毛霉病臨床診療專家共識解讀202601CONTENTS020304病原學(xué)基礎(chǔ)高危因素與人群臨床分型與特征治療策略與預(yù)防病原學(xué)基礎(chǔ)010302毛霉病的病原體歸屬中國常見致病菌屬特殊菌種與地域性分布毛霉病由毛霉目真菌引起，屬于環(huán)境真菌，廣泛分布于空氣、土壤及腐敗有機物。在中國，根霉屬（Rhizopus）是最常見的菌屬，占全球50%，其次是橫梗霉屬（Lichtheimia）和毛霉屬（Mucor）。皮膚毛霉病中不規(guī)則毛霉（Mucorirregularis）多見，具有明顯的地域性，亞洲地區(qū)高發(fā)。病原體歸屬010203常見致病菌屬在中國，根霉屬（Rhizopus）最常見，占全球50%，其次為橫梗霉屬（Lichtheimia）、毛霉屬（Mucor）。中國常見菌屬不規(guī)則毛霉（Mucorirregularis）在皮膚毛霉病中多見，具有地域性特征，亞洲高發(fā)。皮膚毛霉病特殊菌種mNGS報告需結(jié)合NCBI/Mycobank數(shù)據(jù)庫更新命名，低序列數(shù)需排除污染，聯(lián)合臨床與病理驗證。分子診斷挑戰(zhàn)mNGS報告的命名更新低序列數(shù)樣本的處理特殊菌種的分子診斷需要結(jié)合NCBI/Mycobank數(shù)據(jù)庫的最新命名，如橫梗霉屬曾稱為“犁頭霉屬”，以準(zhǔn)確識別病原體。當(dāng)mNGS報告中的序列數(shù)低于10條時，應(yīng)排除污染的可能，并聯(lián)合臨床和病理學(xué)驗證以提高診斷準(zhǔn)確性。對于不規(guī)則毛霉等特殊菌種，采用FFPE樣本熒光原位雜交加qPCR技術(shù)進行精準(zhǔn)鑒定，以應(yīng)對地域性高發(fā)的特定病原。分子診斷挑戰(zhàn)高危因素與人群高?；颊咦R別血液惡性腫瘤患者由于免疫系統(tǒng)受損，易發(fā)生毛霉病。血液惡性腫瘤患者HSCT患者因長期使用免疫抑制劑，增加了毛霉病感染風(fēng)險。HSCT患者糖尿病酮癥酸中毒患者血糖控制不佳，為毛霉病提供了生長環(huán)境。糖尿病酮癥酸中毒010203血液惡性腫瘤患者由于免疫系統(tǒng)受損，易感染毛霉病。HSCT后的患者因長期中性粒細(xì)胞缺乏，成為毛霉病的高危群體。糖尿病患者在酮癥酸中毒狀態(tài)下，機體抵抗力下降，容易發(fā)生毛霉病。血液惡性腫瘤患者HSCT（造血干細(xì)胞移植）患者糖尿病酮癥酸中毒患者易感人群特點高危患者篩查影像學(xué)評估的重要性分子診斷的應(yīng)用對血液惡性腫瘤/HSCT患者、糖尿病酮癥酸中毒等高危人群出現(xiàn)疑似感染癥狀時，需優(yōu)先排查毛霉病。早期影像學(xué)評估如反暈輪征和多發(fā)結(jié)節(jié)對于肺毛霉病的診斷至關(guān)重要，有助于快速識別并確診病情。在疑難病例或無菌部位樣本中，使用mNGS技術(shù)進行高序列數(shù)分析以支持感染診斷，低序列數(shù)則需排除污染。推薦排查意見臨床分型與特征010203肺毛霉病主要影響血液惡性腫瘤/HSCT患者和糖尿病酮癥酸中毒患者。人群分布患者表現(xiàn)為持續(xù)高熱、咳嗽、咯血、胸痛，對常規(guī)抗細(xì)菌治療無效。癥狀表現(xiàn)特異性影像學(xué)標(biāo)志包括反暈輪征、多個肺結(jié)節(jié)、楔形實變及空洞，增強CT顯示血管破壞。影像學(xué)特征肺毛霉病010203鼻-眶-腦毛霉病從鼻竇開始，逐漸侵襲眼眶和大腦，病程發(fā)展迅速。鼻-眶-腦毛霉病的進展路徑包括鼻塞、血性分泌物和面部疼痛等，容易被忽視。鼻-眶-腦毛霉病的早期癥狀CT顯示鼻竇骨質(zhì)破壞，MRI可見顱內(nèi)膿腫形成。鼻-眶-腦毛霉病的影像學(xué)特征010203皮膚毛霉病急性壞死型皮膚毛霉病通常發(fā)生在燒傷或?qū)Ч苤踩氩课?，表現(xiàn)為紅斑迅速進展為壞死性焦痂，病死率相對較低。急性壞死型皮膚毛霉病慢性型皮膚毛霉病常見于面部和四肢，表現(xiàn)為斑塊狀破潰，尤其在亞洲人群中多見，常與CARD9基因缺陷有關(guān)。慢性型皮膚毛霉病針對皮膚毛霉病的治療主要包括外科清創(chuàng)去除感染組織，以及使用抗真菌藥物如兩性霉素B或艾沙康唑進行治療。治療與管理策略治療策略與預(yù)防控制基礎(chǔ)病外科清創(chuàng)環(huán)境與個人防護調(diào)整和優(yōu)化患者的基礎(chǔ)疾病管理，如糾正糖尿病酮癥酸中毒、停用免疫抑制劑等。早期切除壞死組織，特別是在鼻-眶-腦或皮膚型毛霉病中，以減少感染源和防止進一步擴散。采取環(huán)境控制措施，避免接觸霉變物品，改善潮濕環(huán)境，并針對特定高危人群實施個性化預(yù)防策略?；A(chǔ)治療原則01”02”03”首選藥物聯(lián)合治療策略挽救治療選項抗真菌藥物選擇針對毛霉病的治療，傳統(tǒng)兩性霉素B（AmBD）是首選藥物，尤其適用于腎功能正常者，特別是皮膚型感染。在特定條件下，如造血干細(xì)胞移植患者或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，推薦使用兩性霉素B與艾沙康唑的聯(lián)合治療方案。當(dāng)遇到抗真菌藥物無效或患者不能耐受副作用時，如腎毒性，應(yīng)考慮更換為艾沙康唑或泊沙康唑，或從三唑類藥物換至L-AmB?？刂苹A(chǔ)疾病外科清創(chuàng)的重要性藥物選擇與調(diào)整糾正酮癥酸中毒和停用免疫抑制劑是關(guān)鍵措施，有助于降低毛霉病的發(fā)病率。早期