自身免疫性腦炎CATALOGUE·

概述·

發(fā)病機制·

臨床分類與表現(xiàn)·

輔助檢查·

診斷與鑒別診斷·

治療方法·

預(yù)后與護理目錄PART

01自身免疫性腦炎概述免疫反應(yīng)自身免疫性腦炎泛指一類自身免疫

機制介導(dǎo)的腦炎，通常特指抗神經(jīng)

抗體相關(guān)的自身免疫性腦炎。流行病學(xué)自身免疫性腦炎在腦炎病例中的占

比約為10%-20%,最常見的是抗自身免疫性腦炎定義NMDAR

腦炎，約占自身免疫性腦

炎80%。PART

02發(fā)病機制Hanald

PnussNatfevlmmncl2021自免腦的致病過程致病過程：首先是誘因；其二是血腦屏障通透性被破壞，靶向自身抗原而致病。最后一

步關(guān)鍵步驟，就是這些特異性自身抗體作用

于神經(jīng)細胞的膜蛋白或離子通道，引起相應(yīng)

的疾病癥狀。人體內(nèi)的適應(yīng)性免疫系統(tǒng)有兩大組分人體內(nèi)免疫系統(tǒng)分先天免疫(非特異性免

疫)與適應(yīng)性免疫系統(tǒng)(特異性免疫)兩類。免疫系統(tǒng)無法正常區(qū)分?jǐn)澄?，針對組織的無差別攻擊導(dǎo)致了組織損害，而引起

相應(yīng)疾病。自身抗體發(fā)病機制內(nèi)在外在的誘因：

血描屏隱蓬透性破壞；

自身抗體配向自身抗原：免廢弱醫(yī)種類：

B

指介導(dǎo)：體速免廢誘發(fā)因素該病的誘因尚無明確判斷，但目前認(rèn)為有以下幾種：感染

免疫檢查

腫瘤由免疫檢查點抑制劑在某些特型基因的參與下引起。某些病毒感染后可能觸發(fā)自身免疫

性腦炎，如單純皰疹病毒、腸道病由特異性腫瘤神經(jīng)抗體引起。(卵巢畸胎瘤、肺癌)毒

等

。PART

03臨床分類與表現(xiàn)臨床表現(xiàn)分類●

抗NMDAR

腦炎是AE的主要類型，其特征性臨床表現(xiàn)符合彌漫性腦炎，與經(jīng)典的邊緣性腦炎有所不同。邊緣性腦炎以精神行為異常、癲癇發(fā)作和近記憶力障礙為主要癥狀，腦電圖與影像學(xué)符合邊緣系統(tǒng)受累。如抗LG11抗體相關(guān)腦炎?！?/p>

其他自身免疫性腦炎綜合征如莫旺綜合征、抗DPPX

抗體相關(guān)腦炎等。這些AE綜合征或者同

時累及中樞與周圍神經(jīng)系統(tǒng)，或者表現(xiàn)為特征性的臨床綜合征。腦實質(zhì)彌漫性或多發(fā)性炎性

病變導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙自身免疫機制

介導(dǎo)的腦炎AE

合異

相關(guān)腫瘤副腫瘤AE中

符

合邊緣性腦炎

的特點腦病腦夾自身免疲性腦炎(AE)副腫瘤性刮腫瘤性邊緣性腦炎自主神經(jīng)功能障礙體溫調(diào)節(jié)異常、心率血壓波動、泌涎

增多、大小便障礙等。運動障礙不自主運動(如口面部的不自主運動、肢體震顫、舞蹈樣動作)、肌張力障精神行為異常如焦慮、抑郁、幻覺、妄想、行為怪異

等

。癲癇發(fā)作各種類型的癲癇發(fā)作，可在疾病的不同階段出現(xiàn)。認(rèn)知障礙記憶力減退、定向力障礙、計算力下降

等

。典型癥狀礙、共濟失調(diào)等。PART

04輔助檢查腦脊液檢查淋巴細胞數(shù)輕度增高自身免疫性腦炎患者的腦脊液中，淋巴細胞數(shù)通常會輕度增高。這

種增高可能由免疫細胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。蛋白含量輕度增高自身免疫性腦炎患者的腦脊液中，蛋白含量通常會輕度增高。這種

增高可能由免疫復(fù)合物沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起。寡克隆區(qū)帶陽性自身免疫性腦炎患者的腦脊液中，寡克隆區(qū)帶通常呈陽性。這可能

與免疫復(fù)合物沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)。頭顱MRI頭顱MRI

是評估自身免疫性腦炎患者腦部病變的重要檢查方法。

T2

加權(quán)像可以顯示海馬、大腦、小腦、扣帶回等部位的高信號。PE

T

檢

查PET

檢查可以顯示代謝異常，對于評估自身免疫性腦炎患者的腦部病變也有一定的參考價值。影像學(xué)檢查的意義這些影像學(xué)檢查可以幫助醫(yī)生更好地了解腦部病變的部位和范圍，為診斷提供依據(jù)。影像學(xué)檢查非特異性改變自身免疫性腦炎患者的腦電圖檢查通常會出現(xiàn)非特異性改變，如慢波背景、癲癇樣放電、非警覺性癲癇性電持續(xù)狀態(tài)等。腦電圖檢查的意義腦電圖檢查可以幫助醫(yī)生更好地了解腦部電活動的狀態(tài)，為診斷提供依

據(jù)

。與其他檢查的關(guān)聯(lián)腦電圖檢查可以與腦脊液檢查、影像學(xué)檢查等相結(jié)合，綜合評估患者的

病

情

。腦電圖檢查PART

05診斷與鑒別診斷臨床表現(xiàn)急性或亞急性起病，伴有神經(jīng)與精神癥狀，如精神行為異常、癲癇發(fā)作、認(rèn)知障礙、運

動障礙及自主神經(jīng)功能障礙。腦脊液檢查淋巴細胞數(shù)與蛋白含量輕度增高，寡克隆區(qū)帶陽性，抗神經(jīng)元抗體如抗NMDAR

抗體等陽

性。影像學(xué)檢查頭顱MRI

示皮質(zhì)下輕微或一過性改變，T2

加權(quán)像顯示特定區(qū)域(如海馬、大腦、小腦、

扣帶回)高信號；

PET

檢查可揭示代謝異常。診斷標(biāo)準(zhǔn)0103腦電圖檢查非特異性改變，包括慢波背景、癲癇樣放電及非警覺性癲癇性電持續(xù)狀態(tài)

等

。確診依據(jù)檢測抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽性。診斷標(biāo)準(zhǔn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤腦腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)、腫瘤標(biāo)志物等有助于鑒別。橋本腦病若同時存在抗神經(jīng)元表面蛋白抗體，需進一步判斷。病毒性腦炎有前驅(qū)感染史，腦脊液病毒核酸檢測、抗體檢測等可幫助區(qū)分。代謝性、中毒性腦病如肝性腦病、腎性腦病、中毒性腦病等，根據(jù)病史、實驗室檢查等進行鑒別。鑒別診斷PART

06治療方法對癥治療針對患者的具體癥狀進行治療，如控制癲癇發(fā)作、改善精神癥狀、維持呼吸循環(huán)功能等。這些治療方法可以緩解患者的癥狀，改善生活質(zhì)量。免疫治療包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換等。這些治療方法可以抑制免

疫反應(yīng)，減輕神經(jīng)系統(tǒng)損傷。(生物制劑如利妥昔單抗、托珠單抗等。)腫瘤治療對于合并腫瘤的患者，及時切除腫瘤對改善預(yù)后非常重要。腫瘤治療包括手術(shù)切除、放療、化療等治療方法的應(yīng)用。治療方法PART

07預(yù)后與護理AE

總體預(yù)后良好。80%左右的抗NMDAR

腦炎患者功能恢復(fù)良

好，患者早期接受免疫治療和非重癥患者的預(yù)后較好。重癥抗NMDAR

腦炎患者的病死率在2.3%~9.5%,少數(shù)患者的完全康復(fù)

需要2年以上。復(fù)發(fā)：抗

NMDAR

腦炎患者復(fù)發(fā)率為12.0%~31.4%,可以單次

復(fù)發(fā)或者多次復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的間隔平均為5個月，通常復(fù)發(fā)時的病情

較首次發(fā)病時輕。預(yù)后病情觀察患者需要接受體溫、意識、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等方面的觀察，以了解患者

的病情變化情況。對癥護理精神癥狀、認(rèn)知障礙、運動障礙、言語障礙、睡眠障礙、自主神經(jīng)功

能障礙。用藥管理免疫治療是自身免疫性腦炎治療的核

心，護理人員應(yīng)掌握所用藥物的藥理

作用、儲存、配制方法、用法劑量、

不良反應(yīng)及處理等相關(guān)知識。04營養(yǎng)狀態(tài)03

營養(yǎng)狀態(tài)對AE患者的治療及預(yù)后密切相關(guān)。0

102護理要點護理要點

——病情觀察1.呼吸功能監(jiān)測給予病人正確的給氧方式、氧氣流量、濕化方式和氧療時長。2.意識水平監(jiān)測注意評估病人瞳孔、語言反應(yīng)、運動反應(yīng)、生理反射等，昏迷者宜采用格拉斯哥昏迷量表。3.體溫監(jiān)測當(dāng)病人體溫異常時，要積極尋找原因，首選體表物理降溫，如溫水擦浴，腋下、腹股溝等大血管處放置冰袋，使用冰毯降溫。在降溫過

程中避免出現(xiàn)心律失常、凝血障礙、寒戰(zhàn)、凍瘡等并發(fā)癥。4.心率、心律及血壓監(jiān)測評估與記錄病人血壓和心率，重癥者予床旁持續(xù)心電、血壓、血氧監(jiān)測，至少每隔2h監(jiān)測心率、心律及血壓，及早發(fā)現(xiàn)異常。護理要點

——對癥護理(一)1.精神癥狀當(dāng)病人入院時，

應(yīng)迅速通過觀察病人表情、動作、言語，詢問照顧者病人病史，

判斷病人是否存在自殺、自傷、激越、走失的潛在風(fēng)險

并立即采取相應(yīng)的處置措施，如言語或肢體安撫、約束。2.癲癇發(fā)作出現(xiàn)癲癇大發(fā)作時，保持病人呼吸道通暢，保障病人安全，注意觀察病人意識狀態(tài)、瞳孔變化、發(fā)作時表現(xiàn)和持續(xù)時間。發(fā)作后，妥善

安置病人。在遵醫(yī)囑應(yīng)用抗精神病藥物時，注意觀察藥物引起的意識障礙、低血壓、呼吸抑制、心律失常等不良反應(yīng)。當(dāng)出現(xiàn)癲癇持續(xù)

狀態(tài)時，遵醫(yī)囑予鎮(zhèn)靜藥物，必要時行機械通氣。3.認(rèn)知障礙強化病房安全管理，家屬貼身陪護，關(guān)注服藥與進食安全，協(xié)助完成生活護理。針對病人記憶、注意和執(zhí)行加工過程等一個或多個認(rèn)知

域開展訓(xùn)練。4.運動障礙護理人員應(yīng)做好安全防護措施，滿足病人生活需求，預(yù)防并發(fā)癥發(fā)生，提高病人自我控制能力?？墒褂盟闹苘浾戆拇矙n，避免發(fā)生

磕碰傷。肢體癱瘓者，應(yīng)保持良好的肢體位置，保持床單位清潔，勤翻身，宜采用Braden

壓瘡風(fēng)險評估量表協(xié)助判斷發(fā)生壓力性損傷

的風(fēng)險護理要點

——對癥護理(二)5.言語障礙與病人建立正確的溝通方式，關(guān)心、尊重病人，避免挫傷其自尊心的言行。溝通時語速要慢，予足夠時間讓病人做出反應(yīng)；注重非語言

性溝通，鼓勵病人借助卡片、筆、本、圖片、表情或手勢等提供簡單而有效的雙向溝通方式。6.睡眠障礙首選非藥物治療措施，優(yōu)先選擇調(diào)整生活方式，舒適的睡眠環(huán)境。必要時可遵醫(yī)囑予非苯二氮草類或褪黑素等藥物治療。激越性失眠者

應(yīng)加強安全防護，必要時使用保護性約束。對睡眠呼吸暫停病人，指導(dǎo)采用側(cè)臥位，適當(dāng)抬高床頭，必要時遵醫(yī)囑予持續(xù)正壓通氣治療。7.自主神經(jīng)功能障礙自主神經(jīng)功能障礙發(fā)病率為50%~60%,病人除了生命體征異常之外，還會表現(xiàn)出便秘、尿失禁、尿潴留、流誕、多汗等癥狀。護理人

員應(yīng)根據(jù)病人癥狀特點和原因?qū)ΠY處理。護理要點

——營養(yǎng)狀態(tài)評估及喂養(yǎng)營養(yǎng)狀態(tài)，特別是對重癥自身免疫性腦炎病人，與預(yù)后密切相關(guān)。護理人員應(yīng)在病人入院48h內(nèi)采用營養(yǎng)風(fēng)險篩查2002量表(Nutrition

Risk

Score

2002,NRS2002)進行營養(yǎng)狀況篩查，囑予恰當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持方式，不能經(jīng)口進食者應(yīng)首選腸內(nèi)營養(yǎng)；對于存在

誤吸風(fēng)險者，應(yīng)遵醫(yī)囑予經(jīng)幽門喂養(yǎng)。實施營養(yǎng)支持時，應(yīng)動態(tài)監(jiān)測病人能量攝入平衡、白蛋白、水電解質(zhì)、維生素及微量元素等營養(yǎng)

狀況指標(biāo)，觀察腹瀉、誤吸、膿毒血癥等相應(yīng)營養(yǎng)支持方式的并發(fā)癥。低鈉血癥部分AE

病人存在頑固性低鈉血癥，護理人員應(yīng)監(jiān)測病人意識、瞳孔、血壓、脈搏、呼吸、心率及心電圖改變情況，必要時予中心靜脈壓

監(jiān)測。應(yīng)適當(dāng)限制水的攝入，攝入多鹽飲食，口服鹽膠囊，記錄病人24h

出入量，監(jiān)測血鈉及尿鈉濃度。必要時遵醫(yī)囑予10%氯化鈉注

射液口服或靜脈輸液治療。護理要點

——用藥管理1.糖皮質(zhì)激素作為一線治療藥物，主要不良反應(yīng)包括感染、高血壓、高血糖、消化道潰瘍、骨質(zhì)疏松、體重增加、頭痛、失眠、心律失常等。用藥期

間應(yīng)密切監(jiān)測病人體重、生命體征、骨密度、便常規(guī)、血常規(guī)等指標(biāo)2.人免疫球蛋白具有免疫調(diào)節(jié)作用，最常見的不良反應(yīng)為發(fā)熱、皮疹、頭痛，常發(fā)生在輸液開始后6h

內(nèi)。應(yīng)單獨建立靜脈通道輸注，開始時輸注速度應(yīng)

緩慢，約每分鐘20滴，持續(xù)15min

后無不良反應(yīng)可逐漸加快，但不超過每分鐘80滴。用藥期間觀察有無超敏反應(yīng)、血栓栓塞事件、腎

功能損害、無菌性腦膜炎、溶血性貧血、中性粒細胞減少癥等。3.免疫抑制劑肝腎毒性強，胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、泌尿道感染等副作用多見，在停藥后逐漸消失，用藥期間應(yīng)長期觀察病人白細胞、尿素氮、肌酐

等指標(biāo)。輸注時，美國輸液治療實踐標(biāo)準(zhǔn)提出配制或輸注免疫抑制劑等高危藥品，應(yīng)做好個人