主動(dòng)脈夾層演講人：醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)參考文獻(xiàn)：管向東，陳德昌，康焰。全國高級(jí)衛(wèi)生專業(yè)技術(shù)資格考試指導(dǎo)?重癥醫(yī)學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社概述01概述定義主動(dòng)脈夾層（aorticdissection,AD），又稱主動(dòng)脈夾層分離、主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，是在內(nèi)因或外力作用下，主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂，血液滲入主動(dòng)脈壁中層形成夾層血腫，并沿主動(dòng)脈壁延伸剝離的心血管系統(tǒng)危重疾病，部分主動(dòng)脈可呈瘤樣擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)核心癥狀：突發(fā)劇烈胸腹部疼痛，持續(xù)不能緩解。伴隨癥狀：可伴有休克，及相應(yīng)血管缺血造成的急性障礙損傷表現(xiàn)。疾病特點(diǎn)：極為兇險(xiǎn)的心血管急診，死亡率極高。概述流行病學(xué)特征發(fā)病率：美國發(fā)病率為（5~10）/100萬人口，且呈逐年增長趨勢(shì)。好發(fā)人群：多見于男性患者；90%伴有高血壓；發(fā)病年齡多在40歲以上。診斷現(xiàn)狀大型綜合性醫(yī)院：擁有先進(jìn)診斷技術(shù)，診斷率較高。基層醫(yī)院：因認(rèn)識(shí)不足、水平較低，常出現(xiàn)誤診及漏診情況。預(yù)后情況關(guān)鍵影響因素：預(yù)后與時(shí)間密切相關(guān)，不及時(shí)治療者急性期死亡率極高。具體死亡率：早期死亡率約每小時(shí)增加1%；48h內(nèi)死亡率75%；1周內(nèi)死亡率約90%。發(fā)病機(jī)制02一、基本病理發(fā)展及發(fā)病基礎(chǔ)條件基本病理發(fā)展過程動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂→管壁剝離→血腫在動(dòng)脈壁中層蔓延擴(kuò)大，是夾層動(dòng)脈瘤的核心病理進(jìn)程。發(fā)病基礎(chǔ)條件血流壓力：正常成人主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂需500mmHg以上血流壓力。內(nèi)膜損傷：AD發(fā)生多伴隨動(dòng)脈內(nèi)膜先天或后天損傷，具體包括主動(dòng)脈中層變性、囊性壞死、彈性纖維斷裂等。二、常見撕裂部位及特點(diǎn)高發(fā)部位：65%的撕裂位于升主動(dòng)脈近心端。部位誘因：心臟收縮時(shí)，活動(dòng)的主動(dòng)脈弓與固定的降主動(dòng)脈交界處牽拉應(yīng)力大左室射血對(duì)主動(dòng)脈壁沖擊力強(qiáng)。剝離范圍：夾層剝離可達(dá)主動(dòng)脈周徑的50%。三、夾層蔓延的影響及并發(fā)癥順行剝離可沿主動(dòng)脈延伸至任一部位。假腔壓迫或剝離可阻塞血管腔，引發(fā)主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變。逆行蔓延（少見）導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣脫垂、冠狀動(dòng)脈起始端阻塞。引發(fā)嚴(yán)重并發(fā)癥：主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈及其分支阻塞升主動(dòng)脈破裂可致急性心臟壓塞。病因03一、遺傳性疾病主要疾?。厚R方綜合征（Marfansyndrome）是公認(rèn)的AD主要遺傳病，約75%的患者可發(fā)生AD。其他疾病：特納綜合征（Turnersyndrome）、埃勒斯-當(dāng)洛綜合征（Ehlers-Danlossyndrome），此類患者發(fā)病年齡較輕。發(fā)病機(jī)制：患者表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層壞死、中膜纖維素樣病變壞死，造成中膜層缺損薄弱，形成壁內(nèi)血腫，最終引發(fā)AD。二、先天性心血管畸形常見畸形：約9%的AD患者合并先天性主動(dòng)脈瓣畸形先天性主動(dòng)脈縮窄患者AD發(fā)病率是正常人的8倍。發(fā)病機(jī)制：血管結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力在某點(diǎn)集中，誘發(fā)AD。發(fā)病特點(diǎn)：主動(dòng)脈縮窄患者的AD多出現(xiàn)于縮窄近端，幾乎不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。三、高血壓關(guān)聯(lián)比例：約80%的AD患者合并高血壓。發(fā)病機(jī)制：血流脈沖性沖擊是夾層形成的必需條件之一，超過生理極限的血流沖擊可導(dǎo)致內(nèi)膜撕裂。四、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化好發(fā)人群：主要見于高齡患者。病理表現(xiàn)：中膜壞死、平滑肌退行性變化，中膜結(jié)構(gòu)中空化，彈力板層功能缺陷或喪失。發(fā)病機(jī)制：管壁對(duì)抗血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)力的能力下降，最終形成AD。五、主動(dòng)脈粥樣硬化及炎性疾病主動(dòng)脈粥樣硬化：斑塊破壞主動(dòng)脈壁順應(yīng)性，引起中膜結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致內(nèi)膜失去支持而易被撕裂。主動(dòng)脈炎性疾?。狠^為罕見，多為結(jié)締組織病變，如巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎性胱氨酸病等。六、其他因素外力撞擊：固定與相對(duì)不固定交界處的主動(dòng)脈中膜和內(nèi)膜，在瞬間外力沖擊下發(fā)生扭曲斷裂，血液涌入形成夾層動(dòng)脈瘤。妊娠：可導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，誘發(fā)AD。分型04一、DeBakey分型（1965年）Ⅰ型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍超越主動(dòng)脈弓，直至腹主動(dòng)脈，最為常見，約占70%。Ⅱ型：內(nèi)膜破口位于升主動(dòng)脈，擴(kuò)展范圍局限于升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓。Ⅲ型：原發(fā)破口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端，按累及范圍細(xì)分：Ⅲa型：夾層累及胸主動(dòng)脈。Ⅲb型：夾層累及胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈大部或全部，少數(shù)可累及髂動(dòng)脈。二、Stanford分型按是否累及升主動(dòng)脈分為兩型：A型：夾層累及升主動(dòng)脈（無論遠(yuǎn)端范圍），對(duì)應(yīng)DeBakeyⅠ

型和

Ⅱ

型，約占全部病例的2/3。B型：又稱遠(yuǎn)端型，夾層不累及升主動(dòng)脈，僅累及左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的降主動(dòng)脈，對(duì)應(yīng)DeBakeyⅢ

型，約占全部病例的1/3。三、分型的臨床意義關(guān)鍵判斷點(diǎn)：是否累及升主動(dòng)脈是分型的核心，直接決定預(yù)后和治療方案。累及升主動(dòng)脈者（DeBakeyⅠ型、Ⅱ型及StanfordA型）：僅8%患者自然病程超過1個(gè)月，需外科緊急干預(yù)。僅累及降主動(dòng)脈者（DeBakeyⅢ型及StanfordB型）：約3/4患者自然病程超過1個(gè)月，風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)較低，多采用內(nèi)科保守或介入治療。臨床表現(xiàn)05臨床表現(xiàn)疼痛：90%患者首發(fā)癥狀為突然發(fā)生的、持續(xù)性、進(jìn)行性加重的劇烈胸痛；疼痛性質(zhì)為刺痛、撕裂痛、刀割樣痛，少放射至頸、肩、手臂（區(qū)別于冠心?。?；疼痛部位與夾層位置相關(guān)（升主動(dòng)脈/主動(dòng)脈弓夾層以胸痛為主，降主動(dòng)脈夾層以后胸、背、腹痛為主，背、腹、大腿痛提示遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈夾層）。高血壓：常因劇痛呈休克外貌（焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白），但血壓不低或顯著升高。臨床表現(xiàn)休克：表現(xiàn)為面色蒼白、大汗、精神緊張/暈厥、四肢末端濕冷，需警惕心臟壓塞、主動(dòng)脈瘤破裂。胃腸道癥狀：夾層波及主動(dòng)脈遠(yuǎn)端時(shí)，出現(xiàn)腹痛、嘔吐、嘔血、便血；多因夾層血腫壓迫/撕裂腸系膜動(dòng)脈致缺血性結(jié)腸炎。精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：夾層延伸至頸動(dòng)脈/肋間動(dòng)脈，致腦/脊髓缺血，引發(fā)偏癱、昏迷、意識(shí)模糊、截癱、肢體麻木、反射異常、視力與大小便障礙。臨床表現(xiàn)肢體無脈或脈搏減弱：因血腫累及無名動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈或髂總動(dòng)脈并壓迫其開口所致。其他：血腫壓迫鄰近臟器出現(xiàn)聲音嘶啞、呼吸困難、咯血、哮喘等近端主動(dòng)脈血腫可致主動(dòng)脈瓣相對(duì)關(guān)閉不全，胸骨左緣第二肋間可聞及舒張期雜音。臨床體征06一、血壓及脈搏相關(guān)體征核心體征：肢體間（上下、左右肢體）血壓差距增大，約38%的患者存在該體征。分型對(duì)應(yīng)表現(xiàn)：DeBakeyⅠ

型和

Ⅱ

型：無名動(dòng)脈受累時(shí)，右上肢血壓低于對(duì)側(cè)，脈搏減弱。DeBakeyⅢ

型：累及左鎖骨下動(dòng)脈開口時(shí)，左上肢血壓低于對(duì)側(cè)，脈搏減弱。下肢血壓下降、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：提示夾層累及髂動(dòng)脈或股動(dòng)脈。危險(xiǎn)提示：外周脈搏減弱伴有血壓下降，可能提示夾層破裂、急性心臟壓塞或急性心肌供血障礙導(dǎo)致的低心輸出量。二、心臟體征心率：多數(shù)患者心率增快。心臟雜音：部分患者在胸骨左緣第2、3肋間，右緣第2肋間可聞及2~3級(jí)收縮期雜音。合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣2、3肋間可聞及舒張期雜音，主動(dòng)脈第二音減弱。心包積液提示：心音減弱且心濁音界擴(kuò)大，提示可能存在心包積液。二、心臟體征心率：多數(shù)患者心率增快。心臟雜音：部分患者在胸骨左緣第2、3肋間，右緣第2肋間可聞及2~3級(jí)收縮期雜音。合并主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)，胸骨左緣2、3肋間可聞及舒張期雜音，主動(dòng)脈第二音減弱。心包積液提示：心音減弱且心濁音界擴(kuò)大，提示可能存在心包積液。影像學(xué)表現(xiàn)07一、X線檢查敏感性：不高典型表現(xiàn)：上縱隔影增寬、主動(dòng)脈局部或廣泛性膨隆若見主動(dòng)脈內(nèi)膜鈣化影與主動(dòng)脈外緣距離增寬，提示可能為夾層動(dòng)脈瘤合并癥表現(xiàn)：合并心包積血時(shí)心影增大破入胸腔時(shí)表現(xiàn)為迅速增加的胸腔積液二、主動(dòng)脈造影核心表現(xiàn)：主動(dòng)脈腔變窄、主動(dòng)脈壁增厚造影劑經(jīng)裂口進(jìn)入夾層，真假腔呈兩條平行致密管道影，間有細(xì)透亮線分隔假腔內(nèi)有血栓則不能或不完全充盈地位：診斷AD的金標(biāo)準(zhǔn)局限性：有創(chuàng)性，不作為一線診斷手段三、CT血管成像（CTA）診斷價(jià)值：敏感性及特異性極高，多數(shù)醫(yī)院可開展典型表現(xiàn)：鈣化內(nèi)膜向腔內(nèi)移位≥5mm增強(qiáng)后撕脫內(nèi)膜片呈線樣低密度影，可顯示真假兩腔（密度與血流速度、有無血栓相關(guān)）假腔強(qiáng)化與排空均較真腔延遲四、磁共振血管成像（MRA）核心表現(xiàn)：直接顯示內(nèi)膜瓣和真假雙腔；真腔血流快呈流空無信號(hào)，假腔流速慢常出現(xiàn)信號(hào)理論優(yōu)勢(shì)：敏感性及特異性高于CTA局限性：多數(shù)醫(yī)院未開展急診MRA，檢查持續(xù)時(shí)間長，尚未普遍應(yīng)用五、超聲檢查經(jīng)食管超聲：診斷敏感性較高要求患者安靜，對(duì)檢查者技術(shù)要求高血管內(nèi)超聲：經(jīng)股動(dòng)脈X線引導(dǎo)下將微型探頭送至升主動(dòng)脈有創(chuàng)性，受技術(shù)手段限制，尚未普遍開展治療與預(yù)后07一、治療原則發(fā)病急驟、病情兇險(xiǎn)，一經(jīng)診斷立即啟動(dòng)監(jiān)護(hù)治療保持絕對(duì)臥床休息心電監(jiān)測(cè)下穩(wěn)定血壓、心率、尿量等生命體征根據(jù)診斷結(jié)果制定進(jìn)一步治療方案。二、非手術(shù)治療常規(guī)處理：密切監(jiān)測(cè)心率、血壓、中心靜脈壓及尿量避免一切引發(fā)血壓波動(dòng)的行為（躁動(dòng)、快速翻身、起床、劇烈咳嗽、用力大小便等）。鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛：鎮(zhèn)痛：使用哌替啶、嗎啡等阿片類藥物緩解劇烈疼痛，避免疼痛引發(fā)交感興奮、血壓升高及心動(dòng)過速。鎮(zhèn)靜：緩解患者焦慮、恐懼及瀕死感，必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜藥物所有鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥物需在監(jiān)護(hù)下使用，防范中樞呼吸抑制導(dǎo)致窒息。二、非手術(shù)治療控制血壓：目標(biāo)：密切監(jiān)測(cè)生命體征，盡快將收縮壓降至100~120mmHg以下，同時(shí)保障其他臟器血液灌注。用藥方案：首選硝普鈉快速降壓，減輕心臟后負(fù)荷；初始劑量20μg/min，逐步增至200~300μg/min，血壓穩(wěn)定后可聯(lián)合其他藥物維持，避免過量導(dǎo)致低灌注。聯(lián)合β受體拮抗劑（普萘洛爾、拉貝洛爾、艾司洛爾），降低心率及左心室壓力升高速率，減少血流對(duì)血管腔的剪切力；存在β受體拮抗劑禁忌時(shí)，可選用鈣通道阻滯劑（地爾硫?、維拉帕米）。特殊情況：夾層累及腎動(dòng)脈引發(fā)頑固性高血壓，可使用靜脈ACEI類藥物；妊娠期患者慎用硝普鈉（對(duì)胎兒有毒性），無效時(shí)可嘗試肼屈嗪。二、非手術(shù)治療抗休克治療：約30%患者會(huì)出現(xiàn)低血壓或休克，多由主動(dòng)脈瓣功能不全、心臟壓塞、心肌缺血、主動(dòng)脈破裂等導(dǎo)致需快速明確休克原因，針對(duì)性糾正病因并積極復(fù)蘇，改善預(yù)后。三、手術(shù)治療急診手術(shù)：①近端AD，已破裂或?yàn)l臨破裂且伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全②內(nèi)科治療無效，夾層持續(xù)發(fā)展③主動(dòng)脈大分支受累/閉塞，引發(fā)臟器功能障礙危及生命④AD并發(fā)胸、腹、心包積血，出血無法控制⑤內(nèi)科治療中出現(xiàn)主動(dòng)脈壁剝離擴(kuò)大、血腫破裂風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。限期手術(shù)：持續(xù)疼痛無法緩解、高血壓難以控制、急性主動(dòng)脈擴(kuò)張。（一）手術(shù)指征三、手術(shù)治療DeBakeyⅠ、Ⅱ型AD：多在深低溫體外循環(huán)停搏下進(jìn)行主動(dòng)脈弓探查，孫氏手術(shù)為主要治療方式部分符合解剖