慢性肺源性心臟病

chronicpulmonary

heartdisease

1第1頁

★定義:由肺組織、肺血管或胸廓慢性病變引發(fā)肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，右心室肥厚、擴(kuò)大，伴或不伴右心功效衰竭心臟病2第2頁

流行病學(xué)我國常見病、多發(fā)病嚴(yán)寒地域、高原地域、農(nóng)村多發(fā)吸煙人群中發(fā)病率高患病率隨年紀(jì)增加而增高，多數(shù)>40歲急性發(fā)作以冬春季多見呼吸道感染為急性發(fā)作誘因3第3頁

病因

（1）支氣管、肺疾病以COPD最多見（2）胸廓運動障礙性疾病

①胸廓活動受限、肺受壓、支氣管扭曲、變形，造成肺功效受損②氣道引流不暢，肺部重復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化③缺氧，肺血管收縮、狹窄，阻力增加，肺動脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病4第4頁（3）肺血管疾病

肺動脈狹窄、阻塞，引發(fā)肺血管阻力增加、肺動脈高壓和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心?。?）神經(jīng)肌肉疾病

肺泡通氣不足、低通氣綜合征等產(chǎn)生低氧血癥，引發(fā)肺血管收縮，肺血管阻力增加，造成肺動脈高壓，右心負(fù)荷增加，發(fā)展成慢性肺心病5第5頁

病理（1）肺原發(fā)病變以COPD為主（2）肺血管病變①肺血管重建：肺動脈內(nèi)膜增厚，內(nèi)膜彈性纖維增加，內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束，彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，血管變硬，阻力增加；中膜平滑肌增生、肥大，中膜增厚；無肌層肺小動脈出現(xiàn)顯著肌層6第6頁②肺小動脈炎：管壁增厚、管腔狹窄、閉塞③肺泡壁毛細(xì)血管床破壞、降低（＞70％時阻力增大）④肺血管床受壓：肺泡含氣量過多以及肺纖維化時瘢痕收縮，可壓迫肺血管使其扭曲、變形⑤多發(fā)性肺微小動脈原位血栓形成7第7頁（3）心臟病變?肉眼：右心肥大、右室肥厚、心室腔擴(kuò)大、肺動脈圓錐膨脹、心尖圓鈍?光鏡：心肌纖維肥大、灶性肌漿溶解或灶性肌纖維壞死或纖維化，間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤，房室束纖維化、脂肪浸潤，小血管擴(kuò)張，傳導(dǎo)束纖維降低。急性病變時則有廣泛組織充血、水腫、灶性或點狀出血、多發(fā)性壞死?電鏡：細(xì)胞線粒體腫脹、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張、肌節(jié)溶解或長短不一，糖原降低或消失8第8頁

發(fā)病機(jī)制肺毛細(xì)血管床破壞、降低肺小動脈痙攣繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥血粘稠度增加9第9頁（一）肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertensionPH）

?正常肺動脈壓力：

收縮壓：15～30mmHg舒張壓：5～10mmHg平均壓：10～20mmHg10第10頁?

PH定義:在海平面狀態(tài)下和靜息時肺動脈：

收縮壓＞30mmHg或舒張壓＞15mmHg或肺動脈平均壓≥20mmHg或活動時肺動脈平均壓＞30mmHg

**右心導(dǎo)管是診療和評價肺動脈高壓

金標(biāo)準(zhǔn)11第11頁顯性肺動脈高壓：以海平面靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓（PAPm）≥20mmHg隱性肺動脈高壓：運動時PAPm＞30mmHg12第12頁

**PH病因：肺血管器質(zhì)性改變肺血管功效性改變肺血管重建血容量增多和血液粘稠度增加13第13頁**肺動脈高壓分級：?肺動脈

收縮壓評價法（最慣用）正常：15～30mmHg輕度：30～40mmHg中度：40～70mmHg重度：≥70mmHg14第14頁?（省略）肺動脈

舒張壓評價法正常：5～10mmHg輕度：15～30mmHg中度：30～50mmHg重度：≥50mmHg15第15頁?（省略）肺動脈

平均壓評價法正常：<20mmHg輕度：26～35（21～36）mmHg中度：36～45（37～67）mmHg重度：＞45（＞67）mmHg16第16頁（1）肺血管

器質(zhì)性改變

①炎癥累及肺小動脈，動脈壁增厚、管腔狹窄、纖維化②長久肺循環(huán)阻力增加，使小動脈中層增生肥厚③肺氣腫造成肺泡內(nèi)壓增高，壓迫肺泡壁毛細(xì)血管，造成毛細(xì)血管腔狹窄或閉塞17第17頁④阻塞性肺氣腫呼氣延長影響肺血管和心臟灌流⑤肺泡壁破裂使毛細(xì)血管網(wǎng)毀損⑥肺微小動脈原位血栓形成⑦肺血管疾病、肺間質(zhì)疾病使血管腔狹窄、閉塞18第18頁

（2）肺血管

功效性改變

①體液原因：缺氧使肺組織中收縮血管物質(zhì)和舒張血管物質(zhì)含量發(fā)生改變（內(nèi)皮素、組胺、5-HT、AT-Ⅱ、TXA2、PGF2）(NO、PGI2、PGE1)**肺血管對缺氧收縮反應(yīng)取決于局部縮血管物質(zhì)和擴(kuò)血管物質(zhì)百分比?體液原因在缺氧性肺血管收縮中占主要地位19第19頁

②組織原因：缺氧使肺血管平滑肌細(xì)胞膜對Ca2+通透性增加，Ca2+內(nèi)流增加，肌肉興奮-收縮耦聯(lián)效應(yīng)增強高碳酸血癥時，H+產(chǎn)生過多，使血管對缺氧收縮敏感性增強PACO2升高使局部肺血管收縮（同時也使支氣管擴(kuò)張，以改進(jìn)V/Q比值）20第20頁

③神經(jīng)原因：缺氧和高碳酸血癥反射性引發(fā)交感神經(jīng)興奮，兒茶酚胺增加，使血管收素缺氧使肺血管腎上腺素能受體失衡，使肺血管收縮占優(yōu)勢**缺氧是最主要原因21第21頁（3）肺血管重建①小于60μm無肌層肺小動脈出現(xiàn)顯著肌層②大于60μm肺小動脈中層增厚，內(nèi)膜纖維增生，出現(xiàn)縱行肌束③彈性纖維和膠原纖維性基質(zhì)增多，血管變硬，阻力增加22第22頁（4）血容量增多和血液粘稠度增加①慢性缺氧使促紅細(xì)胞生成素增加，引發(fā)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增加，血流阻力增加②缺氧使醛固酮增加，水、鈉潴留③腎小動脈收縮，腎血流降低也加重水、鈉潴留，血容量增多④肺毛細(xì)血管床面積降低和肺血管順應(yīng)性下降，限制了血管容積代償性擴(kuò)大，肺血流量增加時引發(fā)肺動脈高壓

23第23頁

（二）右心功效改變

①右心

代償期

肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮代償功效，以克服肺動脈壓升高阻力而發(fā)生右心室肥厚。肺動脈高壓早期，右心室尚能代償，舒張末期壓仍正常右室后負(fù)荷增加以后，右室壁張力增加，心肌耗氧量增加，右心冠狀動脈阻力增加，右室血流降低24第24頁

②右心

失代償期

肺動脈壓連續(xù)升高，超出右室代償能力，右心失代償，右心排出量下降，右心室收縮末期殘留血量增加，舒張末壓增高，促使右心室擴(kuò)大和右心室功效衰竭25第25頁

③心肌損害心肌缺氧、乳酸增多、高能磷酸鍵合成降低，使心肌功效受損重復(fù)肺部感染、細(xì)菌毒素對心肌毒性作用酸堿平衡失調(diào)、電解質(zhì)紊亂所致心律失常，均影響心肌功效，誘發(fā)心力衰竭

④多器官損害

由缺氧和高碳酸血癥引發(fā)（肝、腎、腦、內(nèi)分泌、血液）26第26頁

★臨床表現(xiàn)（一）肺、心功效代償期（1）癥狀：咳嗽、咳痰、氣促活動后心悸呼吸困難乏力勞動耐力下降

27第27頁（2）體征：發(fā)紺、頸靜脈充盈干、濕性啰音和肺氣腫體征劍突下心臟搏動增強，心音遙遠(yuǎn)，P2＞A2，三尖瓣區(qū)收縮期雜音肝界下移下肢水腫28第28頁（二）

肺、心功效失代償期

（1）呼吸衰竭

①癥狀：

呼吸困難加重，夜間顯著肺性腦?。侯^痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情冷淡、神志恍惚、譫妄29第29頁

②體征：

球結(jié)膜充血、水腫、發(fā)紺視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視神經(jīng)乳頭水腫腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射皮膚潮紅、多汗（高碳酸血癥造成周圍血管擴(kuò)張）30第30頁（2）右心功效衰竭

①癥狀：

氣促，心悸、食欲下降、腹脹、惡心

②體征：

頸靜脈怒張、顯著發(fā)紺心率增快，心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音或舒張期雜音肝腫大且有壓痛，肝頸靜脈返流征陽性腹水、下肢水腫出現(xiàn)肺水腫、全心衰竭31第31頁

輔助檢驗

（一）X線檢驗:

肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染特征肺動脈高壓征：含有以下中一項即可診療①右下肺動脈干橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑比值≥1.07；動態(tài)觀察右下肺動脈干增寬2mm以上②肺動脈段顯著突出或其高度≥3mm③中央肺動脈擴(kuò)張，外周血管纖細(xì)④肺動脈圓錐突出（右前斜位）或其高度≥7mm⑤右心室增大32第32頁

（二）心電圖檢驗：①電軸右偏、額面平均電軸≥＋90。②V1R/S≥1；V1QRS呈qR③重度順鐘向轉(zhuǎn)位：V5R/S≤1

④RV1+SV5＞1.05mV⑤aVRR/S或R/Q≥1⑥V1～V3呈QS、Qr、qr（需除外心梗）⑦肺型P波*⑧右束支傳導(dǎo)阻滯及肢導(dǎo)聯(lián)低電壓

33第33頁

（三）超聲心動圖檢驗（最少具備1+1條）?主要條件：①右室流出道內(nèi)徑≥30mm②右室內(nèi)徑≥20mm③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏動幅度增強④左、右心室內(nèi)徑比值<2⑤右肺動脈內(nèi)徑≥18mm或肺動脈干≥20mm及右心房增大⑥右室流出道/左房內(nèi)徑>1.4⑦肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征像：a波低平或<2mm，或有收縮中期關(guān)閉征34第34頁

?次要條件：①室間隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾運動征像②右心房增大≥25mm（劍突下區(qū)探查）③三尖瓣前葉曲線DE、EF速度增快，E峰呈高尖型，或有AC間期延長④二尖瓣前葉曲線幅度低，CE<18mm，CD段上升遲緩、延長，呈水平位或有EF下降速度減慢，<90mm/s35第35頁

（四）心向量圖：右心增大

（五）血氣分析：

肺功效代償期：低氧血癥或合并高碳酸血癥PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg時，提醒有呼吸衰竭36第36頁

（六）血液檢驗紅細(xì)胞、血紅蛋白升高全血粘度及血漿粘度增加，紅細(xì)胞電泳時間延長合并感染時白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增加部分患者有肝、腎功效改變血清鉀、鈉、氯、鈣、鎂均可有改變37第37頁

★診療有慢性支氣管炎、肺氣腫、其它胸肺疾病或肺血管病變發(fā)紺、呼吸困難、神經(jīng)精神癥狀頸靜脈怒張、P2＞A2、肝大壓痛、肝頸返流征陽性、下肢水腫及體靜脈壓升高心電圖、X線胸片、超聲心動圖有右心增大肥厚征象38第38頁

判別診療

?冠心病：原發(fā)性高血壓、高脂血癥、糖尿病及左心衰發(fā)作史有經(jīng)典心絞痛、心肌梗死病史或心電圖表現(xiàn)體檢、X線、心電圖、超聲心動圖檢驗呈左心室肥厚征象

39第39頁

?原發(fā)性心肌病：

無慢性呼吸道疾病史咳嗽、咳痰、呼吸困難、發(fā)紺肝腫大、肝頸返流征陽性、下肢水腫、腹水、心界擴(kuò)大、肺部啰音X線：無肺動脈高壓表現(xiàn)，但全心增大EKG：以心肌廣泛損害多見超聲心動圖：各心室腔顯著增大，室間隔和左室后壁運動減弱40第40頁

?風(fēng)濕性心臟?。?/p>

有風(fēng)濕活動史心前區(qū)聞及病理性雜音X線：左心房擴(kuò)大為主心電圖：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)上出現(xiàn)肺型P波超聲心動圖有瓣膜病變41第41頁

?

先天性心臟病無肺氣腫體征發(fā)紺肺動脈高壓右心增大特征性心臟雜音42第42頁治療（一）肺、心功效代償期增強免疫功效延緩基礎(chǔ)疾病進(jìn)展去除急性加重誘因降低或防止急性加重部分恢復(fù)肺、心功效43第43頁★（二）肺、心功效失代償期?治療標(biāo)準(zhǔn)①主動控制感染②保持氣道通暢，改進(jìn)呼吸功效③糾正缺氧和二氧化碳潴留④控制呼衰和心衰⑤主動處理并發(fā)癥44第44頁①主動控制感染：

合理使用抗生素至關(guān)主要②保持呼吸道通暢，改進(jìn)呼吸功效：

祛痰、平喘、解除支氣管痙攣、去除呼吸道分泌物③糾正低氧和二氧化碳潴留：經(jīng)鼻或口鼻面罩供氧，使SaO2≥90%④控制呼衰和心衰：

有睡眠呼吸障礙、呼衰或心衰者用無創(chuàng)機(jī)械通氣治療⑤主動處理并發(fā)癥45第45頁

?主動控制感染，治療呼衰

經(jīng)驗性治療參考痰涂片革蘭氏染色、痰菌培養(yǎng)和藥敏試驗選擇抗生素慣用藥品：青霉素類、氨基糖苷類、喹諾酮類及頭孢菌素類預(yù)防二重感染

?氧療

糾正缺氧和二氧化碳潴留用鼻導(dǎo)管吸氧或面罩給氧46第46頁

?

控制心力衰竭

**

利尿劑：

降低血容量、減輕右心負(fù)荷、消除水腫**利尿劑使用標(biāo)準(zhǔn)：

宜選取作用輕利尿藥，小劑量使用：①氫氯噻嗪25mg，1～3次/d；尿量多時需加用10％氯化鉀10ml，3次/d，或用保鉀利尿藥，氨苯喋啶50～100mg，1～3次/d②重度患者可用呋塞米20mg，肌注或口服**利尿可引發(fā)低鉀、低氯性堿中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液濃縮47第47頁

?強心劑：

洋地黃劑量宜小，普通為常規(guī)劑量1/2或2/3量，同時選取作用快、排泄快藥品：如毒毛旋子苷K0.125～0.25mg，或西地蘭0.2～0.4mg加入葡萄糖液內(nèi)遲緩靜脈推注用藥前應(yīng)糾正缺氧和低鉀血癥，以免發(fā)生毒性反應(yīng)**不應(yīng)以心率作為洋地黃類藥品應(yīng)用和療效評定指征48第48頁**洋地黃應(yīng)用指征：①無應(yīng)用洋地黃禁忌癥②感染已控制、呼吸功效已改進(jìn)，利尿治療后右心功效仍未改進(jìn)③合并室上性快速心律失常④以右心衰為主，無顯著急性感染⑤合并急性左心衰49第49頁

?血管擴(kuò)張藥：

作用：擴(kuò)張肺動脈，降低肺動脈壓，可減輕右心負(fù)荷，改進(jìn)右心功效，降低心肌耗氧量，增加心肌收縮力

*主要藥品：硝酸甘油、立其丁、ACEI類、鈣拮抗劑（硝苯地平）

NO：①降低低氧性肺動脈高壓②減輕低氧性肺血管重建和右心肥大萬艾可：能降低肺動脈壓，提升患者運動能力，增強心臟泵血功效，改進(jìn)患者生活質(zhì)量50第50頁

**血管擴(kuò)張藥不良反應(yīng)：在擴(kuò)張肺動脈同時擴(kuò)張周圍動脈，引發(fā)血壓下降，冠狀動脈血流降低，反射性心