年

MDS帕金森病臨床診療標(biāo)準(zhǔn)第1頁(yè)Braak分期H&Y分期HawkesCH,etal.ParkinsonismandRelatedDisorder,,16:79-84.臨床發(fā)病癥狀嗅覺(jué)減退便秘睡眠障礙抑郁立體視覺(jué)障礙I單側(cè)震顫肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)不能II雙側(cè)肢體疾病III平衡障礙IV跌倒部分依賴性認(rèn)知功效下降V活動(dòng)受限完全依賴癡呆5~20年前驅(qū)癥狀15~30年發(fā)病階段0+10y+20y-10y-20y123456病理腸道神經(jīng)叢嗅球舌咽迷走運(yùn)動(dòng)神經(jīng)背核受累藍(lán)斑中縫核尾端大細(xì)胞網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)延髓受累腦黑質(zhì)扁桃體（CN）橋腦被蓋受累顳葉皮層神經(jīng)原纖維CA-2叢丘腦髓板內(nèi)核前額皮質(zhì)第三感覺(jué)聯(lián)合區(qū)初級(jí)、第二運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)區(qū)帕金森病病剪發(fā)展與臨床進(jìn)展第2頁(yè)帕金森病臨床癥狀運(yùn)動(dòng)癥狀靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌肉強(qiáng)直姿勢(shì)平衡障礙非運(yùn)動(dòng)癥狀精神癥狀：焦慮、抑郁、冷淡、認(rèn)知障礙、冷淡、睡眠障礙自主神經(jīng)癥狀：排尿障礙、便秘、性功效障礙、流涎、多汗、體位性低血壓感覺(jué)障礙：嗅覺(jué)障礙、麻木、疼痛、痙攣、不寧腿綜合征第3頁(yè)從病理角度看帕金森病臨床癥狀一個(gè)以運(yùn)動(dòng)癥狀和非運(yùn)動(dòng)癥狀為臨床特征，與聚集在中央、自主和外周神經(jīng)系統(tǒng)α-突觸核蛋白相關(guān)多系統(tǒng)疾病除黑質(zhì)腦干核團(tuán)外，病理性α-突觸核蛋白還存在于交感和副交感、腸、心臟、盆腔及其它器官神經(jīng)叢，病理性α-突觸核蛋白隨區(qū)域和時(shí)間蔓延，尤其是在疾病早期階段非運(yùn)動(dòng)癥狀臨床前階段可跨越20年以上，與病理性α-突觸核蛋白廣泛分布相關(guān)聯(lián)第4頁(yè)P(yáng)D診療步驟

確定parkinsonismParkinson’sdisease第一步第二步排除標(biāo)準(zhǔn)關(guān)鍵癥狀支持標(biāo)準(zhǔn)

警示癥狀第5頁(yè)MDS帕金森綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)運(yùn)動(dòng)遲緩連續(xù)運(yùn)動(dòng)時(shí)動(dòng)作幅度降低和運(yùn)動(dòng)速度減慢/進(jìn)行性動(dòng)作延遲或停頓；盡管運(yùn)動(dòng)遲緩也可累及聲音，面部肌肉，軸向及步態(tài)運(yùn)動(dòng)等方面，不過(guò)只有肢體運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀可進(jìn)行明確統(tǒng)計(jì)并作為帕金森綜合征診療標(biāo)準(zhǔn)。帕金森綜合征：必須有運(yùn)動(dòng)遲緩解靜止性震顫帕金森或肌張力增高二者之一（注：對(duì)全部關(guān)鍵主征檢驗(yàn)必須按照MDS-統(tǒng)一帕金森病評(píng)定量表(MDS-UPDRS)中所描述方法進(jìn)行）第6頁(yè)靜止性震顫肢體完全靜止時(shí)4-6Hz抖動(dòng)，運(yùn)動(dòng)時(shí)可消失或顯著減輕；單純動(dòng)作性震顫或姿勢(shì)性震顫不符合標(biāo)準(zhǔn)。強(qiáng)直放松狀態(tài)，以大關(guān)節(jié)、四肢及頸部被動(dòng)活動(dòng)情況作為評(píng)價(jià)標(biāo)準(zhǔn)；強(qiáng)直指是鉛管樣抵抗，不伴有鉛管樣強(qiáng)直單純齒輪樣強(qiáng)直無(wú)法到達(dá)診療強(qiáng)直要求。而并非單純無(wú)法放松狀態(tài)（應(yīng)排除痙攣或伸展過(guò)分）

第7頁(yè)再明確帕金森綜合征是否屬于PD

支持標(biāo)準(zhǔn)絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)警示征象PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.(4條)(9條)(10條)第8頁(yè)支持性標(biāo)準(zhǔn)L-dopa療效顯著（開(kāi)-關(guān)期波動(dòng)、劑末現(xiàn)象、治療后UPDRS-III評(píng)分改進(jìn)超出30%或明確且顯著主觀感受）出現(xiàn)L-dopa誘導(dǎo)異動(dòng)癥存在靜止性震顫特異性高非運(yùn)動(dòng)癥狀：嗅覺(jué)障礙，心臟交感神經(jīng)損害PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.第9頁(yè)絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)

小腦癥狀：比如小腦性步態(tài)、肢體共濟(jì)失調(diào)、或者小腦性眼動(dòng)異常(連續(xù)凝視誘發(fā)眼震、巨大方波急跳、超節(jié)律掃視)向下垂直性核上性凝視麻痹，或者選擇性向下垂直性掃視減慢在發(fā)病前5年內(nèi)，診療為很可能行為變異型額顳葉癡呆或原發(fā)性進(jìn)行性失語(yǔ)發(fā)病超出3年仍局限在下肢帕金森綜合征表現(xiàn)藥品性PDS:多巴胺受體阻滯劑或多巴胺耗竭劑治療誘導(dǎo)帕金森綜合征出現(xiàn)以下任何一項(xiàng)即可排除PD診療：PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.第10頁(yè)絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)L-dopa無(wú)效：盡管病情最少為中等嚴(yán)重程度，但對(duì)高劑量左旋多巴治療缺乏可觀察到治療應(yīng)答明確皮層性感覺(jué)喪失(如在主要感覺(jué)器官完整情況下出現(xiàn)皮膚書寫覺(jué)和實(shí)體區(qū)分覺(jué)損害)，明確肢體觀念運(yùn)動(dòng)性失用或者進(jìn)行性失語(yǔ)突觸前多巴胺能系統(tǒng)功效神經(jīng)影像學(xué)檢驗(yàn)正常教授意見(jiàn)：明確統(tǒng)計(jì)可造成帕金森綜合征或疑似與患者癥狀相關(guān)其它疾病，或者基于整體診療學(xué)評(píng)定，教授感覺(jué)可能為其它綜合征，而不是PD出現(xiàn)以下任何一項(xiàng)即可排除PD診療：PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.第11頁(yè)警示征象(RedFlags)三年內(nèi)出現(xiàn)：平衡障礙造成重復(fù)（>1次/年）跌倒；五年內(nèi)出現(xiàn)：依賴輪椅、快速進(jìn)展步態(tài)障礙；球麻痹：發(fā)音困難、構(gòu)音障礙、嚴(yán)重吞咽困難等；吸氣性呼吸功效障礙：白天或夜間吸氣性喘鳴或者頻繁吸氣性嘆息；自主神經(jīng)功效障礙：體位性低血壓、嚴(yán)重尿潴留或尿失禁；五年內(nèi)不出現(xiàn)：病情無(wú)進(jìn)展，排除與治療相關(guān)；無(wú)任何一項(xiàng)常見(jiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀；對(duì)稱性發(fā)病與發(fā)展；其它十年內(nèi)手足攣縮或頸部肌張力障礙；錐體系損害，（注：體位性低血壓：在站起后3分鐘內(nèi)，收縮壓下降最少30mmHg或舒張壓下降最少15mmHg男性患者，尿潴留不是因?yàn)榍傲邢偌膊∫l(fā)，且必須與勃起障礙相關(guān)）第12頁(yè)不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)假如出現(xiàn)警示征象需要經(jīng)過(guò)支持性標(biāo)準(zhǔn)來(lái)抵消：1條警示征象，必須最少1條支持性標(biāo)準(zhǔn)2條警示征象，必須最少2條支持性標(biāo)準(zhǔn)注：該分類下不允許出現(xiàn)超出2條警示征象臨床確診PD需要具備診療為很可能PD需要具備PD診療標(biāo)準(zhǔn)不符合絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)最少兩條支持性標(biāo)準(zhǔn)，且沒(méi)有警示征象(redflags)PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.第13頁(yè)P(yáng)D診療流程否是是否++臨床很可能PD臨床確診PD帕金森綜合征≥2支持指標(biāo)警示征象絕對(duì)排除標(biāo)準(zhǔn)0>2≤2≥2支持指標(biāo)PostumaRB，etal.MovDisord.Oct;30(12):1591-601.第14頁(yè)P(yáng)D排除體征可能診療癥狀和體征最可能診療局限在下半身VP認(rèn)知障礙早期且深遠(yuǎn)PSP，DLB，F(xiàn)TD，亨丁頓病，NPH相對(duì)晚期CBD，VP相對(duì)輕認(rèn)知障礙MSA失用癥CBD，PSP(程度較輕)失語(yǔ)癥CBD，PSP(程度較輕)皮層感覺(jué)障礙CBD高劑量左旋多巴無(wú)應(yīng)答/應(yīng)答不足無(wú)應(yīng)答：PSP，CBD；部分應(yīng)答：MSA核上性麻痹PSP方波急跳MSA，SCA，PSP眼球震顫MSA，SCAPSP:進(jìn)行性核上性麻痹;MSA:多系統(tǒng)萎縮;CBD:皮質(zhì)基底節(jié)變性;VP:血管性帕金森綜合征;AP:非經(jīng)典帕金森綜合征;SCA:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)AertsMB,etal.PractNeurol.Apr;12(2)77-87.第15頁(yè)危險(xiǎn)征象及其可能診療癥狀和體征最可能診療分布類型對(duì)稱PSP，MSA非對(duì)稱CBD(非常不對(duì)稱)疾病進(jìn)程快速進(jìn)展(H-Y3<5年)PSP，MSA逐步進(jìn)展VP緩解VP，藥品誘發(fā)帕金森綜合征肌陣攣MSA(伸指)，CBD，PSP，DLB，SCA2，PARK9吞咽和構(gòu)音障礙早期，嚴(yán)重構(gòu)音障礙AP早期，吞咽困難PSP，MSA發(fā)音困難(間歇性)MSAPSP:進(jìn)行性核上性麻痹;MSA:多系統(tǒng)萎縮;CBD:皮質(zhì)基底節(jié)變性;VP:血管性帕金森綜合征;AP:非經(jīng)典帕金森綜合征;SCA:脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)AertsMB,etal.PractNeurol.Apr;12(2)77-87.第16頁(yè)癥狀和體征最可能診療肌張力障礙口面部MSA，PSP(眼瞼痙攣)，藥品誘發(fā)頸椎MSA(頸項(xiàng)前屈)，PSP(頸后傾)步態(tài)和平衡失常早期姿勢(shì)不穩(wěn)PSP；程度較?。篗SA，CBD和VP使用助行器/依賴輪椅<3年：MSA，PSP；3-：其它形式AP自主神經(jīng)功效障礙存在于早期且嚴(yán)重MSA，DLB(程度較小)嚴(yán)寒，四肢變色(冷手征)MSA睡眠呼吸