2025年血液科常見疾病診斷治療綜合模擬試卷及參考答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分）1.患者女性，32歲，頭暈、乏力3個(gè)月，月經(jīng)量多。血常規(guī)：Hb75g/L，MCV72fl，MCH21pg，MCHC28%。最可能的鐵代謝指標(biāo)變化是：A.血清鐵↑，總鐵結(jié)合力↓，鐵蛋白↑B.血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↑，鐵蛋白↓C.血清鐵↓，總鐵結(jié)合力↓，鐵蛋白↑D.血清鐵↑，總鐵結(jié)合力↑，鐵蛋白↓2.再生障礙性貧血（非重型）患者首選的基礎(chǔ)治療藥物是：A.抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）B.環(huán)孢素AC.重組人促紅素（EPO）D.雄激素（司坦唑醇）3.急性髓系白血?。ˋML）M3型的特征性染色體異常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)4.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）慢性期患者的首選治療藥物是：A.羥基脲B.伊馬替尼C.阿糖胞苷D.干擾素-α5.霍奇金淋巴瘤（HL）最典型的病理特征是：A.大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)B.Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞）C.組織細(xì)胞增生D.中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)6.多發(fā)性骨髓瘤（MM）患者最常見的首發(fā)癥狀是：A.骨痛B.貧血C.腎功能不全D.高鈣血癥7.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者的血小板相關(guān)抗體主要針對(duì)：A.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa（GPⅡb/Ⅲa）B.血小板膜糖蛋白Ⅰb/Ⅸ（GPⅠb/Ⅸ）C.血小板膜糖蛋白Ⅴ（GPⅤ）D.血小板膜糖蛋白Ⅳ（GPⅣ）8.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）溫抗體型患者的首選治療是：A.脾切除B.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）C.糖皮質(zhì)激素D.環(huán)磷酰胺9.過敏性紫癜最常見的臨床類型是：A.腹型B.關(guān)節(jié)型C.腎型D.皮膚型10.診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）的關(guān)鍵依據(jù)是：A.全血細(xì)胞減少B.骨髓病態(tài)造血C.染色體核型異常D.原始細(xì)胞比例二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共30分，少選、錯(cuò)選均不得分）1.缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷依據(jù)包括：A.小細(xì)胞低色素性貧血B.血清鐵蛋白＜30μg/LC.骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵消失D.總鐵結(jié)合力降低2.重型再生障礙性貧血（SAA）的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×10?/LB.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×10?/LC.血小板＜20×10?/LD.骨髓增生廣泛重度減低3.急性白血病的MICM分型包括：A.形態(tài)學(xué)（Morphology）B.免疫學(xué)（Immunology）C.細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）D.分子生物學(xué)（Molecularbiology）4.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）的診斷要點(diǎn)包括：A.外周血淋巴細(xì)胞≥5×10?/L，持續(xù)3個(gè)月以上B.骨髓淋巴細(xì)胞≥40%C.流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)CD5、CD19、CD23共表達(dá)D.存在17p缺失提示預(yù)后不良5.非霍奇金淋巴瘤（NHL）的B癥狀包括：A.發(fā)熱（＞38℃，持續(xù)3天以上）B.盜汗（夜間大汗）C.體重減輕（6個(gè)月內(nèi)下降＞10%）D.皮膚瘙癢6.多發(fā)性骨髓瘤（MM）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2023年國(guó)際骨髓瘤工作組更新）包括：A.骨髓克隆性漿細(xì)胞≥10%或組織活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤B.血或尿中存在M蛋白C.存在終末器官損害（CRAB：高鈣、腎損、貧血、骨?。〥.僅M蛋白陽性無器官損害為意義未明單克隆丙種球蛋白?。∕GUS）7.ITP患者的二線治療藥物包括：A.血小板生成素受體激動(dòng)劑（TPO-RA）B.利妥昔單抗（抗CD20單抗）C.硫唑嘌呤D.環(huán)孢素A8.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查中，提示血管內(nèi)溶血的指標(biāo)有：A.血清游離血紅蛋白升高B.血清結(jié)合珠蛋白降低C.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽性D.外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞9.真性紅細(xì)胞增多癥（PV）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2022年WHO）包括：A.Hb男性＞165g/L，女性＞160g/LB.JAK2V617F突變或其他功能類似突變C.骨髓三系增生，以紅系為主D.血清EPO水平降低10.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)包括：A.血小板進(jìn)行性下降B.纖維蛋白原降低C.D-二聚體升高D.凝血酶原時(shí)間（PT）延長(zhǎng)三、簡(jiǎn)答題（每題8分，共40分）1.簡(jiǎn)述缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.試述再生障礙性貧血的分型及各型的治療原則。3.急性白血病化療的“誘導(dǎo)緩解”與“緩解后治療”的目的及常用方案。4.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）加速期的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2025年更新版）。5.過敏性紫癜的臨床分型及各型的特征性表現(xiàn)。四、病例分析題（每題15分，共30分）病例1：男性，68歲，因“腰痛3個(gè)月，加重伴乏力1周”就診。既往體健，否認(rèn)外傷史。查體：貧血貌（Hb78g/L），腰椎壓痛（+），余無殊。血常規(guī)：WBC5.2×10?/L（中性粒細(xì)胞65%，淋巴細(xì)胞30%），PLT120×10?/L；血生化：肌酐176μmol/L（正常30-110），總蛋白89g/L（正常60-80），白蛋白35g/L（正常35-50），球蛋白54g/L；尿常規(guī)：蛋白（+），隱血（-），尿本周蛋白（+）。骨髓涂片：漿細(xì)胞占32%（正常＜5%），可見雙核漿細(xì)胞，胞質(zhì)內(nèi)有空泡。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？（2）為明確診斷需完善哪些檢查？（3）簡(jiǎn)述該疾病的治療原則。病例2：女性，28歲，因“皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑1周，鼻出血2次”入院。無發(fā)熱、骨痛，月經(jīng)正常（周期28天，經(jīng)期5天）。查體：皮膚散在瘀點(diǎn)，雙下肢為著，無肝脾腫大。血常規(guī)：Hb120g/L，WBC6.5×10?/L（分類正常），PLT12×10?/L；骨髓象：巨核細(xì)胞25個(gè)/片（正常7-35個(gè)），以幼稚型及顆粒型為主，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞0個(gè)；血小板相關(guān)抗體（PAIgG）升高；抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）陰性；腹部B超：脾不大。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？診斷依據(jù)有哪些？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）簡(jiǎn)述該疾病的一線及二線治療方案。參考答案一、單項(xiàng)選擇題1.B2.B3.B4.B5.B6.A7.A8.C9.D10.B二、多項(xiàng)選擇題1.ABC2.ABCD3.ABCD4.ABCD5.ABC6.ABCD7.ABCD8.ABCD9.ABCD10.ABCD三、簡(jiǎn)答題1.缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①小細(xì)胞低色素性貧血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）；②有缺鐵的病因（如慢性失血、鐵攝入不足）；③血清鐵＜8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力＞64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；④血清鐵蛋白＜30μg/L（反映儲(chǔ)存鐵減少的金標(biāo)準(zhǔn)）；⑤骨髓鐵染色顯示細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞＜15%；⑥鐵劑治療有效（網(wǎng)織紅細(xì)胞5-10天上升，2周后Hb上升）。2.再生障礙性貧血的分型及治療原則：分型：①重型再障（SAA）：滿足以下3項(xiàng)中≥2項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值＜15×10?/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×10?/L，血小板＜20×10?/L；骨髓增生廣泛重度減低。②非重型再障（NSAA）：未達(dá)到SAA標(biāo)準(zhǔn)。治療原則：SAA：年齡＜40歲、有同胞全相合供者首選異基因造血干細(xì)胞移植（allo-HSCT）；無供者或年齡＞40歲予免疫抑制治療（IST），方案為抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）+環(huán)孢素A（CsA），聯(lián)合粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）支持。NSAA：以CsA聯(lián)合雄激素（如司坦唑醇、十一酸睪酮）為主，輔以成分輸血、抗感染等支持治療。3.急性白血病化療的“誘導(dǎo)緩解”與“緩解后治療”的目的及常用方案：誘導(dǎo)緩解：目標(biāo)是清除白血病細(xì)胞克隆，恢復(fù)正常造血，達(dá)到完全緩解（CR，即骨髓原始細(xì)胞＜5%，外周血三系正常，無髓外浸潤(rùn)）。常用方案：AML（非M3型）首選IA方案（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷）或DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）；M3型（APL）首選全反式維甲酸（ATRA）+三氧化二砷（ATO）雙誘導(dǎo)；ALL首選VDLP方案（長(zhǎng)春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松）。緩解后治療：目標(biāo)是清除殘留白血病細(xì)胞（MRD），防止復(fù)發(fā)。AML：高?；颊呤走xallo-HSCT；中低危予大劑量阿糖胞苷（HD-Ara-C）鞏固化療；M3型予ATRA+ATO鞏固，維持治療2-3年。ALL：標(biāo)危予6-8個(gè)療程的鞏固強(qiáng)化（如大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷）；高危行allo-HSCT；維持治療（6-巰基嘌呤+甲氨蝶呤）2-3年。4.CML加速期的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2025年更新版）：符合以下任意一項(xiàng)：①外周血或骨髓原始細(xì)胞10%-19%；②外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥20%；③血小板持續(xù)＜100×10?/L（與治療無關(guān)）或持續(xù)＞1000×10?/L且對(duì)治療無反應(yīng)；④克隆演變（出現(xiàn)新的染色體異常，如+8、i(17q)、+19、T315I突變等）；⑤治療3個(gè)月未達(dá)完全血液學(xué)緩解（CHR），6個(gè)月未達(dá)主要分子學(xué)緩解（MMR），或治療中喪失已獲得的CHR、細(xì)胞遺傳學(xué)緩解（CyR）或分子學(xué)緩解（MoR）。5.過敏性紫癜的臨床分型及特征性表現(xiàn)：①皮膚型（單純型）：最常見，以雙下肢對(duì)稱分布的可觸及性紫癜為特征，可伴蕁麻疹或血管性水腫。②腹型（Henoch型）：腹痛（臍周或下腹部絞痛）、惡心、嘔吐，可伴黑便或血便；嚴(yán)重者出現(xiàn)腸套疊、腸穿孔。③關(guān)節(jié)型（Sch?nlein型）：膝、踝、肘等大關(guān)節(jié)腫痛，呈游走性，無關(guān)節(jié)畸形。④腎型：最嚴(yán)重，多在紫癜出現(xiàn)后1-4周發(fā)生，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，部分進(jìn)展為慢性腎炎或腎病綜合征。⑤混合型：同時(shí)具備上述兩型或以上表現(xiàn)。四、病例分析題病例1（1）最可能的診斷：多發(fā)性骨髓瘤（MM）。需鑒別疾?。孩僖饬x未明單克隆丙種球蛋白?。∕GUS，無CRAB癥狀，骨髓漿細(xì)胞＜10%）；②反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥（感染、自身免疫病等繼發(fā)，漿細(xì)胞形態(tài)正常，無M蛋白或低水平）；③骨轉(zhuǎn)移癌（多有原發(fā)腫瘤病史，骨髓可見轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞，無M蛋白）；④慢性腎?。oM蛋白及漿細(xì)胞克隆性增生）。（2）需完善檢查：①血清游離輕鏈（sFLC）檢測(cè)（κ/λ比值異常提示克隆性）；②β2微球蛋白（評(píng)估腫瘤負(fù)荷及預(yù)后）；③骨骼影像學(xué)（X線全身骨掃描、CT或PET-CT，明確溶骨性病變）；④染色體核型及FISH檢測(cè)（1q21擴(kuò)增、13q缺失、t(4;14)等，評(píng)估預(yù)后）；⑤血清蛋白電泳（SPEP）及免疫固定電泳（IFE，明確M蛋白類型）。（3）治療原則：①誘導(dǎo)治療：適合移植者首選硼替佐米+來那度胺+地塞米松（VRD方案）；不適合移植者予馬法蘭+潑尼松+硼替佐米（MPV方案）或來那度胺+地塞米松（RD方案）。②支持治療：雙膦酸鹽（如唑來膦酸）抑制骨破壞；糾正貧血（EPO或輸血）；保護(hù)腎功能（避免腎毒性藥物，必要時(shí)血液透析）；控制高鈣血癥（水化、利尿劑、降鈣素）。③鞏固與維持：自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）是適合移植患者的鞏固選擇；維持治療首選來那度胺（持續(xù)2年或至進(jìn)展）。病例2（1）最可能的診斷：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。診斷依據(jù)：①皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑及出血癥狀（鼻出血）；②血小板減少（PLT12×10?/L），血紅蛋白及白細(xì)胞正常；③骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正常但成熟障礙（產(chǎn)板型巨核細(xì)胞缺如）；④血小板相關(guān)抗體（PAIgG）升高；⑤排除繼發(fā)性因素（ANA、dsDNA陰性，脾不大）。（2）需鑒別疾?。孩倮^發(fā)性血小板減少（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征，需完善抗ENA抗體；藥物性，追問用藥史；感染相關(guān)性，如HIV、HCV，需查病毒抗體）；②血栓性血小板減少性紫癜（TTP，伴微血管病性溶血、神經(jīng)癥狀、腎損，Coombs試驗(yàn)陰性，ADAMTS13活性降低）；③再生障礙性貧血（全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低）；④脾功能亢進(jìn)（脾大，三系減少）