心臟淀粉樣病的慢性期管理方案演講人04/多學(xué)科協(xié)作（MDT）：慢性期管理的“核心引擎”03/分型治療策略：個體化干預(yù)的核心02/精準(zhǔn)診斷與動態(tài)評估：慢性期管理的基石01/心臟淀粉樣病的慢性期管理方案06/長期隨訪與預(yù)后評估：慢性期管理的“導(dǎo)航儀”05/患者教育與自我管理：慢性期管理的“隱形翅膀”07/總結(jié)：慢性期管理的核心思想目錄01心臟淀粉樣病的慢性期管理方案心臟淀粉樣病的慢性期管理方案作為臨床一線醫(yī)師，我深知心臟淀粉樣病（CardiacAmyloidosis,CA）這一浸潤性心肌病的復(fù)雜性與管理挑戰(zhàn)。其病理本質(zhì)為異常折疊的淀粉樣蛋白在心肌細(xì)胞外基質(zhì)中沉積，導(dǎo)致心肌僵硬度增加、舒張功能受損，最終進(jìn)展為難治性心力衰竭。CA可分為AL型（輕鏈淀粉樣變）、ATTR型（轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白淀粉樣變，又分為野生型ATTR-CM[ATTRwt-CM]和突變型ATTR-CM[ATTRv-CM]）及其他罕見類型。慢性期是指患者經(jīng)初始誘導(dǎo)治療（如AL型化療、ATTR型穩(wěn)定劑治療）后，病情相對穩(wěn)定但仍存在持續(xù)疾病進(jìn)展風(fēng)險的管理階段。本文將從精準(zhǔn)診斷評估、分型治療策略、多學(xué)科協(xié)作、患者自我管理及長期隨訪五個維度，系統(tǒng)闡述CA慢性期管理的核心方案，旨在為臨床實(shí)踐提供循證依據(jù)，同時結(jié)合個人經(jīng)驗(yàn)分享管理中的細(xì)節(jié)與心得。02精準(zhǔn)診斷與動態(tài)評估：慢性期管理的基石精準(zhǔn)診斷與動態(tài)評估：慢性期管理的基石慢性期管理的首要任務(wù)是明確診斷分型并動態(tài)評估疾病活動度與器官受累程度，這是制定個體化治療方案的“導(dǎo)航儀”。CA的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被誤診為“肥厚型心肌病”“高血壓性心臟病”或“老年性心力衰竭”，因此需通過多模態(tài)檢查實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)診斷。臨床評估：捕捉早期線索與病情變化癥狀與體征的精細(xì)化識別慢性期患者常表現(xiàn)為“勞力性呼吸困難”（最具特征性，因左室舒張末壓升高所致）、“乏力”（心輸出量下降）、“胸痛”（心肌缺血或冠脈微血管功能障礙）及“暈厥”（心律失?；蝮w位性低血壓）。值得注意的是，ATTRv-CM患者可合并“腕管綜合征”（30%-40%）、“腰椎管狹窄”（“假性間歇性跛行”）等神經(jīng)病變，而AL型患者更易出現(xiàn)“巨舌”“眶周紫癜”“皮膚瘀斑”等漿細(xì)胞病表現(xiàn)。體格檢查需重點(diǎn)關(guān)注：頸靜脈怒張（右心衰竭）、血壓偏低（心肌淀粉樣變導(dǎo)致血管反應(yīng)性下降，收縮壓常＜100mmHg）、心尖搏動減弱（心肌浸潤致心室收縮無力）及下肢凹陷性水腫（低蛋白血癥或心腎綜合征）。臨床評估：捕捉早期線索與病情變化基礎(chǔ)疾病篩查對疑似CA患者，需系統(tǒng)排查潛在病因：AL型需完善血清免疫固定電泳（SPEP）、血清游離輕鏈（FLC）比值及骨髓穿刺（漿細(xì)胞比例＞10%支持診斷）；ATTR型需檢測TTR基因突變（ATTRv-CM）及99mTc-PYP核素顯像（心肌攝取值＞1.4提示ATTR-CM，敏感性＞90%）。我曾接診一例65歲男性，因“進(jìn)行性氣促3年、腕管綜合征5年”就診，初始被診斷為“擴(kuò)張型心肌病”，但超聲心動圖示“左室壁增厚（12mm）而射血分?jǐn)?shù)保留（EF60%）”，結(jié)合99mTc-PYP顯像心肌攝取顯著增高及TTR基因Val30Met突變，最終確診ATTRv-CM，這一案例凸顯了“跨系統(tǒng)癥狀識別”的重要性。影像學(xué)評估：從形態(tài)到功能的全面解析超聲心動圖：一線無創(chuàng)檢查工具慢性期患者超聲心動圖可呈現(xiàn)“特征性三聯(lián)征”：①室壁增厚（左室心肌厚度≥12mm，需排除高血壓、肥厚型心肌病等）；②顆粒樣閃耀征（心肌內(nèi)高回聲顆粒，提示淀粉樣蛋白沉積）；③射血分?jǐn)?shù)保留（EF≥50%，但整體縱向應(yīng)變[GLS]顯著異常，通常＜-15%，較EF更早反映心肌收縮功能障礙）。此外，需評估左房容積（增大，舒張功能不全的標(biāo)志）、二尖瓣環(huán)E/e'比值（＞15提示左室充壓升高）及右室功能（三尖瓣環(huán)收縮期位移[TAPSE]≤17mm提示右室受累）。影像學(xué)評估：從形態(tài)到功能的全面解析心臟磁共振（CMR）：組織學(xué)特征的金標(biāo)準(zhǔn)CMR是鑒別CA與其他心肌病的“關(guān)鍵武器”，其特征性表現(xiàn)為：①延遲強(qiáng)化（LGE）模式：心內(nèi)膜下或透壁性強(qiáng)化（與肥厚型心肌病的“節(jié)段性強(qiáng)化”不同）；②T2mapping：心肌T2值升高（提示水腫或炎癥）；③細(xì)胞外容積（ECV）增大（通常＞40%，正常值＜28%，反映淀粉樣蛋白沉積比例）。對于超聲心動圖不典型的患者，CMR可提供“組織學(xué)證據(jù)”，如我曾遇一例“EF正常但GLS異?！钡幕颊?，CMR顯示ECV45%、LGE呈心內(nèi)膜下強(qiáng)化，最終確診CA。3.核素顯像：ATTR-CM的“分型利器”99mTc-PYP（焦磷酸鹽）、99mTc-DPD（二膦酸鹽）或99mTc-HMDP（亞甲基二膦酸鹽）核素顯像可通過評估心肌攝取程度區(qū)分ATTR-CM與AL型：ATTR-CM患者心肌攝取呈“陽性”（心肌/肋骨攝取比≥1.4），而AL型通常為“陰性”。該檢查無創(chuàng)、便捷，對ATTRwt-CM（老年男性，＞80歲）的診斷敏感性接近100%，可避免有創(chuàng)組織活檢。實(shí)驗(yàn)室與組織學(xué)檢查：確診的“最后一公里”生物標(biāo)志物：動態(tài)監(jiān)測病情的“晴雨表”NT-proBNP或肌鈣蛋白（cTnI/TnT）是CA患者預(yù)后評估的核心指標(biāo)：NT-proBNP＞650ng/mL或cTnT＞0.025ng/mL提示高危風(fēng)險，且水平變化與治療反應(yīng)密切相關(guān)（如AL型患者化療后NT-proBNP下降＞50%提示有效）。此外，需監(jiān)測腎功能（eGFR下降提示腎淀粉樣變）、肝功能（ATTRv-CM可合并肝淀粉樣變）及尿蛋白（24小時尿蛋白＞0.5g提示腎受累）。實(shí)驗(yàn)室與組織學(xué)檢查：確診的“最后一公里”組織活檢：病理確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”盡管核素顯像可提示ATTR-CM，但“最終確診”仍依賴組織活檢。首選心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）：剛果紅染色偏振光顯微鏡下呈“蘋果綠雙折光”，免疫組化/免疫熒光可明確蛋白類型（κ/λ輕鏈陽性提示AL型，TTR陽性提示ATTR型）。對于EMB禁忌者，可腹部脂肪墊活檢（陽性率＞80%，ATTR型更易陽性）或牙齦活檢（口腔黏膜淀粉樣蛋白沉積的敏感度高）。需注意：AL型需與“單克隆丙種球蛋白病相關(guān)心肌病”鑒別，需結(jié)合骨髓穿刺和血清游離輕鏈檢測。03分型治療策略：個體化干預(yù)的核心分型治療策略：個體化干預(yù)的核心CA慢性期治療的核心原則是“針對致病蛋白”：AL型以“抑制漿細(xì)胞克隆、減少輕鏈產(chǎn)生”為目標(biāo)；ATTR型以“穩(wěn)定TTR四聚體或減少突變TTR合成”為策略。同時需積極支持治療，改善心衰癥狀與生活質(zhì)量。AL型慢性期治療：從“化療”到“靶向”的革新AL型CA的本質(zhì)是克隆性漿細(xì)胞異常分泌單克隆免疫球蛋白輕鏈（κ或λ），沉積于心肌等器官。慢性期治療以“控制克隆負(fù)荷、降低血清游離輕鏈（sFLC）”為核心，同時監(jiān)測心臟及其他器官受累情況。AL型慢性期治療：從“化療”到“靶向”的革新B細(xì)胞清除聯(lián)合蛋白酶體抑制劑：一線方案-硼替佐米+地塞米松+環(huán)磷酰胺（VCD方案）：硼替佐米（蛋白酶體抑制劑，可抑制漿細(xì)胞內(nèi)異常輕鏈合成）1.3mg/m2，皮下注射，d1、4、8、11；地塞米松20mg，口服，d1-4、8-11；環(huán)磷酰胺300mg/m2，靜脈注射，d1、8，每28天為1周期，持續(xù)4-6周期。研究顯示，VCD方案可使60%-70%患者達(dá)到“非常好的部分緩解”（VGPR），sFLC較基線下降＞50%。-達(dá)雷妥尤單抗（抗CD38單克隆抗體）聯(lián)合方案：達(dá)雷妥尤單抗16mg/kg，靜脈注射，每周1次×4周，每2周1次×4周，每4周1×維持，聯(lián)合環(huán)磷酰胺、地塞米松或硼替佐米。對于老年或耐受性差者，可減量為“皮下注射”（1200mg）或“每周給藥”。GEMMA-C研究顯示，達(dá)雷妥尤單抗聯(lián)合方案可使sFLC達(dá)標(biāo)率＞80%，且心臟反應(yīng)率（NT-proBNP下降＞30%）＞70%。AL型慢性期治療：從“化療”到“靶向”的革新高?；颊叩膹?qiáng)化治療：自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）對于年齡＜65歲、心功能NYHAⅡ-Ⅲ級、NT-proBNP＜650ng/mL且無嚴(yán)重心律失?；蚰I功能不全的患者，ASCT可顯著延長生存期（中位生存期＞60個月）。預(yù)處理方案常用“美法侖+全身照射（TBI）”或“美法侖+環(huán)磷酰胺”，移植后需定期監(jiān)測sFLC及心臟功能。AL型慢性期治療：從“化療”到“靶向”的革新心臟支持治療：避免“過度干預(yù)”AL型CA患者心肌組織脆弱，對容量負(fù)荷敏感，需謹(jǐn)慎管理：-利尿劑：首選襻利尿劑（呋塞米20-40mg，每日1-2次），聯(lián)用噻嗪類（氫氯噻嗪12.5-25mg，每日1次）以增強(qiáng)利尿效果，需監(jiān)測電解質(zhì)（尤其是鉀、鎂），避免低鉀誘發(fā)心律失常。-心律失常管理：房顫是AL型CA最常見的并發(fā)癥（發(fā)生率約30%），需抗凝（NOACs如利伐沙班10mg每日1次，或華法林INR2.0-3.0），同時控制心室率（β受體阻滯劑如美托洛爾12.5-25mg，每日2次，或非二氫吡啶類CCB如地爾硫?30mg，每日3次）；室性心律失常可予胺碘酮（0.2g，每日3次，后減量至0.2g每日1次），ICD植入需謹(jǐn)慎（僅適用于心臟性猝死高?；颊撸缂韧翌?、持續(xù)性室速，且預(yù)期生存期＞1年）。ATTR型慢性期治療：從“穩(wěn)定劑”到“基因沉默”的突破ATTR型CA分為ATTRwt-CM（老年性系統(tǒng)性淀粉樣變，年齡＞70歲，男性多見）和ATTRv-CM（常染色體顯性遺傳，TTR基因突變，如Val30Met、Val122Ile等）。慢性期治療以“減少TTR四聚體解離”或“抑制突變TTR合成”為核心。ATTR型慢性期治療：從“穩(wěn)定劑”到“基因沉默”的突破TTR四聚體穩(wěn)定劑：延緩疾病進(jìn)展-氯苯唑啉（tafamidis）：20mg，每日1次，口服，通過穩(wěn)定TTR四聚體結(jié)構(gòu)，抑制其解離為單體（單體為淀粉樣蛋白沉積的前體）。ATTR-ACT研究顯示，氯苯唑啉可使ATTR-CM患者全因死亡和心血管住院風(fēng)險降低30%，且延緩6分鐘步行距離下降（較安慰劑組少下降21.3米）。-diflunisal：250mg，每日2次，口服（需餐后服用以減少胃腸道反應(yīng)），為非甾體抗炎藥，通過結(jié)合TTR四聚體的T4結(jié)合位點(diǎn)，增強(qiáng)其穩(wěn)定性。VITAL研究顯示，diflunisal可使ATTRv-CM患者神經(jīng)功能評分（mNIS+7）進(jìn)展延緩（較安慰劑組少下降3.1分），但需監(jiān)測腎功能（eGFR＜50mL/min/1.73m2者禁用）。ATTR型慢性期治療：從“穩(wěn)定劑”到“基因沉默”的突破基因沉默療法：從“源頭”阻斷TTR合成-反義寡核苷酸（ASO）：patisiran（Onpattro），0.3mg/kg，靜脈輸注，每3周1次，通過小干擾RNA（siRNA）降解突變TTRmRNA。APOLLO研究顯示，patisiran可使ATTRv-CM患者mNIS+7評分較基線下降（較安慰劑組少下降14.6分），且NT-proBNP顯著下降（＞30%）。-小干擾RNA（siRNA）：inotersen（Tegsedi），284mg，每周1次，皮下注射，通過結(jié)合TTRmRNA抑制其翻譯。NEURO-TTR研究顯示，inotersen可使ATTRv-CM患者mNIS+7評分進(jìn)展延緩（較安慰劑組少下降6.7分），但需監(jiān)測血小板（＜25×10?/L時停用）及腎小球腎炎（約5%患者發(fā)生）。ATTR型慢性期治療：從“穩(wěn)定劑”到“基因沉默”的突破基因沉默療法：從“源頭”阻斷TTR合成-小分子干擾肽：vutrisiran（Amvuttra），25mg，每月1次，皮下注射，通過siRNA靶向TTRmRNA，較patisiran給藥間隔更長（每月1次vs每3周1次）。HELIO研究顯示，vutrisiran療效與patisiran相當(dāng)，且患者依從性更佳。ATTR型慢性期治療：從“穩(wěn)定劑”到“基因沉默”的突破ATTRwt-CM的特殊管理ATTRwt-CM患者年齡較大（中位年齡＞80歲），常合并腎功能不全（eGFR＜60mL/min/1.73m2占50%以上），因此氯苯唑啉是首選（無需調(diào)整劑量），而diflunisal、patisiran需根據(jù)腎功能調(diào)整。此外，ATTRwt-CM患者易發(fā)生“傳導(dǎo)系統(tǒng)阻滯”（需植入永久起搏器，發(fā)生率約20%），需定期行心電圖及Holter監(jiān)測。支持治療：改善生活質(zhì)量的“綜合保障”無論AL型還是ATTR型，慢性期均需以下支持治療：-容量管理：每日監(jiān)測體重（體重增加＞1.5kg/24小時提示容量過多），嚴(yán)格限制鈉攝入（＜2g/天），避免過度利尿（導(dǎo)致低血壓及腎灌注不足）。-運(yùn)動康復(fù)：在心功能NYHAⅡ-Ⅲ級患者中，采用“中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動”（如步行、踏車，20-30分鐘/次，每周3-5次），可改善運(yùn)動耐量（6分鐘步行距離增加30-50米），但需避免劇烈運(yùn)動（增加心肌耗氧及心律失常風(fēng)險）。-營養(yǎng)支持：ATTRv-CM患者需“低蛋白飲食”（0.8g/kg/d），減少前體物質(zhì)攝入；AL型患者需“高蛋白飲食”（1.2-1.5g/kg/d），彌補(bǔ)蛋白質(zhì)丟失（腎病綜合征者需額外補(bǔ)充α-酮酸）。支持治療：改善生活質(zhì)量的“綜合保障”-心理干預(yù)：CA患者焦慮抑郁發(fā)生率高達(dá)60%-70%，需聯(lián)合心理科進(jìn)行認(rèn)知行為療法（CBT）或抗抑郁藥物治療（舍曲林50-100mg，每日1次，避免使用三環(huán)類藥物，因其有抗膽堿作用，加重便秘）。04多學(xué)科協(xié)作（MDT）：慢性期管理的“核心引擎”多學(xué)科協(xié)作（MDT）：慢性期管理的“核心引擎”CA是一種累及多系統(tǒng)（心臟、神經(jīng)、腎臟、消化等）的復(fù)雜疾病，慢性期管理需依賴心臟科、血液科、腎臟科、神經(jīng)科、營養(yǎng)科、心理科及康復(fù)科的MDT團(tuán)隊(duì)協(xié)作，實(shí)現(xiàn)“全程化、個體化、精細(xì)化”管理。MDT團(tuán)隊(duì)的構(gòu)建與職責(zé)分工1.心臟科：作為核心科室，負(fù)責(zé)心功能評估（NYHA分級、NT-proBNP、超聲心動圖）、心律失常管理（起搏器/ICD植入適應(yīng)癥評估）、心衰藥物調(diào)整（利尿劑、ARNI、β受體阻滯劑等）。012.血液科：針對AL型患者，制定化療方案（硼替佐米、達(dá)雷妥尤單抗等）、監(jiān)測漿細(xì)胞負(fù)荷（骨髓穿刺、血清游離輕鏈）、處理化療相關(guān)不良反應(yīng)（骨髓抑制、周圍神經(jīng)病變）。013.神經(jīng)科：針對ATTRv-CM合并神經(jīng)病變患者，評估神經(jīng)功能（mNIS+7評分）、制定神經(jīng)保護(hù)方案（如度洛西汀治療周圍神經(jīng)痛）、指導(dǎo)康復(fù)訓(xùn)練（平衡訓(xùn)練、步態(tài)訓(xùn)練）。01MDT團(tuán)隊(duì)的構(gòu)建與職責(zé)分工4.腎臟科：合并腎淀粉樣變者（AL型多見），監(jiān)測腎功能（eGFR、24小時尿蛋白）、調(diào)整藥物劑量（如化療藥物、ARNI），必要時行腎臟替代治療（腹膜透析或血液透析）。015.營養(yǎng)科：制定個體化飲食方案（低鹽、低蛋白/高蛋白、高維生素），監(jiān)測營養(yǎng)狀況（白蛋白、前白蛋白），糾正營養(yǎng)不良（口服營養(yǎng)補(bǔ)充劑或腸內(nèi)營養(yǎng)）。026.心理科：評估心理狀態(tài)（HAMA、HAMD評分），進(jìn)行心理疏導(dǎo)（認(rèn)知行為療法），必要時予抗抑郁/抗焦慮藥物。037.康復(fù)科：制定運(yùn)動康復(fù)計劃（有氧運(yùn)動、抗阻訓(xùn)練），評估運(yùn)動耐量（6分鐘步行試驗(yàn)、心肺運(yùn)動試驗(yàn)），預(yù)防肌肉萎縮。04MDT的運(yùn)作模式與案例分享我中心采用“定期MDT會議+實(shí)時會診”模式：每周五下午召開CA病例討論會，由各科室專家共同評估患者病情，制定個體化治療方案；對于病情突變患者（如突發(fā)暈厥、NT-proBNP倍增），啟動“24小時實(shí)時會診”，快速調(diào)整治療。例如，一例ATTRv-CM患者（Val30Met突變）接受patisiran治療6個月后，出現(xiàn)“進(jìn)行性乏力、食欲減退”，MDT團(tuán)隊(duì)討論后考慮“營養(yǎng)不良合并藥物不良反應(yīng)”，遂調(diào)整patisiran劑量（0.2mg/kg每4周1次），并聯(lián)合營養(yǎng)科給予“高蛋白、高能量腸內(nèi)營養(yǎng)支持”，2周后患者癥狀明顯改善，NT-proBNP下降20%。05患者教育與自我管理：慢性期管理的“隱形翅膀”患者教育與自我管理：慢性期管理的“隱形翅膀”CA慢性期管理不僅是醫(yī)療干預(yù)，更需患者及家屬的主動參與。通過系統(tǒng)化教育，幫助患者掌握疾病知識、自我監(jiān)測技能及應(yīng)急處理能力，是實(shí)現(xiàn)“長期慢病管理”的關(guān)鍵。疾病知識普及：從“未知”到“主動認(rèn)知”1通過“CA患者手冊”“線上直播課”“患教會”等形式，向患者普及以下知識：2-疾病本質(zhì)：“心臟淀粉樣病是心臟內(nèi)‘異常蛋白沉積’，需長期治療，但可通過規(guī)范管理延緩進(jìn)展”；3-治療目標(biāo)：“降低致病蛋白水平、改善心衰癥狀、提高生活質(zhì)量，而非‘根治’”；4-藥物作用：“氯苯唑啉是‘穩(wěn)定蛋白’的藥物，需長期服用，不可擅自停藥”；5-預(yù)警信號：“如出現(xiàn)‘呼吸困難加重（夜間憋醒、不能平臥）’‘水腫加重（褲腿變緊、體重增加＞1.5kg/天）’‘黑蒙暈厥’需立即就醫(yī)”。生活方式指導(dǎo)：從“被動”到“主動管理”1.飲食管理：嚴(yán)格限制鈉鹽（＜2g/天，避免腌制食品、加工肉類），AL型患者補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白（雞蛋、瘦肉、魚類，1.2-1.5g/kg/d），ATTRv-CM患者限制蛋白質(zhì)（0.8g/kg/d，避免大豆制品）；多攝入富含鉀的食物（香蕉、橙子，避免低鉀誘發(fā)心律失常）；戒煙酒（酒精可加重心肌損傷）。2.運(yùn)動管理：選擇“低強(qiáng)度有氧運(yùn)動”（如散步、太極拳，20-30分鐘/次，每周3-5次），避免“屏氣用力”（如舉重、便秘用力）及“劇烈運(yùn)動”（如跑步、游泳）；運(yùn)動中如出現(xiàn)“胸悶、氣促、頭暈”需立即停止。3.休息與睡眠：保證充足睡眠（7-8小時/天），避免熬夜；午間可小憩（30分鐘以內(nèi)，避免過長影響夜間睡眠）；采取“半臥位”（床頭抬高30），減輕夜間呼吸困難。心理調(diào)適：從“焦慮”到“積極面對”CA患者常因“疾病進(jìn)展、治療費(fèi)用、生活受限”產(chǎn)生焦慮抑郁情緒，需引導(dǎo)患者：1-正視疾?。骸癈A是‘可控’的慢性病，如高血壓、糖尿病，需長期管理”；2-尋求支持：加入“CA患者互助群”（如“淀粉樣病患者之家”），分享經(jīng)驗(yàn)，減少孤獨(dú)感；3-培養(yǎng)興趣：選擇“低體力消耗”的愛好（如書法、繪畫、聽音樂），轉(zhuǎn)移注意力，緩解焦慮。406長期隨訪與預(yù)后評估：慢性期管理的“導(dǎo)航儀”長期隨訪與預(yù)后評估：慢性期管理的“導(dǎo)航儀”CA慢性期病情呈“緩慢進(jìn)展”特點(diǎn)，需通過規(guī)律隨訪評估治療反應(yīng)、調(diào)整治療方案、預(yù)測預(yù)后。隨訪頻率與內(nèi)容1.穩(wěn)定期隨訪：每3-6個月1次，內(nèi)容包括：-癥狀評估：NYHA分級、6分鐘步行試驗(yàn)；-實(shí)驗(yàn)室檢查：NT-proBNP、肌鈣蛋白、腎功能、電解質(zhì)、sFLC（AL型）、TTR突變基因（ATTRv-CM）；-影像學(xué)檢查：超聲心動圖（每6-12個月1次，評估GLS、EF、左室容積）、CMR（每年1次，評估ECV、LGE變化）；-藥物不良反應(yīng)監(jiān)測：氯苯唑啉監(jiān)測肝功能（ALT、AST）、diflunisal監(jiān)測腎功能（eGFR）、patisiran監(jiān)測輸液反應(yīng)（發(fā)熱、寒戰(zhàn)，予預(yù)處理：對乙酰氨基酚500mg+苯海拉明25mg）。隨訪頻率與內(nèi)容2.不穩(wěn)定期隨訪：如出現(xiàn)“癥狀加重（NT-proBNP較基線升高＞30%）”“新發(fā)心律失常（持續(xù)性房顫、室速）”或“器官功能惡化（eGFR下降＞20%）”，需2-4周復(fù)查，并調(diào)整治療方案（如增加利尿劑劑量、更換化療方案）。預(yù)后評估模型：個體化風(fēng)險的“預(yù)測工具”1.AL型預(yù)后模型：-Mayo分期系統(tǒng)：基于NT-proBNP和腎功能（eGFR），分為Ⅰ期（NT-proBNP＜332ng/mL且eGFR≥30mL/min/1.73m2）、Ⅱ期（NT-proBNP332-999ng/mL或eGFR30-49mL/min/1.73m2）、Ⅲ期（NT-proBNP≥1000ng/