1.什么是維生素D缺乏性佝僂?。?.佝僂病的臨床表現(xiàn).3.如何預(yù)防佝僂?。慷x(Definition)佝僂病是指由于維生素D缺乏導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂所造成的以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜頎I(yíng)養(yǎng)代謝性疾病。維生素D缺乏系指體內(nèi)維生素D含量不足。維生素D缺乏與佝僂病是兩個(gè)不同的概念，一是維生素D缺乏先于佝僂病的發(fā)生，佝僂病是維生素D缺乏的最終階段。二是研究表明維生素D不僅僅影響鈣磷代謝，而且具有廣泛的生理和病理作用，是維持人體健康、細(xì)胞生長(zhǎng)和發(fā)育必不可少的物質(zhì)，如影響免疫、神經(jīng)、生殖、內(nèi)分泌、上皮及毛發(fā)生長(zhǎng)等。有人稱之為維生素D內(nèi)分泌系統(tǒng)。因此維生素D不僅僅是一種營(yíng)養(yǎng)素、維生素，而且是一種激素，與許多人類疾病的發(fā)生發(fā)展密切相關(guān)，如免疫性疾病、糖尿病、腫瘤。因此預(yù)防維生素D缺乏不僅能預(yù)防佝僂病，而且能預(yù)防與維生素D缺乏相關(guān)的疾病，有重要的臨床意義VitaminD

來(lái)源母體-胎兒轉(zhuǎn)運(yùn)食物但天然食物中，包括母乳，維生素D含量較少，谷物、蔬菜、水果幾乎不含維生素D，肉和魚(yú)中維生素D含量很少

皮膚光照合成（290-320nm）影響日光照射的環(huán)境因素太多，常見(jiàn)的有季節(jié)、氣候、空氣污染、時(shí)間、緯度等，如冬季、云層、空氣污染、陰暗環(huán)境等日光照射減少。同時(shí)皮膚色素沉著、遮光劑、衣著等亦明顯影響維生素D的合成

7-脫氫膽固醇膽骨化醇（內(nèi)源性D3）

VitaminD

調(diào)節(jié)骨腎腸成骨細(xì)胞，破骨細(xì)胞腎小球鈣再吸收腎小管磷再吸收鈣吸收

作用部位成骨細(xì)胞

，破骨細(xì)胞腎近曲小管鈣磷再吸收

鈣吸收

甲狀旁腺素（PTH）降鈣素（CT）血鈣

PTH

血鈣

CT

血鈣

病因(Etiology)(一)日照不足(lackofsunlight)7脫氫膽固醇--紫外線--→VitD3(皮膚)(296-310nm)1cm2皮膚在陽(yáng)光下照射3小時(shí),可產(chǎn)生20單位VitD,約相當(dāng)于1個(gè)雞蛋中D的含量.患病率:春季>秋季城市>郊區(qū)北方>南方與膚色有關(guān)

(二)攝入不足(intakedeficit)

鈣攝入不足

(1)攝入量少：

(2)吸收不良：促進(jìn)吸收：VitD、乳糖、氨基酸等阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、含磷過(guò)多等（三)生長(zhǎng)速度的影響(growthvelocity)

年齡雙胎、早產(chǎn)（四）疾病的影響(diseases)

肝、膽、腸、腎其他(others)(一)母親的營(yíng)養(yǎng)狀況

VitD不能透過(guò)胎盤，而25(OH)D3可通過(guò)胎盤,北方先天性佝僂病占新生兒的5%~30%.(二)嬰兒的生活習(xí)慣

大量谷類食品會(huì)加重VitD缺乏.

(三)喂養(yǎng)方式(feedingpatterns)母乳喂養(yǎng)較人工喂養(yǎng)發(fā)病率低.原因是：(1)鈣磷比例合理.(2)含有較多的25(OH)D3.(3)腸道疾病較少.但母乳中D含量與母親受日照及是否補(bǔ)充D直接有關(guān).故母乳喂養(yǎng)兒也需按時(shí)補(bǔ)充VitD.(四)藥物影響維生素D缺乏細(xì)胞外液鈣/磷濃度不足甲狀旁腺血鈣下降腸鈣磷吸收減少腎小管重吸收磷減少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨細(xì)胞作用增強(qiáng)低血磷骨礦化受阻血鈣不能游離骨重吸收增加鈣正?；蚱脱}降低佝僂病鈣磷乘積降低手足搐搦癥發(fā)病機(jī)理(Pathology)臨床表現(xiàn)(Clinicalsymptom)I.癥狀和體征(symptomsandsigns)

一.骨骼

基本的病理變化:1.鈣化不全→骨質(zhì)軟化→畸形2.骨樣組織增生(一)頭顱(skull)(1)<6個(gè)月:顱骨軟化、乒乓頭。(2)6～12個(gè)月:方顱。(3)囟門增大,閉合延遲。(4)出牙延遲。(二)胸廓:(多見(jiàn)于1歲以內(nèi))

肋外翻、肋串珠、哈氏溝、雞胸、漏斗胸。佝僂病枕禿佝僂病方顱肋骨串珠與肋膈溝

漏斗胸(三)四肢(limbs)

(1)6月～1歲：手、足鐲.(2)>1歲.X型或O型腿.(3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆

后突、側(cè)突、骨盆畸形.手鐲、腳鐲6月以上下肢畸形“O/X”形腿1歲二.肌肉變化(muscle)

抬頭、獨(dú)坐、走路等動(dòng)作發(fā)育均延遲.

腹脹、臍疝.三.神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁、夜驚.

多汗、枕禿.Ⅱ.X線表現(xiàn)(X-raysymptoms)

一.臨時(shí)鈣化帶斷續(xù)、模糊、密度↓.

二.干骺端有鉤樣改變→

杯口狀→

毛刷狀.

三.骨骺軟骨增寬.

四.骨皮質(zhì)脫鈣,易變形.正常2歲女孩診斷(Diagnosis)項(xiàng)目主要指標(biāo)次要指標(biāo)癥狀多汗、夜驚煩躁不安體征乒乓頭、方頭、枕禿、肋串珠、雞胸、肋外翻手足鐲、弓型腿、哈氏溝.

項(xiàng)目主要指標(biāo)次要指標(biāo)生化1．鈣

磷<30

30.<40

2.AKP>30>20.≤30(金氏法)

腕骨攝片毛刷狀或臨時(shí)鈣化帶模糊,

杯口樣改變有鉤樣改變

符合以下任何一項(xiàng),便可診斷活動(dòng)性佝僂病：⑴二項(xiàng)主要癥狀+一項(xiàng)主要體征.⑵一項(xiàng)主要癥狀+二項(xiàng)主要體征.⑶二項(xiàng)主要癥狀+一項(xiàng)主要生化（或X線）表現(xiàn).⑷一項(xiàng)主要體征+一項(xiàng)主要生化（或X線）表現(xiàn).⑸二項(xiàng)X線表現(xiàn).⑹<3月嬰兒，乒乓頭+二項(xiàng)主要癥狀.⑺其它：25(OH)D3<30

g/ml.治療(Treatment)一.一般治療：多曬太陽(yáng),合理喂養(yǎng),避免負(fù)重,防治并發(fā)癥。二.藥物(medicine)

活動(dòng)期:

VitD2000-6000IU/日,口服,

1個(gè)月后改為預(yù)防量400IU/日重度無(wú)法口服者:

VitD330-60萬(wàn)IU,肌注,3個(gè)月后改為預(yù)防量400IU/日

治療期間同時(shí)補(bǔ)鈣

~三.矯形(orthopedics)

輕度畸形可自行恢復(fù)。重度畸形影響行走者,4歲以后作矯形術(shù)。

預(yù)防(Prevention)(1)提倡母乳喂養(yǎng)。(2)多曬太陽(yáng)。(3)從生后2周~滿月起,每日補(bǔ)充VitD400Iu，直到2足歲。服抗癲癇藥物者,每日500~1000單位VitD3中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)《維生素D缺乏性佝僂病防治指南》中指出嬰幼兒佝僂病的