復(fù)發(fā)性心包炎臨床診療專家共識(shí)202601020304概述流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與診斷CONTENTS目錄概述123心包炎定義心包炎是心包的炎癥反應(yīng)，根據(jù)病程分為急性、持續(xù)性、慢性及復(fù)發(fā)性等多種類型。復(fù)發(fā)性心包炎指首次確診急性心包炎后，經(jīng)過至少4~6周無癥狀間隔期，再次發(fā)作的心包炎。美國一項(xiàng)回顧性研究顯示，復(fù)發(fā)性心包炎患者年齡為52歲，女性占比48%，年發(fā)病率為6/10萬，患病率為11.2/10萬。心包炎概述復(fù)發(fā)性心包炎定義流行病學(xué)數(shù)據(jù)010203流行病學(xué)特征病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與診斷復(fù)發(fā)性心包炎的年發(fā)病率和患病率在美國分別為6/10萬和11.2/10萬，但國內(nèi)缺乏具體數(shù)據(jù)。復(fù)發(fā)性心包炎的病因多樣，包括感染性、自身免疫性和腫瘤等，約70%患者病因不明。復(fù)發(fā)性心包炎的臨床表現(xiàn)與急性心包炎相似，主要癥狀為胸痛，體格檢查可聞及心包摩擦音。復(fù)發(fā)性心包炎特點(diǎn)010203首次確診急性心包炎后，至少4~6周無癥狀間隔期再次發(fā)作的心包炎稱為復(fù)發(fā)性心包炎。美國一項(xiàng)研究顯示，復(fù)發(fā)性心包炎患者年齡為52（39，59）歲，女性占比48%，年發(fā)病率為6/10萬，患病率為11.2/10萬。當(dāng)前，我國心血管醫(yī)生對(duì)于復(fù)發(fā)性心包炎的認(rèn)識(shí)尚存在諸多不足，缺乏系統(tǒng)的臨床診療指南和共識(shí)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)罕見病分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病學(xué)分會(huì)和中華心血管病雜志編輯委員會(huì)組織專家制定了本共識(shí)，旨在為我國復(fù)發(fā)性心包炎患者的臨床診療提供依據(jù)，提高診療水平，改善患者生活質(zhì)量。復(fù)發(fā)性心包炎的定義與流行病學(xué)我國對(duì)復(fù)發(fā)性心包炎認(rèn)識(shí)的不足共識(shí)制定的目的與意義共識(shí)制定背景流行病學(xué)美國研究數(shù)據(jù)顯示，復(fù)發(fā)性心包炎患者的年齡中位數(shù)為52歲，女性占比48%。年發(fā)病率為6/10萬，患病率為11.2/10萬。復(fù)發(fā)性心包炎的病因多樣，包括感染性、自身免疫性和腫瘤性等，其中約70%的患者病因不明，被稱為特發(fā)性復(fù)發(fā)性心包炎（IRP）。復(fù)發(fā)性心包炎的癥狀與急性心包炎相似，主要癥狀為心包性胸痛。診斷需滿足急性心包炎標(biāo)準(zhǔn)，并結(jié)合體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。復(fù)發(fā)性心包炎的流行病學(xué)病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和診斷美國研究數(shù)據(jù)國內(nèi)目前尚無關(guān)于復(fù)發(fā)性心包炎的詳細(xì)流行病學(xué)調(diào)查，這限制了對(duì)該病在國內(nèi)人群中發(fā)病率和患病率的準(zhǔn)確評(píng)估。盡管國際上對(duì)復(fù)發(fā)性心包炎的病因有所認(rèn)識(shí)，但國內(nèi)在特定病因（如自身免疫性、感染性等）方面的具體數(shù)據(jù)和研究仍然較少。雖然國際上有針對(duì)復(fù)發(fā)性心包炎的治療指南和共識(shí)，但國內(nèi)在制定適合本國患者群體的治療策略方面，仍缺少足夠的本土化研究和數(shù)據(jù)支持。流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)缺乏病因分析數(shù)據(jù)不足治療策略缺乏本土化研究國內(nèi)數(shù)據(jù)缺失病因和發(fā)病機(jī)制感染性病因自身免疫性疾病腫瘤性病因包括病毒、細(xì)菌、真菌及寄生蟲等，具體病原體如?？刹《尽⒔Y(jié)核分枝桿菌等。涉及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等，通過特征性血清學(xué)標(biāo)志物進(jìn)行診斷。心包轉(zhuǎn)移性腫瘤或血液系統(tǒng)腫瘤，需結(jié)合影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查明確診斷。明確病因分類010203特發(fā)性復(fù)發(fā)性心包炎定義發(fā)病機(jī)制探討臨床表現(xiàn)特點(diǎn)特發(fā)性復(fù)發(fā)性心包炎是指病因不明的復(fù)發(fā)性心包炎，約占所有復(fù)發(fā)性心包炎患者的70%。盡管具體機(jī)制尚不完全明確，但推測(cè)可能涉及環(huán)境因素、固有免疫和適應(yīng)性免疫系統(tǒng)的相互作用。特發(fā)性復(fù)發(fā)性心包炎的臨床表現(xiàn)與急性心包炎相似，主要表現(xiàn)為心包性胸痛，并可能伴有呼吸困難、下肢水腫等癥狀。特發(fā)性復(fù)發(fā)性心包炎美國一項(xiàng)回顧性研究顯示，復(fù)發(fā)性心包炎患者平均年齡為52歲，女性占比48%，年發(fā)病率約為6/10萬。復(fù)發(fā)性心包炎的流行病學(xué)特征復(fù)發(fā)性心包炎的病因復(fù)雜，包括感染性、自身免疫性、腫瘤性等，約70%的患者病因不明，稱為特發(fā)性復(fù)發(fā)性心包炎。病因與發(fā)病機(jī)制的多樣性復(fù)發(fā)性心包炎的危險(xiǎn)因素包括女性、既往使用過糖皮質(zhì)激素以及有頻繁復(fù)發(fā)的病史，這些因素可能增加疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。復(fù)發(fā)性心包炎的危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)因素與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)與診斷01”02”03”心包性胸痛非特異性癥狀體格檢查發(fā)現(xiàn)臨床癥狀復(fù)發(fā)性心包炎的主要臨床癥狀為突發(fā)的劇烈銳痛，通常在胸骨后出現(xiàn)，并可能放射至斜方肌?；颊叱０橛袩┰?、低熱、食欲減退和乏力等非特異性癥狀，這些癥狀可能與疾病活動(dòng)相關(guān)。心包摩擦音是復(fù)發(fā)性心包炎的典型體征，尤其在采取身體前傾位或肘膝位時(shí)更易聽到?；颊呖沙霈F(xiàn)體溫升高、心率加快的表現(xiàn)。心臟聽診時(shí)，于胸骨左緣可聞及心包摩擦音，尤其當(dāng)患者采取身體前傾位或肘膝位時(shí)。合并心包積液的患者，心臟聽診時(shí)心音低而遙遠(yuǎn)，少數(shù)患者可出現(xiàn)心臟濁音界擴(kuò)大。體溫與心率心包摩擦音心音與心臟濁音界體格檢查要點(diǎn)在復(fù)發(fā)性心包炎的診斷中，實(shí)驗(yàn)室檢查可檢測(cè)炎癥標(biāo)志物水平升高，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞沉降率及C反應(yīng)蛋白等。實(shí)驗(yàn)室檢查心電圖是評(píng)估心包炎的重要手段，其改變反映心外膜