腹膜假性粘液瘤腹膜假性粘液瘤(pseudomyxomaperitone,iPMP)是一種少見(jiàn)的腹膜低度惡性腫瘤，其主要特征為腹腔彌漫性粘液性物質(zhì)的大量堆積,并伴腹膜表面和網(wǎng)膜上粘液種植。其特征是粘蛋白性腹水和粘蛋白分布于腹膜表面、網(wǎng)膜和腸袢。女性通常伴有卵巢粘液瘤。不論男女來(lái)源均是闌尾。流行病學(xué)該病多發(fā)生于中年以上女性,50-70歲多見(jiàn)，男女發(fā)病比例約為1：3。主要來(lái)源于卵巢或闌尾粘液囊腫、粘液囊腺瘤或分化較好的囊腺癌。囊腫破裂時(shí)粘液外流,液細(xì)胞種植于周?chē)鼓?、網(wǎng)膜及臟器的表面,形成大小不等的粘液膠凍狀物。囊腫還可經(jīng)血液或淋巴管播散累及腹膜而形成腹膜轉(zhuǎn)移灶。破潰后粘液外溢,播散于腹腔及臟器表面,粘液細(xì)胞分泌膠胨樣粘液,蓄積于腹腔形成膠胨樣假性腹水。腹腔內(nèi)原發(fā)病灶隨其增長(zhǎng)可壓迫鄰近器官,引起消化道及尿路梗阻。破潰時(shí)可造成出血和腹腔內(nèi)播散或種植;但較少有腹腔外轉(zhuǎn)移。分類(lèi)（3種）①播散腹膜粘液腺瘤（Disseminatedperitonealadenomucinosis，DPAM）：特征是大量粘蛋白性腹水形成（典型PMP綜合征）。②腹膜粘液癌（peritonedmucinouscarcinomatosis）：特征是大量腹膜粘蛋白性贅生物（mucinoustumor），臨床表現(xiàn)與粘液腺瘤相似，鏡下腹膜粘蛋白性贅生物具有癌的結(jié)構(gòu)學(xué)和細(xì)胞學(xué)特征。來(lái)源于胃腸粘液腺癌，預(yù)后較腺瘤差。③第3種類(lèi)型，組織學(xué)特征介于兩者之間，臨床與單純腹膜癌相似。臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為腹部進(jìn)行性增大，腹部脹痛、腹部不適、腹塊、不完全腸梗阻，而患者一般情況尚可，與大量腹水表現(xiàn)不相稱(chēng)，后期則常有食欲不振、消瘦、腹水、泌尿系癥狀等，與惡性腫瘤腹腔內(nèi)轉(zhuǎn)移表現(xiàn)相似，一般實(shí)驗(yàn)室和放射學(xué)檢查也無(wú)特異性表現(xiàn)。并發(fā)癥常見(jiàn)并發(fā)癥有:腸梗阻、瘺管形成、營(yíng)養(yǎng)不良等,病人多死于并發(fā)癥。MRI表現(xiàn)MR小腸顯影：小腸水成像加上其多軸面成像，有利于觀(guān)察腹膜假性粘液瘤的異常。在快速序列掃描圖上，見(jiàn)腹腔積液呈高信號(hào)，肝臟表面見(jiàn)扇形壓跡，小腸多處狹窄并擴(kuò)張，小腸的狹窄系粘液導(dǎo)致腸粘連和壓迫所致。鑒別診斷1、癌性腹膜炎：顯示腸粘連較重，幾乎完全聚攏固定于腹后壁，且腹水常呈血性。2、結(jié)核性腹膜炎：20-40歲多見(jiàn)，男女之比約為1：2，發(fā)熱、食欲缺乏、乏力、盜汗，體重下降。上腹疼痛不適，多數(shù)患者腹部有“揉面感”體征。CT表現(xiàn)：腹腔內(nèi)形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊；腹腔淋巴結(jié)異常；腹腔積液；腹腔結(jié)構(gòu)異常；小腸區(qū)粘連。3、腹膜間皮瘤：與石棉接觸有關(guān)，接觸石棉后20-40年發(fā)病，好發(fā)于男性，40-70歲多見(jiàn)，CT表現(xiàn)：腹腔積液；腹膜彌漫性不規(guī)則增厚，呈結(jié)節(jié)狀；結(jié)節(jié)或腫塊形成；網(wǎng)膜或系膜腫塊融合呈薄的糕餅狀，與繼發(fā)性網(wǎng)膜腫塊難以區(qū)別；大網(wǎng)膜受累，見(jiàn)腸管與前腹壁間距增加，其間見(jiàn)不規(guī)則的軟組織腫塊，網(wǎng)膜密度普遍增加；盆腔