2025中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南目錄Contents證據(jù)檢索與評估流程SLE診斷與治療原則藥物與非藥物治療特殊癥狀與并發(fā)癥處理證據(jù)檢索與評估流程PICO框架指導通過PICO框架指導，指南團隊系統(tǒng)檢索了MEDLINE、CochraneLibrary等數(shù)據(jù)庫，確保獲取最新和最相關的研究證據(jù)。采用GRADE方法對檢索到的證據(jù)進行質(zhì)量評估和分級，以確定推薦的強度，保證臨床決策的科學性和嚴謹性。除了中國國內(nèi)的研究外，還參考了國際上如NICE、ACR等機構的指南和研究成果，以全面更新和完善中國的診療指南。PICO框架在證據(jù)檢索中的應用GRADE方法分級證據(jù)質(zhì)量與推薦強度多來源指南和研究的綜合分析本指南通過MEDLINE、CochraneLibrary等多數(shù)據(jù)庫，優(yōu)先獲取系統(tǒng)評價和薈萃分析。檢索NICE、NGC等官網(wǎng)獲取狼瘡相關研究與指南，確保信息的全面性。通過Epistemonikos、UpToDate等平臺補充檢索，結合專家意見和國內(nèi)臨床經(jīng)驗。數(shù)據(jù)庫的選擇與檢索策略國際指南的補充檢索專家意見與臨床經(jīng)驗整合多數(shù)據(jù)庫檢索010203AMSTAR工具應用康奈爾ROB工具使用QUADAS-2在診斷研究中的作用AMSTAR用于評估系統(tǒng)綜述、薈萃分析和網(wǎng)狀薈萃分析的偏倚風險，確保研究質(zhì)量?？的螤朢OB工具專門用于評估隨機對照試驗的偏倚風險，提升臨床試驗結果的可靠性。QUADAS-2用于評估診斷研究的偏倚風險，幫助提高診斷方法的準確性和一致性。工具評估偏倚風險SLE診斷與治療原則010203SLICC或EULAR/ACR標準均適用于SLE的診斷，但EULAR/ACR在敏感性和特異性間有最佳平衡。SLICC和EULAR/ACR標準的選擇對于非典型或診斷困難的SLE患者，建議咨詢風濕病專家以提高診斷準確性。非典型或診斷困難者的推薦為避免ANA陰性者漏診，可同時應用2012年SLICC標準與2019年EULAR/ACR標準。ANA陰性患者的處理SLICC或EULAR/ACR標準01”02”03”早期干預的重要性達標治療策略長期管理目標早期干預達標治療早期干預有助于控制疾病活動，達到臨床緩解或至少低疾病活動度（LLDAS），顯著改善預后。達標治療（T2T）強調(diào)使用最低有效劑量的糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，根據(jù)疾病活動度、受累器官及嚴重程度制定個體化方案。長期管理目標包括維持緩解、預防復發(fā)、減少藥物毒性及器官損傷、提高生活質(zhì)量、降低死亡率。疾病活動性評估SLEDAI-2000評分醫(yī)師整體評估（PGA）疾病復發(fā)處理SLEDAI-2000是一種用于評估系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）疾病活動性的標準化工具，通過量化癥狀和實驗室指標來反映疾病的嚴重程度。醫(yī)師整體評估（PGA）是結合患者臨床表現(xiàn)、病史及體格檢查的主觀評價方法，與SLEDAI-2000評分相結合，提供更全面的疾病活動性判斷。對于SLE患者的疾病復發(fā)，應按照活動期的標準進行處理，包括重新評估病情并調(diào)整治療方案，以控制疾病活動并防止進一步惡化。藥物與非藥物治療010203糖皮質(zhì)激素的適應癥糖皮質(zhì)激素的劑量調(diào)整糖皮質(zhì)激素的減量與停藥根據(jù)疾病活動度、受累器官及嚴重程度制定個體化方案，使用最低有效劑量。輕度SLE患者可考慮加用低劑量GCs（≤10mg/d潑尼松等效劑量），中度和重度SLE患者需使用更高劑量聯(lián)合免疫抑制劑。病情穩(wěn)定后盡早減量，維持劑量應≤5mg/d潑尼松等效劑量，并盡可能嘗試停藥。糖皮質(zhì)激素使用羥氯喹長期治療長期使用羥氯喹的益處眼部風險評估與監(jiān)測劑量調(diào)整與減量策略長期使用羥氯喹可作為SLE患者的基礎治療，有效控制疾病活動，減少復發(fā)風險。服用羥氯喹的患者需進行眼部風險評估，高危患者建議每年進行眼科檢查，以監(jiān)測藥物性視網(wǎng)膜毒性。推薦劑量為≤5mg/kg/d（實際體重），不超過400mg/d。減量或停用羥氯喹會增加復發(fā)風險，需謹慎處理。對于聯(lián)用羥氯喹反應不佳或無法將糖皮質(zhì)激素減至維持劑量的患者，建議加用免疫抑制劑。對于經(jīng)GCs和常規(guī)免疫抑制劑治療后仍未達到治療目標或出現(xiàn)復發(fā)的患者，可考慮使用生物制劑。對于有器官受累的患者，建議在初始治療時即使用免疫抑制劑，并在必要時聯(lián)合使用生物制劑。免疫抑制劑的選擇與應用生物制劑在SLE治療中的應用免疫抑制劑與生物制劑的聯(lián)合使用免疫抑制劑和生物制劑特殊癥狀與并發(fā)癥處理010302I/II類LN（低度蛋白尿）的治療基于腎外表現(xiàn)，無需特殊針對腎臟的治療方案。對于活動性II類LN（腎病范圍蛋白尿），建議使用糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑進行治療?；顒有訧II或IV類LN（伴或不伴V類）的誘導治療推薦使用GCs聯(lián)合霉酚酸酯或靜脈環(huán)磷酰胺等藥物。I/II類狼瘡性腎炎治療II類狼瘡性腎炎的推薦治療III或IV類狼瘡性腎炎的誘導治療狼瘡性腎炎治療010302血小板減少癥的一線治療嚴重血小板減少癥的處理血小板減少癥的維持治療推薦使用糖皮質(zhì)激素（GCs）作為主要治療藥物，可聯(lián)合靜脈免疫球蛋白IVIG以增強療效。對于反應不足的患者，建議加用利妥昔單抗或常規(guī)免疫抑制劑。對于危及生命的出血或急診手術，可考慮使用血小板生成素受體激動劑（TPO-RA）來迅速提升血小板水平，以降低出血風險。在達到初步治療效果后，應繼續(xù)使用低劑量糖皮質(zhì)激素和/或免疫抑制劑進行維持治療，同時密切監(jiān)測患者的血小板計數(shù)和病情變化，及時調(diào)整治療方案。血小板減少癥治療01.02.03.推薦參考2023年ACR/EULARAPS分類標準進行診斷。