2025年肝衰竭病例題(帶答案)患者男性，52歲，因“乏力、納差伴皮膚黃染10天，意識模糊1天”于2025年3月15日急診入院。一、現(xiàn)病史患者10天前無明顯誘因出現(xiàn)全身乏力，以雙下肢為著，伴食欲減退（每日進(jìn)食量約平時1/3）、惡心，無嘔吐。3天后發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，呈進(jìn)行性加重，尿液顏色加深如濃茶，無白陶土樣大便。當(dāng)?shù)卦\所查肝功能提示“總膽紅素（TBil）156μmol/L，直接膽紅素（DBil）98μmol/L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）892U/L，天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）1012U/L”，予“護(hù)肝片”口服（具體劑量不詳），癥狀無緩解。近3天出現(xiàn)腹脹，無腹痛、發(fā)熱；1天前家屬發(fā)現(xiàn)其反應(yīng)遲鈍，答非所問，夜間睡眠顛倒，今晨呼之能應(yīng)但無法正確回答問題，急診收入院。起病以來，患者無咳嗽、咳痰，無嘔血、黑便，無鼻出血或牙齦出血，體重?zé)o明顯下降。近2個月因“關(guān)節(jié)痛”自行服用中藥偏方（成分含土三七、何首烏），每日1劑，持續(xù)約45天；否認(rèn)近期飲酒、暴飲暴食及生食海鮮史。二、既往史否認(rèn)乙型肝炎、丙型肝炎病史，10年前體檢發(fā)現(xiàn)“輕度脂肪肝”，未規(guī)律復(fù)查；否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病史；否認(rèn)手術(shù)、輸血史；無食物及藥物過敏史。三、個人史及家族史吸煙20年（10支/日），已戒3年；偶爾飲酒（白酒約50ml/月），近1年未飲酒；長期從事辦公室工作，無化學(xué)毒物及放射性物質(zhì)接觸史。家族中無肝炎、肝硬化或肝癌病史。四、體格檢查T36.8℃，P96次/分，R20次/分，BP125/75mmHg；神志模糊，對答不切題，計算力減退（100-7連續(xù)計算2次錯誤）；皮膚及鞏膜重度黃染，未見肝掌、蜘蛛痣；雙側(cè)瞳孔等大等圓（直徑3mm），對光反射靈敏；雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心率96次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；腹部膨隆，無壓痛及反跳痛，肝肋下未觸及，脾肋下1cm，質(zhì)軟無壓痛；移動性濁音陽性；雙下肢輕度凹陷性水腫；撲翼樣震顫陽性，肌張力稍增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)巴氏征陰性。五、輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞（WBC）11.2×10?/L（中性粒細(xì)胞78%），紅細(xì)胞（RBC）3.5×1012/L，血紅蛋白（Hb）110g/L，血小板（PLT）82×10?/L。2.肝功能：ALT582U/L，AST615U/L，TBil389μmol/L（DBil265μmol/L），白蛋白（ALB）28g/L，球蛋白（GLB）35g/L，膽堿酯酶（CHE）1800U/L（正常參考值5000-12000U/L）。3.凝血功能：凝血酶原時間（PT）28秒（正常對照12秒），國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）2.3，纖維蛋白原（FIB）1.8g/L。4.血氨：125μmol/L（正常參考值11-35μmol/L）。5.病毒學(xué)檢查：乙肝五項（HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb、HBcAb）均陰性；抗-HCV、抗-HAV-IgM、抗-HEV-IgM均陰性。6.自身免疫性肝病抗體：抗核抗體（ANA）1:80（核顆粒型），抗平滑肌抗體（SMA）陰性，抗線粒體抗體（AMA）陰性，抗肝腎微粒體抗體（LKM-1）陰性，免疫球蛋白G（IgG）16.5g/L（正常參考值7-16g/L）。7.腹部超聲：肝臟體積縮?。ㄗ笕~長徑6.5cm，右葉斜徑11.2cm），包膜欠光滑，實質(zhì)回聲增粗、不均勻；門靜脈內(nèi)徑1.3cm；脾大（長徑13cm，厚4.5cm）；腹腔見液性暗區(qū)（最深約5.2cm）。8.腹部增強(qiáng)CT：肝臟體積縮小，邊緣呈波浪狀，肝裂增寬，肝實質(zhì)密度不均，未見占位性病變；脾大，腹腔積液；門靜脈主干及分支未見血栓。9.腎功能：血肌酐（Scr）112μmol/L（正常參考值53-106μmol/L），尿素氮（BUN）7.8mmol/L；尿常規(guī)：尿膽紅素（+++），尿膽原（+），蛋白（-）。10.其他：血乳酸2.8mmol/L（正常參考值0.5-2.2mmol/L），C反應(yīng)蛋白（CRP）35mg/L（正常參考值＜10mg/L），降鈣素原（PCT）0.15ng/mL（正常參考值＜0.05ng/mL）。六、初步診斷及依據(jù)初步診斷：1.慢加急性肝衰竭（ACLF）[乙型肝炎病毒相關(guān)以外的其他因素（藥物性），肝性腦?、蚣墸╓est-Haven分級），腹水（中度）]2.藥物性肝損傷（中藥相關(guān)）3.脾大、腹腔積液4.輕度貧血診斷依據(jù)：1.患者既往有脂肪肝病史（潛在慢性肝病基礎(chǔ)），本次急性起?。ú〕蹋?6周），出現(xiàn)乏力、納差、黃疸等肝功能損害表現(xiàn)，1天內(nèi)出現(xiàn)意識模糊（肝性腦?。?，符合ACLF的時間界定（慢性肝病基礎(chǔ)上急性肝功能失代償）。2.肝功能檢查提示TBil＞171μmol/L（389μmol/L），PT延長（INR≥1.5），ALB降低（28g/L），符合肝衰竭“黃、酶、膽分離”（ALT/AST較峰值下降但TBil持續(xù)升高）及合成功能障礙的特點。3.血氨升高（125μmol/L），結(jié)合撲翼樣震顫、意識障礙，支持肝性腦病診斷（West-HavenⅡ級）。4.腹部超聲及CT提示肝臟體積縮小、脾大、腹腔積液，符合失代償期肝病表現(xiàn)。5.病毒學(xué)檢查排除甲-戊型病毒性肝炎；自身免疫性肝病抗體僅ANA低滴度陽性（無其他特異性抗體及IgG顯著升高），不支持自身免疫性肝炎；近期有明確中藥（含土三七、何首烏）服用史，且排除其他常見肝損傷因素（酒精、病毒、自身免疫），考慮藥物性肝損傷為本次肝衰竭的誘因。七、鑒別診斷1.急性肝衰竭（ALF）：ALF定義為無慢性肝病基礎(chǔ)的患者在起病26周內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭，而本例患者10年前已診斷脂肪肝（潛在慢性肝病），故不符合ALF診斷。2.慢性肝衰竭（CLF）：CLF為慢性肝病終末期表現(xiàn)，病程超過26周，以腹水、門脈高壓等為主要表現(xiàn)，而本例急性起病且出現(xiàn)肝性腦病等急性失代償表現(xiàn)，故為ACLF。3.自身免疫性肝炎：雖ANA低滴度陽性，但無高γ-球蛋白血癥（IgG僅輕度升高）、無典型界面性肝炎組織學(xué)表現(xiàn)（本例未行肝穿刺，但結(jié)合用藥史及病毒學(xué)陰性，藥物性更可能）。4.肝豆?fàn)詈俗冃裕憾嘤薪悄-F環(huán)、銅代謝異常（血清銅藍(lán)蛋白降低），本例無相關(guān)表現(xiàn)，暫不考慮。5.梗阻性黃疸：患者無腹痛、發(fā)熱，超聲及CT未提示膽道擴(kuò)張或結(jié)石，DBil雖升高但以肝細(xì)胞性黃疸為主（DBil/TBil≈68%），故不支持。八、治療經(jīng)過患者入院后立即予重癥監(jiān)護(hù)，監(jiān)測生命體征及意識狀態(tài)，治療方案如下：（一）一般支持治療1.絕對臥床休息，高碳水化合物、低脂、適量蛋白質(zhì)飲食（0.5g/kg/d，以植物蛋白為主），無法經(jīng)口進(jìn)食時予鼻飼；靜脈補(bǔ)充葡萄糖（150-200g/d）、維生素（B族、C、K?）及微量元素。2.維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡：監(jiān)測24小時出入量，糾正低鈉血癥（血鈉128mmol/L）予3%氯化鈉溶液緩慢輸注（目標(biāo)血鈉每日升高≤8mmol/L），補(bǔ)鉀（氯化鉀3g/d）。（二）病因治療立即停用所有可疑中藥，完善藥物成分檢測（回報含土三七堿、大黃素）；予N-乙酰半胱氨酸（NAC）靜脈滴注（首劑150mg/kg，2小時內(nèi)滴完；隨后50mg/kg維持4小時，再100mg/kg維持16小時），療程7天，以促進(jìn)谷胱甘肽合成，減輕藥物代謝產(chǎn)物毒性。（三）保肝、退黃及促肝細(xì)胞再生1.丁二磺酸腺苷蛋氨酸（1000mg/d）靜脈滴注，改善膽汁代謝；熊去氧膽酸（250mgtid）口服，促進(jìn)內(nèi)源性膽汁酸排泌。2.多烯磷脂酰膽堿（10mlbid）靜脈滴注，修復(fù)肝細(xì)胞膜。3.促肝細(xì)胞生長素（120μg/d）靜脈滴注，促進(jìn)肝細(xì)胞再生。（四）肝性腦病治療1.減少腸道氨生成與吸收：乳果糖（15mltid）口服，調(diào)節(jié)腸道pH至5-6，抑制產(chǎn)氨菌；利福昔明（400mgtid）口服，減少腸道細(xì)菌過度生長。2.降血氨：門冬氨酸鳥氨酸（20g/d）靜脈滴注，促進(jìn)氨代謝為尿素和谷氨酰胺；精氨酸（10g/d）靜脈滴注，參與尿素循環(huán)。3.糾正氨基酸失衡：支鏈氨基酸（250mlqd）靜脈滴注，減少芳香族氨基酸進(jìn)入腦內(nèi)。（五）腹水及并發(fā)癥防治1.利尿劑：螺內(nèi)酯（100mgqd）聯(lián)合呋塞米（40mgqd）口服，目標(biāo)體重下降0.3-0.5kg/d（無周圍水腫）或0.8-1.0kg/d（有周圍水腫）；監(jiān)測血電解質(zhì)及腎功能（用藥后3天Scr升至135μmol/L，考慮肝腎綜合征早期，予特利加壓素（1mgq6h）靜脈注射，同時輸注白蛋白（20gqd），3天后Scr降至118μmol/L）。2.預(yù)防感染：患者WBC及CRP升高（提示潛在感染），予頭孢哌酮/舒巴坦（2gq8h）靜脈滴注，覆蓋革蘭陰性菌及部分革蘭陽性菌；完善腹水培養(yǎng)（陰性）、血培養(yǎng)（陰性），5天后感染指標(biāo)下降（WBC8.5×10?/L，CRP12mg/L），停用抗生素。3.預(yù)防出血：予質(zhì)子泵抑制劑（泮托拉唑40mgqd）靜脈注射，降低胃酸分泌；監(jiān)測PLT（最低72×10?/L），未出現(xiàn)自發(fā)性出血，未予血小板輸注。（六）人工肝支持治療患者INR2.3，TBil389μmol/L，符合人工肝治療指征（2023年《中國肝衰竭診療指南》推薦ACLF患者盡早行人工肝）。入院第3天予血漿置換（PE）治療（置換量2500ml），治療后TBil降至298μmol/L，INR降至1.8，血氨降至85μmol/L，意識狀態(tài)改善（能正確回答簡單問題）；第6天重復(fù)PE（置換量2000ml），TBil215μmol/L，INR1.5，血氨62μmol/L，神志清楚。（七）肝移植評估患者經(jīng)上述治療后肝功能逐漸好轉(zhuǎn)，但肝臟體積持續(xù)縮小（超聲提示右葉斜徑10.5cm），門靜脈高壓（脾大、腹水）無顯著緩解，存在肝衰竭復(fù)發(fā)風(fēng)險。多學(xué)科團(tuán)隊（MDT）評估后認(rèn)為患者符合肝移植候選標(biāo)準(zhǔn)（MELD評分25分），家屬同意后登記等待肝源。九、隨訪及轉(zhuǎn)歸患者住院28天，出院時癥狀明顯改善：無乏力、納差，皮膚黃染減輕（TBil125μmol/L），ALB32g/L，INR1.3，血氨正常（28μmol/L），腹水減少（超聲最深約2.0cm），神志清楚，計算力恢復(fù)（100-7連續(xù)計算5次正確）。出院后繼續(xù)口服藥物：熊去氧膽酸（250mgtid）、乳果糖（10mlbid）、螺內(nèi)酯（40mgqd）、呋塞米（20mgqd），每2周復(fù)查肝功能、凝血功能及腹部超聲。3個月后隨訪：TBil58μmol/L，ALT/AST正常，ALB36g/L，INR1.2，腹水消失；6個月時肝臟體積穩(wěn)定（右葉斜徑11.0cm），MELD評分降至12分，暫無需肝移植。十、討論本例為典型的中藥相關(guān)慢加急性肝衰竭，其診療過程體現(xiàn)了ACLF的核心管理原則：1.病因識別是關(guān)鍵：患者無病毒性肝炎史，但有明確中藥（含土三七、何首烏）服用史。土三七含吡咯里西啶生物堿（PA），可導(dǎo)致肝竇阻塞綜合征（HSOS）；何首烏含蒽醌類化合物，可誘導(dǎo)免疫介導(dǎo)的肝細(xì)胞損傷。兩者協(xié)同作用可能加速肝衰竭進(jìn)展。臨床中需詳細(xì)詢問用藥史（包括中藥、保健品），避免漏診藥物性肝損傷。2.肝衰竭分型與診斷標(biāo)準(zhǔn)：根據(jù)2023年《中國肝衰竭診療指南》，ACLF定義為“在慢性肝病基礎(chǔ)上，由各種誘因引起的急性肝功能失代償，表現(xiàn)為凝血功能障礙（INR≥1.5）和（或）黃疸（TBil≥171μmol/L），并伴有至少1個肝外器官功能衰竭”。本例患者有脂肪肝（慢性肝病基礎(chǔ)），急性起病，符合INR≥1.5、TBil≥171μmol/L，且出現(xiàn)肝性腦?。X功能衰竭），故診斷明確。3.綜合治療策略：ACLF治療需多靶點干預(yù)，包括病因控制（停用肝損藥物、NAC解毒）、支持治療（營養(yǎng)、糾正代謝紊亂）、并發(fā)癥防治（肝性腦病、感染、肝腎綜合征）及人工肝/肝移植。本例通過早期人工肝治療（血漿置換）有效清除毒素（膽紅素、血氨），為肝細(xì)胞再生爭取時間，避免了病情快速惡化。4.預(yù)后評估與長期管理：MELD評分（基于TBil、Scr、INR）是評估ACLF