肝豆狀核變性精神癥狀藥物干預(yù)個案護理肝豆狀核變性（Wilson病，WD）是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，主要因ATP7B基因突變導致銅藍蛋白合成減少及膽道排銅障礙，銅離子在肝、腦、腎等器官蓄積，引發(fā)多系統(tǒng)損害[1]。其中精神癥狀發(fā)生率約為20%-60%，表現(xiàn)為認知障礙、情感障礙、精神病性癥狀等，嚴重影響患者生活質(zhì)量及治療依從性[2]。本文通過對1例伴精神癥狀的肝豆狀核變性患者實施藥物干預(yù)及系統(tǒng)化護理，總結(jié)護理經(jīng)驗，為臨床類似病例提供參考。一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者男性，28歲，因“言行異常2月余，加重伴肢體震顫1周”于2025年3月10日入院?；颊?月前無明顯誘因出現(xiàn)情緒低落，少言寡語，對事物興趣減退，曾在當?shù)蒯t(yī)院診斷為“抑郁癥”，予舍曲林50mg/d口服治療，癥狀無明顯改善。1周前出現(xiàn)言行紊亂，稱“聽到有人跟自己說話，說要害我”，夜間不眠，反復(fù)走動，同時出現(xiàn)雙手不自主震顫，持物困難，進食時食物易灑落，為求進一步診治來我院?；颊呒韧w健，否認高血壓、糖尿病等慢性病史，否認手術(shù)、外傷史，否認藥物過敏史。個人史：大學文化，從事IT工作，未婚，平素性格內(nèi)向。家族史：父母非近親結(jié)婚，其弟身體健康，否認類似疾病家族史。（二）入院評估1.一般情況評估體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸19次/分，血壓125/80mmHg，身高175cm，體重62kg，BMI20.2kg/m2。意識清楚，精神萎靡，衣著尚整齊，接觸被動，問答尚切題，但言語語速較慢，時有停頓。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。頸軟，無抵抗，甲狀腺未觸及腫大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。雙下肢無水腫。2.精神癥狀評估采用簡明精神病評定量表（BPRS）評分：38分（總分18-126分，≥35分提示明顯精神癥狀）。具體表現(xiàn)：感知覺障礙：存在言語性幻聽，稱“聽到陌生男人的聲音，說我做的工作都是錯的，要開除我”；思維障礙：存在關(guān)系妄想，認為同事“看我的眼神不對，是在議論我”，思維連貫性尚可，但思維遲緩；情感障礙：情緒不穩(wěn)定，時而情緒低落、哭泣，時而煩躁易怒，對周圍事物缺乏興趣；意志行為障礙：活動減少，生活被動，個人衛(wèi)生需督促，夜間入睡困難，平均睡眠約3小時/晚，時有沖動行為，曾打碎水杯1個。3.軀體癥狀評估神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：雙手靜止性震顫，以雙上肢遠端明顯，震顫頻率約4-6次/秒，做指鼻試驗時震顫加重，輪替動作笨拙，Romberg征陰性，四肢肌力5級，肌張力增高（鉛管樣），腱反射對稱存在，病理征未引出。肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）85U/L（正常參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）62U/L（正常參考值0-40U/L），總膽紅素（TBil）19.5μmol/L（正常參考值3.4-17.1μmol/L），直接膽紅素（DBil）6.8μmol/L（正常參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素（IBil）12.7μmol/L（正常參考值1.7-13.7μmol/L），白蛋白（ALB）40g/L（正常參考值35-50g/L）。銅代謝指標：血清銅藍蛋白（CP）0.08g/L（正常參考值0.2-0.6g/L），血清銅10.2μmol/L（正常參考值11-24μmol/L），24小時尿銅456μg/24h（正常參考值＜100μg/24h）。影像學檢查：頭顱MRI示雙側(cè)豆狀核區(qū)對稱性T1低信號、T2高信號，符合肝豆狀核變性腦損害表現(xiàn)；腹部B超示肝實質(zhì)回聲增粗，脾稍大（脾厚4.2cm，正常＜4cm）。神經(jīng)心理評估：簡易精神狀態(tài)檢查表（MMSE）26分（總分30分，≥27分為正常），提示輕度認知功能障礙；蒙特利爾認知評估量表（MoCA）22分（總分30分，≥26分為正常），主要表現(xiàn)為注意力及執(zhí)行功能下降。4.實驗室及輔助檢查血常規(guī)：白細胞計數(shù)5.6×10?/L，紅細胞計數(shù)4.8×1012/L，血紅蛋白145g/L，血小板計數(shù)180×10?/L。凝血功能：凝血酶原時間（PT）12.5秒（正常參考值11-14秒），活化部分凝血活酶時間（APTT）35秒（正常參考值25-37秒），凝血酶時間（TT）16秒（正常參考值12-16秒）。電解質(zhì)、血糖、腎功能均正常。甲狀腺功能：游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）3.2pmol/L，游離甲狀腺素（FT4）12.5pmol/L，促甲狀腺激素（TSH）2.3mIU/L，均正常。傳染病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋?。┚幮?。基因檢測：ATP7B基因檢測示c.2333G＞T（p.Gly778Val）雜合突變及c.2975C＞T（p.Pro992Leu）雜合突變，符合肝豆狀核變性診斷。二、護理問題與診斷（一）精神癥狀相關(guān)護理問題1.感知覺紊亂：與銅離子沉積于腦內(nèi)邊緣系統(tǒng)導致幻聽有關(guān)。依據(jù)：患者存在言語性幻聽，稱聽到陌生男人聲音指責自己。2.思維過程紊亂：與腦內(nèi)銅蓄積引起思維障礙有關(guān)。依據(jù)：患者存在關(guān)系妄想，認為同事議論自己，思維遲緩。3.焦慮/抑郁：與疾病本身及精神癥狀困擾有關(guān)。依據(jù)：患者情緒低落、哭泣，煩躁易怒，對事物興趣減退，BPRS情感障礙因子分高。4.睡眠形態(tài)紊亂：與精神癥狀、軀體不適有關(guān)。依據(jù)：患者夜間入睡困難，平均睡眠3小時/晚，白天精神萎靡。5.有沖動傷人或自傷的風險：與幻聽、妄想及情緒不穩(wěn)定有關(guān)。依據(jù)：患者時有煩躁易怒，曾打碎水杯，存在沖動行為傾向。（二）軀體癥狀相關(guān)護理問題1.有受傷的風險：與雙手震顫、肌張力增高導致肢體活動障礙有關(guān)。依據(jù)：患者雙手靜止性震顫，持物困難，進食時食物易灑落。2.肝功能異常：與銅離子沉積于肝臟導致肝細胞損傷有關(guān)。依據(jù)：ALT85U/L，AST62U/L，TBil19.5μmol/L，均高于正常范圍。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量的風險，與進食困難、食欲下降有關(guān)。依據(jù)：患者進食時食物灑落，BMI20.2kg/m2，接近正常下限。4.認知功能障礙：與腦內(nèi)銅蓄積損害認知相關(guān)腦區(qū)有關(guān)。依據(jù)：MMSE26分，MoCA22分，存在輕度認知障礙，注意力及執(zhí)行功能下降。（三）用藥安全及其他護理問題1.有藥物不良反應(yīng)的風險：與使用驅(qū)銅藥物（如青霉胺）及抗精神病藥物（如利培酮）有關(guān)。依據(jù)：青霉胺可能引起過敏反應(yīng)、白細胞減少、蛋白尿等，利培酮可能引起錐體外系反應(yīng)、體重增加等。2.知識缺乏：與患者及家屬對肝豆狀核變性疾病知識、治療方案及護理要點不了解有關(guān)。依據(jù)：患者及家屬首次接觸該疾病，對飲食限制、藥物服用方法及注意事項不清楚。3.社交孤立：與精神癥狀、性格內(nèi)向及肢體活動障礙有關(guān)。依據(jù)：患者少言寡語，不愿與他人交流，社交活動減少。三、護理計劃與目標（一）短期護理目標（入院1-2周）1.患者精神癥狀得到初步控制，幻聽、妄想頻率減少，BPRS評分降至30分以下；情緒趨于穩(wěn)定，無沖動傷人或自傷行為。2.患者睡眠質(zhì)量改善，夜間睡眠時間達到6-7小時/晚，入睡時間縮短至30分鐘以內(nèi)。3.患者未發(fā)生跌倒、燙傷等意外傷害，能夠在協(xié)助下完成進食、洗漱等日常生活活動。4.患者肝功能指標有所改善，ALT、AST降至正常范圍或較入院時下降20%以上；驅(qū)銅藥物及抗精神病藥物未出現(xiàn)嚴重不良反應(yīng)。5.患者及家屬掌握肝豆狀核變性的基本飲食限制（如低銅飲食）及藥物服用方法。（二）長期護理目標（入院2-4周及出院后）1.患者精神癥狀基本緩解，BPRS評分降至25分以下；情緒穩(wěn)定，能夠主動與他人交流，焦慮/抑郁癥狀消失。2.患者雙手震顫減輕，肌張力恢復(fù)正常，能夠獨立完成進食、書寫等精細動作，無軀體活動障礙相關(guān)并發(fā)癥。3.患者肝功能指標恢復(fù)正常，24小時尿銅降至正常范圍（＜100μg/24h），血清銅藍蛋白水平逐漸升高。4.患者認知功能改善，MMSE評分≥28分，MoCA評分≥26分，能夠恢復(fù)簡單的工作或日?；顒印?.患者及家屬完全掌握疾病自我管理知識，治療依從性良好，出院后能夠定期復(fù)查，無疾病復(fù)發(fā)或加重。四、護理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察與評估1.精神癥狀觀察：每日采用BPRS量表進行評分，記錄幻聽、妄想出現(xiàn)的頻率、內(nèi)容及持續(xù)時間；觀察患者情緒變化，及時發(fā)現(xiàn)焦慮、抑郁或煩躁情緒，做好記錄。建立“精神癥狀日志”，內(nèi)容包括患者每日言行表現(xiàn)、情緒狀態(tài)、睡眠情況等，每班交接時重點匯報。例如，入院第3天，患者訴幻聽聲音較前減弱，每日出現(xiàn)2-3次，持續(xù)時間約5-10分鐘，BPRS評分降至33分；入院第7天，幻聽基本消失，僅在夜間偶爾出現(xiàn)，BPRS評分降至28分。2.軀體癥狀觀察：密切監(jiān)測患者體溫、脈搏、呼吸、血壓等生命體征，每日觀察雙手震顫程度、肌張力變化，采用震顫評分量表（0-4分，0分為無震顫，4分為嚴重震顫影響生活）進行評估，入院時評分為3分，入院第10天降至2分。定期復(fù)查肝功能、銅代謝指標及血常規(guī)、凝血功能等，入院第1周復(fù)查ALT68U/L，AST50U/L，較入院時下降；24小時尿銅380μg/24h，仍高于正常，但較入院時減少。觀察患者進食情況，記錄進食量、進食時間，評估有無嗆咳、誤吸風險。3.藥物不良反應(yīng)觀察：密切觀察驅(qū)銅藥物及抗精神病藥物的不良反應(yīng)。青霉胺用藥前進行皮膚過敏試驗，結(jié)果陰性后開始服用，初始劑量0.25g/d，逐漸加量至0.75g/d，分3次口服。用藥期間每日觀察患者皮膚有無皮疹、瘙癢，定期復(fù)查血常規(guī)（每周1次）、尿常規(guī)（每周1次）及腎功能（每2周1次），入院第2周復(fù)查血常規(guī)示白細胞計數(shù)4.8×10?/L，尿常規(guī)正常；利培酮初始劑量1mg/d，分2次口服，3天后加量至2mg/d，觀察患者有無錐體外系反應(yīng)（如肌肉僵硬、靜坐不能、震顫加重）、嗜睡、體重變化等，入院第5天患者訴輕微頭暈，無其他不適，繼續(xù)用藥后癥狀緩解。（二）用藥護理1.驅(qū)銅藥物護理：青霉胺應(yīng)在餐前1小時或餐后2小時服用，以利于藥物吸收，避免與食物中的銅結(jié)合影響療效。指導患者按時按量服藥，不可自行增減劑量或停藥。告知患者青霉胺可能引起的不良反應(yīng)，如出現(xiàn)皮疹、發(fā)熱、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛等應(yīng)及時告知醫(yī)護人員。同時，遵醫(yī)囑給予維生素B620mg/d口服，預(yù)防青霉胺引起的維生素B6缺乏導致的周圍神經(jīng)炎。入院第3天，患者出現(xiàn)輕微口腔潰瘍，遵醫(yī)囑加強口腔護理，給予康復(fù)新液含漱，3天后口腔潰瘍愈合。2.抗精神病藥物護理：利培酮應(yīng)與食物同服，以減少胃腸道刺激。觀察患者服藥后的反應(yīng)，如有無嗜睡、頭暈、體位性低血壓等，指導患者改變體位時動作緩慢，避免突然站立。由于患者同時存在肢體震顫，需區(qū)分是疾病本身癥狀還是藥物引起的錐體外系反應(yīng)，每日評估震顫評分，發(fā)現(xiàn)震顫加重時及時報告醫(yī)生調(diào)整藥物劑量。入院第8天，患者震顫評分降至2分，未出現(xiàn)明顯錐體外系反應(yīng)，利培酮劑量維持在2mg/d。3.保肝藥物護理：遵醫(yī)囑給予還原型谷胱甘肽1.2g加入5%葡萄糖注射液250ml中靜脈滴注，每日1次，以保護肝細胞。觀察輸液部位有無紅腫、疼痛，確保輸液通暢，避免藥物外滲。同時，指導患者服用水飛薊賓膠囊70mg/次，3次/日，告知患者保肝藥物需長期服用，不可隨意停藥。（三）安全護理1.環(huán)境安全：將患者安置在安靜、整潔、光線充足的單人病房，病房內(nèi)物品擺放整齊，去除尖銳物品（如水果刀、剪刀）、熱水瓶等危險物品，床欄拉起，防止患者墜床。地面保持干燥，避免潮濕導致滑倒。病房內(nèi)溫度控制在22-24℃，濕度50%-60%，為患者創(chuàng)造舒適安全的住院環(huán)境。2.防自傷、傷人護理：密切觀察患者情緒變化，當患者出現(xiàn)煩躁易怒、幻聽妄想加重時，及時給予心理疏導，轉(zhuǎn)移其注意力，如陪患者聽舒緩音樂、看雜志等。必要時遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜藥物，如地西泮5mg口服。護理人員與患者交流時態(tài)度溫和，避免刺激患者，不與患者爭辯幻聽、妄想內(nèi)容，而是給予理解和支持。入院第4天，患者因幻聽出現(xiàn)煩躁情緒，欲拔輸液針，護理人員及時安撫，給予地西泮5mg口服后情緒逐漸穩(wěn)定。3.防跌倒護理：患者因雙手震顫、肌張力增高，存在跌倒風險，將跌倒風險評估為高風險（評分8分）。每日評估患者跌倒風險，指導患者穿防滑鞋，行走時需有人陪伴，必要時使用助行器。病房內(nèi)設(shè)置扶手，如衛(wèi)生間、走廊兩側(cè)，方便患者行走。告知患者及家屬跌倒的危害及預(yù)防措施，提高其安全意識。住院期間患者未發(fā)生跌倒事件。（四）生活護理1.飲食護理：給予低銅飲食，嚴格限制高銅食物攝入，如動物肝臟、貝殼類海鮮、堅果（花生、核桃）、巧克力、蘑菇、豆類等。鼓勵患者多進食低銅食物，如大米、面粉、牛奶、雞蛋、白菜、蘿卜等。每日飲水量保持在1500-2000ml，以促進銅的排泄。指導患者及家屬掌握食物銅含量表，學會選擇食物。患者進食時因震顫導致持筷困難，護理人員協(xié)助其使用勺子進食，必要時給予喂食，確?；颊哌M食量充足。入院第1周，患者每日進食量約800kcal，逐漸增加至1200kcal，BMI穩(wěn)定在20.5kg/m2。2.睡眠護理：創(chuàng)造良好的睡眠環(huán)境，保持病房安靜，光線柔和，溫度適宜。指導患者養(yǎng)成規(guī)律的作息習慣，白天適當活動，避免午睡時間過長（不超過1小時）。睡前避免飲用濃茶、咖啡等刺激性飲品，可給予溫水泡腳、聽舒緩音樂等放松措施?；颊呷胨щy時，遵醫(yī)囑給予佐匹克隆3mg口服，入院第5天患者夜間睡眠時間達到6小時/晚，逐漸減少佐匹克隆用量，入院第10天停用佐匹克隆后，患者仍能保持6-7小時/晚的睡眠。3.個人衛(wèi)生護理：協(xié)助患者完成洗漱、更衣、洗澡等個人衛(wèi)生活動，保持皮膚清潔干燥，預(yù)防皮膚感染?；颊唠p手震顫，洗臉、刷牙時需護理人員協(xié)助，每周為患者洗頭2次，更換床單、被套1-2次。觀察患者口腔黏膜情況，每日進行口腔護理2次，使用生理鹽水漱口，預(yù)防口腔潰瘍。（五）心理護理1.建立信任關(guān)系：護理人員主動與患者溝通交流，每日至少與患者交談30分鐘，了解其內(nèi)心感受和需求，尊重患者的人格，不歧視、不嘲笑患者。當患者出現(xiàn)幻聽、妄想時，耐心傾聽，給予共情回應(yīng)，如“我知道你現(xiàn)在很痛苦，我們會一起幫助你”，逐漸建立信任關(guān)系。2.情緒疏導：針對患者的焦慮、抑郁情緒，采用認知行為療法進行干預(yù)，幫助患者識別不合理的認知觀念，如“我什么都做不好”，引導其建立正確的認知。鼓勵患者表達自己的情緒，通過哭泣、傾訴等方式釋放壓力。組織患者參加科室的工娛治療活動，如繪畫、手工制作、集體游戲等，轉(zhuǎn)移其對精神癥狀的注意力，緩解情緒。入院第2周，患者開始主動參加繪畫活動，情緒較前明顯好轉(zhuǎn)。3.家庭支持：與患者家屬進行溝通，告知家屬患者的病情及護理要點，鼓勵家屬多陪伴患者，給予情感支持。指導家屬與患者交流時的技巧，如避免提及刺激性話題，多給予鼓勵和表揚。每周召開家屬座談會，解答家屬的疑問，共同制定患者的康復(fù)計劃。家屬對患者的關(guān)心和支持明顯增加，患者情緒更加穩(wěn)定。（六）康復(fù)護理與健康教育1.肢體功能康復(fù)訓練：針對患者雙手震顫、肌張力增高，制定個性化的康復(fù)訓練計劃。每日進行肢體功能訓練2次，每次30分鐘，包括：①手部精細動作訓練：如抓握彈力球、撿豆子、系紐扣等，逐漸提高手部協(xié)調(diào)性；②關(guān)節(jié)活動度訓練：活動肩、肘、腕、指等關(guān)節(jié)，防止關(guān)節(jié)僵硬；③平衡功能訓練：如站立位平衡訓練、行走平衡訓練等。訓練過程中護理人員全程陪伴，注意保護患者安全，避免過度勞累。入院第3周，患者雙手震顫評分降至1分，能夠獨立完成系紐扣、撿豆子等動作。2.認知功能訓練：根據(jù)患者認知障礙情況，進行注意力、記憶力及執(zhí)行功能訓練。每日進行認知訓練1次，每次20分鐘，包括：①注意力訓練：如數(shù)字劃消試驗、找不同等；②記憶力訓練：如回憶近期事件、記憶單詞等；③執(zhí)行功能訓練：如簡單的計算、物品分類等。入院第4周，患者MMSE評分升至28分，MoCA評分升至25分，認知功能明顯改善。3.健康教育：采用多種形式對患者及家屬進行健康教育，包括口頭講解、發(fā)放宣傳手冊、觀看視頻等。內(nèi)容包括：①疾病知識：肝豆狀核變性的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后；②飲食指導：低銅飲食的具體要求、食物選擇及烹飪方法；③用藥指導：各類藥物的作用、用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項，強調(diào)遵醫(yī)囑服藥的重要性；④復(fù)查指導：出院后定期復(fù)查肝功能、銅代謝指標、血常規(guī)、尿常規(guī)等，一般每月復(fù)查1次，病情穩(wěn)定后每3-6個月復(fù)查1次；⑤自我管理：指導患者及家屬觀察病情變化，如出現(xiàn)精神癥狀加重、肢體震顫加劇、黃疸等及時就醫(yī)?；颊呒凹覍倌軌驕蚀_復(fù)述健康教育內(nèi)容，掌握自我管理方法。五、護理反思與改進（一）護理亮點1.多學科協(xié)作護理：本例患者同時存在精神癥狀和軀體癥狀，護理過程中積極與精神科醫(yī)生、神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生、營養(yǎng)師等多學科團隊溝通協(xié)作，共同制定治療和護理方案。例如，與營養(yǎng)師共同制定低銅飲食計劃，確?；颊郀I養(yǎng)均衡；與精神科醫(yī)生定期討論患者精神癥狀變化，及時調(diào)整抗精神病藥物劑量，提高了護理效果。2.個性化護理計劃：根據(jù)患者的具體病情和需求，制定了個性化的護理計劃，如針對患者雙手震顫的康復(fù)訓練計劃、針對精神癥狀的心理護理計劃等。護理措施具有針對性，能夠有效解決患者的護理問題，促進患者康復(fù)。3.全程病情監(jiān)測：建立了“精神癥狀日志”和“軀體癥狀評估表”，對患者的精神癥狀、軀體癥狀及藥物不良反應(yīng)進行全程監(jiān)測和記錄，及時發(fā)現(xiàn)問題并采取干預(yù)措施，避免了并發(fā)癥的發(fā)生。（二）護理不足1.心理護理深度不夠：雖然對患者進行了情緒疏導和認知行為療法干預(yù)，但由于護理人員心理護理知識和技能有限，對患者深層心理問題的挖掘和干預(yù)不夠，如患者因疾病導致的職業(yè)發(fā)展擔憂、婚姻問題等，未能進行深入的心理支持。2.康復(fù)