天皰瘡護理指南天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，以皮膚及黏膜反復出現(xiàn)松弛性水皰、大皰為主要特征，病情易反復且病程較長?；颊叱Ｒ蚱つw屏障破壞、黏膜損傷、長期使用激素及免疫抑制劑等因素，面臨感染、營養(yǎng)不良、心理障礙等多重風險?？茖W系統(tǒng)的護理干預能有效緩解癥狀、降低并發(fā)癥發(fā)生率、提升生活質量，具體護理要點如下：一、皮膚護理：分階段精細化管理天皰瘡患者皮膚菲薄脆弱，水皰易破裂形成糜爛面，需根據皮損狀態(tài)采取針對性護理措施。（一）未破水皰的保護對于直徑＜5cm的小水皰，避免人為挑破，保持局部干燥?？墒褂脽o菌紗布輕覆，減少衣物摩擦；若水皰位于易受壓部位（如背部、臀部），需調整體位或使用氣墊床分散壓力。直徑＞5cm的大皰，需在嚴格無菌操作下低位穿刺抽液：操作者戴無菌手套，用20ml無菌注射器連接16G鈍頭針，從水皰最低處刺入，緩慢抽吸皰液至皰壁塌陷，保留皰壁覆蓋創(chuàng)面（完整皰壁是天然屏障，可減少感染風險）。抽液后用0.5%聚維酮碘消毒穿刺點，覆蓋無菌凡士林油紗及無菌紗布，外層用彈力繃帶輕加壓固定，每2-3天觀察一次，若皰液再次積聚需重復操作。（二）糜爛面的清潔與修復1.創(chuàng)面清洗：每日用37-38℃生理鹽水或0.02%呋喃西林溶液清洗創(chuàng)面，清除滲液、脫落表皮及壞死組織。清洗時動作輕柔，用無菌棉簽或紗布蘸取溶液，沿創(chuàng)面邊緣向中心單向擦拭，避免交叉污染。若創(chuàng)面有厚痂附著，可先用生理鹽水紗布濕敷10-15分鐘，待痂皮軟化后輕輕揭除，不可強行撕扯。2.藥物使用：清潔后根據創(chuàng)面情況選擇外用藥物。滲液較多的創(chuàng)面（滲出量＞5ml/天），可使用3%硼酸溶液濕敷（6-8層無菌紗布浸透溶液，稍擠至不滴水，敷于創(chuàng)面，每次15-20分鐘，每日2-3次）；滲液減少后改用莫匹羅星軟膏（預防細菌感染）與重組人表皮生長因子凝膠（促進表皮修復）1:1混合涂抹，薄涂一層即可，避免過厚影響透氣。干燥脫屑的創(chuàng)面可涂抹維生素E乳膏或醫(yī)用凡士林，保持皮膚濕潤。3.敷料選擇：淺II度以下糜爛面（創(chuàng)面紅潤、無深層組織暴露）可使用水膠體敷料（如康惠爾透明貼），其能吸收滲液、保持濕潤環(huán)境，促進創(chuàng)面愈合；深II度或合并感染的創(chuàng)面（創(chuàng)面發(fā)白、有膿性分泌物）需使用銀離子敷料（如藻酸鹽銀敷料），利用銀離子的廣譜抗菌作用控制感染，每2-3天更換一次，若滲液浸透外層敷料需及時更換。（三）結痂期護理創(chuàng)面進入結痂期后，避免抓撓或強行撕脫痂皮，待其自然脫落。可每日用生理鹽水棉簽輕擦痂皮周圍，防止痂下積膿。若痂皮邊緣翹起，可用無菌剪刀修剪翹起部分，保留與創(chuàng)面貼合的痂皮。結痂部位皮膚干燥時，可涂抹含神經酰胺的修復乳，增強皮膚屏障功能。二、黏膜護理：多部位協(xié)同干預天皰瘡患者70%-90%會出現(xiàn)黏膜受累，以口腔、眼、外陰最為常見，需重點關注。（一）口腔黏膜護理1.清潔方案：每日早晚及餐后用3%碳酸氫鈉溶液（中和口腔酸性環(huán)境，抑制念珠菌生長）與0.9%生理鹽水交替含漱，每次含漱3-5分鐘，鼓頰動作確保溶液接觸所有黏膜表面。若口腔內有義齒，需取下后用專用清潔劑浸泡消毒，每日1次。2.潰瘍處理：對于直徑＜1cm的淺潰瘍，可局部涂抹重組牛堿性成纖維細胞生長因子凝膠，每日3次；疼痛明顯時，可在進食前10分鐘用2%利多卡因凝膠涂抹潰瘍面（每次不超過0.5ml，避免吞咽過多）。對于融合性潰瘍或合并感染者（潰瘍表面有黃白色假膜、周圍紅腫），需用1:5000氯己定溶液棉簽輕拭創(chuàng)面，去除假膜后涂抹復方多粘菌素B軟膏（抗菌）與曲安奈德口腔軟膏（抗炎），每日2次。3.飲食配合：避免食用過熱（＞40℃）、過冷、辛辣、堅硬食物（如堅果、油炸食品），選擇溫涼軟食（如粥、面條、蒸蛋）或流質飲食（如牛奶、豆?jié){、果蔬汁）。吞咽困難者可將食物打成勻漿，用吸管小口吸食，減少對黏膜的摩擦。（二）眼部黏膜護理約10%-30%患者會出現(xiàn)眼結膜受累，表現(xiàn)為充血、水皰、糜爛，嚴重者可導致瞼球粘連。護理時需：①每日用生理鹽水棉簽輕輕擦拭眼部分泌物，從內眥向外眥單向清潔，避免交叉感染；②遵醫(yī)囑使用人工淚液（如玻璃酸鈉滴眼液）每2小時1次，保持眼表濕潤；③若有結膜水皰或糜爛，白天用妥布霉素地塞米松滴眼液（抗炎抗菌）每4小時1次，夜間用紅霉素眼膏涂眼，預防粘連；④指導患者避免揉眼，外出佩戴防紫外線墨鏡，減少風沙、強光刺激。（三）外陰及肛周黏膜護理外陰及肛周皮膚潮濕、易摩擦，需保持局部干燥清潔。每日用37℃溫水清洗1-2次（禁用肥皂、沐浴露等堿性清潔劑），清洗后用無菌紗布輕拍吸干水分，避免擦拭。若有糜爛面，清洗后用吹風機冷風檔距離20cm吹干，再涂抹氧化鋅軟膏（收斂保護）或他克莫司軟膏（抗炎）。穿寬松棉質內褲，每日更換，清洗時用中性洗滌劑單獨手洗，陽光下暴曬消毒。排便后用濕廁紙輕擦，避免用紙摩擦創(chuàng)面。三、用藥護理：全流程安全管理天皰瘡治療以糖皮質激素（如潑尼松）聯(lián)合免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤）為主，部分患者需使用生物制劑（如利妥昔單抗），用藥護理需貫穿整個治療周期。（一）口服藥物護理1.激素用藥：嚴格遵醫(yī)囑定時定量服藥（通常晨起頓服），不可自行增減劑量或停藥（突然停藥易誘發(fā)反跳現(xiàn)象，導致病情加重）。觀察藥物副作用：①胃腸道反應（惡心、腹痛）：可與食物同服或加用奧美拉唑腸溶膠囊（20mg/日）；②血糖升高：每周監(jiān)測空腹及餐后2小時血糖，若＞7.0mmol/L或11.1mmol/L需聯(lián)系醫(yī)生調整；③血壓升高：每日監(jiān)測血壓，若＞140/90mmHg需加用降壓藥；④骨質疏松：每日補充碳酸鈣D3片（1200mg鈣+800IU維生素D），定期（每3-6個月）檢測骨密度。2.免疫抑制劑：嗎替麥考酚酯需空腹服用（餐前1小時或餐后2小時），用藥期間每周查血常規(guī)（白細胞＜3×10?/L需停藥），每月查肝腎功能（ALT＞2倍正常值需調整劑量）；甲氨蝶呤需每周固定一天服用（通常周四），服藥后24小時內口服亞葉酸鈣（5mg）減輕毒性，用藥期間避免飲酒（加重肝損傷）。（二）生物制劑護理利妥昔單抗需在醫(yī)院靜脈輸注，輸注前30分鐘肌注苯海拉明20mg（預防過敏反應）。輸注過程中密切監(jiān)測生命體征：前30分鐘滴速10滴/分，無不適后每30分鐘增加10滴/分，最大不超過40滴/分。若出現(xiàn)寒戰(zhàn)、皮疹、呼吸困難（發(fā)生率約5%-10%），立即減慢滴速并靜推地塞米松5mg；嚴重反應（如過敏性休克）需立即停藥，給予腎上腺素0.3mg皮下注射。用藥后2周內避免接種活疫苗（如流感疫苗、水痘疫苗），每2個月檢測CD19+B細胞計數(shù)（目標值＜5個/μl）。（三）外用藥護理涂抹外用藥前需清潔雙手，用無菌棉簽取藥，從創(chuàng)面邊緣向中心涂抹，避免手指直接接觸創(chuàng)面。軟膏類藥物（如鹵米松乳膏）需薄涂，以能覆蓋創(chuàng)面但不堆積為宜；溶液類藥物（如康復新液）需用紗布浸濕后濕敷，保持紗布濕潤但不滴水。面部用藥需避開眼周（防止藥物入眼引起刺激），會陰部用藥后需等待5分鐘再穿內褲，避免藥物被蹭掉。四、營養(yǎng)支持：個性化飲食方案天皰瘡患者因皮膚大量滲液（每日滲液量可達500-1000ml）、黏膜潰瘍影響進食，常存在蛋白質-能量營養(yǎng)不良（發(fā)生率約40%-60%），需制定個性化營養(yǎng)方案。（一）營養(yǎng)評估入院或居家時需定期評估營養(yǎng)狀況：①體重：每周固定時間（晨起空腹）測量，若1個月內體重下降＞5%需警惕；②血清白蛋白：＜35g/L提示低蛋白血癥；③飲食日記：記錄每日食物種類及攝入量，計算蛋白質（目標1.5-2g/kg/d）、熱量（30-35kcal/kg/d）是否達標。（二）飲食調整1.高蛋白飲食：優(yōu)先選擇優(yōu)質蛋白（動物蛋白占50%以上），如雞蛋（每日2-3個，煮/蒸）、牛奶（每日300-500ml，常溫）、魚肉（清蒸鱸魚、鯽魚）、瘦肉（雞胸肉、豬里脊，剁成肉末煮粥）、豆制品（嫩豆腐、豆?jié){）。若口服攝入不足，可添加乳清蛋白粉（每次15g，溫水沖服，每日2次）。2.維生素補充：多攝入富含維生素C（促進膠原合成）的食物（如獼猴桃、草莓、彩椒）、維生素A（維持黏膜健康）的食物（如胡蘿卜、南瓜、動物肝臟），以及B族維生素（促進能量代謝）的食物（如燕麥、糙米、瘦肉）。蔬菜需煮軟或打泥（如菠菜泥、胡蘿卜泥），水果選擇軟質（如香蕉、葡萄）或榨成果汁（去渣）。3.特殊情況處理：吞咽困難者采用鼻飼飲食，選擇整蛋白型腸內營養(yǎng)劑（如瑞代、能全素），每日總量1500-2000kcal，分6-8次泵入（速度50-80ml/h）；嚴重低蛋白血癥（白蛋白＜25g/L）需靜脈輸注人血白蛋白（10g/次，隔日1次），同時補充利尿劑（如呋塞米20mg/日）預防水腫。（三）水分管理每日飲水量需根據滲液量調整（總入量=前一日尿量+滲液量+500ml）。若滲液量＞500ml/天，除飲水外可補充口服補液鹽（每升含氯化鈉3.5g、碳酸氫鈉2.5g、氯化鉀1.5g、葡萄糖20g），每次100-200ml，每2小時1次。避免飲用咖啡、濃茶（利尿加重脫水），夏季可適當飲用淡鹽水（0.9%氯化鈉溶液）。五、心理護理：多維度情感支持天皰瘡因病程長（平均3-5年）、皮損影響外觀（頭面、頸部常見）、治療費用高（年治療費用約5-10萬元），患者易出現(xiàn)焦慮（SAS評分＞50分）、抑郁（SDS評分＞53分）等心理問題，需通過以下方式干預：1.認知干預：用通俗易懂的語言向患者解釋疾病本質（自身免疫異常，非傳染?。⒅委熯M展（生物制劑有效率＞80%）及預后（規(guī)范治療5年生存率＞90%），糾正“治不好”“會傳染”等錯誤認知?？煞窒沓晒Σ±ㄈ纭皬埮恳?guī)范治療1年后皮疹基本消退，現(xiàn)已正常工作”），增強治療信心。2.情緒疏導：鼓勵患者表達內心感受（“你最近覺得最困擾的是什么？”），傾聽時保持專注（眼神接觸、點頭回應），避免打斷或評判。情緒激動時可引導其進行放松訓練（如深呼吸：用鼻深吸4秒，屏息2秒，用口慢呼6秒，重復10次）或正念冥想（播放自然音效，專注感受呼吸）。3.社會支持：組織患者家屬參與護理培訓（如創(chuàng)面清潔、用藥指導），使其掌握基本護理技能，減少患者“拖累家人”的負罪感。鼓勵患者加入天皰瘡病友群（選擇正規(guī)醫(yī)療平臺組織的群組），通過線上交流分享經驗，獲得同伴支持。4.專業(yè)干預：若患者出現(xiàn)持續(xù)情緒低落（＞2周）、興趣喪失、失眠等癥狀，需聯(lián)系心理科醫(yī)生進行評估，必要時使用抗抑郁藥物（如舍曲林50mg/日，早餐后服用），并聯(lián)合認知行為治療（CBT）。六、并發(fā)癥預防：全周期風險管控天皰瘡患者因皮膚屏障破壞、免疫抑制治療，易并發(fā)感染、深靜脈血栓、壓瘡等，需提前預防。（一）感染預防1.皮膚感染：保持病室環(huán)境清潔（溫度22-24℃，濕度50%-60%），每日紫外線消毒1次（30分鐘），限制探視（每日＜2人）。接觸患者前嚴格手消毒（用含酒精的速干手消毒劑揉搓15秒），避免交叉感染。監(jiān)測體溫（每日4次），若＞38.5℃或創(chuàng)面出現(xiàn)紅腫熱痛、滲液增多（＞10ml/天），立即留取滲液做細菌培養(yǎng)+藥敏，根據結果調整抗生素（如頭孢呋辛1.5g靜滴，每8小時1次）。2.肺部感染：鼓勵患者每日做深呼吸訓練（腹式呼吸，每次10分鐘，每日3次），咳嗽時用手按壓創(chuàng)面減輕疼痛。長期臥床者每2小時翻身拍背（從下往上、由外向內叩擊背部），促進排痰。若痰液黏稠，可霧化吸入生理鹽水+乙酰半胱氨酸（3ml+300mg），每日2次。3.泌尿系統(tǒng)感染：女性患者排尿后用溫水從前向后清洗會陰，男性患者需翻起包皮清潔。留置導尿者（僅用于尿潴留）需每日用0.5%聚維酮碘消毒尿道口2次，保持尿管通暢，避免打折、受壓，每3天更換集尿袋，每周更換尿管。（二）深靜脈血栓預防長期臥床或活動減少患者（＞3天）血栓風險增加（發(fā)生率約15%-20%）。護理措施包括：①被動運動：每日2次為患者做下肢關節(jié)屈伸、旋轉運動（每個關節(jié)5-10次）；②主動運動：指導患者做踝泵運動（勾腳-伸腳-環(huán)繞，每組20次，每日5組）；③物理預防：使用醫(yī)用彈力襪（壓力梯度20-30mmHg），從足尖穿至大腿根部；④藥物預防：高風險患者（D-二聚體＞1.0μg/ml）可皮下注射低分子肝素（4000IU/日），用藥期間監(jiān)測凝血功能（APTT控制在正常1.5-2倍）。（三）壓瘡預防選擇氣墊床（壓力＜32mmHg）或凝膠床墊，每2小時翻身1次（記錄翻身時間）。翻身時避免拖、拉、推等動作，用軟枕墊高骨突部位（如骶尾、腳踝）。每日檢查皮膚（重點是骶尾部、髖部、足跟），若出現(xiàn)皮膚發(fā)紅（壓之不褪色），立即使用泡沫敷料（如美皮康）保護，避免繼續(xù)受壓。七、居家護理：延續(xù)性照護要點患者出院后需建立居家護理檔案，定期隨訪（每周1次電話/視頻），重點指導以下內容：1.創(chuàng)面觀察：教會患者及家屬識別異常創(chuàng)面（如滲液突然增多、顏色變綠/黃、有臭