中國癡呆診療指南一、癡呆的臨床診斷標準與核心癥狀識別癡呆的核心診斷需滿足以下條件：患者存在至少兩個認知領(lǐng)域（如記憶、語言、執(zhí)行功能、視空間能力、計算力、判斷力等）的顯著減退，且該減退程度足以影響日常生活能力或社會功能，同時排除意識障礙、急性疾病或精神障礙（如抑郁癥）導(dǎo)致的暫時性認知損害。（一）核心癥狀特征1.記憶障礙：早期多表現(xiàn)為近事記憶減退（如忘記近期事件、重復(fù)提問），隨病情進展可累及遠記憶（如遺忘個人經(jīng)歷、熟悉人物）。阿爾茨海默?。ˋD）患者此癥狀尤為突出，而血管性癡呆（VaD）患者記憶損害常呈斑片狀，與梗死灶位置相關(guān)。2.執(zhí)行功能障礙：表現(xiàn)為計劃、組織、抽象思維能力下降（如無法完成多步驟任務(wù)、購物時計算錯誤），常見于額顳葉癡呆（FTD）及AD中晚期。3.語言障礙：包括命名困難（無法說出常見物品名稱）、找詞困難、語法錯誤或語義理解障礙，F(xiàn)TD患者可能以進行性非流利性失語或語義性癡呆為首發(fā)癥狀。4.視空間能力障礙：表現(xiàn)為迷路（如在熟悉環(huán)境中走失）、穿衣困難（如將腿穿進袖管）、臨摹復(fù)雜圖形（如立方體）失敗，AD患者早期即可出現(xiàn)，路易體癡呆（DLB）患者可能伴隨視幻覺。5.精神行為癥狀（BPSD）：約90%的癡呆患者會出現(xiàn)，包括淡漠、抑郁、焦慮、激越、攻擊行為、睡眠紊亂及幻覺（DLB患者以視幻覺多見）。BPSD不僅影響患者生活質(zhì)量，也是照護者負擔加重的主要原因。二、規(guī)范化評估流程（一）初篩與認知功能評估1.簡易篩查工具：基層醫(yī)療機構(gòu)可使用簡易精神狀態(tài)檢查量表（MMSE），總分30分，≤26分提示認知損害（需校正教育程度）；蒙特利爾認知評估量表（MoCA）對輕度認知障礙（MCI）及早期AD更敏感，總分30分，≤26分提示異常（文盲需調(diào)整界值）。2.詳細神經(jīng)心理測試：需由經(jīng)過培訓(xùn)的神經(jīng)心理醫(yī)師完成，包括：-記憶評估：邏輯記憶測驗（WMS-R）、詞語學(xué)習(xí)測驗（如Rey聽覺詞語學(xué)習(xí)測驗）；-執(zhí)行功能：連線測驗（TMT-A/B）、斯特魯普色詞測驗（Stroop）；-語言：波士頓命名測驗（BNT）、詞語流暢性測驗（字母/類別流暢性）；-視空間：復(fù)雜圖形測驗（如Rey-Osterrieth圖形測驗）。（二）病因?qū)W診斷與輔助檢查1.實驗室檢查：需常規(guī)檢測以排除可逆性病因，包括：-血液檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)、肝腎功能、甲狀腺功能（TSH、FT3、FT4）、維生素B12及葉酸水平、血糖（空腹/糖化血紅蛋白）、梅毒螺旋體抗體（TPPA）、人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體（需知情同意）；-其他：必要時檢測抗核抗體（ANA）、抗神經(jīng)元抗體（如抗NMDA受體抗體）以排除自身免疫性腦炎。2.神經(jīng)影像學(xué)檢查：-結(jié)構(gòu)影像學(xué)：頭顱MRI（優(yōu)先于CT）可顯示腦萎縮模式（AD患者顳頂葉萎縮，F(xiàn)TD患者額顳葉萎縮，VaD患者可見多發(fā)梗死灶或白質(zhì)高信號）、海馬體積測量（AD患者海馬體積縮?。?；-功能影像學(xué)：氟代脫氧葡萄糖正電子發(fā)射斷層掃描（18F-FDGPET）可顯示AD患者顳頂葉代謝減低，F(xiàn)TD患者額顳葉代謝減低；淀粉樣蛋白PET（如18F-AV45）可檢測腦內(nèi)Aβ沉積，支持AD診斷（需結(jié)合臨床）。3.生物標志物檢測：-腦脊液（CSF）：AD患者典型表現(xiàn)為Aβ42降低、總tau（t-tau）及磷酸化tau（p-tau）升高，Aβ42/p-tau比值降低更具診斷價值；-血液生物標志物：血漿Aβ42/Aβ40比值降低、p-tau181升高對AD的診斷效能接近CSF，適用于大規(guī)模篩查及隨訪（需標準化檢測方法）。三、常見癡呆類型的鑒別診斷要點（一）阿爾茨海默?。ˋD）占所有癡呆的60%-70%，符合以下特征：-隱襲起病，進行性加重；-以記憶障礙為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)其他認知域損害；-MRI顯示海馬、內(nèi)嗅皮層萎縮；-CSF或血液生物標志物支持Aβ沉積及tau病理；-排除其他病因（如血管性、感染性或代謝性疾?。?。（二）血管性癡呆（VaD）占10%-20%，診斷需滿足：-有腦血管病危險因素（高血壓、糖尿病、房顫等）或卒中病史；-認知損害與卒中事件相關(guān)（急性起病或階梯式進展）；-認知缺陷以執(zhí)行功能、注意力及信息處理速度下降為主，記憶損害相對較輕；-MRI顯示多發(fā)梗死灶（≥1個皮層或皮層下梗死）、關(guān)鍵部位梗死（如丘腦、角回）或嚴重腦白質(zhì)病變（Fazekas分級≥2級）。（三）路易體癡呆（DLB）占5%-15%，核心特征包括：-波動性認知功能障礙（注意力/警覺性波動明顯）；-視幻覺（形象生動、細節(jié)清晰的人物或動物）；-帕金森綜合征（運動遲緩、肌強直，震顫少見）；-快速眼動睡眠期行為障礙（RBD，如夢囈、肢體抽動）；-對鎮(zhèn)靜類藥物高度敏感；-123I-MIBG心肌顯像顯示心肌攝取降低，18F-FDGPET顯示枕葉代謝減低。（四）額顳葉癡呆（FTD）占5%-10%，分為行為變異型（bvFTD）和語言變異型（原發(fā)性進行性失語，PPA）：-bvFTD：早期出現(xiàn)行為異常（脫抑制、淡漠、刻板行為）、社交禮儀喪失，記憶損害出現(xiàn)較晚；-PPA：包括非流利性/語法缺失型（表達困難、語法錯誤）和語義型（命名及語義理解障礙，物體知識喪失）；-MRI顯示額顳葉局限性萎縮（bvFTD以額葉為主，語義性PPA以顳葉前部為主）；-基因檢測（如MAPT、GRN、C9ORF72突變）有助于家族性病例診斷。四、治療與管理原則（一）非藥物干預(yù)1.認知訓(xùn)練：針對患者受損的認知域設(shè)計個性化訓(xùn)練（如記憶訓(xùn)練使用記憶輔助工具、執(zhí)行功能訓(xùn)練通過任務(wù)分解），推薦多域認知訓(xùn)練（結(jié)合記憶、注意力、執(zhí)行功能），每周≥3次，每次30-60分鐘。2.行為干預(yù)：針對BPSD，優(yōu)先采用環(huán)境調(diào)整（如減少噪音、保持規(guī)律作息）、非暴力溝通（避免質(zhì)問、多給予肯定）及音樂療法、寵物療法等。激越發(fā)作時可嘗試轉(zhuǎn)移注意力（如引導(dǎo)參與喜愛的活動）。3.運動療法：建議每周進行150分鐘中等強度有氧運動（如快走、游泳），結(jié)合抗阻訓(xùn)練（如彈力帶練習(xí)），可改善認知功能、降低跌倒風險。（二）藥物治療1.阿爾茨海默?。?膽堿酯酶抑制劑（ChEI）：多奈哌齊（5-10mg/d）、卡巴拉?。?-12mg/d透皮貼劑或1.5-6mg/d口服）、加蘭他敏（8-24mg/d），適用于輕中度AD，可改善記憶及日常功能（需注意胃腸道副作用，如惡心、腹瀉）；-NMDA受體拮抗劑：美金剛（5-20mg/d），適用于中重度AD，可改善激越及認知功能；-新型藥物：抗Aβ單抗（如侖卡奈單抗）需嚴格篩選Aβ陽性患者，在有條件的中心使用，需監(jiān)測淀粉樣蛋白相關(guān)影像學(xué)異常（ARIA）。2.血管性癡呆：以控制腦血管病危險因素為主（如降壓、降糖、調(diào)脂），可聯(lián)合使用改善腦代謝藥物（如奧拉西坦、吡拉西坦）或擴血管藥物（如尼莫地平），避免使用可能加重腦灌注不足的藥物（如強效鎮(zhèn)靜劑）。3.路易體癡呆：-帕金森癥狀：首選非麥角類多巴胺受體激動劑（如普拉克索），左旋多巴需小劑量起始（避免加重幻覺）；-視幻覺/激越：首選新型抗精神病藥（如喹硫平，12.5-50mg/d），避免使用典型抗精神病藥（如氟哌啶醇，可能誘發(fā)錐體外系反應(yīng)）；-認知癥狀：ChEI（多奈哌齊）可改善認知及精神癥狀，優(yōu)先于美金剛。4.額顳葉癡呆：無特效藥物，BPSD治療以選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI，如舍曲林50-100mg/d）改善行為異常，避免使用ChEI（可能加重激越）。（三）全程管理與照護支持1.早期識別與干預(yù)：對MCI患者（認知損害未達癡呆標準）進行定期隨訪（每6-12個月評估），干預(yù)危險因素（如控制高血壓、治療睡眠呼吸暫停），可延緩癡呆進展。2.多學(xué)科團隊協(xié)作：由神經(jīng)科醫(yī)師、神經(jīng)心理師、康復(fù)治療師、藥師及社會工作者組成團隊，制定個體化方案（如康復(fù)訓(xùn)練計劃、藥物調(diào)整）。3.家庭照護者支持：提供照護技能培訓(xùn)（如防走失、喂食技巧）、心理支持（如團體輔導(dǎo)）及喘息服務(wù)（臨時托管），降低照護者抑郁風險。4.長期隨訪：每3-6個月評估認知功能（MMSE/MoCA）、日常生活能力（ADL/IADL）及BPSD（NPI量表），調(diào)整治療方案（如藥物劑量、非藥物干預(yù)重點）。