暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科盧育洪免疫性血小板減少的診治思路及相關(guān)臨床指南暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科概述1、名字的更替ITP：原發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜免疫性血小板減少癥暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科2、疾病性質(zhì)獲得性

自身免疫性出血性疾病主要臨床表現(xiàn)暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科皮膚出血：瘀點、紫癜、瘀斑，多分布四肢遠端粘膜出血：牙齦、鼻腔出血、血尿、血便、陰道顱內(nèi)出血無脾大，可伴貧血暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科診斷排他性診斷，流程如下1、至少2次血常規(guī)提示血小板減少2、脾臟一般不大3、骨髓檢查：巨核細胞數(shù)量增多或正常，常有成熟障礙（原巨、幼巨、顆粒巨、產(chǎn)板巨、裸巨）4、排除其他血小板減少性疾病：暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科（1）感染：病毒(HBV、HCV、HIV（2）藥物：阿司匹林，各類解熱鎮(zhèn)痛藥，肝素（3）自身免疫性疾病（4）甲亢（5）新生兒同種免疫性血小板減少（6）慢性肝病（7）脾功能亢進（8）血小板消耗性減少（9）妊娠性血小板減少（10）血液?。喊籽?、再障、MDS（11）假性血小板減少（12）先天性血小板減少暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科（10）淋巴系統(tǒng)增殖性疾病1、新診斷ITP：確診后3個月2、持續(xù)性ITP：確診后3-12月，血小板持續(xù)減少，沒有緩解或停藥后不能維持緩解3、慢性ITP：血小板持續(xù)下降超過12個月4、重癥ITP：PLT<10x10^9/L，存在出血5、難治ITP：1）脾切后復發(fā)或無效2）脾切后仍需要治療以降低出血風險3）除外其他原因引起的PLT減少分期暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科治療1、PLT≥30x10^9/L：觀察2、PLT?30x10^9/L：（1）一線治療：

大劑量DXM：20-40mg/天，4天，2-4周重復，4-6次，

靜脈注射人丙種球蛋白

抗D血清PLT≥30x10^9/L：觀察PLT?30x10^9/L：進入二線治療暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科治療（2）二線治療

硫唑嘌呤

環(huán)孢素

抗CD20單抗

脾切

促血小板生長因子

長春新堿 CD20抗體PLT≥30x10^9/L：觀察PLT?30x10^9/L：非常規(guī)治療（3）非常規(guī)治療

環(huán)磷酰胺

聯(lián)合化療

霉酚酸酯

干細胞移植暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科療效判斷1、完全反應(yīng)：PLT≥100x10^9/L沒出血2、有效：PLT≥30x10^9/L，或PLT增加2倍，沒出血3、無效：PLT?30x10^9/L，PLT增加少于2倍，有出血間隔至少7天的2次結(jié)果暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科血小板輸注臨床指南暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科適應(yīng)癥：

1、化療后骨髓增殖底下的血小板減少，PLT?10x10^9/L預防出血，輸注一個機采血小板治療量，多輸無益。2、擇期靜脈插管，PLT>20x10^9/L3、擇期非神經(jīng)系統(tǒng)手術(shù)，若PLT?50x10^9/L，需輸注4、擇期診斷性腰穿，若PLT?50x10^9/L，需輸注5、心臟搭橋手術(shù)中如無血小板減少，禁止常規(guī)預防性輸注血小板，若血小板減少或功能不全而致出血者需預防性輸注血小板6、抗血小板治療導致的顱內(nèi)出血（外傷或自發(fā)），不推薦也不反對血小板輸注。暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科血小板離體后只能在室溫下保存，不超過5天，否則易發(fā)生輸注后感染一個血小板機采量相當于4-6單位全血，

含3-4x10^11血小板暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科血小板輸注后的風險和并發(fā)癥1、發(fā)熱：1/142、過敏反應(yīng)：1/503、細菌感染（敗血癥）：1/75,0004、輸血相關(guān)的急性肺損傷：1/138,0005、HBV感染：1/265,2586、HCV感染：1/3，331,7297、HIV：0暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科1、一級：24小時內(nèi)口咽或鼻出血≤30min口腔黏膜或皮膚出血紫癜≤1英寸軟組織或肌肉出血大便潛血陽性鏡下血尿或血紅蛋白尿陰道少量出血WHO的出血分級暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科2、二級：24小時內(nèi)口咽或鼻出血>30min紫癜>1英寸關(guān)節(jié)出血黑便、血便咯血肉眼血尿陰道出血體腔出血不影響視力的眼底出血穿刺部位出血暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科三級：需要輸注紅細胞，出血導致生命體征不穩(wěn)四級：致命出血，顱內(nèi)出血暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科兒童免疫性血小板減少性癥診治指南暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科16歲以下，平均發(fā)病年齡5-7歲；小于10歲的患兒中，男孩發(fā)病率高于女孩暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科1、60%以上有感染史病毒：風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒I、II型，水痘、帶狀皰疹病毒，EB病毒、乙肝、HIV等細菌：幽門螺旋桿菌。疫苗：麻疹-風疹-腮腺炎多見，丙肝、水痘、百白破少見—預后良好。（一）臨床特點暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科排他性診斷1、尤其是慢性和難治性的患者需要排除其他疾病2、動態(tài)觀察外周血小板計數(shù)3、急性出血時：

是否意外傷害所致？

排除腦膜炎鏈球菌感染（二）診斷暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科目的：排除其他造血系統(tǒng)的疾病適應(yīng)癥：

不典型ITP、難治ITP

脾切除前和糖皮質(zhì)激素治療前

必要時可以反復做（三）骨穿暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科（四）非常規(guī)檢查抗血小板相關(guān)抗體抗心磷脂抗體抗核抗體血小板生成素水平測定暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科（五）分型新診斷：3個月以內(nèi)持續(xù)性：3-12月慢性：12個月以上出血的程度與血小板計數(shù)不一致臨床出血的嚴重程度，尤其是黏膜出血比血小板計數(shù)降低更能反映ITP病情的嚴重程度：暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科（六）出血程度的評估暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科急性發(fā)作：80%，廣泛皮膚瘀斑和紫癜嚴重出血及PLT?50x10^9/L：3%病情輕微或無出血者，28天內(nèi)發(fā)生嚴重出血者0.3%顱內(nèi)出血：導致死亡的主要原因（七）預后和轉(zhuǎn)歸暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科預后良好，有自發(fā)緩解的趨勢，多數(shù)最終痊愈

6個月內(nèi)緩解：75%-82%持續(xù)6個月以上：25%一年內(nèi)緩解慢性ITP：多數(shù)穩(wěn)定在PLT20x10^9/L以上暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科轉(zhuǎn)歸：幼兒很快年長兒和青少年和成人相當（八）治療暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科及時、全程、準確及個體化治療基于臨床表現(xiàn)，重視家庭依從及患兒的生活質(zhì)量、心理影響暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科治療目的：將血小板計數(shù)提高到預防出血的安全目標，而非血小板數(shù)量達到正常。暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科觀察與等待：PLT≥20x10^9/L，無活動性出血表現(xiàn)但注意：避免對抗性活動和服用影響血小板功能的藥物鼓勵上學和適當?shù)纳鐣顒?/p>

避免感染和暫停疫苗接種暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科一線藥物治療：1、糖皮質(zhì)激素:1.5-2mg/kg.d

起效后減量，4周后無效，則減停。2、靜脈注射免疫球蛋白：

1g/kg.dx2d,或375mg/kg.dx5d暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科二線藥物治療：1、糖皮質(zhì)激素沖擊:

國際指南：

地塞米松：0.6mg/kg.dx4d，4W一療程，4-6W

20mg/m2.dx4d，2-4w一療程，4-6w

甲潑尼龍：30mg/kg.dx3d,20mg/kg.dx2d,1-2mg/kg.d維持國內(nèi)指南：

地塞米松：1.5-2mg/kg.dx4d

甲潑尼龍：15-30mg/kg.dx3d之后潑尼松1-2mg/kg.d暨南大學附屬第一醫(yī)院血液科2、利妥昔單抗：

100-375mg/m2.次，qWx4W

感染少見。3、促血小板生成因子

1mg/kg.dx14d。4、免疫抑制劑長春新堿、環(huán)