進(jìn)行區(qū)分。診斷標(biāo)準(zhǔn)與流程IgG4分子特征IgG4分子因其獨(dú)特的構(gòu)型，能執(zhí)行半分子交換的作用，從而引發(fā)多克隆抗體的產(chǎn)生。組織炎癥反應(yīng)在IgG4相關(guān)性疾病里，組織炎癥反應(yīng)一般以淋巴漿細(xì)胞浸潤和纖維化形式出現(xiàn)。鑒別診斷要點(diǎn)多器官受累IgG4相關(guān)性疾病可能影響多個(gè)器官，包括胰腺、膽管和唾液腺等，導(dǎo)致相關(guān)器官功能異常。腫瘤樣腫塊患者或許會顯現(xiàn)類似腫瘤的腫塊，特別是在胰腺和淋巴結(jié)區(qū)域，然而病理學(xué)檢查結(jié)果顯示其為炎癥細(xì)胞浸潤，而非真正的腫瘤。治療方案與管理04藥物治療原則IgG4相關(guān)性疾病定義IgG4相關(guān)性疾病，其特征為血清中IgG4水平上升以及組織中IgG4陽性漿細(xì)胞的浸潤現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)分類受累器官差異導(dǎo)致，IgG4相關(guān)性疾病包含多種類型，包括IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎及胰腺炎等。病理特征分類病理上，IgG4相關(guān)性疾病表現(xiàn)為纖維化和淋巴漿細(xì)胞浸潤，IgG4陽性細(xì)胞數(shù)量顯著增加。手術(shù)治療指征多器官受累IgG4相關(guān)疾病可能影響多個(gè)器官，包括胰腺、膽管和唾液腺等，導(dǎo)致相關(guān)器官功能受損。腫瘤樣腫塊患者或許會顯現(xiàn)腫瘤狀腫塊，尤其是在胰腺和淋巴結(jié)區(qū)域，然而通常為良性，需與惡性病瘤相區(qū)分。管理與隨訪策略自身免疫反應(yīng)在IgG4相關(guān)性疾病里，自身免疫的激活引發(fā)了組織炎癥及纖維化過程，這是其病理機(jī)制的核心。細(xì)胞因子的作用IL-1和IL-6等細(xì)胞因子在IgG4相關(guān)疾病中扮演著調(diào)節(jié)者的角色，它們刺激炎癥細(xì)胞的滲透并加劇組織損傷。遺傳易感性研究顯示某些遺傳因素可能增加個(gè)體對IgG4相關(guān)性疾病的易感性，影響發(fā)病機(jī)制。環(huán)境觸發(fā)因素環(huán)境因素如感染、藥物等可能觸發(fā)IgG4相關(guān)性疾病的發(fā)病，與發(fā)病機(jī)制密切相關(guān)。專家共識解讀05診斷與治療共識性別與年齡分布IgG4相關(guān)性疾病多見于中老年男性，但也可影響其他年齡段和性別。地理分布差異該病癥在全球多個(gè)地區(qū)均有出現(xiàn)，其中東亞地區(qū)的發(fā)病率尤為顯著。職業(yè)相關(guān)性研究表明，從事某些特定職業(yè)的人群，如農(nóng)業(yè)、林業(yè)工作者，可能有更高的患病風(fēng)險(xiǎn)。季節(jié)性發(fā)病模式IgG4相關(guān)性疾病或許存在某種季節(jié)性發(fā)病趨勢，但至今尚未有確鑿的定論。臨床實(shí)踐建議IgG4分子特征IgG4蛋白的獨(dú)特結(jié)構(gòu)使其能夠促成半分子交換，進(jìn)而引發(fā)多克隆抗體的生成。組織浸潤與纖維化在IgG4相關(guān)性疾病中，組織內(nèi)充斥著大量的IgG4陽性漿細(xì)胞，這導(dǎo)致了纖維化及器官功能的損害。未來研究方向IgG4抗體的特征在I