2025ECCO/ESPGHAN循證指南：兒童潰瘍性結(jié)腸炎的管理-第2部分：急性重癥結(jié)腸炎（更新版）兒童重癥結(jié)腸炎診療新進(jìn)展目錄第一章第二章第三章疾病定義與診斷標(biāo)準(zhǔn)急診評估與初始管理藥物治療策略更新目錄第四章第五章第六章手術(shù)干預(yù)指征并發(fā)癥監(jiān)測與處理出院與隨訪管理疾病定義與診斷標(biāo)準(zhǔn)1.急性重癥UC臨床定義Truelove和Witts標(biāo)準(zhǔn)：兒童急性重癥潰瘍性結(jié)腸炎（ASC）定義為每日血便≥6次，伴全身中毒癥狀（發(fā)熱、心動過速、貧血）或?qū)嶒?yàn)室炎癥標(biāo)志物顯著升高（CRP>30mg/L或ESR>30mm/h），需結(jié)合臨床評估排除感染性病因。兒科改良標(biāo)準(zhǔn)：強(qiáng)調(diào)體重下降>5%、低蛋白血癥（血清白蛋白<30g/L）及結(jié)腸擴(kuò)張（腹部X線顯示橫結(jié)腸直徑>5.5cm）作為嚴(yán)重度補(bǔ)充指標(biāo)，尤其適用于生長發(fā)育期兒童患者。內(nèi)鏡下特征：黏膜深潰瘍、自發(fā)性出血或廣泛血管紋理消失為典型表現(xiàn)，但兒童需謹(jǐn)慎選擇結(jié)腸鏡檢查時機(jī)以避免穿孔風(fēng)險，推薦在血流動力學(xué)穩(wěn)定后由經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)鏡醫(yī)師操作。01CRP與ESR動態(tài)監(jiān)測對評估治療反應(yīng)至關(guān)重要，CRP>45mg/L或持續(xù)上升提示可能需要升級治療；糞便鈣衛(wèi)蛋白>500μg/g可輔助區(qū)分活動性炎癥與感染。炎癥標(biāo)志物02低鉀血癥（<3.5mmol/L）、低鎂血癥及前白蛋白<15mg/dL反映疾病嚴(yán)重度，需緊急糾正；血紅蛋白<10g/dL伴網(wǎng)織紅細(xì)胞降低提示骨髓抑制風(fēng)險。電解質(zhì)與營養(yǎng)指標(biāo)03腹部平片用于檢測中毒性巨結(jié)腸（結(jié)腸直徑>6cm伴黏膜島征）；超聲檢查可評估腸壁分層結(jié)構(gòu)破壞（>4mm）及腸系膜血流異常，MRI腸道造影適用于復(fù)雜病例的穿孔評估。影像學(xué)評估04多重PCR糞便檢測（包括難辨梭菌、CMV、EBV等）為必查項目，血清CMVIgM/IgG與pp65抗原檢測對免疫抑制治療前篩查至關(guān)重要。微生物檢測實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)關(guān)鍵指標(biāo)新版鑒別診斷要點(diǎn)需通過糞便培養(yǎng)、寄生蟲檢測及病毒PCR排除志賀菌、沙門菌、阿米巴及CMV結(jié)腸炎，特別注意免疫功能低下患兒中機(jī)會性感染可能。感染性結(jié)腸炎內(nèi)鏡下發(fā)現(xiàn)跳躍性病變、肛周病變或組織學(xué)顯示肉芽腫可鑒別；小腸影像學(xué)檢查（MRE或膠囊內(nèi)鏡）有助于發(fā)現(xiàn)上消化道受累證據(jù)。克羅恩病結(jié)腸炎過敏性結(jié)腸炎（多見于嬰兒）、白塞病腸型（伴口腔生殖器潰瘍）及藥物性結(jié)腸炎（NSAIDs、抗生素相關(guān)）需通過詳細(xì)病史采集及特異性抗體檢測排除。非IBD病因急診評估與初始管理2.要點(diǎn)三生命體征監(jiān)測需立即評估患兒心率、血壓、呼吸頻率及體溫等關(guān)鍵指標(biāo)，重點(diǎn)關(guān)注心動過速、低血壓或發(fā)熱等預(yù)警信號，這些可能提示膿毒癥或休克風(fēng)險。要點(diǎn)一要點(diǎn)二腹部體征評估通過系統(tǒng)觸診檢查腹脹程度、壓痛及腸鳴音變化，結(jié)合反跳痛等腹膜刺激征判斷是否存在腸穿孔等外科急癥。實(shí)驗(yàn)室預(yù)警指標(biāo)緊急檢測C反應(yīng)蛋白、血乳酸及全血細(xì)胞計數(shù)，白細(xì)胞顯著升高或降低、血小板減少及代謝性酸中毒均提示疾病嚴(yán)重度升級。要點(diǎn)三危重癥快速識別流程容量補(bǔ)充策略采用等滲晶體液進(jìn)行快速擴(kuò)容，首小時按20ml/kg輸注，后續(xù)根據(jù)毛細(xì)血管再充盈時間、尿量及乳酸水平調(diào)整輸液速率。重點(diǎn)糾正低鉀血癥及低鎂血癥，靜脈補(bǔ)充需嚴(yán)格監(jiān)測心電圖變化，避免輸液速度過快引發(fā)心律失常。針對代謝性酸中毒使用碳酸氫鈉需謹(jǐn)慎，僅在pH<7.2且伴血流動力學(xué)不穩(wěn)定時考慮使用，同時需排查乳酸性酸中毒病因。對頑固性低血壓患兒在充分?jǐn)U容后，需啟動血管活性藥物如去甲腎上腺素維持灌注壓，必要時進(jìn)行中心靜脈壓監(jiān)測指導(dǎo)治療。電解質(zhì)紊亂處理酸堿平衡調(diào)控血流動力學(xué)支持液體復(fù)蘇與電解質(zhì)糾正病原學(xué)檢測立即采集血培養(yǎng)、糞便艱難梭菌毒素檢測及CMV-DNAPCR，并行腹部影像學(xué)排查巨結(jié)腸或膿腫等并發(fā)癥。經(jīng)驗(yàn)性抗生素覆蓋對疑似膿毒癥患兒應(yīng)早期使用廣譜抗生素（如哌拉西林他唑巴坦），覆蓋腸道桿菌及厭氧菌，并根據(jù)藥敏結(jié)果及時降階梯治療。免疫抑制調(diào)整對于接受免疫抑制劑治療的患兒，需暫停硫唑嘌呤等藥物，靜脈激素使用期間加強(qiáng)卡氏肺孢子蟲肺炎預(yù)防。感染篩查緊急措施藥物治療策略更新3.初始治療選擇推薦靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍作為急性重癥結(jié)腸炎的一線治療藥物，劑量需根據(jù)患兒體重精確計算，通常為1-1.5mg/kg/天（最大劑量60mg/天）。療程監(jiān)測標(biāo)準(zhǔn)激素治療應(yīng)在3-5天內(nèi)評估療效，若未達(dá)到臨床緩解（表現(xiàn)為排便頻率減少、肉眼血便消失和全身癥狀改善），需考慮升級為挽救治療。不良反應(yīng)管理需密切監(jiān)測高血壓、高血糖和感染風(fēng)險，特別是長期使用或高劑量時，建議每日監(jiān)測生命體征和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。靜脈激素應(yīng)用規(guī)范新型小分子藥物JAK抑制劑（如托法替尼）在特定情況下可考慮使用，但需評估血栓形成風(fēng)險和感染風(fēng)險，目前證據(jù)級別相對較低。抗TNF-α生物制劑英夫利昔單抗被推薦作為激素?zé)o效患者的首選挽救治療，需在專業(yè)醫(yī)師監(jiān)督下進(jìn)行，首次劑量通常為5mg/kg，后續(xù)根據(jù)臨床反應(yīng)制定維持方案。鈣調(diào)磷酸酶抑制劑環(huán)孢素和他克莫司可作為替代選擇，尤其適用于對生物制劑不耐受或存在禁忌癥的患兒，但需嚴(yán)格監(jiān)測血藥濃度和腎功能。聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑對于接受挽救治療的患者，建議盡早引入硫唑嘌呤或6-巰基嘌呤等免疫調(diào)節(jié)劑，以維持長期緩解并減少激素依賴。挽救治療藥物選擇兒童劑量調(diào)整原則所有藥物劑量必須根據(jù)實(shí)際體重精確計算，避免成人固定劑量的直接套用，特別是生物制劑和免疫抑制劑。體重基礎(chǔ)計算需考慮兒童肝腎功能發(fā)育特點(diǎn)，對經(jīng)肝臟代謝的藥物（如環(huán)孢素）或腎臟排泄的藥物（如甲氨蝶呤）進(jìn)行劑量調(diào)整。年齡相關(guān)代謝差異對治療窗窄的藥物（如他克莫司、巰嘌呤類）必須實(shí)施常規(guī)血藥濃度監(jiān)測和代謝產(chǎn)物檢測，根據(jù)結(jié)果動態(tài)調(diào)整劑量。治療藥物監(jiān)測手術(shù)干預(yù)指征4.當(dāng)靜脈糖皮質(zhì)激素治療3-5天后仍無臨床改善，或出現(xiàn)進(jìn)行性腹痛、腹脹、發(fā)熱等惡化癥狀時，應(yīng)考慮手術(shù)干預(yù)。需結(jié)合內(nèi)鏡評估黏膜損傷程度和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)（如CRP、白蛋白）綜合判斷。出現(xiàn)結(jié)腸擴(kuò)張（橫結(jié)腸直徑>5.5cm）伴全身毒性反應(yīng)（高熱、心動過速、白細(xì)胞顯著升高）時需緊急手術(shù)。需通過連續(xù)腹部X線監(jiān)測腸管擴(kuò)張進(jìn)展。影像學(xué)證實(shí)游離穿孔或出現(xiàn)難以控制的消化道大出血（血紅蛋白持續(xù)下降需輸血維持）時，需立即行急診手術(shù)。術(shù)前需優(yōu)化凝血功能和血流動力學(xué)狀態(tài)。藥物治療失敗中毒性巨結(jié)腸穿孔或大出血手術(shù)時機(jī)判斷標(biāo)準(zhǔn)推薦全結(jié)腸切除+回腸造口術(shù)作為標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，保留直腸殘端便于二期重建。對于血流動力學(xué)不穩(wěn)定者可采用更快速的Hartmann術(shù)式。需根據(jù)患兒營養(yǎng)狀態(tài)和腹腔污染程度個體化決策。手術(shù)方式選擇在條件允許時優(yōu)先考慮腹腔鏡手術(shù)，但需評估腸管擴(kuò)張程度和腹膜炎體征。術(shù)中需注意避免過度牽拉炎性腸管導(dǎo)致穿孔風(fēng)險。微創(chuàng)技術(shù)應(yīng)用需采用平衡麻醉技術(shù)，重點(diǎn)關(guān)注電解質(zhì)紊亂（低鉀血癥常見）和容量管理。術(shù)后建議持續(xù)硬膜外鎮(zhèn)痛以減少阿片類藥物用量。麻醉管理要點(diǎn)需組建包括小兒外科、胃腸科、麻醉科和營養(yǎng)科在內(nèi)的團(tuán)隊，術(shù)前討論應(yīng)明確手術(shù)預(yù)案、造口定位和術(shù)后營養(yǎng)支持方案。多學(xué)科協(xié)作急診結(jié)腸切除術(shù)考量并發(fā)癥監(jiān)測重點(diǎn)觀察吻合口漏（表現(xiàn)為發(fā)熱、引流液渾濁）、腹腔感染和深靜脈血栓形成。需每日檢查造口血運(yùn)狀況，記錄排氣排便情況。營養(yǎng)支持策略術(shù)后24-48小時開始腸內(nèi)營養(yǎng)（要素飲食），逐步過渡至普通飲食。對于營養(yǎng)不良患兒需補(bǔ)充蛋白質(zhì)（1.5-2g/kg/d）和微量元素。心理社會支持提供專業(yè)的造口護(hù)理教育，安排心理醫(yī)生介入評估患兒焦慮/抑郁狀態(tài)。建議建立同齡患兒支持小組促進(jìn)心理適應(yīng)。術(shù)后監(jiān)護(hù)要點(diǎn)并發(fā)癥監(jiān)測與處理5.早期影像學(xué)評估推薦對疑似中毒性巨結(jié)腸患兒進(jìn)行腹部X線或CT檢查，重點(diǎn)監(jiān)測橫結(jié)腸直徑>5.5cm、腸壁水腫或黏膜島征等特征性表現(xiàn)，這些影像學(xué)特征可預(yù)測病情惡化風(fēng)險。連續(xù)生命體征監(jiān)測強(qiáng)調(diào)每4小時記錄體溫、心率、血壓及氧飽和度，持續(xù)心動過速（>120次/分）伴發(fā)熱或低血壓提示全身炎癥反應(yīng)加重，需立即升級治療。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)動態(tài)追蹤每日檢測C反應(yīng)蛋白（CRP）、血乳酸及白細(xì)胞計數(shù)，CRP持續(xù)>45mg/L或乳酸>2mmol/L提示存在腸缺血風(fēng)險，應(yīng)考慮外科會診。臨床癥狀評分系統(tǒng)采用改良的Travis評分結(jié)合兒科特異性指標(biāo)（如活動度下降、腹脹進(jìn)行性加重），當(dāng)評分≥8分時提示需轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)單元。01020304中毒性巨結(jié)腸預(yù)警低分子肝素劑量調(diào)整基于體重調(diào)整的依諾肝素（1mg/kg/次，q12h）作為一線預(yù)防方案，對于嚴(yán)重低蛋白血癥（Alb<25g/L）患兒需監(jiān)測抗Xa因子活性維持在0.2-0.5IU/mL。對出血高風(fēng)險患兒推薦間歇充氣加壓裝置（IPC）聯(lián)合分級加壓彈力襪，每日使用時間應(yīng)>18小時，特別注意測量小腿周徑以選擇合適尺寸。采用改良的Caprini評分系統(tǒng)（納入PICU住院、中心靜脈置管等兒科因素），對評分≥5分者需延長預(yù)防至臨床癥狀緩解后2周。機(jī)械預(yù)防措施補(bǔ)充危險分層管理血栓預(yù)防新方案早期腸內(nèi)營養(yǎng)支持確診后24小時內(nèi)啟動低渣要素配方（如肽基配方），通過鼻胃管以10-20ml/kg/天起始，每8小時評估耐受性后遞增至目標(biāo)熱卡（90-100kcal/kg/天）。微量營養(yǎng)素監(jiān)測方案每周檢測鋅、硒、維生素D3及B12水平，對持續(xù)腹瀉>5次/天者需額外補(bǔ)充水溶性維生素（特別是維生素B1和葉酸）。蛋白質(zhì)補(bǔ)充策略按1.5-2g/kg/天提供高生物價蛋白，優(yōu)先選擇乳清蛋白水解物，合并低蛋白血癥時需聯(lián)合輸注20%人血白蛋白（1g/kg/次）。過渡期飲食管理急性期癥狀控制后，引入低FODMAP飲食作為過渡，逐步增加膳食纖維至10-15g/天，同時監(jiān)測排便頻率及性狀變化。營養(yǎng)支持路徑優(yōu)化出院與隨訪管理6.藥物劑量調(diào)整根據(jù)患兒病情緩解程度，逐步減少糖皮質(zhì)激素用量，同時增加免疫調(diào)節(jié)劑（如硫唑嘌呤）或生物制劑（如抗TNF-α）的劑量，以維持長期緩解。心理干預(yù)關(guān)注患兒及家長的心理狀態(tài)，提供心理支持和教育，幫助其適應(yīng)疾病管理，減少焦慮和抑郁情緒。家庭護(hù)理指導(dǎo)詳細(xì)指導(dǎo)家長如何在家中進(jìn)行藥物管理、癥狀監(jiān)測和飲食調(diào)整，確?；純涸诩彝キh(huán)境中得到持續(xù)有效的護(hù)理。營養(yǎng)支持確?；純涸谶^渡期獲得充足的營養(yǎng)，包括高蛋白、高熱量飲食，必要時補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)，以促進(jìn)腸道黏膜修復(fù)。緩解期過渡治療生物制劑維持策略對于中重度患兒，推薦使用英夫利昔單抗或阿達(dá)木單抗作為維持治療，定期監(jiān)測藥物濃度和抗體水平，以優(yōu)化療效?？筎NF-α療法根據(jù)患兒的體重、病情活動度和藥物代謝情況，制定個體化的給藥間隔和劑量，避免治療不足或過度。個體化給藥方案定期進(jìn)行血常規(guī)、肝功能、感染篩查（如結(jié)核、乙肝）等檢查，及時發(fā)現(xiàn)并處理生物制劑可能引起的副作用。安全性監(jiān)測定期臨床評估每3-6個月進(jìn)行一次全面的臨床評估，包括癥狀詢問、體格檢查和疾病活動度評分（如PUC