2025版白塞病貝赫切特綜合征診療指南測(cè)試題及答案一、單項(xiàng)選擇題1.2025版指南中，白塞?。ㄘ惡涨刑鼐C合征）國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)（ICBD2014修訂版）的必要條件是：A.復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍（每年≥3次）B.復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（每年≥3次）C.眼葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎D.皮膚病變（結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎等）答案：B解析：ICBD2014修訂版強(qiáng)調(diào)，復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（每年≥3次）為診斷的必要條件，其余癥狀（生殖器潰瘍、眼病變、皮膚病變、針刺反應(yīng)陽(yáng)性）為次要條件，需滿(mǎn)足必要條件加至少1項(xiàng)次要條件，或通過(guò)評(píng)分系統(tǒng)（口腔潰瘍2分，生殖器潰瘍1分，眼病變2分，皮膚病變1分，針刺反應(yīng)陽(yáng)性1分，總分≥4分）確診。2.關(guān)于白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累（神經(jīng)白塞）的治療，2025版指南優(yōu)先推薦的一線(xiàn)藥物是：A.秋水仙堿B.沙利度胺C.大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺D.非甾體抗炎藥（NSAIDs）答案：C解析：神經(jīng)白塞屬于重癥白塞病，指南推薦急性期予甲潑尼龍沖擊治療（1g/d×35天）后序貫口服潑尼松（1mg/kg/d），并聯(lián)合環(huán)磷酰胺（每月靜脈滴注0.51g/m2或口服23mg/kg/d），以控制炎癥、預(yù)防神經(jīng)損傷進(jìn)展。秋水仙堿主要用于黏膜皮膚病變及關(guān)節(jié)炎，沙利度胺適用于口腔/生殖器潰瘍頑固者，NSAIDs僅用于輕中度關(guān)節(jié)痛，均非神經(jīng)白塞一線(xiàn)選擇。3.2025版指南中，白塞病葡萄膜炎的首選生物制劑是：A.托珠單抗（IL6抑制劑）B.司庫(kù)奇尤單抗（IL17抑制劑）C.阿達(dá)木單抗（TNFα抑制劑）D.利妥昔單抗（CD20抑制劑）答案：C解析：TNFα抑制劑（如阿達(dá)木單抗、英夫利昔單抗）是指南推薦的葡萄膜炎一線(xiàn)生物制劑，證據(jù)等級(jí)A級(jí)。其可有效控制眼炎活動(dòng)、降低復(fù)發(fā)率，且能預(yù)防視力喪失。IL17抑制劑（司庫(kù)奇尤單抗）主要用于皮膚黏膜病變及關(guān)節(jié)受累，IL6抑制劑和利妥昔單抗在白塞病中證據(jù)有限，僅作為二線(xiàn)或難治性病例的選擇。二、多項(xiàng)選擇題1.2025版指南中，白塞病活動(dòng)期需警惕的嚴(yán)重并發(fā)癥包括：A.腸白塞合并腸穿孔B.肺動(dòng)脈瘤破裂C.視網(wǎng)膜脫離D.深靜脈血栓形成答案：ABCD解析：白塞病可累及多系統(tǒng)，活動(dòng)期嚴(yán)重并發(fā)癥包括：①腸白塞潰瘍穿透致腸穿孔（需急診手術(shù)）；②肺動(dòng)脈瘤（PAA）破裂引發(fā)大咯血（死亡率高）；③葡萄膜炎未控制導(dǎo)致視網(wǎng)膜脫離、失明；④大血管受累（如腔靜脈、深靜脈）致血栓形成，可能并發(fā)肺栓塞。2.關(guān)于白塞病妊娠期管理，2025版指南推薦的措施包括：A.計(jì)劃妊娠前3個(gè)月停用沙利度胺B.妊娠期首選羥氯喹控制病情C.活動(dòng)期患者建議延遲妊娠D.分娩后需密切監(jiān)測(cè)疾病復(fù)發(fā)答案：ACD解析：沙利度胺為妊娠期X類(lèi)藥物（致畸），需提前3個(gè)月停用；羥氯喹雖妊娠期相對(duì)安全，但對(duì)白塞病主要癥狀（潰瘍、眼炎）控制效果有限，活動(dòng)期仍需短期使用低劑量潑尼松（≤20mg/d）或硫唑嘌呤（≤2mg/kg/d）；指南強(qiáng)調(diào)活動(dòng)期（尤其是眼、神經(jīng)、血管受累）患者應(yīng)延遲妊娠，以降低流產(chǎn)、早產(chǎn)及病情加重風(fēng)險(xiǎn)；分娩后因免疫抑制解除，疾病易復(fù)發(fā)，需加強(qiáng)監(jiān)測(cè)。三、簡(jiǎn)答題1.簡(jiǎn)述2025版指南中白塞病皮膚病變的分類(lèi)及對(duì)應(yīng)的治療選擇。答案：白塞病皮膚病變主要包括：①結(jié)節(jié)性紅斑：好發(fā)于下肢，表現(xiàn)為疼痛性紅色結(jié)節(jié)；②假性毛囊炎：類(lèi)似痤瘡的丘疹膿皰，無(wú)黑頭；③痤瘡樣皮疹：多見(jiàn)于面部，與尋常痤瘡相似；④針刺反應(yīng)陽(yáng)性：穿刺點(diǎn)2448小時(shí)出現(xiàn)紅色丘疹或膿皰。治療選擇：①輕度皮膚病變（散在結(jié)節(jié)或毛囊炎）：首選秋水仙堿（0.5mgbidtid），聯(lián)合局部糖皮質(zhì)激素（如糠酸莫米松乳膏）；②中重度或反復(fù)發(fā)作：加用沙利度胺（50100mgqn），注意監(jiān)測(cè)周?chē)窠?jīng)病變；③合并系統(tǒng)受累（如眼炎、血管炎）：需聯(lián)合免疫抑制劑（如硫唑嘌呤50100mg/d）或TNFα抑制劑（如阿達(dá)木單抗40mgbiw）。2.2025版指南對(duì)血管白塞?。ù?中血管受累）的治療原則是什么？答案：血管白塞病治療需根據(jù)病變類(lèi)型（動(dòng)脈/靜脈）及活動(dòng)度制定：①活動(dòng)期（血管壁炎癥明顯）：予甲潑尼龍（0.51mg/kg/d）聯(lián)合免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤），目標(biāo)控制炎癥；②靜脈血栓形成：在抗炎基礎(chǔ)上，加用抗凝治療（低分子肝素過(guò)渡至華法林，INR23），但需警惕出血風(fēng)險(xiǎn)（白塞病血管炎本身易并發(fā)出血）；③動(dòng)脈瘤（如肺動(dòng)脈瘤）：首選TNFα抑制劑（英夫利昔單