希恩綜合征十年診療歷程01

病例核心信息02

診療過(guò)程與挑戰(zhàn)目錄CONTENTS03

疾病關(guān)鍵臨床要點(diǎn)04

長(zhǎng)期并發(fā)癥防控與啟示病例核心信息患者基本信息患者為35歲女性，2013年(23

歲)經(jīng)陰道分娩后出現(xiàn)嚴(yán)重產(chǎn)后

大出血及失血性休克。確診后的治療方案確診后，患者開(kāi)始終身激素替代

治療，包括氫化可的松、左甲狀

腺素和雌激素聯(lián)合孕激素治療。癥狀與診斷過(guò)程患者最初被誤診為產(chǎn)后抑郁癥，

直至2016年(26歲)通過(guò)全面

內(nèi)分泌評(píng)估確診為希恩綜合征?；颊弑尘霸缙诎Y狀識(shí)別患者最初出現(xiàn)泌乳失敗、閉經(jīng)等，

常被誤診為產(chǎn)后抑郁癥。監(jiān)測(cè)與調(diào)整需頻繁監(jiān)測(cè)內(nèi)分泌指標(biāo)，如TSH、

游離T4

等，及時(shí)調(diào)整治療方案。長(zhǎng)期癥狀管理盡管激素替代治療，患者仍面臨疲

勞、情緒波動(dòng)等持續(xù)癥狀。癥狀表現(xiàn)初

步

誤

診

與

癥

狀

重

疊

全

面

內(nèi)

分

泌

評(píng)

估

確

診

影

像

學(xué)

檢

查

確

認(rèn)

診

斷2016年通過(guò)全面的內(nèi)分泌檢查，

包括ACTH、皮質(zhì)醇等激素水平檢

測(cè)，最終確診為希恩綜合征?；颊叱跗诒徽`診為產(chǎn)后抑郁癥，

因疲勞、情緒波動(dòng)等癥狀與產(chǎn)后

抑郁高度相似。頭

顱MRI顯示部分空蝶鞍，進(jìn)一

步證實(shí)了希恩綜合征的診斷，揭

示了垂體前葉損傷的情況。

確診過(guò)程診療過(guò)程與挑戰(zhàn)終身激素替代治療的啟動(dòng)確診后，患者開(kāi)始接受終身激素替代治療，包括氫化可的松、左甲

狀腺素和雌激素聯(lián)合孕激素，以糾正腎上腺皮質(zhì)功能減退、改善中

樞性甲狀腺功能減退及治療性腺功能減退。特殊情況管理——妊娠與腎上腺危象在妊娠期間，患者出現(xiàn)腎上腺危象，表現(xiàn)為反復(fù)嚴(yán)重嘔吐，經(jīng)靜脈

輸注氫化可的松后緩解；分娩時(shí)采用計(jì)劃性剖宮產(chǎn)，產(chǎn)后繼續(xù)靜脈

給予氫化可的松治療，未出現(xiàn)并發(fā)癥。長(zhǎng)期管理難點(diǎn)與調(diào)整患者對(duì)激素劑量波動(dòng)極為敏感，需每2個(gè)月調(diào)整劑量，并持續(xù)存在疲

勞、脫發(fā)等長(zhǎng)期癥狀困擾。此外，因長(zhǎng)期使用激素還出現(xiàn)慢性胃炎

及骨質(zhì)疏松問(wèn)題。治療方案啟動(dòng)妊娠與腎上腺危象管理患者成功受孕后，妊娠期間出現(xiàn)腎上腺危象，需通過(guò)激素治療進(jìn)行管理。分娩及產(chǎn)后處理患者采用計(jì)劃性剖宮產(chǎn)方式分娩，產(chǎn)后繼續(xù)靜脈給予氫化可的松以預(yù)防并發(fā)

癥。長(zhǎng)期激素劑量調(diào)整患者對(duì)激素劑量波動(dòng)敏感，需每2個(gè)月調(diào)整劑量，確保治療效果和減少副作用0010203特殊情況管理高頻率健康監(jiān)測(cè)需求患者需每3個(gè)月進(jìn)行一次全面內(nèi)分

泌檢查，包括多項(xiàng)指標(biāo)，以監(jiān)控病情變化和及時(shí)調(diào)整治療方案。持續(xù)癥狀的管理挑戰(zhàn)盡管治療，患者仍受疲勞、脫發(fā)、

情緒波動(dòng)等長(zhǎng)期困擾，增加了管理

的難度和患者的生活質(zhì)量影響。激素劑量調(diào)整的復(fù)雜性患者需頻繁調(diào)整氫化可的松和左甲

狀腺素劑量，因?qū)λ幬锓磻?yīng)敏感，

導(dǎo)致治療方案難以穩(wěn)定。長(zhǎng)期管理難點(diǎn)疾病關(guān)鍵臨床要點(diǎn)產(chǎn)后大出血對(duì)垂體前葉的影響產(chǎn)后大出血導(dǎo)致血流灌注不足，引發(fā)

垂體前葉缺血壞死，進(jìn)而出現(xiàn)激素缺

乏。激素缺乏的典型順序希恩綜合征中激素缺乏存在典型順序

:生長(zhǎng)激素→催乳素→促甲狀腺激素→

促腎上腺皮質(zhì)激素→促性腺激素。垂體后葉的相對(duì)保護(hù)盡管垂體后葉也依賴低容量門脈系統(tǒng)

供血，但因直接動(dòng)脈供血，極少受累發(fā)病機(jī)制診斷難點(diǎn)癥狀非特異性疲勞、情緒波動(dòng)等癥狀與產(chǎn)后抑郁癥高度重疊，導(dǎo)致誤診。地域差異顯著低收入及中等收入地區(qū)因醫(yī)療資源有限和認(rèn)知不足，漏診時(shí)間可達(dá)5-10年MRI普及程度發(fā)達(dá)國(guó)家雖因MRI

普及縮短診斷時(shí)間，但輕癥或部分性垂體功能減退仍易被

忽

視

。地域差異導(dǎo)致的管理挑戰(zhàn)不同地區(qū)的醫(yī)療條件和技術(shù)水平差異

,使得希恩綜合征患者的長(zhǎng)期管理和

治療面臨不同的挑戰(zhàn)。低收入及中等收入地區(qū)漏診率高這些地區(qū)醫(yī)療資源有限，醫(yī)護(hù)人員

對(duì)希恩綜合征的認(rèn)知不足，導(dǎo)致患

者癥狀被忽視長(zhǎng)達(dá)5-10年。發(fā)達(dá)國(guó)家診斷時(shí)間縮短盡管MRI的普及幫助縮短了診斷時(shí)

間，但在輕癥或部分性垂體功能減

退的情況下仍易被忽略。地域差異影響長(zhǎng)期并發(fā)癥防控與啟示長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素增加骨質(zhì)疏松

風(fēng)險(xiǎn)，需定期監(jiān)測(cè)骨密度，補(bǔ)充鈣

與維生素D。定期監(jiān)測(cè)骨密度長(zhǎng)期氫化可的松治療可能引發(fā)慢性

gastritis,需定期進(jìn)行胃腸道

評(píng)

估

。胃腸道損傷評(píng)估預(yù)防心血管疾病激素紊亂可能導(dǎo)致代謝異常，需關(guān)注

血壓、血脂等指標(biāo)，預(yù)防心血管疾病骨骼健康維護(hù)□心血管風(fēng)險(xiǎn)預(yù)防監(jiān)測(cè)血壓和血脂定期檢查血壓和血脂水平，預(yù)防心

血管疾病的發(fā)生。關(guān)注電解質(zhì)平衡維持體內(nèi)電解質(zhì)平衡，避免因激素紊亂導(dǎo)致的低鈉血

癥等問(wèn)題。預(yù)防心血管并發(fā)癥通過(guò)早期識(shí)別和管理，減少長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素引發(fā)的心血管風(fēng)險(xiǎn)。多學(xué)科協(xié)作與技術(shù)應(yīng)用多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作的重要性通過(guò)內(nèi)分泌科、產(chǎn)科、生殖科及精神科的緊密合作，確保產(chǎn)后大出血患者的全面管理和及時(shí)干預(yù)o人工智能輔助決策支持結(jié)合患者癥狀與激素水平