混合性結(jié)締組織病肺動(dòng)脈高壓靶向治療個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者女性，48歲，因“活動(dòng)后氣促3年，加重伴胸悶1月”于2025年3月10日入院?；颊呒韧_診混合性結(jié)締組織病（MCTD）5年，長期口服潑尼松10mg/d維持治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無吸煙飲酒史，無藥物過敏史。家族中無結(jié)締組織病及肺動(dòng)脈高壓病史。（二）現(xiàn)病史患者3年前無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，表現(xiàn)為快走100米或上2層樓梯后出現(xiàn)胸悶、氣短，休息5-10分鐘可緩解，未予重視。2年前上述癥狀加重，快走50米即出現(xiàn)氣促，伴乏力，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查心臟超聲提示“肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）45mmHg”，診斷為“混合性結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓（MCTD-PAH）”，予口服“波生坦片62.5mgbid”治療，癥狀稍緩解。1月前患者自覺氣促明顯加重，靜息狀態(tài)下亦感胸悶、氣短，夜間不能平臥，需高枕臥位，偶有咳嗽，咳少量白色泡沫痰，無發(fā)熱、咯血。為進(jìn)一步診治來我院，門診以“混合性結(jié)締組織病肺動(dòng)脈高壓”收入院。（三）體格檢查體溫36.8℃，脈搏98次/分，呼吸24次/分，血壓115/75mmHg，血氧飽和度（SpO?）88%（自然空氣下）。神志清楚，精神差，慢性病容，口唇輕度發(fā)紺。全身皮膚黏膜無皮疹、黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頸靜脈充盈，未見怒張。胸廓對(duì)稱，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線外0.5cm，未觸及震顫。心率98次/分，律齊，P?＞A?，三尖瓣聽診區(qū)可聞及2/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性。雙下肢無水腫。（四）輔助檢查1.心電圖：竇性心律，電軸右偏（+90°），右心室肥厚伴勞損，Rv?+Sv?=1.5mV，T波倒置（V?-V?導(dǎo)聯(lián)）。2.心臟超聲：左房內(nèi)徑32mm，左室舒張末期內(nèi)徑45mm，右房內(nèi)徑40mm，右室舒張末期內(nèi)徑35mm，室間隔厚度10mm，左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）62%，肺動(dòng)脈收縮壓（PASP）70mmHg，肺動(dòng)脈瓣反流速度3.5m/s，三尖瓣反流速度3.8m/s，右室壁增厚（厚度6mm），右心功能減低（Tei指數(shù)0.58）。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例62%，血紅蛋白125g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。尿常規(guī)：尿蛋白（±），紅細(xì)胞（-）。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶28U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶25U/L，肌酐75μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，鉀3.8mmol/L，鈉138mmol/L。凝血功能：凝血酶原時(shí)間12.5s，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1.05，活化部分凝血活酶時(shí)間35s。免疫指標(biāo)：抗核抗體（ANA）1:1000（斑點(diǎn)型），抗U?RNP抗體（+），抗雙鏈DNA抗體（-），抗Sm抗體（-），抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（-），血沉（ESR）35mm/h，C反應(yīng)蛋白（CRP）12mg/L。BNP（腦鈉肽）：850pg/ml。4.胸部CT：雙肺紋理增多、紊亂，肺動(dòng)脈主干增粗（直徑約32mm），右肺下葉肺動(dòng)脈分支纖細(xì)，雙肺未見明顯實(shí)變影，胸膜無增厚，胸腔無積液。5.肺功能檢查：用力肺活量（FVC）85%預(yù)計(jì)值，第一秒用力呼氣量（FEV?）82%預(yù)計(jì)值，F(xiàn)EV?/FVC88%，彌散功能（DLco）65%預(yù)計(jì)值。二、護(hù)理問題與診斷（一）氣體交換受損與肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致肺循環(huán)障礙、右心功能不全有關(guān)依據(jù)：患者靜息狀態(tài)下胸悶、氣短，口唇輕度發(fā)紺，自然空氣下SpO?88%，BNP850pg/ml，心臟超聲提示肺動(dòng)脈收縮壓70mmHg，右心功能減低。（二）活動(dòng)無耐力與心輸出量減少、組織缺氧有關(guān)依據(jù)：患者靜息狀態(tài)下即感氣促，日常生活活動(dòng)如穿衣、洗漱后氣促加重，需休息片刻才能緩解，活動(dòng)耐力明顯下降。（三）有受傷的風(fēng)險(xiǎn)與靶向藥物（如波生坦）可能引起的頭暈、低血壓有關(guān)依據(jù)：患者目前服用波生坦片治療，該藥物可能擴(kuò)張血管導(dǎo)致血壓下降，尤其在體位變化時(shí)易出現(xiàn)頭暈，增加跌倒受傷的風(fēng)險(xiǎn)。（四）焦慮與疾病預(yù)后不確定、癥狀反復(fù)加重有關(guān)依據(jù)：患者患病5年，病情逐漸加重，對(duì)疾病的治療效果及未來生活質(zhì)量擔(dān)憂，入院后精神差，情緒低落，頻繁向醫(yī)護(hù)人員詢問病情。（五）知識(shí)缺乏與對(duì)混合性結(jié)締組織病肺動(dòng)脈高壓的疾病知識(shí)、靶向治療藥物的用法及注意事項(xiàng)了解不足有關(guān)依據(jù)：患者入院時(shí)詢問“這個(gè)病是不是治不好了”“吃這個(gè)藥有什么副作用”，對(duì)疾病的誘發(fā)因素、自我管理方法掌握欠缺。（六）潛在并發(fā)癥：右心衰竭加重、藥物不良反應(yīng)（如肝功能損害、貧血）依據(jù)：患者目前BNP明顯升高，右心功能減低，存在右心衰竭加重的風(fēng)險(xiǎn)；靶向藥物如波生坦可能引起肝功能異常，定期監(jiān)測(cè)肝功能提示存在潛在肝功能損害風(fēng)險(xiǎn)。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）1.患者氣體交換改善，靜息狀態(tài)下SpO?維持在92%以上，胸悶、氣短癥狀緩解。2.患者活動(dòng)耐力有所提高，能完成簡(jiǎn)單的日常生活活動(dòng)（如穿衣、洗漱）而無明顯氣促。3.患者未發(fā)生跌倒等受傷事件。4.患者焦慮情緒有所緩解，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通病情。5.患者掌握疾病的基本知識(shí)及靶向藥物的用法、注意事項(xiàng)。6.未發(fā)生右心衰竭加重、肝功能損害等并發(fā)癥。（二）長期目標(biāo)（出院時(shí)及出院后3個(gè)月內(nèi)）1.患者氣體交換穩(wěn)定，SpO?維持在94%以上，日?；顒?dòng)不受限或輕度受限。2.患者活動(dòng)耐力明顯提高，能耐受平地行走300米以上而無明顯不適。3.患者能自覺采取防跌倒措施，出院后無受傷事件發(fā)生。4.患者焦慮情緒基本緩解，能以積極的心態(tài)配合治療和護(hù)理。5.患者能熟練掌握疾病的自我管理方法，定期復(fù)查相關(guān)指標(biāo)。6.患者病情穩(wěn)定，無并發(fā)癥發(fā)生或并發(fā)癥得到及時(shí)控制。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）氣體交換受損的護(hù)理1.氧療護(hù)理：給予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2-3L/min，密切監(jiān)測(cè)血氧飽和度變化，維持SpO?在92%以上。每日評(píng)估患者缺氧癥狀是否緩解，如胸悶、氣短、口唇發(fā)紺情況。告知患者氧療的重要性，避免自行調(diào)整氧流量或停止吸氧。定期更換鼻導(dǎo)管，保持鼻腔通暢，防止鼻腔黏膜干燥、損傷。2.體位護(hù)理：協(xié)助患者采取半坐臥位或端坐位，減少回心血量，減輕心臟負(fù)擔(dān)，改善肺通氣。避免患者長時(shí)間臥床，鼓勵(lì)患者在病情允許的情況下適當(dāng)床上活動(dòng)，如翻身、四肢活動(dòng)，防止肺栓塞發(fā)生。3.病情觀察：密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征，尤其是呼吸頻率、節(jié)律、深度及心率、血壓變化。每4小時(shí)測(cè)量一次生命體征并記錄，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。觀察患者咳嗽、咳痰情況，注意痰液的顏色、性質(zhì)、量。監(jiān)測(cè)BNP、動(dòng)脈血?dú)夥治龅戎笜?biāo)，評(píng)估患者心功能及氣體交換情況。如患者出現(xiàn)呼吸急促、SpO?下降、煩躁不安等癥狀，立即通知醫(yī)生，配合搶救。4.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予靶向藥物治療，本例患者入院后調(diào)整波生坦劑量至125mgbid。用藥前向患者及家屬說明藥物的作用、用法、劑量及可能的不良反應(yīng)。服藥后密切觀察患者血壓、心率變化，注意有無頭暈、頭痛等癥狀。同時(shí)遵醫(yī)囑給予利尿劑（呋塞米20mgqd）減輕右心負(fù)荷，觀察患者尿量變化及有無電解質(zhì)紊亂（如低鉀血癥）情況，定期復(fù)查電解質(zhì)。（二）活動(dòng)無耐力的護(hù)理1.活動(dòng)計(jì)劃制定：根據(jù)患者的病情及活動(dòng)耐力，與患者共同制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃。入院初期，指導(dǎo)患者臥床休息，逐漸增加床上活動(dòng)量，如四肢主動(dòng)運(yùn)動(dòng)、翻身等；病情穩(wěn)定后，鼓勵(lì)患者下床活動(dòng)，從床邊站立、原地踏步開始，逐漸過渡到平地行走，每次活動(dòng)時(shí)間從5-10分鐘開始，逐漸增加至15-20分鐘，每日2-3次?；顒?dòng)過程中密切觀察患者的反應(yīng)，如出現(xiàn)氣促、胸悶、心率加快（＞120次/分）、SpO?下降（＜90%）等情況，立即停止活動(dòng)，協(xié)助患者休息。2.能量conservation指導(dǎo)：指導(dǎo)患者在日常生活中采取節(jié)能措施，如穿衣、洗漱時(shí)坐著進(jìn)行，避免突然用力的動(dòng)作；將常用物品放在易于取放的位置，減少不必要的活動(dòng)；合理安排活動(dòng)與休息時(shí)間，避免過度勞累。3.營養(yǎng)支持：給予患者高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等，保證充足的能量攝入，改善患者的營養(yǎng)狀況，提高活動(dòng)耐力。避免進(jìn)食過飽，以免增加心臟負(fù)擔(dān)。（三）有受傷風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理1.風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：入院時(shí)及每日對(duì)患者進(jìn)行跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估，本例患者跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分為6分（中風(fēng)險(xiǎn)）。在患者床頭懸掛“防跌倒”標(biāo)識(shí)，提醒醫(yī)護(hù)人員及家屬注意。2.環(huán)境安全：保持病房環(huán)境整潔、干燥，地面無積水、障礙物；病房光線充足，尤其是夜間照明良好；病床高度適宜，床欄拉起（尤其在患者休息時(shí)）；呼叫器放在患者隨手可及的位置，告知患者有需求時(shí)及時(shí)按呼叫器。3.體位變化指導(dǎo)：指導(dǎo)患者改變體位時(shí)動(dòng)作緩慢，如從臥位到坐位、站立位時(shí)，先在床上坐片刻，再緩慢站起，避免突然改變體位引起體位性低血壓。監(jiān)測(cè)患者服藥后的血壓變化，尤其是在服藥后1-2小時(shí)內(nèi)，避免在此期間進(jìn)行劇烈活動(dòng)或快速改變體位。4.家屬告知：向家屬詳細(xì)說明患者存在跌倒的風(fēng)險(xiǎn)及防范措施，鼓勵(lì)家屬24小時(shí)陪護(hù)，尤其是在患者活動(dòng)時(shí)給予協(xié)助。（四）焦慮的護(hù)理1.心理評(píng)估：與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽患者的主訴，了解患者焦慮的原因及程度。通過焦慮自評(píng)量表（SAS）評(píng)估患者焦慮程度，本例患者SAS評(píng)分為58分（中度焦慮）。2.心理疏導(dǎo)：向患者詳細(xì)講解混合性結(jié)締組織病肺動(dòng)脈高壓的疾病知識(shí)、治療進(jìn)展及成功案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者表達(dá)自己的情緒，對(duì)患者的擔(dān)憂給予及時(shí)的回應(yīng)和解釋，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)。指導(dǎo)患者采取放松技巧，如深呼吸、聽輕音樂、冥想等，緩解焦慮情緒。3.家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者情感上的支持和安慰，讓患者感受到家庭的溫暖。指導(dǎo)家屬與患者共同參與疾病的管理，增強(qiáng)患者的歸屬感。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理1.疾病知識(shí)宣教：采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊(cè)、圖片展示等多種方式，向患者及家屬講解混合性結(jié)締組織病肺動(dòng)脈高壓的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)積極治療原發(fā)病、按時(shí)服藥對(duì)控制病情的重要性。2.藥物知識(shí)宣教：詳細(xì)告知患者靶向藥物（波生坦）的用法、劑量、服藥時(shí)間及注意事項(xiàng)，如服藥期間需定期復(fù)查肝功能（每1-2周一次），避免與grapefruit汁同服等。告知患者藥物可能的不良反應(yīng)及應(yīng)對(duì)措施，如出現(xiàn)頭暈、頭痛、肝功能異常等癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)。3.自我管理知識(shí)宣教：指導(dǎo)患者自我監(jiān)測(cè)病情，如觀察氣促、胸悶癥狀的變化，監(jiān)測(cè)體重（每日晨起空腹、穿相同衣物測(cè)量）、尿量等。告知患者避免誘發(fā)病情加重的因素，如感冒、勞累、情緒激動(dòng)等。指導(dǎo)患者合理飲食、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)、戒煙限酒。4.復(fù)查指導(dǎo)：告知患者出院后定期復(fù)查的項(xiàng)目及時(shí)間，如心臟超聲（每3-6個(gè)月一次）、肝功能（每1-2周一次，穩(wěn)定后可延長至每月一次）、BNP、血常規(guī)等，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整治療方案。（六）潛在并發(fā)癥的護(hù)理1.右心衰竭加重的預(yù)防與護(hù)理：密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征、意識(shí)狀態(tài)、呼吸困難程度、尿量、下肢水腫情況及BNP水平。嚴(yán)格控制液體入量，每日液體入量控制在1500ml以內(nèi)，記錄24小時(shí)出入量。遵醫(yī)囑給予利尿劑、血管擴(kuò)張劑等藥物治療，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。如患者出現(xiàn)下肢水腫加重、尿量減少、呼吸困難加劇、BNP明顯升高等右心衰竭加重的表現(xiàn)，立即通知醫(yī)生，配合搶救。2.肝功能損害的預(yù)防與護(hù)理：遵醫(yī)囑定期復(fù)查肝功能（谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素等），入院后每周復(fù)查一次，病情穩(wěn)定后每2周復(fù)查一次。觀察患者有無乏力、食欲減退、黃疸（皮膚、鞏膜黃染）等肝功能損害的癥狀。如出現(xiàn)肝功能異常，及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑調(diào)整藥物劑量或更換藥物，并給予保肝藥物治療。3.貧血的預(yù)防與護(hù)理：定期復(fù)查血常規(guī)，觀察血紅蛋白水平。給予患者富含鐵、維生素B??、葉酸的食物，如動(dòng)物肝臟、瘦肉、綠葉蔬菜等。如出現(xiàn)貧血，分析貧血原因，遵醫(yī)囑給予相應(yīng)的治療，如補(bǔ)充鐵劑、維生素B??等。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)性化護(hù)理計(jì)劃的制定：根據(jù)患者的具體病情、活動(dòng)耐力、心理狀態(tài)等制定了個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃，如針對(duì)患者活動(dòng)無耐力的問題，制定了循序漸進(jìn)的活動(dòng)計(jì)劃，使患者的活動(dòng)耐力逐漸提高，從入院時(shí)靜息狀態(tài)下即感氣促到出院時(shí)能平地行走200米以上。2.多維度的病情觀察：除了監(jiān)測(cè)生命體征、癥狀變化外，還密切監(jiān)測(cè)BNP、心臟超聲、肝功能等指標(biāo)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化及潛在并發(fā)癥，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了及時(shí)、準(zhǔn)確的依據(jù)。例如，患者入院后第3天BNP降至650pg/ml，提示治療有效；復(fù)查肝功能未見異常，說明藥物未引起明顯肝功能損害。3.心理護(hù)理的有效實(shí)施：通過心理評(píng)估、心理疏導(dǎo)及家庭支持等措施，患者的焦慮情緒明顯緩解，SAS評(píng)分從入院時(shí)的58分降至出院時(shí)的42分（輕度焦慮），能以積極的心態(tài)配合治療和護(hù)理。（二）護(hù)理不足1.患者對(duì)疾病自我管理的依從性有待提高：雖然對(duì)患者進(jìn)行了詳細(xì)的知識(shí)宣教，但在出院前的評(píng)估中發(fā)現(xiàn)，患者對(duì)部分自我管理知識(shí)（如準(zhǔn)確記錄尿量、體重的方法）掌握不夠熟練，存在依從性不高的問題。2.康復(fù)鍛煉的指導(dǎo)不夠細(xì)致：在患者康復(fù)鍛煉過程中，雖然制定了活動(dòng)計(jì)劃，但對(duì)患者活動(dòng)后的疲勞程度評(píng)估不夠細(xì)致，未能根據(jù)患者的實(shí)際情況及時(shí)調(diào)整活動(dòng)量。3.多學(xué)科協(xié)作不夠緊密：混合性結(jié)締組織病肺動(dòng)脈高壓涉及風(fēng)濕免疫科、心血管內(nèi)科、呼吸科等多個(gè)學(xué)科，但在本次護(hù)理過程中，與其他學(xué)科的溝通協(xié)作不夠緊密，未能充分發(fā)揮多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的優(yōu)勢(shì)。（三）改進(jìn)措施1.加強(qiáng)自我管理知識(shí)的強(qiáng)化培訓(xùn)：采用情景模擬、現(xiàn)場(chǎng)演示等方式，對(duì)患者進(jìn)行自我管理知識(shí)的強(qiáng)化培訓(xùn)，如指導(dǎo)患者如何準(zhǔn)確測(cè)量體重、記錄尿量，定期進(jìn)行電話隨訪，了解患者的自我管理情況，及時(shí)給予指導(dǎo)和糾正。2.細(xì)化康復(fù)鍛煉指導(dǎo)：制定更詳細(xì)的康復(fù)鍛煉評(píng)估表，包括活動(dòng)前、活動(dòng)中、活動(dòng)后的生命體征、癥狀變化