進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病診療指南要點2026目錄CONTENTS核心治療推薦PPF的病因與危險因素PPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)并發(fā)癥監(jiān)測與管理規(guī)范核心治療推薦吡非尼酮納入個體化治療吡非尼酮的推薦地位臨床選擇依據(jù)適應(yīng)癥擴展根據(jù)2025年版診療指南，吡非尼酮被明確納入PPF患者的個體化治療推薦藥物，基于其抗纖維化作用。指南指出，在缺乏直接比較試驗的情況下，吡非尼酮因其理論作用和既往臨床試驗結(jié)果，成為PPF患者的重要治療選項。通過將吡非尼酮納入PPF治療方案，指南不僅確認了其在抑制肺纖維化進展中的價值，還拓展了其適用范圍，為更多患者提供了治療選擇?；?023年《歐洲呼吸雜志》專家共識，目前無吡非尼酮與尼達尼布頭對頭比較的臨床試驗，但兩者均可能使PPF患者受益。本指南將吡非尼酮明確納入PPF治療推薦，為PPF患者提供了更多治療選擇，特別是當(dāng)患者無法耐受或因其他原因不能使用尼達尼布時。根據(jù)患者具體情況選擇合適的抗纖維化藥物，如合并心血管事件的患者可能優(yōu)先選擇吡非尼酮而非尼達尼布?？估w維化藥物的臨床選擇吡非尼酮的適用范圍拓展抗纖維化藥物的選擇依據(jù)抗纖維化藥物選擇建議臨床證據(jù)與適用性拓展吡非尼酮的臨床應(yīng)用尼達尼布與吡非尼酮的比較PPF的病因與危險因素指南推薦吡非尼酮作為PPF患者個體化治療的重要選擇，基于其抗纖維化作用和對肺功能的保護。由于缺乏頭對頭比較試驗，無法直接排除吡非尼酮在PPF治療中的適用性，需根據(jù)患者具體情況選擇藥物。不同病因所致的間質(zhì)性肺病進展為PPF的危險因素存在差異，如fHP的致敏原未識別、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)ILD的吸煙史等。PPF的病因與危險因素010203不同病因的ILD進展風(fēng)險未識別的致敏原是fHP進展為PPF的關(guān)鍵危險因素。纖維化性過敏性肺炎（fHP）吸煙史和UIP型表現(xiàn)顯著增加其發(fā)展成PPF的風(fēng)險。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)ILD肺纖維化嚴(yán)重程度、基礎(chǔ)肺功能狀況及吸煙史影響其進展為PPF的概率。系統(tǒng)性硬化相關(guān)ILDfHP、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)ILD等fHP的危險因素類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)ILD的危險因素系統(tǒng)性硬化相關(guān)ILD的危險因素致敏原未被識別是纖維化性過敏性肺炎進展為PPF的關(guān)鍵危險因素，會顯著增加疾病進展概率。UIP型表現(xiàn)、吸煙史和HRCT顯示肺纖維化程度較重，均為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)間質(zhì)性肺病發(fā)展成PPF的重要危險因素。肺纖維化的嚴(yán)重程度、基礎(chǔ)肺功能狀況及吸煙史，均會影響系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病進展為PPF的發(fā)生概率。纖維化性過敏性肺炎（fHP）結(jié)締組織病相關(guān)間質(zhì)性肺?。–TD-ILD）特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（iNSIP）fHP進展為PPF的關(guān)鍵危險因素是致敏原未被識別，這會顯著增加疾病進展概率。CTD-ILD可能演變?yōu)镻PF，其發(fā)展受多種因素影響，包括疾病的類型和嚴(yán)重程度。iNSIP患者有較高風(fēng)險演變?yōu)镻PF，特別是在缺乏有效治療和管理的情況下。多種類型ILD演變?yōu)镻PFPPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)010203PPF的診斷依賴于肺纖維化的影像學(xué)證據(jù)，這是確認疾病進展的關(guān)鍵?；颊呷舫霈F(xiàn)呼吸道癥狀加劇，則可能是PPF進展的信號，需密切監(jiān)測。通過測量FVC%和DLCO%的年度變化，可以評估PPF患者的肺功能是否惡化。放射學(xué)證據(jù)的重要性癥狀加重的標(biāo)準(zhǔn)生理學(xué)進展的指標(biāo)放射學(xué)證據(jù)與癥狀加重010203FVC%下降指標(biāo)DLCO%下降指標(biāo)影像學(xué)進展特征FVC%絕對值在一年內(nèi)下降≥5%，是PPF患者生理學(xué)進展的重要標(biāo)志。經(jīng)Hb校正的DLCO%絕對值在一年內(nèi)下降≥10%，反映肺功能受損情況。包括牽拉性支擴加重、新發(fā)磨玻璃影伴牽拉性支擴等，是PPF影像學(xué)進展的關(guān)鍵表現(xiàn)。生理學(xué)與影像學(xué)進展指標(biāo)PPF診斷標(biāo)準(zhǔn)并發(fā)癥監(jiān)測與管理診療流程圖解說明包括呼吸道癥狀、生理學(xué)和影像學(xué)進展的具體指標(biāo)，如FVC%下降≥5%、DLCO%下降≥10%，以及新發(fā)或加重的影像學(xué)征象。涉及胃食管反流病、肺動脈高壓、肺癌及其他常見并發(fā)癥的監(jiān)測方法和管理措施，強調(diào)針對性檢查和綜合管理的重要性。提供進行性纖維化性間質(zhì)性肺疾?。≒PF）的診療流程圖，清晰展示從診斷到治療及管理的全過程，幫助醫(yī)療人員更好地理解和執(zhí)行指南。診療流程圖解說明并發(fā)癥監(jiān)測與管理規(guī)范胃食管反流病管理通過食管功能檢查或胃鏡確診，以評估胃食管反流病的存在及其嚴(yán)重程度。胃食管反流病的診斷方法間質(zhì)性肺病患者中，遠端67%~88%和近端30%~74%的患者可能并發(fā)胃食管反流病。胃食管反流病與PPF的關(guān)系針對胃食管反流病，需進行針對性檢查和綜合管理，以改善患者的預(yù)后。胃食管反流病的管理策略患者出現(xiàn)胸悶、活動后氣喘、低氧等癥狀時，應(yīng)高度警惕肺動脈高壓的可能。癥狀監(jiān)測通過超聲心動圖進行初步篩查，進一步確診需依賴右心導(dǎo)管術(shù)的檢查結(jié)果。篩查方法對確診為肺動脈高壓的患者，應(yīng)實施針對性的治療和管理措施，以改善預(yù)后。管理與預(yù)防肺動脈高壓篩查與確診01020