間質(zhì)性肺疾病年度進(jìn)展總結(jié)202601020304**章節(jié)一：特發(fā)性肺纖維化診療進(jìn)展****章節(jié)二：結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD診療進(jìn)展****章節(jié)三：結(jié)節(jié)病診療進(jìn)展****章節(jié)四：其他ILD相關(guān)的診療進(jìn)展**CONTENTS目錄**章節(jié)一：特發(fā)性肺纖維化診療進(jìn)展**010203IPF患者年齡多在74歲左右，男性占多數(shù)，大多數(shù)為既往吸煙者，且常伴有多種合并癥。CTD-ILD患者的發(fā)病與風(fēng)濕免疫疾病密切相關(guān)，胸部影像學(xué)檢查對(duì)診斷和預(yù)后評(píng)估有重要意義。結(jié)節(jié)病通常表現(xiàn)為慢性或亞急性病程，但部分患者可出現(xiàn)急危重癥，尤其在下呼吸道感染等誘因下。特發(fā)性肺纖維化流行病學(xué)特征結(jié)締組織疾病相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病的流行病學(xué)特征結(jié)節(jié)病的流行病學(xué)特征主題一：流行病學(xué)特征尼達(dá)尼布和吡非尼酮的新進(jìn)展那米司特的有效性與安全性AI生成藥物的研究進(jìn)展尼達(dá)尼布和吡非尼酮的處方率上升，尼達(dá)尼布的使用率從2013年的6.7%升至2022年的31.5%；吡非尼酮的初始使用率為1/3左右，在尼達(dá)尼布獲批后降至16.8%~24.9%。那米司特治療IPF的Ⅲ期RCT研究顯示，高劑量的那米司特可延緩IPF患者肺功能FVC下降，但腹瀉是最常見(jiàn)的不良反應(yīng)。中國(guó)學(xué)者探索了首款A(yù)I生成藥物rentosertib和LPA1拮抗劑admilparant，發(fā)現(xiàn)它們能有效改善IPF患者的肺功能FVC下降，但需進(jìn)一步大規(guī)模研究驗(yàn)證。**主題二：新藥探索**肺癌和肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后影響IPF新藥治療進(jìn)展ILD合并肺動(dòng)脈高壓的管理肺癌和肺動(dòng)脈高壓是公認(rèn)的影響ILD患者預(yù)后的共病。那米司特治療IPF有效性和安全性探索，這是近10年來(lái)唯一有效、安全的Ⅲ期臨床試驗(yàn)?，F(xiàn)階段尚無(wú)有效治療藥物，需關(guān)注研究進(jìn)展以改善預(yù)后。**主題三：合并癥管理**章節(jié)二：結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD診療進(jìn)展2025年IPF領(lǐng)域重點(diǎn)關(guān)注新藥探索及“老藥”深度研究，尼達(dá)尼布和吡非尼酮使用率提升。歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟推薦霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗治療SSc-ILD，尼達(dá)尼布可單藥或聯(lián)合治療。荷蘭學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)甲氨蝶呤非劣于潑尼松作為結(jié)節(jié)病一線用藥，兩組不良事件發(fā)生率相似。特發(fā)性肺纖維化治療推薦更新結(jié)締組織疾病相關(guān)間質(zhì)性肺疾病治療更新結(jié)節(jié)病治療藥物比較研究**主題一：治療推薦更新**01.02.03.霉酚酸酯在SSc-ILD中的療效被歐洲風(fēng)濕病聯(lián)盟推薦，為Ⅰa級(jí)推薦。尼達(dá)尼布可以與霉酚酸酯或托珠單抗聯(lián)合使用，用于治療SSc-ILD，均為Ⅰa級(jí)推薦。利妥昔單抗維持治療期間約四分之一患者復(fù)發(fā)，但主要不良反應(yīng)是嚴(yán)重感染，COVID-19相關(guān)住院率升高。霉酚酸酯治療SSc-ILD尼達(dá)尼布與托珠單抗聯(lián)合治療SSc-ILD利妥昔單抗維持治療ANCA相關(guān)血管炎**主題二：免疫抑制劑療效**IPF患者常合并其他嚴(yán)重疾病，如肺癌、肺動(dòng)脈高壓等，這些共病顯著影響患者預(yù)后。**小主題一：IPF患者合并癥的影響**IPF診斷后抑郁癥的發(fā)生率較高，且新發(fā)抑郁癥顯著增加死亡風(fēng)險(xiǎn)，需重視心理疏導(dǎo)。**小主題二：ILD患者的心理健康狀況**胸部CT表現(xiàn)不同類型（NSIP、OP、UIP）的CTD-ILD患者對(duì)治療反應(yīng)和預(yù)后有顯著差異。**小主題三：CTD-ILD的胸部CT表型與預(yù)后****主題三：預(yù)后影響因素**章節(jié)三：結(jié)節(jié)病診療進(jìn)展010203激素和免疫抑制劑是治療間質(zhì)性肺疾病的主要藥物，但它們的效果和副作用有所不同。例如，荷蘭學(xué)者發(fā)現(xiàn)甲氨蝶呤非劣于潑尼松作為結(jié)節(jié)病的一線用藥。吡非尼酮和尼達(dá)尼布是兩種常用的抗纖維化藥物，它們可以延緩IPF患者的肺功能下降，但高劑量使用可能導(dǎo)致腹瀉等不良反應(yīng)。近年來(lái)，一些新型藥物如那米司特、rentosertib和admilparant在IPF的治療中顯示出潛力，但仍需要更大規(guī)模的Ⅲ期研究來(lái)驗(yàn)證其療效和安全性。激素與免疫抑制劑的比較抗纖維化藥物的應(yīng)用新藥研發(fā)進(jìn)展**主題一：激素與免疫抑制劑比較**法國(guó)學(xué)者分析了154例急診就診的結(jié)節(jié)病患者，發(fā)現(xiàn)9%需入住重癥監(jiān)護(hù)室。急危重癥結(jié)節(jié)病患者特征分析20例患者是在急癥入院后才確診為結(jié)節(jié)病，主要住院原因是下呼吸道感染。急癥診斷與住院原因Charlson合并癥指數(shù)評(píng)分、肺動(dòng)脈高壓和住院期間需氧療是與移植或死亡風(fēng)險(xiǎn)增高相關(guān)的因素。影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素**主題二：急危重癥患者特征**010203**主題三：藥物使用影響**尼達(dá)尼布自2016年1月獲批后使用率從6.7%升至31.5%，而吡非尼酮在尼達(dá)尼布獲批后初始使用率降至16.8%~24.9%。尼達(dá)尼布和吡非尼酮的使用率變化那米司特的Ⅲ期RCT研究中，高劑量組可延緩IPF患者肺功能FVC下降，但腹瀉是最常見(jiàn)的不良反應(yīng)。那米司特的臨床試驗(yàn)結(jié)果美國(guó)學(xué)者分析顯示，抗纖維化藥物治療并未有效降低IPF患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)≥65歲的IPF患者早期治療可降低死亡風(fēng)險(xiǎn)。抗纖維化藥物對(duì)死亡風(fēng)險(xiǎn)的影響章節(jié)四：其他ILD相關(guān)的診療進(jìn)展該研究共納入1176例患者，比較了安慰劑組、那米司特9mg組和18mg組對(duì)進(jìn)展性肺纖維化（PPF）患者的療效。那米司特治療PPF的3期隨機(jī)對(duì)照研究52周時(shí)，校正后FVC平均變化值顯示那米司特18mg組和9mg組均優(yōu)于安慰劑組，最常見(jiàn)的不良事件為腹瀉。FVC變化值與不良事件PPF藥物治療的研究進(jìn)展對(duì)于改善患者預(yù)后具有重要意義，尤其是針對(duì)那些尚無(wú)有效治療藥物的嚴(yán)重合并癥如肺動(dòng)脈高壓和肺癌。PPF藥物探索的重要性**主題一：PPF藥物治療**010203肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后肺癌的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估心理疏導(dǎo)的重要性ILD并發(fā)肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后差，缺乏有效治療藥物。IPF患者中，吡非尼酮可降低肺癌風(fēng)險(xiǎn)，但需進(jìn)一步研究。IPF診斷后抑郁癥影響預(yù)后，心理科?？漆t(yī)師的參與管理可能改善預(yù)后。**主題二：嚴(yán)重合并癥管理**010203**主題三：專家共識(shí)發(fā)布**本文總結(jié)了近一年內(nèi)發(fā)表的我國(guó)ILD相關(guān)的專家共識(shí)，關(guān)注了疾病管理和康復(fù)方面的進(jìn)展。專家共識(shí)的發(fā)布文章系統(tǒng)回