2025年小兒血液?？圃囶}庫(kù)+答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30題）1.1歲男嬰，面色蒼白3月，易激惹，食欲減退。血常規(guī)：Hb75g/L，RBC3.2×1012/L，MCV70fl，MCH22pg，MCHC280g/L。最可能的實(shí)驗(yàn)室檢查異常是A.血清鐵蛋白升高B.血清鐵升高C.總鐵結(jié)合力降低D.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低答案：D解析：小細(xì)胞低色素貧血最常見(jiàn)于缺鐵性貧血（IDA）。IDA時(shí)血清鐵（SI）降低，總鐵結(jié)合力（TIBC）升高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）降低（TS=SI/TIBC×100%），血清鐵蛋白（SF）降低（反映儲(chǔ)存鐵減少）。2.5歲患兒診斷為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS），其外周血涂片特征性表現(xiàn)是A.靶形紅細(xì)胞B.橢圓形紅細(xì)胞C.球形紅細(xì)胞＞10%D.破碎紅細(xì)胞答案：C解析：HS典型血象為球形紅細(xì)胞增多（＞10%），紅細(xì)胞滲透脆性增高。靶形紅細(xì)胞見(jiàn)于地中海貧血，橢圓形紅細(xì)胞見(jiàn)于遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥，破碎紅細(xì)胞見(jiàn)于微血管病性溶血。3.急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）患兒化療期間出現(xiàn)發(fā)熱、皮膚瘀斑，PLT20×10?/L，最緊急的處理是A.輸注丙種球蛋白B.輸注血小板C.應(yīng)用廣譜抗生素D.調(diào)整化療方案答案：B解析：血小板＜20×10?/L伴出血傾向時(shí)，需緊急輸注血小板預(yù)防顱內(nèi)出血。發(fā)熱可能合并感染，但血小板輸注是首要措施。4.6個(gè)月女嬰，母乳喂養(yǎng)未添加輔食，面色蠟黃2周，反應(yīng)遲鈍，少哭不笑。血常規(guī)：Hb80g/L，RBC2.1×1012/L，MCV105fl，MCH35pg，WBC3.0×10?/L，PLT80×10?/L。最可能的診斷是A.缺鐵性貧血B.巨幼細(xì)胞貧血C.再生障礙性貧血D.地中海貧血答案：B解析：大細(xì)胞性貧血（MCV＞94fl），伴神經(jīng)精神癥狀（反應(yīng)遲鈍），結(jié)合未添加輔食（缺乏葉酸/維生素B??），符合巨幼細(xì)胞貧血（MA）。缺鐵性貧血為小細(xì)胞低色素，再障為全血細(xì)胞減少但MCV正常，地中海貧血MCV降低。5.血友病A患兒最可能異常的凝血檢查是A.凝血酶原時(shí)間（PT）延長(zhǎng)B.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)C.纖維蛋白原（FIB）降低D.凝血酶時(shí)間（TT）延長(zhǎng)答案：B解析：血友病A為Ⅷ因子缺乏，APTT反映內(nèi)源性凝血途徑（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ因子），故APTT延長(zhǎng)；PT反映外源性途徑（Ⅶ因子），TT反映纖維蛋白原轉(zhuǎn)化為纖維蛋白，均正常。6.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患兒行脾切除的指征不包括A.病程＞12個(gè)月B.年齡＜2歲C.激素治療無(wú)效D.有危及生命的出血答案：B解析：ITP脾切除指征：病程＞12個(gè)月（慢性型），激素/IVIG治療無(wú)效，有嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)；年齡＜2歲因免疫功能未成熟，術(shù)后易發(fā)生嚴(yán)重感染（如暴發(fā)性肺炎球菌感染），為禁忌。7.3歲患兒診斷為急性髓系白血?。ˋML-M3），其特征性染色體異常是A.t(9;22)(q34;q11)B.t(15;17)(q22;q21)C.t(8;21)(q22;q22)D.inv(16)(p13;q22)答案：B解析：AML-M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）特征性染色體為t(15;17)，導(dǎo)致PML-RARA融合基因，對(duì)全反式維甲酸（ATRA）治療敏感。t(9;22)見(jiàn)于CML/ALL，t(8;21)見(jiàn)于AML-M2，inv(16)見(jiàn)于AML-M4Eo。8.營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵劑治療有效的最早指標(biāo)是A.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高B.Hb上升C.血清鐵蛋白恢復(fù)D.MCV增大答案：A解析：鐵劑治療后3-4天網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升（反應(yīng)骨髓造血恢復(fù)），1周左右達(dá)高峰；Hb約2周開(kāi)始上升，1-2月恢復(fù)正常；血清鐵蛋白需儲(chǔ)存鐵補(bǔ)充后才恢復(fù)（最后正常）。9.關(guān)于β地中海貧血重型（Cooley貧血），錯(cuò)誤的是A.出生后即出現(xiàn)貧血B.肝脾明顯腫大C.血紅蛋白電泳HbF顯著增高D.顱骨X線呈“地中海貧血面容”答案：A解析：β地貧重型因胎兒期HbF（α?γ?）為主，出生后3-6月γ鏈合成減少，β鏈缺乏，才出現(xiàn)貧血癥狀；輕型/中間型可無(wú)或輕度癥狀。10.再生障礙性貧血（AA）患兒骨髓象特點(diǎn)是A.骨髓增生極度活躍B.粒紅比例倒置C.非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞）增多D.巨核細(xì)胞增多答案：C解析：AA為骨髓造血功能衰竭，骨髓象顯示增生減低或重度減低，造血細(xì)胞（粒、紅、巨核系）減少，非造血細(xì)胞（淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、漿細(xì)胞）比例增高。11.兒童急性白血病最常見(jiàn)的類型是A.急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）B.急性髓系白血?。ˋML）C.慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）D.急性單核細(xì)胞白血?。ˋML-M5）答案：A解析：兒童白血病中ALL占70%-80%，AML占15%-20%，CML罕見(jiàn)（＜5%）。12.新生兒同種免疫性血小板減少癥（NAIT）最常見(jiàn)的抗體是A.抗HPA-1a抗體B.抗HPA-2b抗體C.抗HPA-3a抗體D.抗HPA-5b抗體答案：A解析：NAIT中約80%由抗HPA-1a抗體引起（母親HPA-1a陰性，胎兒HPA-1a陽(yáng)性），其次為HPA-5b（約15%）。13.郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）最常見(jiàn)的受累器官是A.骨骼B.皮膚C.肝臟D.淋巴結(jié)答案：A解析：LCH可累及多系統(tǒng)，骨骼（尤其是顱骨、四肢骨）是最常見(jiàn)受累部位（約80%），表現(xiàn)為溶骨性損害。14.支持兒童慢性髓系白血?。–ML）加速期的指標(biāo)是A.外周血嗜堿性粒細(xì)胞＞20%B.血小板持續(xù)＞1000×10?/LC.骨髓原始細(xì)胞＜5%D.無(wú)Ph染色體答案：A解析：CML加速期標(biāo)準(zhǔn)：外周血/骨髓原始細(xì)胞10%-19%；嗜堿性粒細(xì)胞＞20%；血小板＜100×10?/L（治療無(wú)效）；出現(xiàn)新的染色體異常（如雙Ph、+8等）。15.關(guān)于兒童缺鐵性貧血的病因，錯(cuò)誤的是A.早產(chǎn)兒鐵儲(chǔ)備不足B.牛奶喂養(yǎng)未加熱（鐵吸收好）C.慢性腹瀉影響鐵吸收D.生長(zhǎng)發(fā)育快需鐵量增加答案：B解析：牛奶中鐵含量低且吸收率僅10%（人乳鐵吸收率50%），且未加熱的牛奶可能引起腸道隱性失血（蛋白過(guò)敏），加重缺鐵。二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共10題）1.屬于小細(xì)胞低色素性貧血的是A.缺鐵性貧血B.地中海貧血C.鐵粒幼細(xì)胞性貧血D.巨幼細(xì)胞貧血答案：ABC解析：小細(xì)胞低色素（MCV＜80fl，MCH＜27pg）見(jiàn)于IDA、地中海貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血；巨幼細(xì)胞貧血為大細(xì)胞性（MCV＞94fl）。2.兒童急性白血病MICM分型包括A.形態(tài)學(xué)（Morphology）B.免疫學(xué)（Immunology）C.細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）D.分子生物學(xué)（MolecularBiology）答案：ABCD解析：MICM分型是現(xiàn)代白血病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，涵蓋形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)、分子生物學(xué)四個(gè)層面。3.關(guān)于ITP的治療，正確的是A.血小板＞30×10?/L無(wú)出血可觀察B.一線治療首選糖皮質(zhì)激素C.靜脈丙種球蛋白（IVIG）適用于嚴(yán)重出血D.脾切除是首選治療答案：ABC解析：ITP治療原則：血小板＞30×10?/L無(wú)出血無(wú)需治療；一線治療為激素（如潑尼松1.5-2mg/kg/d）或IVIG（0.8-1g/kg/d×2天）；脾切除為二線治療（慢性難治性病例）。4.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查陽(yáng)性指標(biāo)包括A.血清間接膽紅素升高B.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性（慢性血管內(nèi)溶血）C.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少D.血紅蛋白尿（急性血管內(nèi)溶血）答案：ABD解析：溶貧時(shí)骨髓代償增生，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高（＞5%）；間接膽紅素升高（紅細(xì)胞破壞增加）；血管內(nèi)溶血可見(jiàn)血紅蛋白尿、Rous試驗(yàn)陽(yáng)性（含鐵血黃素尿）。5.兒童血友病的出血特點(diǎn)包括A.自發(fā)性關(guān)節(jié)腔出血（膝、踝、肘）B.皮膚瘀斑中央有硬結(jié)（“血皰”）C.外傷后出血不止D.鼻出血、牙齦出血常見(jiàn)答案：ABC解析：血友病為深部組織出血（關(guān)節(jié)、肌肉），皮膚出血多為瘀斑/血腫（非散在瘀點(diǎn)），鼻出血/牙齦出血多見(jiàn)于血小板減少；血皰（硬結(jié)樣瘀斑）是血友病特征。6.屬于紅細(xì)胞膜缺陷的溶血性貧血是A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（HS）B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）C.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥（HE）D.丙酮酸激酶缺乏癥（PKD）答案：AC解析：HS、HE為膜蛋白（如spectrin、ankyrin）缺陷；G6PD為酶缺陷（糖代謝），PKD為酶缺陷（無(wú)氧糖酵解）。7.兒童急性白血病誘導(dǎo)緩解治療的目標(biāo)是A.達(dá)到完全緩解（CR）B.減少髓外浸潤(rùn)（如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸）C.清除微小殘留?。∕RD）D.預(yù)防化療并發(fā)癥答案：ABCD解析：誘導(dǎo)緩解需殺滅99%以上白血病細(xì)胞，達(dá)到CR（骨髓原始細(xì)胞＜5%，血象正常，無(wú)浸潤(rùn)），同時(shí)預(yù)防髓外復(fù)發(fā)，監(jiān)測(cè)MRD（反映療效），處理感染、出血等并發(fā)癥。8.關(guān)于營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血，正確的是A.維生素B??缺乏可引起神經(jīng)精神癥狀B.葉酸缺乏多見(jiàn)于單純羊乳喂養(yǎng)C.骨髓象可見(jiàn)巨幼變紅細(xì)胞D.治療需同時(shí)補(bǔ)充鐵劑（因造血旺盛可能繼發(fā)缺鐵）答案：ABCD解析：維生素B??缺乏導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘脫失（表情呆滯、肢體震顫）；羊乳葉酸含量極低；骨髓紅系呈“巨幼變”（核幼漿老）；治療后造血恢復(fù)可能消耗儲(chǔ)存鐵，需補(bǔ)充鐵劑。9.兒童骨髓增生異常綜合征（MDS）的特征包括A.難治性血細(xì)胞減少B.病態(tài)造血（≥1系細(xì)胞≥10%病態(tài)）C.易轉(zhuǎn)化為急性白血病D.骨髓增生減低答案：ABC解析：兒童MDS多為增生性（骨髓增生活躍或明顯活躍），表現(xiàn)為一系或多系血細(xì)胞減少，病態(tài)造血（如紅系核分葉、巨幼變；粒系顆粒減少；巨核系小巨核），約30%轉(zhuǎn)化為AML。10.兒童噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH）的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括A.發(fā)熱＞7天，體溫＞38.5℃B.脾大C.外周血兩系或三系減少D.血清鐵蛋白＞500μg/L答案：ABCD解析：HLH診斷需滿足8條中的5條：發(fā)熱、脾大、血細(xì)胞減少（≥2系）、高甘油三酯血癥/低纖維蛋白原、骨髓/組織中噬血現(xiàn)象、sCD25（可溶性IL-2受體）升高、鐵蛋白＞500μg/L、NK細(xì)胞活性降低。三、案例分析題（每題10分，共10題）案例1：1歲6月男嬰，因“面色蒼白4月，加重伴食欲減退1月”就診。足月順產(chǎn)，純母乳喂養(yǎng)至1歲，未添加輔食。查體：面色蒼白，皮膚無(wú)黃染，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb65g/L，RBC3.0×1012/L，MCV72fl，MCH23pg，MCHC285g/L；WBC5.2×10?/L，PLT280×10?/L。問(wèn)題1：最可能的診斷及依據(jù)？答案：營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（IDA）。依據(jù)：①年齡1歲半（鐵需求增加期）；②喂養(yǎng)史（純母乳喂養(yǎng)未添加輔食，母乳鐵含量低且未及時(shí)補(bǔ)充）；③小細(xì)胞低色素貧血（MCV＜80fl，MCH＜27pg）；④肝脾輕度腫大（髓外造血代償）。問(wèn)題2：需與哪些疾病鑒別？答案：①地中海貧血：有家族史，MCV降低更明顯，血紅蛋白電泳HbA?或HbF升高；②鐵粒幼細(xì)胞貧血：骨髓可見(jiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，血清鐵升高；③慢性病性貧血：有感染/炎癥病史，血清鐵蛋白正?；蛏撸傝F結(jié)合力降低。問(wèn)題3：進(jìn)一步檢查及治療原則？答案：檢查：血清鐵蛋白（SF＜12μg/L可確診）、血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）；必要時(shí)骨髓鐵染色（細(xì)胞外鐵減少）。治療：口服鐵劑（元素鐵4-6mg/kg/d，分3次，兩餐間服用），同時(shí)補(bǔ)充維生素C促進(jìn)吸收；調(diào)整飲食（添加高鐵輔食：強(qiáng)化鐵米粉、肝泥、瘦肉）；治療2周后復(fù)查網(wǎng)織紅細(xì)胞（應(yīng)上升），4周后復(fù)查Hb（應(yīng)上升10-20g/L）。案例2：5歲女孩，因“皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑3天，鼻出血1次”入院。既往體健，病前1周有“上呼吸道感染”史。查體：全身皮膚散在瘀點(diǎn)、瘀斑，無(wú)肝脾腫大。血常規(guī)：PLT12×10?/L，Hb120g/L，WBC8.5×10?/L，分類正常。骨髓象：巨核細(xì)胞增多（35個(gè)/片），以幼稚型為主，產(chǎn)板巨核細(xì)胞缺如。問(wèn)題1：最可能的診斷及診斷依據(jù)？答案：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。依據(jù)：①急性起病，病前有感染誘因；②皮膚黏膜出血（瘀點(diǎn)、鼻出血）；③血小板顯著減少（＜20×10?/L），血紅蛋白、白細(xì)胞正常；④骨髓巨核細(xì)胞增多/正常，成熟障礙（產(chǎn)板巨減少）。問(wèn)題2：需排除哪些疾??？答案：①再生障礙性貧血：全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低；②急性白血病：外周血可見(jiàn)幼稚細(xì)胞，骨髓原始細(xì)胞＞20%；③繼發(fā)性血小板減少（如SLE、藥物性）：抗核抗體（ANA）、藥物接觸史；④血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：有微血管病性溶血（破碎紅細(xì)胞、LDH升高）、神經(jīng)癥狀。問(wèn)題3：治療方案？答案：①緊急處理：絕對(duì)臥床，避免外傷；局部壓迫止血（鼻出血）；②一線治療：靜脈注射免疫球蛋白（IVIG1g/kg/d×2天）或地塞米松（0.6mg/kg/d×4天）；③若出血嚴(yán)重（如顱內(nèi)出血），輸注單采血小板；④監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)（每1-2天），若2周后未緩解，需評(píng)估是否為慢性ITP，考慮二線治療（如利妥昔單抗、TPO受體激動(dòng)劑）。案例3：3歲男孩，因“發(fā)熱、面色蒼白2周，皮膚瘀斑1天”入院。查體：T38.9℃，貧血貌，皮膚散在瘀斑，頸部可觸及2個(gè)0.5cm×0.5cm淋巴結(jié)，肝肋下3cm，脾肋下4cm。血常規(guī)：Hb70g/L，RBC2.1×1012/L，WBC25×10?