2025ECCO/ESPGHAN循證指南：兒童潰瘍性結腸炎的管理-第2部分：急性重癥結腸炎（更新版）解讀兒童重癥結腸炎診療新進展目錄第一章第二章第三章指南更新概述急性重癥結腸炎定義與診斷初始管理策略目錄第四章第五章第六章藥物治療方案手術與并發(fā)癥管理隨訪與預后評估指南更新概述1.輸入標題優(yōu)化治療策略臨床需求驅(qū)動更新隨著兒童潰瘍性結腸炎診療技術的進步和新型生物制劑的廣泛應用，原有指南部分內(nèi)容已無法滿足臨床實踐需求，亟需基于最新證據(jù)進行修訂。相較于成人指南，本次更新特別納入近5年針對兒童群體的高質(zhì)量研究數(shù)據(jù)，解決既往兒童特異性證據(jù)不足的問題。指南強調(diào)兒科胃腸病學家、外科醫(yī)生和營養(yǎng)師等多學科團隊在ASC管理中的協(xié)同作用，旨在降低并發(fā)癥發(fā)生率和改善長期預后。針對兒童急性重癥結腸炎（ASC）這一高危臨床情境，本次更新著重細化糖皮質(zhì)激素耐藥患者的挽救治療方案選擇和手術時機判斷標準。填補兒童證據(jù)空白多學科協(xié)作規(guī)范核心更新背景與目的適用范圍與目標人群適用于18歲以下確診潰瘍性結腸炎且符合急性重癥結腸炎診斷標準的患兒，特別強調(diào)青春期前兒童的特殊管理考量。明確年齡界定主要針對符合改良Truelove-Witts標準的重癥患兒，包括每日血便≥6次、心動過速、發(fā)熱、貧血或低蛋白血癥等臨床表現(xiàn)。疾病嚴重度分層指南建議同時適用于三級醫(yī)療中心的住院管理和基層醫(yī)療機構的早期識別及轉(zhuǎn)診決策。治療場景覆蓋第二季度第一季度第四季度第三季度GRADE系統(tǒng)應用兒童專屬證據(jù)優(yōu)先關鍵更新點標注共識形成過程采用推薦分級的評估、制定與評價（GRADE）體系，將證據(jù)質(zhì)量分為高、中、低、極低四級，推薦強度分為強推薦和弱推薦。在證據(jù)采納時優(yōu)先選擇兒科人群研究數(shù)據(jù)，當缺乏兒童證據(jù)時謹慎外推成人研究結論并標注證據(jù)外推限制。對相較于2018版指南有實質(zhì)性修改的推薦條款，均標注"更新推薦"標識并附變更說明。所有推薦意見均經(jīng)過德爾菲法多輪投票，要求專家組成員達成≥80%的一致率方予采納。循證證據(jù)等級說明急性重癥結腸炎定義與診斷2.結腸鏡檢查可見彌漫性黏膜炎癥伴潰瘍形成、自發(fā)性出血和血管紋理消失。Mayo內(nèi)鏡子評分≥2分或潰瘍性結腸炎內(nèi)鏡嚴重程度指數(shù)（UCEIS）≥5分具有診斷意義。內(nèi)鏡診斷標準兒童急性重癥結腸炎主要表現(xiàn)為血性腹瀉（每日≥6次）、腹痛、發(fā)熱（體溫>38℃）及全身中毒癥狀（如心動過速、低血壓或脫水）。部分患兒可能出現(xiàn)腹脹和腸鳴音減弱等體征。典型臨床表現(xiàn)常見C反應蛋白（CRP）顯著升高（>30mg/L）、低白蛋白血癥（<30g/L）及貧血（血紅蛋白下降≥2g/dL）。糞便鈣衛(wèi)蛋白水平通常>500μg/g。實驗室指標異常臨床特征與診斷標準感染性結腸炎需通過糞便培養(yǎng)（包括艱難梭菌毒素檢測）、PCR或抗原檢測排除細菌（如沙門氏菌、志賀氏菌）、病毒（CMV）及寄生蟲感染。特別注意艱難梭菌合并感染情況。缺血性結腸炎突發(fā)劇烈腹痛伴血便，多見于血管異?；純?。影像學可見腸壁增厚伴"指壓征"，結腸鏡顯示黏膜分界清晰的缺血性改變。過敏性結腸炎嬰兒期多見，以黏液血便為主，常伴濕疹或其他過敏表現(xiàn)。內(nèi)鏡可見斑片狀紅斑，病理顯示嗜酸性粒細胞浸潤（>20個/HPF）?？肆_恩病結腸炎需結合病史（肛周病變、跳躍性病變）、影像學（小腸受累）及血清學標志物（如ASCA陽性）進行鑒別。內(nèi)鏡下深潰瘍或縱行潰瘍更傾向克羅恩病。鑒別診斷關鍵點嚴重程度評估工具PediatricUlcerativeColitisActivityIndex（PUCAI）：評分≥65分提示急性重癥結腸炎，包含腹痛、直腸出血、大便頻率、夜間排便、活動受限及體溫等6項臨床參數(shù)。Truelove-Witts標準改良版：適用于兒童，需滿足血便≥6次/日+全身毒性癥狀（發(fā)熱、心動過速、貧血或ESR>30mm/h）中至少一項。影像學評估：腹部X線可顯示結腸擴張（橫結腸直徑>5cm提示中毒性巨結腸風險），超聲或MRI可評估腸壁厚度（>3mm）和血流信號增強程度。初始管理策略3.快速評估與分級：根據(jù)兒童生命體征、腹部壓痛范圍和實驗室指標（如CRP、ESR）進行嚴重程度分級，優(yōu)先處理血流動力學不穩(wěn)定的患兒靜脈補液與電解質(zhì)糾正：針對脫水患兒立即建立靜脈通路，補充生理鹽水和鉀離子，維持尿量>1mL/kg/h早期靜脈激素治療：甲基強的松龍（1-1.5mg/kg/day）或氫化可的松（10mg/kg/day）應在入院后12小時內(nèi)啟動急診處理原則實驗室監(jiān)測指標入院時即行血培養(yǎng)、CMV-DNAPCR和艱難梭菌毒素檢測，排除機會性感染導致的病情惡化感染篩查每周監(jiān)測前白蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白和維生素D水平，指導腸內(nèi)營養(yǎng)支持方案營養(yǎng)指標跟蹤每日腹部X線監(jiān)測結腸直徑（>5.5cm為警戒值），結合白細胞計數(shù)和乳酸水平變化毒性巨結腸預警血栓預防措施所有住院患兒均需進行靜脈血栓風險評估，對中高?；颊呓o予低分子肝素預防性抗凝。疼痛管理策略采用階梯式鎮(zhèn)痛方案，從對乙酰氨基酚開始，必要時升級為阿片類藥物，同時監(jiān)測腸蠕動情況。營養(yǎng)支持方案對持續(xù)禁食患兒應盡早開始腸外營養(yǎng)，熱量供給按110-130%基礎代謝率計算，同時補充微量元素。支持性治療措施藥物治療方案4.糖皮質(zhì)激素靜脈治療作為急性重癥結腸炎的一線藥物，推薦使用甲基強的松龍或氫化可的松靜脈給藥，需根據(jù)患兒體重調(diào)整劑量，療程通常不超過7-10天。生物制劑早期干預對于激素無應答或依賴的患兒，建議盡早啟動抗TNF-α藥物（如英夫利昔單抗），需在?？漆t(yī)師指導下進行嚴格的感染篩查和用藥監(jiān)測。鈣調(diào)磷酸酶抑制劑作為二線治療方案，環(huán)孢素或他克莫司可用于對激素和生物制劑無效的病例，需密切監(jiān)測血藥濃度及腎功能。首選藥物選擇與應用根據(jù)疾病活動度和患兒反應動態(tài)調(diào)整劑量，避免長期使用導致生長抑制、骨質(zhì)疏松等不良反應。激素劑量個體化生物制劑濃度監(jiān)測環(huán)孢素治療窗控制聯(lián)合用藥注意事項定期檢測英夫利昔單抗谷濃度和抗藥抗體，優(yōu)化給藥間隔和劑量，減少輸液反應和繼發(fā)性失效風險。維持血藥濃度在150-250ng/ml范圍內(nèi)，警惕腎毒性、高血壓及神經(jīng)毒性等副作用。生物制劑與免疫調(diào)節(jié)劑聯(lián)用需評估機會性感染風險，尤其關注EB病毒、結核等潛伏感染激活。劑量調(diào)整與不良反應內(nèi)鏡與生化指標治療3-5天后復查糞鈣衛(wèi)蛋白、CRP及白蛋白，結合內(nèi)鏡下黏膜愈合程度綜合判斷應答情況。臨床評分系統(tǒng)采用改良的PUCAI評分（兒童潰瘍性結腸炎活動指數(shù)）每日評估，72小時內(nèi)評分下降<20分視為激素無效。影像學評估腹部超聲或MRI檢查腸壁厚度和血流信號變化，輔助判斷疾病嚴重度和治療反應。應答評估標準手術與并發(fā)癥管理5.對于糖皮質(zhì)激素、免疫調(diào)節(jié)劑及生物制劑治療無效的急性重癥結腸炎患兒，需在72小時內(nèi)評估手術必要性，避免延誤導致毒性巨結腸或穿孔風險。藥物治療失敗出現(xiàn)結腸直徑>6cm、持續(xù)高熱、心動過速或低血壓等毒性癥狀時，需緊急行全結腸切除術，防止腸穿孔和膿毒血癥。毒性巨結腸當內(nèi)鏡下止血和輸血支持仍無法控制大出血時，需考慮手術干預以降低失血性休克風險。難以控制的出血影像學顯示腸壁變薄或積氣征象，或CRP持續(xù)>50mg/L且乳酸升高時，應提前規(guī)劃手術方案。穿孔風險預警手術指征及時機常見并發(fā)癥處理嚴格遵循無菌操作，對腹腔感染采用廣譜抗生素（如哌拉西林他唑巴坦）覆蓋腸道菌群，并根據(jù)培養(yǎng)結果調(diào)整用藥。術后感染術中確保血供良好且無張力吻合，術后出現(xiàn)發(fā)熱或引流液渾濁時需立即行CT檢查，必要時二次手術修補。吻合口漏對廣泛腸切除患兒早期啟動腸外營養(yǎng)聯(lián)合胰酶替代治療，逐步過渡至低渣飲食以促進腸適應。短腸綜合征組建兒科胃腸病學、外科、營養(yǎng)科團隊，術前聯(lián)合評估手術風險并制定個體化圍術期管理方案。多學科協(xié)作術前糾正貧血（Hb>10g/dL）及低蛋白血癥（白蛋白>30g/L），術后48小時內(nèi)啟動腸內(nèi)營養(yǎng)以維護黏膜屏障。營養(yǎng)支持強化優(yōu)先選擇腹腔鏡手術減少創(chuàng)傷，降低切口感染和腸粘連發(fā)生率，加速術后恢復。微創(chuàng)技術應用為患兒及家屬提供術前心理咨詢，減輕焦慮情緒，提高治療依從性和術后生活質(zhì)量。心理干預預防策略優(yōu)化隨訪與預后評估6.臨床評估頻率實驗室監(jiān)測指標內(nèi)鏡復查時機藥物調(diào)整策略建議在治療開始后1-2周內(nèi)進行首次隨訪，重點評估腹痛、腹瀉和便血等癥狀改善情況，以及營養(yǎng)狀態(tài)和生長發(fā)育指標。包括C反應蛋白(CRP)、血沉(ESR)、血紅蛋白和血清白蛋白等炎癥和營養(yǎng)指標，必要時進行糞便鈣衛(wèi)蛋白檢測以評估黏膜愈合情況。對于初始治療反應不佳的患兒，應考慮在4-8周內(nèi)進行內(nèi)鏡復查，評估黏膜愈合程度并指導后續(xù)治療調(diào)整。根據(jù)臨床癥狀、實驗室指標和內(nèi)鏡結果，及時調(diào)整5-ASA劑量或考慮升級至免疫調(diào)節(jié)劑/生物制劑治療。短期隨訪流程內(nèi)鏡復查計劃臨床緩解后6個月行首次結腸鏡復查，重點觀察黏膜愈合情況；此后每年1次監(jiān)測異型增生，采用染色內(nèi)鏡或共聚焦激光顯微內(nèi)鏡提高檢出率。生物標志物追蹤每3個月檢測糞便鈣衛(wèi)蛋白（FC）水平，>250μg/g提示亞臨床復發(fā)風險，需結合腸道超聲進一步評估。生長發(fā)育評估每6個月測量身高速度、骨齡及BMI百分位數(shù)，對生長遲緩者啟動多學科會診（MDT）制定營養(yǎng)干預方案。心理社會支持納入慢性病管理檔案，定期篩查焦慮/抑郁量表（RCADS），提供患兒心理輔導和家長教育課程。長期復發(fā)監(jiān)測藥物治療升級路徑明確激素耐藥定義（PUCAI>45持續(xù)3天），推薦早期轉(zhuǎn)換至維得利珠單抗或