臨床診療指南神經(jīng)病學(xué)分冊腦血管病是神經(jīng)系統(tǒng)最常見的急危重癥，占神經(jīng)內(nèi)科門急診就診量的30%-40%，其診療需遵循"時間就是大腦"的核心原則。急性缺血性卒中患者應(yīng)在到達醫(yī)院后10分鐘內(nèi)完成首份頭顱CT檢查，排除出血后啟動溶栓評估。靜脈溶栓治療推薦使用重組組織型纖溶酶原激活劑（rt-PA），劑量為0.9mg/kg（最大90mg），其中10%劑量靜脈推注，剩余90%在60分鐘內(nèi)靜脈滴注，治療時間窗嚴格限制在發(fā)病4.5小時內(nèi)（中國指南）或3小時內(nèi)（部分國際指南）。對于大血管閉塞患者（如頸內(nèi)動脈、大腦中動脈M1段），若發(fā)病時間在6小時內(nèi)（前循環(huán)）或24小時內(nèi)（符合DAWN或DEFUSE-3研究標準的后循環(huán)），應(yīng)盡快進行機械取栓治療，術(shù)前需通過CT灌注或MRIDWI-PWI不匹配評估缺血半暗帶。出血性卒中以高血壓性腦出血最常見，占所有腦出血的60%-70%，好發(fā)于基底節(jié)區(qū)（殼核、丘腦）、腦干及小腦。急性期管理重點在于控制血壓（目標收縮壓140-160mmHg）、降低顱內(nèi)壓（20%甘露醇0.25-0.5g/kg每6-8小時，或甘油果糖250ml每12小時）、糾正凝血功能障礙（如華法林相關(guān)出血需補充維生素K和凝血酶原復(fù)合物）。小腦出血量>10ml或直徑>3cm、出現(xiàn)意識障礙或腦干受壓癥狀時，應(yīng)緊急手術(shù)清除血腫。蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）患者需在24小時內(nèi)完成全腦血管造影（DSA）明確動脈瘤，早期夾閉或栓塞治療可降低再出血風(fēng)險（再出血2周內(nèi)風(fēng)險最高，約15%-20%）。癲癇診療需遵循"分類-綜合征-病因"的三級診斷體系。首次發(fā)作患者需完善頭顱MRI（平掃+增強）、長程視頻腦電圖（VEEG，至少24小時）及血生化（包括電解質(zhì)、肝腎功能、抗癲癇藥物濃度）。局灶性癲癇首選卡馬西平（起始劑量100mgbid，滴定至400-1200mg/d）或奧卡西平（起始300mgqd，滴定至600-2400mg/d），兒童及青少年特發(fā)性全面強直-陣攣發(fā)作首選丙戊酸鈉（起始200mgtid，目標血藥濃度50-100μg/ml）。藥物治療應(yīng)遵循單藥起始、緩慢滴定原則，換藥時需交叉重疊1-2周。耐藥性癲癇（2種合適劑量抗癲癇藥物單藥或聯(lián)合治療失敗）患者需評估手術(shù)適應(yīng)癥，術(shù)前需通過顱內(nèi)電極埋置（SEEG）精確定位致癇灶。癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）需在發(fā)作5分鐘內(nèi)啟動治療，首選地西泮（成人10-20mg靜脈推注，速度<2mg/min）或咪達唑侖（0.2mg/kg肌肉注射），10分鐘未控制者需使用苯妥英鈉（18-20mg/kg靜脈滴注，速度<50mg/min）或丙戊酸鈉（15-30mg/kg靜脈負荷），30分鐘仍未控制則需轉(zhuǎn)入ICU行全身麻醉（如丙泊酚2-4mg/kg負荷后0.5-10mg/kg/h維持）。帕金森?。≒D）的核心運動癥狀包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩及姿勢平衡障礙，非運動癥狀（NMS）如嗅覺減退（70%-90%）、快速眼動期睡眠行為障礙（RBD，50%-80%）、便秘（60%-80%）常早于運動癥狀出現(xiàn)。診斷需符合英國腦庫標準（運動遲緩+至少1項靜止性震顫或肌強直），并排除繼發(fā)性帕金森綜合征（如藥物性、血管性）。早期治療（Hoehn-Yahr1-2級）可選用多巴胺受體激動劑（普拉克索起始0.125mgtid，滴定至1.5-4.5mg/d）或單胺氧化酶B抑制劑（雷沙吉蘭1mgqd），中晚期患者（H-Y3-5級）需加用復(fù)方左旋多巴（起始62.5-125mgtid，目標劑量400-600mg/d）。運動并發(fā)癥（劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象）管理需調(diào)整給藥次數(shù)（左旋多巴控釋片或持續(xù)輸注）或聯(lián)合使用COMT抑制劑（恩他卡朋200mg隨左旋多巴服用，最大1600mg/d）。手術(shù)治療（腦深部電刺激，DBS）適用于藥物難治性震顫、嚴重運動波動或異動癥患者，靶點選擇以STN（丘腦底核）或GPi（蒼白球內(nèi)側(cè)部）為主，術(shù)后需聯(lián)合藥物調(diào)整。多發(fā)性硬化（MS）診斷遵循2017年McDonald標準，需滿足空間多發(fā)性（至少2個CNS區(qū)域病灶）和時間多發(fā)性（臨床或影像提示復(fù)發(fā)），同時排除其他疾?。ㄈ缪懿?、腫瘤、感染）。復(fù)發(fā)期治療首選大劑量甲潑尼龍（1g/d靜脈滴注，連續(xù)3-5天，后口服潑尼松60mgqd，每5天減10mg），激素?zé)o效者可使用血漿置換（5-7次，每次1-1.5倍血漿容量）。緩解期治療（DMT）根據(jù)疾病活動度選擇：臨床孤立綜合征（CIS）或低活動度MS首選β-干擾素（IFN-β-1a44μg皮下注射，3次/周）或醋酸格拉默（20mg皮下注射qd）；高活動度MS（年復(fù)發(fā)率≥2次或MRI提示釓增強病灶）推薦使用奧法妥木單抗（20mg皮下注射，每月1次）或芬戈莫德（0.5mgqd）；極高度活動度MS（快速進展或激素抵抗）需用利妥昔單抗（1000mg靜脈滴注，間隔2周，每6個月重復(fù)）或米托蒽醌（12mg/m2，每3個月1次，總劑量≤140mg/m2）。周圍神經(jīng)?。≒N）診療需明確病因，糖尿病周圍神經(jīng)病變（DPN）占所有PN的30%-40%，診斷需滿足糖尿病病史+肢體遠端對稱性感覺運動神經(jīng)病變表現(xiàn)（如襪套樣麻木、痛覺過敏），神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）顯示感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）波幅降低、傳導(dǎo)速度減慢。治療核心是嚴格控制血糖（HbA1c<7%），神經(jīng)營養(yǎng)（甲鈷胺0.5mgtid，α-硫辛酸600mg靜脈滴注qd×3周），痛性神經(jīng)病變首選普瑞巴林（起始75mgbid，滴定至300-600mg/d）或加巴噴?。ㄆ鹗?00mgqn，滴定至900-3600mg/d）。吉蘭-巴雷綜合征（GBS）多急性起?。ú∏?-4周有感染史），表現(xiàn)為進行性上升性肌無力（下肢>上肢），腦脊液呈"蛋白-細胞分離"（蛋白升高，細胞數(shù)正常）。治療首選靜脈注射免疫球蛋白（IVIG，0.4g/kg/d×5天）或血漿置換（5次，每次1-1.5倍血漿容量），嚴重呼吸肌無力（肺活量<15ml/kg或血氧飽和度<90%）需盡早氣管插管機械通氣。頭痛障礙中偏頭痛占門診量的60%-70%，無先兆偏頭痛診斷需符合：發(fā)作≥5次，每次持續(xù)4-72小時，中重度搏動性頭痛（單側(cè)、活動后加重），伴惡心/嘔吐或畏光畏聲。急性期治療首選曲坦類藥物（舒馬曲普坦50-100mg口服，或6mg皮下注射），非甾體抗炎藥（NSAIDs，如布洛芬400-800mgtid）適用于輕中度發(fā)作。預(yù)防治療指征：每月發(fā)作≥4次或急性期治療無效，首選β受體阻滯劑（普萘洛爾40-160mg/d）、抗癲癇藥（托吡酯50-200mg/d）或鈣通道阻滯劑（氟桂利嗪5-10mgqn）。緊張型頭痛表現(xiàn)為雙側(cè)緊箍樣輕中度頭痛，無惡心（可有畏光/畏聲），治療以NSAIDs（如對乙酰氨基酚1000mgtid）為主，合并焦慮者可短期使用低劑量阿米替林（10-25mgqn）。神經(jīng)重癥管理需關(guān)注顱內(nèi)壓（ICP）監(jiān)測，正常ICP為5-15mmHg，>20mmHg需干預(yù)（頭高位30°、過度通氣維持PaCO230-35mmHg、甘露醇0.25-0.5g/kgq6h）。腦疝（如小腦幕切跡疝）需緊急手術(shù)去骨瓣減壓?；杳曰颊咝柙u估格拉斯哥昏迷評分（GCS），≤8分提示重度昏迷，需行腦功能監(jiān)測（如誘發(fā)電位、腦電雙頻指數(shù)）。營養(yǎng)支持方面，神經(jīng)重癥患者能量需求為25-30kcal/kg/d，吞咽障礙者應(yīng)在72小時內(nèi)放置鼻胃管，長期不能經(jīng)口進食者需行胃造瘺（PEG）。隨訪管理是神經(jīng)病學(xué)診療的重要環(huán)節(jié)。缺血性卒中患者需在出院后2周、1月、3月、6月、1年定期隨訪，監(jiān)測血壓（<140/90mmHg）、血脂（LDL-C<1.8mmol/L）、血糖（HbA1c<7%），抗血小板治療（阿司匹林100mgqd或氯吡格雷75mgqd）需長期維持。癲癇患者每3-6個月復(fù)查VEEG和血藥濃度，控制良好（無發(fā)作2-5年）可在醫(yī)生指導(dǎo)下緩慢減藥（每月減10%-20%劑量）。帕金森病患者每3-6個月評估UPDRS評分，調(diào)整藥物劑量，關(guān)注非運動癥狀（如抑郁、認知障礙）并給予相應(yīng)治療（選擇性5-HT再攝取抑制劑，如舍曲林50-100mgqd）。臨床實踐中需注意特殊人群管理：老年患者（>65歲）肝腎功能減退，藥物劑量需調(diào)整（如左乙拉西坦起始0.25gbid，最大1.5gbid）；妊娠期癲癇患者優(yōu)先選擇拉莫三嗪（維持血藥濃度2-15μg/ml）或左乙拉西坦（避免丙戊酸鈉，致畸風(fēng)險高）；腎功能不全患者（eGFR<30ml/min）禁用二甲雙胍（周圍神經(jīng)病變風(fēng)險），調(diào)整抗癲癇藥劑量（如苯妥英鈉需監(jiān)測游離血藥濃度）。多學(xué)科協(xié)作是提升診療質(zhì)量的關(guān)鍵。腦血管病需聯(lián)合神經(jīng)介入、神經(jīng)外科、康復(fù)科；癲癇需聯(lián)