吉蘭-巴雷綜合征概述吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病。表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)根及周圍神經(jīng)損害，也常累及腦神經(jīng)，較多報告指出白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制劑者以及患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本甲狀腺炎等自身免疫病者常合并吉蘭-巴雷綜合征。概述吉蘭-巴雷綜合征又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是急性或亞急性起病的大多可恢復(fù)的多發(fā)性脊神經(jīng)根（可伴腦神經(jīng)）受累的一組疾病。主要病理改變是周圍神經(jīng)廣泛炎癥性階段性脫髓鞘和小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反應(yīng)。病因與發(fā)病機制吉蘭-巴雷綜合征確切病因未明，發(fā)病前1~3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史，以腹瀉為前驅(qū)癥狀的患者空腸彎曲菌感染率高達(dá)85%，常引起急性運動軸索神經(jīng)病，常在腹瀉停止后發(fā)病。此外，還可能與巨細(xì)胞病毒、EB病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒、HIV感染有關(guān)。本病發(fā)病機制不明，分子模擬學(xué)說認(rèn)為，病原體某些成分和周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯誤的識別，自身免疫細(xì)胞和抗體對正常的周圍神經(jīng)組織進(jìn)行了免疫攻擊，導(dǎo)致了周圍神經(jīng)脫髓鞘。臨床表現(xiàn)（1）發(fā)病情況任何季節(jié)、年齡均可發(fā)病。臨床特征為急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)拉高峰。（2）延遲性癱瘓首發(fā)癥狀多為肢體對稱性遲緩性肌無力，四肢腱反射常減弱或消失，10%患者表現(xiàn)為腱反射正?；蚧钴S。多數(shù)患者肌無力從雙下肢向上肢發(fā)展，累及軀干肌、腦神經(jīng)，數(shù)日至2周達(dá)高峰，嚴(yán)重者可累及肋間肌和膈肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。臨床表現(xiàn)（3）自主神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為皮膚潮紅，出汗增多，心動過速，心律失常，直立性低血壓，手足腫脹，尿、便障礙等。（4）感覺障礙患者多有輕度感覺異常，如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等感覺障礙。（5）腦神經(jīng)損害以雙側(cè)面神經(jīng)癱瘓最常見，極少患者有舌咽、迷走、動眼等神經(jīng)受累。表現(xiàn)為張口困難、伸舌不充分和力量減弱以及眼外肌麻痹，患者以腦神經(jīng)損害為首發(fā)癥狀就診。診斷要點吉蘭-巴雷綜合征患者發(fā)病前常有感染史，具有起病急、四肢對稱遲緩性癱瘓的特點。腦脊液檢查顯示腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是吉蘭-巴雷綜合征的特征之一，肌電圖檢查提示神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害。治療要點（一）一般治療1.呼吸道管理重癥患者累及呼吸肌，可致呼吸麻痹，應(yīng)給予監(jiān)護(hù)，密切觀察呼吸情況，定時行血氣分析。當(dāng)肺活量下降至正常的25%~30%，血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時，應(yīng)盡早行氣管插管或者氣管切開，機械輔助通氣。治療要點（一）一般治療2.抗感染治療考慮胃腸道空腸彎曲菌感染者可用大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療。3.營養(yǎng)支持延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困難和飲水嗆咳，應(yīng)給予鼻飼營養(yǎng)，保證每日所需的營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)供給合并有胃腸麻痹和消化道出血者，盡早給予腸外靜脈營養(yǎng)。治療要點（二）免疫治療1.血漿置換主要是去除血液中的致病抗體，發(fā)病后7d內(nèi)效果最佳。每次交換量為30~50mlkg，依據(jù)病情輕重1~2周內(nèi)可進(jìn)行3~5次。有條件者盡早使用。嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全和凝血障礙者禁忌。2.靜脈注射免疫球蛋白較血漿置換更容易實施，而且效果較明顯。成人劑量為0.4g/（kgd），連用5d。在發(fā)病2周內(nèi)使用效果最佳。治療要點（二）免疫治療3.糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍500mg/d，靜脈滴注，連用5d后逐漸減量或地塞米松10mg/d，靜脈滴注，7~10d為一個療程。4.其他同時服用B族維生素，如維生素B1、B6、B12等營養(yǎng)神經(jīng)治療，病情穩(wěn)定后盡卓進(jìn)行正規(guī)的功能康復(fù)鍛煉。護(hù)理要點吉蘭-巴雷綜合征患者最主要的危險是呼吸麻痹，呼吸麻痹搶救成功與否直接關(guān)系到本病的治愈率與死亡率。正確使用呼吸機是成功搶救呼吸麻痹的關(guān)鍵，對呼吸困難者應(yīng)及時進(jìn)行輔助呼吸。護(hù)理要點1.病情觀察嚴(yán)密監(jiān)測患者生命體征，特別是血氧飽和度。詢問患者有無胸悶、氣短呼吸費力等癥狀，當(dāng)患者煩躁不安時，有可能是早期缺氧癥狀，當(dāng)患者累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸費力、出汗、口唇發(fā)紺等癥狀時，應(yīng)立即通知醫(yī)生，需及時采取措施：①持續(xù)低流量氧氣吸入，當(dāng)患者氧飽和度下降時，加大氧流量；②及時清理口、鼻分泌物，必要時吸痰；③重癥患者累及呼吸肌，可致呼吸肌麻痹，密切觀察呼吸情況，定時行血氣分析；④當(dāng)肺活量下降至正常的25%~30%，血氧飽和度、血氧分壓明顯降低時，應(yīng)盡早行氣管插管或者氣管切開，機械輔助通氣。護(hù)理要點2.飲食護(hù)理給予患者高蛋白、高熱量、高維生素且易消化的食物，多吃新鮮水果、蔬菜，多飲水有吞咽困難和飲水嗆咳者，及時留置胃管，給予鼻飼飲食，保證每日所需的營養(yǎng)物質(zhì)，維持水電解質(zhì)平衡合并有胃腸麻痹和消化道出血者，盡早給予腸外靜脈營養(yǎng)。護(hù)理要點3.用藥護(hù)理告知患者用藥的作用及不良反應(yīng)：①使用免疫球蛋白患者會出現(xiàn)發(fā)熱和面部潮紅，可減慢滴速緩解癥狀；②使用糖皮質(zhì)激素后患者可能出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍，導(dǎo)致消化道出血，觀察患者血壓變化、有無胃部不適和柏油樣大便留置胃管者每次鼻飼之前回抽胃液，注意觀察胃液的顏色、性狀。護(hù)理要點4.并發(fā)癥護(hù)理吉蘭-巴雷綜合征患者因癱瘓或氣管切開、長期臥床、機體抵抗力差，容易發(fā)生肺部感染、壓瘡、便秘、尿潴留等并發(fā)癥。（1）肺部感染協(xié)助臥床患者翻身、拍背，指導(dǎo)患者有效咳嗽，必要時給予霧化吸入，不能將痰液咳出的昏迷患者，給予吸痰護(hù)理遵醫(yī)囑給予抗生素預(yù)防和控制感染。護(hù)理要點（2）壓瘡勤翻身，積極預(yù)防壓瘡，同時加強患者的營養(yǎng)支持，保持皮膚干燥、清潔，壓瘡好發(fā)部位可給予減壓貼保護(hù)。（3）便秘順時針按摩患者下腹部，增加水分和纖維素的攝人，必要時給予開塞露或者通便灌腸。（4）尿潴留安慰患者，消除其緊張和焦慮情緒，為患者提供隱蔽的排尿環(huán)境聽流水聲或溫水沖洗會陰誘導(dǎo)排尿熱敷、按摩下腹部，使肌肉放松如病情允許，可用手按壓膀胱協(xié)助排尿，切記不可強力按壓，以防膀胱破裂。以上措施無效者