重癥自身免疫性腦炎監(jiān)測與治療專家共識解讀總結(jié)2026一、重癥AE的定義與診斷標準核心要點定義：符合AE診斷標準（參考《中國自身免疫性腦炎診治專家共識（2022年版》）且需入住神經(jīng)重癥監(jiān)護病房（NCU）的病例。入住NCU指征（符合任意一項即屬重癥）：意識障礙（GCS評分<12分）癲癇持續(xù)狀態(tài)（SE）肌張力障礙持續(xù)狀態(tài)（DSAP4-5級）需NCU管理的嚴重精神癥狀導致血流動力學不穩(wěn)定的自主神經(jīng)功能障礙中樞性低通氣綜合征（CHS）證據(jù)支持：意識障礙（GCS<12分）是神經(jīng)重癥標準（證據(jù)級別3）DSAP4-5級提示多器官衰竭風險（證據(jù)級別3）CHS是機械通氣的獨立危險因素（證據(jù)級別3）二、病情評估工具推薦量表：CASE量表內(nèi)容：9個項目（癲癇、記憶、精神癥狀、意識、語言、運動障礙、共濟失調(diào)、腦干功能、肌力），總分27分。優(yōu)勢：觀察者間/內(nèi)信度高（0.97/0.96）與mRS評分顯著相關(guān)（r=0.86,P<0.001）對非運動癥狀敏感，彌補mRS不足局限：意識障礙患者實施困難。推薦意見：動態(tài)監(jiān)測病情首選CASE量表（證據(jù)級別3，強烈推薦）三、免疫治療策略（一）一線治療方案選擇（無優(yōu)先順序）：糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合血漿置換/免疫吸附重癥抗NMDAR腦炎：早期（≤8天）激素+IVIG聯(lián)合治療預后更佳（OR=16.16,P<0.001）難治性病例：激素+血漿置換后序貫IVIG可改善預后（證據(jù)級別3）糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合IVIG治療1周無效者可嘗試血漿置換/免疫吸附（可能造成IVIG浪費）注意事項：免疫吸附：優(yōu)先用于血清抗神經(jīng)元細胞表面/突觸蛋白抗體陽性者。推薦意見：一線方案：盡早選擇激素沖擊+血漿置換/免疫吸附

或

激素沖擊+IVIG（強烈推薦）

無效處理：1周無改善者切換或追加方案（強烈推薦）（二）二線治療啟動時機：一線治療10天后無臨床/影像學改善。

藥物選擇：抗體介導AE（如抗NMDAR腦炎）：抗CD20單抗（利妥昔單抗）細胞免疫介導AE（如副腫瘤綜合征）：環(huán)磷酰胺證據(jù)：利妥昔單抗：72.2%患者預后良好，復發(fā)率14.2%（Meta分析）新型抗CD20單抗（奧法妥木單抗）：低免疫原性，但證據(jù)有限（病例報告）推薦意見：二線治療：根據(jù)機制選擇抗CD20單抗或環(huán)磷酰胺（強烈推薦）（三）其他治療適用人群：二線治療1-2個月無效的難治性重癥AE。

方案：托珠單抗（IL-6受體抑制劑）鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤/硼替佐米低劑量IL-2證據(jù)：托珠單抗：改善利妥昔單抗無效者的mRS評分（證據(jù)級別3）鞘內(nèi)甲氨蝶呤：降低腦脊液抗體滴度，全身毒性?。ú±盗校┩扑]意見：三線方案：嚴格篩選后添加托珠單抗、鞘內(nèi)治療或低劑量IL-2（強烈推薦）四、腫瘤切除關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)抗NMDAR腦炎：38%伴腫瘤（97%為卵巢畸胎瘤），早期切除降低復發(fā)率（14.6%vs非腫瘤者33.3%）抗GABA_BR腦炎：50%伴小細胞肺癌，合并腫瘤提示預后不良抗AMPAR腦炎：64%伴腫瘤（胸腺瘤/乳腺癌），復發(fā)與腫瘤復發(fā)相關(guān)推薦意見：所有AE患者只要耐受手術(shù)，應盡早切除腫瘤（證據(jù)級別3，強烈推薦）

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或并發(fā)癥不應延誤手術(shù)（強烈推薦）五、癥狀的監(jiān)測與對癥治療（一）癲癇發(fā)作監(jiān)測要點：亞臨床發(fā)作多發(fā)生于睡眠期（75%），需24h長程腦電圖（EEG）昏迷患者至少監(jiān)測48h以發(fā)現(xiàn)非驚厥SESE終止后需持續(xù)EEG監(jiān)測6-48h（根據(jù)類型調(diào)整）抗癲癇藥物（ASM）選擇：優(yōu)先選用鈉通道阻滯劑（卡馬西平、奧卡西平）抗LGI1腦炎：卡馬西平優(yōu)于左乙拉西坦（P=0.031）自身免疫相關(guān)癲癇需長期ASM治療停藥時機：無AE活動證據(jù)且無發(fā)作3-6個月，可逐步減停ASM抗細胞內(nèi)抗原/GAD65抗體陽性者慎停ASM推薦意見：EEG監(jiān)測：昏迷者≥48h，條件受限時至少30min（強烈推薦）

ASM使用：首選鈉通道阻滯劑，無效時聯(lián)用兩種藥物（強烈推薦）（二）運動障礙評估工具：肌張力障礙嚴重程度行為評估（DSAP）DSAP3級需干預以防進展至4-5級（32%進展率）DSAP4-5級需靜脈麻醉藥物/肌松劑對癥治療藥物選擇：首選苯二氮?類（咪達唑侖、勞拉西泮）難治性病例：右美托咪定、丙泊酚、神經(jīng)肌肉阻滯劑推薦意見：監(jiān)測：DSAP分級評估，視頻EEG鑒別癲癇（強烈推薦）

治療：DSAP3級加強干預，4-5級靜脈用藥（強烈推薦）（三）自主神經(jīng)功能障礙常見類型及處理：中樞性低通氣（CHS）：診斷標準：清醒期PaCO?>45mmHg或睡眠期>55mmHg管理：機械通氣（氣管插管指征）陣發(fā)性交感神經(jīng)過度興奮（PSH）：診斷：PSH評估量表（PSH-AM）治療：阿片類藥物（一線）、α2激動劑（右美托咪定）、β阻滯劑其他：低血壓（米多君）、心律失常（臨時起搏器）推薦意見：監(jiān)測：生命體征、經(jīng)皮CO?、心肺功能（強烈推薦）

PSH管理：階梯式藥物治療（詳見圖1流程）（強烈推薦）（四）緊張癥診斷工具：DSM-5標準（≥3/12癥狀）布什-弗朗西斯緊張癥篩查量表（BFCSI，≥2/14癥狀）激發(fā)試驗：勞拉西泮1-2mg靜脈/肌注，陽性反應：BFCRS評分下降50%（表2）治療策略：一線：苯二氮?類（勞拉西泮）±電休克治療（ECT）二線：NMDA受體抑制劑（金剛烷胺、美金剛）避免：典型抗精神病藥（可能誘發(fā)惡性緊張癥）惡性緊張癥識別：特征：發(fā)熱、自主神經(jīng)不穩(wěn)定、肌強直鑒別：神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征（NMS）推薦意見：診斷：DSM-5/BFCSI評估，勞拉西泮激發(fā)試驗（強烈推薦）

治療：苯二氮?類±ECT，避免典型抗精神病藥（強烈推薦）六、預后評估關(guān)鍵指標NCU住院時間：中位24-39天（抗NMDAR腦炎55天）病死率：7.5%-24.0%長期預后：良好預后抗體：抗NMDAR、LGI1、CASPR2（80%良好）不良預后抗體：抗GABA_BR（58.3%死亡）、抗細胞內(nèi)抗原（100%死亡）預測模型：NEOS評分（抗NMDAR腦炎1年預后）預后影響因素：正向：年輕、無合并癥、早期免疫治療負向：機械通氣、氣管切開、膿毒癥、自主神經(jīng)功能障礙推薦意見：預后判斷：抗體類型是核心因素，抗GABA_BR/細胞內(nèi)抗原者預后差（強烈推薦）

干預重點：早期免疫治療改善結(jié)局（強烈推薦）總結(jié)：共識核心價值首部重癥AE專病共識：填補國內(nèi)外空白，基于循證（牛津標準）及中國臨床實踐。分層管理路徑：從定義→評估→免疫