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文檔簡介

風濕病學總論長治醫(yī)學院內(nèi)科學教研室Rheumatology風濕病學歷史風濕病學概念風濕病的分類風濕病的輔助檢查風濕病的治療JacobJordaens1593-1678ThePainter’s

Family

類風濕關(guān)節(jié)炎TheVirginwithCanonJanVanEyck1358-1440顳動脈炎

公元前3世紀的《希波克拉底全集》中就出現(xiàn)“rheuma”(風濕)一詞?!皉heuma”源于古希臘語,意為流動。后來,“風濕病”主要用來說明周身的酸脹和疼痛。

風濕病學歷史

1776年Scheele發(fā)現(xiàn)尿酸標志著現(xiàn)代風濕病學開始。1942年病理學家Klemper提出了“膠原病”的概念。1952年Ehrich建議更名為“結(jié)締組織病”。當今臨床學家多主張使用“風濕病”

風濕病學歷史

類風濕因子(1940年)狼瘡細胞(1948年)抗核抗體(1950年)

HLA-B27(

1973年)一系列重大進展使風濕病學的研究進入到免疫學和分子生物學的嶄新階段。風濕病學歷史風濕病學歷史風濕病學概念風濕病的分類風濕病的輔助檢查風濕病的治療

風濕(rheumatism)

指關(guān)節(jié)及其周圍軟組織出現(xiàn)的慢性疼痛。

風濕性疾病(rheumaticdiseases)指累及骨、關(guān)節(jié)及其周圍軟組織(包括肌腱、韌帶、肌肉、滑囊、筋膜等)的一組疾病。風濕病學概念風濕病學歷史風濕病學概念風濕病的分類風濕病的輔助檢查風濕病的治療第一類彌漫性結(jié)締組織病第二類血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病第三類骨性關(guān)節(jié)炎第四類感染性關(guān)節(jié)炎第五類代謝和內(nèi)分泌第六類腫瘤性第七類神經(jīng)血管病第八類骨與軟骨病變第九類非關(guān)節(jié)性風濕病第十類其他具關(guān)節(jié)癥狀的疾病

風濕病的分類風濕病的分類

類風濕關(guān)節(jié)炎

(Rheumatoidarthritis,RA)風濕病的分類類風濕關(guān)節(jié)炎(RA)晨僵多關(guān)節(jié)炎手關(guān)節(jié)炎對稱性關(guān)節(jié)炎類風濕結(jié)節(jié)類風濕因子放射學改變類風濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)表現(xiàn)晨僵關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)尺側(cè)偏斜天鵝頸樣畸形紐扣花畸形梭形腫脹關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)脫位Swan-neckdeformitiesareseeninthesecond,third,andfourthdigitsofapatientwithchronicrheumatoidarthritis.Aboutonnieredeformityofthefifthdigitispresent.

天鵝頸樣改變類風濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)類風濕血管炎肺臟心包炎類風濕結(jié)節(jié)

類風濕關(guān)節(jié)炎指端壞死眼炎

肺結(jié)節(jié)樣病變

肺間質(zhì)纖維化類風濕關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)骨質(zhì)疏松關(guān)節(jié)間隙變窄關(guān)節(jié)面呈蟲蝕樣破壞關(guān)節(jié)半脫位及纖維性、骨性強直

關(guān)節(jié)骨質(zhì)疏松,關(guān)節(jié)間隙狹窄,關(guān)節(jié)骨質(zhì)侵襲破壞

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythematosus

SLE)

頰部紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關(guān)節(jié)炎漿膜炎腎病變神經(jīng)系統(tǒng)異常血液學異常免疫學異??购丝贵w效價高SLE面部蝶形紅斑

盤狀紅斑

光過敏狼瘡脫發(fā)

口腔潰瘍血管炎關(guān)節(jié)炎,類似類風濕關(guān)節(jié)炎,但無關(guān)節(jié)破壞胸腔積液

狼瘡腎炎腎小球改變抗ds-DNA、抗核抗體陽性系統(tǒng)性硬化(Systemicsclerosis,SSc)皮膚呈硬、厚、萎縮肌肉關(guān)節(jié)病變系統(tǒng)受損雷諾現(xiàn)象自身抗體:ANA.抗ScL-70.ACA系統(tǒng)性硬化面具臉手指皮膚增厚變硬雷諾現(xiàn)象

(Raynaud’sphenomenon)

蒼白紫紺系統(tǒng)性硬化肺間質(zhì)纖維化系統(tǒng)性硬化

多發(fā)性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis,PM/DM)對稱性、進行性近端肌無力血清肌酶升高肌電圖肌源性損害肌活檢肌肉有壞死、再生、炎癥等皮膚改變:向陽性紫紅斑、暴露部皮疹、Gottron征(紅紫色斑丘疹、脫屑)自身抗體ANA抗JO-1多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)向陽性紫紅斑暴露部位紅色皮疹多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)Gottron’s征多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)約8%可伴發(fā)惡性腫瘤可早于、晚于、或同時發(fā)生高度警惕惡性腫瘤的發(fā)生多發(fā)性肌炎/皮肌炎(PM/DM)

干燥綜合征(Sj?gren’sSyndrome,SS)口干、眼干如猖獗齲齒、干燥性角膜炎腮腺腫大皮疹關(guān)節(jié)炎肝、腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等受損自身抗體:ANA.RF.抗SS-A.抗SS-BRampantdentalcaries(猖獗齒)干燥綜合征干燥性角膜炎干燥綜合征腮腺腫大干燥綜合征黃疸紫癜樣皮疹干燥綜合征

反復(fù)口腔潰瘍反復(fù)外陰潰瘍眼炎皮膚病變針刺反應(yīng)陽性白塞病

口腔潰瘍白塞病

外陰潰瘍白塞病

白塞病

Wegner肉芽腫

鞍鼻肺遷移性浸潤影或空洞腎損害鞍鼻Wegner肉芽腫肺部病變Wegner肉芽腫網(wǎng)狀青斑血管炎潰瘍第一類彌漫性結(jié)締組織病第二類血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病第三類骨性關(guān)節(jié)炎第四類感染性關(guān)節(jié)炎第五類代謝和內(nèi)分泌第六類腫瘤性第七類神經(jīng)血管病第八類骨與軟骨病變第九類非關(guān)節(jié)性風濕病第十類其他具關(guān)節(jié)癥狀的疾病

風濕病的分類第二類血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病1強直性脊柱炎2Reiter綜合癥銀屑病關(guān)節(jié)炎炎性腸病關(guān)節(jié)炎風濕病的分類強直性脊柱炎

(AnkylosingSpondylitis,AS)

骶髂關(guān)節(jié)炎肌腱附著點炎眼炎其他關(guān)節(jié)外表現(xiàn)HLA-B27相關(guān)強直性脊柱炎(AS)

骶髂關(guān)節(jié)炎改變(AS)

脊柱竹節(jié)樣變

(AS)前葡萄膜炎AS銀屑病關(guān)節(jié)炎

(psoriaticarthritisPsA)非對稱性遠端指間關(guān)節(jié)炎骶髂關(guān)節(jié)炎銀屑病皮膚改變與HLA-B27相關(guān)遠端關(guān)節(jié)炎PsA關(guān)節(jié)腫脹PsAX線征象(筆帽樣改變)銀屑病皮膚改變頂針樣指甲改變第三類骨性關(guān)節(jié)炎第四類感染性關(guān)節(jié)炎風濕熱第五類代謝和內(nèi)分泌

痛風風濕病的分類痛風痛風尿酸鈉結(jié)晶

第六類腫瘤性繼發(fā)于白血病、多發(fā)性骨髓瘤第七類神經(jīng)血管病

腕管綜合征、雷諾氏病第八類骨與軟骨病變

骨質(zhì)疏松、缺血性骨壞死第九類非關(guān)節(jié)性風濕病纖維肌痛第十類其他風濕病的分類風濕病的病理特點

病名

靶器官病變炎癥性非炎癥性O(shè)ASScASRApSSPM/DMSLEGOUT血管炎

附著點炎滑膜炎及血管炎腺體炎肌炎血管炎關(guān)節(jié)腔炎大小中動脈、靜脈炎關(guān)節(jié)軟骨變性皮下纖維增生關(guān)節(jié)RAASOA痛風SLE起病緩緩緩急驟不定首發(fā)PIP、MCP腕、膝、膝、腰第一跖趾手關(guān)節(jié)或髖、踝DIP關(guān)節(jié)其它部位痛性質(zhì)持續(xù)性,休息休息后加重活動后加重痛劇烈、不定后加重夜間重腫性質(zhì)軟組織為主軟組織為主骨性肥大紅、腫、熱少見畸形常見,明顯部分小部分少見偶見影響功能演變對稱性多關(guān)不對稱下肢關(guān)負重關(guān)節(jié)反復(fù)發(fā)作節(jié)炎節(jié)炎,少關(guān)節(jié)炎癥狀明顯脊柱炎和偶有必有,腰椎增生無無(或)骶髂功能受限唇樣變關(guān)節(jié)炎屬自身免疫病,曾稱膠原病。以血管和結(jié)締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A(chǔ)。病變累及多個系統(tǒng),包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。同一疾病在不同患者的臨床譜和預(yù)后差異甚大。對糖皮質(zhì)激素有一定的反應(yīng)。其慢性病程和晚期累及多個器官損害造成醫(yī)療中許多難點,只有早期診斷,病進行合理治療才能使患者得到良好的預(yù)后。彌漫性結(jié)締組織病的特點風濕科骨科皮膚科眼科耳鼻喉科口腔科呼吸內(nèi)科循環(huán)內(nèi)科消化內(nèi)科泌尿內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科血液科婦產(chǎn)科風濕病學歷史風濕病學概念風濕病的分類風濕病的輔助檢查風濕病的治療風濕病的普通常規(guī)檢查

血、尿、便常規(guī)肝腎功能心電圖、腹部B超

X片、CT、MRI、血管造影

關(guān)節(jié)液的檢查

主要鑒別炎癥性或非炎癥性的關(guān)節(jié)病變以及導(dǎo)致炎癥性反應(yīng)的可能原因

WBCNE%

非炎性關(guān)節(jié)液〈2000不高炎性關(guān)節(jié)液20,00070%

化膿性關(guān)節(jié)液外觀呈膿性,且白細胞數(shù)更高。

風濕病的特殊輔助檢查唾液流率淚液分泌試驗、淚膜破裂時間、角膜染色試驗腮腺造影唇腺活檢、肌肉活檢、皮膚活檢風濕病的特殊輔助檢查風濕性疾病常見自身抗體抗核抗體類風濕關(guān)節(jié)炎早期血清學自身抗體抗中性粒細胞胞漿抗體風濕病的特殊輔助檢查抗核抗體的分類

抗可溶性核抗原(ENA)抗體(Sm、RNP、SSA、SSB、

Scl70、Jo-1抗體、抗U1RNP等)

1.抗DNA抗體抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體抗單鏈DNA(ssDNA)抗體抗左旋DNA(z-DNA)抗體2.抗組蛋白抗體總組蛋白抗體(AHA)

H1、H2a、H2b、H3、H4

3.抗非組蛋白抗體抗著絲點抗體(ACA)

4.抗核仁抗體風濕病的特殊輔助檢查ANA類風濕關(guān)節(jié)炎的主要自身抗體

RF(

類風濕因子)

APF(抗核周因子)

AKA(抗角蛋白抗體)

AFA(抗聚角蛋白微絲蛋白抗體)

抗CCP(環(huán)瓜氨酸肽)意義:用于類風濕關(guān)節(jié)炎的早期診斷風濕病的特殊輔助檢查類風濕因子(rheumatoidfactor,RF)類風濕關(guān)節(jié)炎血清學自身抗體RF

是抗人IgGFc段的抗體,它可與自身的IgG相結(jié)合,故又是一個自身抗體。RF和自身IgG形成的免疫復(fù)合物是造成關(guān)節(jié)局部尤其是關(guān)節(jié)外表現(xiàn)因素。風濕病的特殊輔助檢查

(×40倍)核周橢圓形或圓形、界限清楚的均質(zhì)熒光顆粒APFpositive

(×40倍)Wistar大白鼠食道上皮板層狀熒光AKApositive風濕病學歷史風濕病學概念風濕

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