膜性雙胎的患病風(fēng)險(xiǎn)比雙絨毛膜性雙胎更高[1-2]。單絨毛膜性雙胎由于2個(gè)胎兒共用1個(gè)胎盤，胎盤間存在血管交通支，導(dǎo)致了其可出現(xiàn)一些特有的并發(fā)癥，如雙胎輸血綜合征(TTTS)、選擇性胎兒生長受限(SIUGR)、雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征(TRAP)、雙胎貧血-多血質(zhì)序列征(TAPS)等[3-4]。這些并發(fā)癥通過血流動(dòng)力學(xué)等方式影響胎兒心臟的功能[2,5],增加了單絨毛膜性雙胎心臟疾病的發(fā)生率，并影響著他們的預(yù)后[6-7]。在長期血流動(dòng)力學(xué)改變[8-9]。越來越多的研究提出了胎兒心功能評(píng)估的重要性[10-12]。估[7,10,13]。國內(nèi)外學(xué)者不斷探索可用于孕期胎兒心功能評(píng)價(jià)的新指標(biāo)如費(fèi)城兒童醫(yī)院雙胎心血管評(píng)分(CHOP評(píng)分)、心肌性能指數(shù)(MPI)等[14-15],但其適用范圍局限、推廣存在困難，仍問題，回顧性分析2015年1月至2019年6月在北京大學(xué)第三醫(yī)院選取2015年1月至2019年6月在北京大學(xué)第三醫(yī)院就診的單絨毛示心室點(diǎn)狀強(qiáng)回聲或永存左上腔靜脈者。按照以上納入和排除標(biāo)準(zhǔn)，共納入61例單絨毛膜雙羊膜囊(MCDA)雙胎心臟功能異常病例。本研究已通過北京大學(xué)第三醫(yī)院醫(yī)學(xué)科學(xué)研究倫理委員會(huì)審核(批準(zhǔn)分別收集研究對象的母體信息和新生兒信息，并追訪臨床結(jié)局。61例研究對象中有55例發(fā)生雙胎并發(fā)癥，占90.1%(55/61),其中有4例同時(shí)伴有多種雙胎并發(fā)癥,分別為1例TTTS-I合并sIUGR,合并sIUGR。共33例胎兒活產(chǎn)，總體生存率為54.1%(33/61)?；町a(chǎn)兒出生孕周為(32.69±2.41)周，出生體重為(1828.62±436.99)g,出生身長為(41.47±3.63)cm。72.7%(24/33)的活產(chǎn)兒無窒息，75.8%(25/33)的活產(chǎn)兒出生后需要轉(zhuǎn)入新生兒科，中位住院日3.5(0.00~14.50)d。臨床結(jié)局方面，總體存活率達(dá)41.0%(25/61)。39.3%(24/61)的新生兒無需進(jìn)行心臟手術(shù)，僅需兒科嚴(yán)密監(jiān)測下即健康存活至今；1.6%(1/61)的新生兒經(jīng)心臟手術(shù)后亦健康存活至今，另外13.1%(8/61)的新生兒最終夭折。未活產(chǎn)病例中，13.1%(8/61)心臟異常胎兒胎死宮內(nèi)，32.8%(20/61)為孕婦選擇減胎、引產(chǎn)或因其他原因(如胎膜早破、子宮頸機(jī)能不全早產(chǎn)等)導(dǎo)致未活等[16]在2001年提出。其涵蓋5個(gè)方面：胎兒水腫、靜脈多普勒將每方面賦值0~2分，總分10分。多項(xiàng)研究表明，其可反映胎兒心功能不全，對預(yù)測不良結(jié)局意義顯著[15,17]。7個(gè)方面：二三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣、心臟體積、心室壁、水腫、靜脈導(dǎo)管A波和臍動(dòng)脈舒張期血流，并對7類超聲指標(biāo)的不同狀態(tài)進(jìn)行了賦值(表1),作為后續(xù)預(yù)測評(píng)價(jià)的基礎(chǔ)。肺動(dòng)脈瓣心臟體積心室壁水腫0無水腫1心包積液23皮下水腫1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法時(shí)也對研究對象進(jìn)行CVPS評(píng)分賦值，并用受試者工作特征(ROC)曲線下面積評(píng)價(jià)比較2種評(píng)分方法的預(yù)測價(jià)值。采用流行病學(xué)中篩檢02結(jié)果表2～3為超聲指標(biāo)體系和CVPS評(píng)分的貝葉斯logistic回歸分析結(jié)度和特異度，繪制ROC曲線如圖1。下限上限心臟體積心室壁水腫表3CVPS評(píng)分的貝葉斯logistic回歸結(jié)果下限上限心臟體積水腫1-特異度(%)圖12種評(píng)分預(yù)測的ROC曲線對比線下面積為0.813,95%置信區(qū)間為0.703~0.923,在ROC曲線上，選取約登指數(shù)最大值對應(yīng)的預(yù)測值為截?cái)嘀?0.900045)。同法計(jì)算CVPS評(píng)分，ROC曲線下面積為0.805,95%置信區(qū)間為2.2胎兒死亡高風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合貝葉斯logistic回歸預(yù)測模型和臨床經(jīng)驗(yàn)，按照ROC曲線篩選定的截?cái)嘀担谐鏊刑核劳鲲L(fēng)險(xiǎn)高的指標(biāo)組合，即為MCDA胎兒心臟功能異常者死亡高風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)病例滿足下列3條之一，即為高風(fēng)險(xiǎn)。(1)符合下列四項(xiàng)中任意一項(xiàng)：①臍動(dòng)脈異常；②靜脈導(dǎo)管異常；③胸腹水；④皮下水腫。(2)心包積液+肺動(dòng)脈瓣均異常。(3)二三尖瓣+肺動(dòng)脈瓣+心室壁均異常。此評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)的預(yù)測效能如表4所示，預(yù)測靈敏度為79.17%,特異度為75.68%,約登指數(shù)為0.55。貝葉斯預(yù)測結(jié)果妊娠結(jié)局陰性結(jié)局9陽性結(jié)局503討論3.1MCDA雙胎的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)單絨毛膜性雙胎中的胎盤血管吻合支會(huì)在雙胎間交換血液。大多數(shù)情況下，容量交換是平衡的，但統(tǒng)表現(xiàn)[18-19]。在TTTS中，受血兒后負(fù)荷升高導(dǎo)致的心臟典型表現(xiàn)被稱為右室流出道梗阻綜合征(RVOTO)[10,20],包括肥縮功能障礙。該綜合征常見于TTTS,在sIUGR中亦有報(bào)道，在本研究的61例研究對象中有55例伴雙胎并發(fā)癥，占90.1%(55/61),并且所有并發(fā)癥分級(jí)較重，多為TTTS-Ⅲ~IV期、SIUGR-Ⅱ~Ⅲ型，還有4例同時(shí)患2種并發(fā)癥，但亦有6例未患并發(fā)癥的胎兒存在類似的心臟功能異常。我們初步推斷(如TTTS中的受血兒和sIUGR中的大胎兒)發(fā)生容量過載[2,10,21]。因?yàn)樘阂杂倚难h(huán)為主，故首先發(fā)生三尖瓣反流并進(jìn)行性加重，然后逐漸發(fā)生RVOTO的表現(xiàn)，即右室壁增厚和運(yùn)動(dòng)腔動(dòng)脈依次相連的靜脈導(dǎo)管、臍動(dòng)脈也出現(xiàn)超聲多普勒頻譜的改和進(jìn)展為二尖瓣反流是心肌衰竭加重的標(biāo)志[7]。因此將三尖瓣反流、二尖瓣反流賦1、2分。(2)心室壁：在容量負(fù)荷進(jìn)一步增大時(shí)，心臟肥大和三尖瓣反流導(dǎo)致瓣膜、瓣膜下或瓣膜上流出道梗阻，然后心室壁肥厚導(dǎo)致心室壁僵硬、順應(yīng)性降低、舒張功能受損[9,20]。文獻(xiàn)中一般認(rèn)為心室壁增厚先于心室舒張功能減低出現(xiàn)[5,7],因此將心室壁增厚、心室壁運(yùn)動(dòng)減低賦1、2分。(3)心臟體與心室壁肥厚先后出現(xiàn)[5,16]。因此將心臟體積正常和心臟體積增大賦0、1分。(4)肺動(dòng)脈瓣：右心室肥大后將進(jìn)一步發(fā)生右室流出道梗阻，包括肺動(dòng)脈瓣狹窄和閉鎖[10,20]。過瓣正向血流性狹窄[5]。因此將肺動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈瓣狹窄賦1、2分。(5)液逐漸在第三間隙(如心包、腹腔和胸腔)積聚，皮膚水腫在晚期心2、3分。(6)靜脈導(dǎo)管：靜脈導(dǎo)管血流的異常反映了胎兒心臟泵血功能的改變，是胎兒情況惡化的敏感標(biāo)志之一[2,11,22-23]。A波)逐漸降低至0或負(fù)值，之后影響門靜脈和臍血流。因此將靜脈導(dǎo)管A波消失和反向賦1、2分。(7)臍動(dòng)脈：臍動(dòng)脈反映胎盤循舒張末期血流減少，出現(xiàn)臍動(dòng)脈舒張期血流消失或反向[2,11,22,24]。胎盤阻力進(jìn)一步增加會(huì)導(dǎo)致酸中毒，胎兒結(jié)局進(jìn)一步惡化甚至死亡。因此將臍動(dòng)脈舒張期血流消失和反向賦1、2分。聲指標(biāo)體系中對應(yīng)心臟體積、心室壁、肺動(dòng)脈瓣3項(xiàng)指標(biāo)，在實(shí)際病例中可能僅表現(xiàn)為其中1項(xiàng)或3項(xiàng)異常，并不是3項(xiàng)全部異常。在一些并未出現(xiàn)皮下水腫的病例中，也有提早出現(xiàn)靜分值與心臟表現(xiàn)并不平行。部分sIUGR-Ⅱ~Ⅲ型患者雖然表現(xiàn)為臍險(xiǎn)評(píng)判標(biāo)準(zhǔn)。3條標(biāo)準(zhǔn)中，第1條(臍動(dòng)脈異常、靜脈導(dǎo)管異常、胸腹水或皮下水腫)均為病變發(fā)展過程的晚期表現(xiàn)，胎兒處于心臟衰竭的終末階段，顯然與胎兒死亡有較強(qiáng)的相關(guān)性。第2條中，雖然心包的容量負(fù)荷已經(jīng)影響到右室輸出(肺動(dòng)脈瓣反流),甚至可能不可逆可能難以活產(chǎn)，或生后夭折。第3條為二三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣、心室壁應(yīng)性改變(室壁增厚或運(yùn)動(dòng)減低),再到右心室流出道和肺動(dòng)脈瓣環(huán)的被動(dòng)改變(肺動(dòng)脈瓣反流等)。即使尚未出現(xiàn)更嚴(yán)重的表現(xiàn)，右心需要注意的是，大部分(24/33)活產(chǎn)的新生兒心臟功能可逐步病例為宮內(nèi)治療后胎死宮內(nèi)，這與國外文獻(xiàn)報(bào)道[9,13,20]相符，3.4超聲指標(biāo)體系與CVPS評(píng)分的預(yù)測價(jià)值對比性心力衰竭類似。本研究提出的超聲指標(biāo)體系A(chǔ)UC為0.813,CVPS評(píng)分的AUC為0.805,代表超聲指標(biāo)體