神經(jīng)內(nèi)科激素類藥物臨床使用指南一、引言神經(jīng)內(nèi)科疾病譜中，免疫介導(dǎo)性、炎癥性疾?。ㄈ缍喟l(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、重癥肌無力等）占比顯著。糖皮質(zhì)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）等激素類藥物作為免疫調(diào)節(jié)、抗炎治療的核心手段，其合理使用直接影響疾病轉(zhuǎn)歸與患者安全。本指南結(jié)合循證醫(yī)學(xué)證據(jù)與臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，系統(tǒng)梳理神經(jīng)內(nèi)科激素類藥物的適用場景、用藥策略及安全管理要點(diǎn)，為臨床決策提供可操作的參考依據(jù)。二、適用藥物分類及藥理特點(diǎn)（一）糖皮質(zhì)激素1.甲潑尼龍：抗炎活性強(qiáng)，水鈉潴留作用弱，生物利用度高。靜脈制劑（如甲潑尼龍琥珀酸鈉）可快速起效，適用于重癥患者的急性期沖擊治療；口服制劑（甲潑尼龍片）用于序貫治療或維持階段。2.潑尼松/潑尼松龍：潑尼松需經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化為潑尼松龍發(fā)揮作用，肝功能不全者優(yōu)先選擇潑尼松龍?？寡鬃饔脺睾?，適用于中輕度炎癥或長程維持治療。3.地塞米松：作用持久，對下丘腦-垂體-腎上腺（HPA）軸抑制作用強(qiáng)，易導(dǎo)致撤藥反應(yīng)，多用于短期抗炎（如腦水腫降顱壓）或特殊劑型（如鞘內(nèi)注射）。（二）促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）通過刺激腎上腺分泌糖皮質(zhì)激素發(fā)揮作用，適用于糖皮質(zhì)激素抵抗或依賴的患者（如部分重癥肌無力、嬰兒痙攣癥），但國內(nèi)臨床應(yīng)用相對局限。三、臨床應(yīng)用指征（一）自身免疫性神經(jīng)系統(tǒng)疾病1.多發(fā)性硬化（MS）：急性發(fā)作期推薦甲潑尼龍沖擊治療（1g/d靜脈滴注，3~5天），后序貫口服潑尼松（60~80mg/d）并逐步減量（每周減10~20mg，至10~20mg/d維持2~4周后停藥），以縮短急性期癥狀持續(xù)時間。2.視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）：急性期需大劑量激素沖擊（甲潑尼龍1g/d，3~5天），后改為口服并緩慢減量（如每2周減10mg，至10~20mg/d長期維持或聯(lián)合免疫抑制劑）；復(fù)發(fā)高風(fēng)險(xiǎn)患者可考慮小劑量激素（10~20mg/d）長期維持。3.重癥肌無力（MG）：全身型MG急性期可采用激素沖擊療法（甲潑尼龍1g/d，3~5天）或遞增療法（潑尼松10~20mg/d起始，每周遞增10mg至目標(biāo)劑量60~80mg/d）；眼肌型MG可予小劑量激素（20~40mg/d）控制癥狀。（二）炎癥性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病急性播散性腦脊髓炎（ADEM）：早期予足量激素（甲潑尼龍1g/d，3~5天），后序貫口服潑尼松（60mg/d）并每2周減10mg，總療程8~12周，以抑制中樞炎癥擴(kuò)散。（三）神經(jīng)痛性疾病帶狀皰疹后神經(jīng)痛（PHN）：在抗病毒治療基礎(chǔ)上，早期短程激素（潑尼松30~60mg/d，1周后漸減）可減輕神經(jīng)炎癥、縮短疼痛持續(xù)時間，但需權(quán)衡感染風(fēng)險(xiǎn)。（四）其他適應(yīng)癥1.吉蘭-巴雷綜合征（GBS）：對于無條件使用丙種球蛋白或存在禁忌的患者，可予甲潑尼龍沖擊（500mg/d，5天）聯(lián)合免疫球蛋白，或單獨(dú)使用激素（證據(jù)等級中等）。2.腦水腫（如腦腫瘤、卒中后）：地塞米松（4~20mg/d，分2~4次）可減輕血管源性水腫，但缺血性卒中急性期慎用（可能增加出血風(fēng)險(xiǎn)）。四、用藥原則（一）個體化治療根據(jù)患者年齡、體重、基礎(chǔ)疾?。ㄈ缣悄虿?、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍）調(diào)整方案：肥胖患者：按“理想體重”計(jì)算劑量，避免過量；糖尿病患者：密切監(jiān)測血糖，必要時聯(lián)合胰島素；結(jié)核病史者：預(yù)防性抗結(jié)核治療（如異煙肼）。（二）劑量與療程策略1.沖擊治療：適用于重癥急性期（如MS、NMOSD發(fā)作），甲潑尼龍1g/d（或等效劑量）靜脈滴注，療程3~5天，需快速起效并控制炎癥風(fēng)暴。2.足量治療：中重度炎癥（如ADEM、全身型MG），潑尼松60~80mg/d（或甲潑尼龍48~64mg/d），持續(xù)2~4周后逐步減量。3.維持治療：高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)疾?。ㄈ鏝MOSD），小劑量激素（10~20mg/d）聯(lián)合免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯），療程≥1年。（三）給藥途徑選擇靜脈給藥：重癥、吞咽困難或需快速起效者（如急性期MS、GBS）；口服給藥：病情穩(wěn)定后序貫治療（如潑尼松片）；局部給藥：鞘內(nèi)注射地塞米松（如脊髓蛛網(wǎng)膜炎），需嚴(yán)格無菌操作。五、特殊人群用藥注意事項(xiàng)（一）兒童優(yōu)先選擇短效激素（如甲潑尼龍），避免長效制劑（如地塞米松）抑制生長；劑量按“體表面積”計(jì)算（如甲潑尼龍20~30mg/m2/d），療程≤4周時生長抑制風(fēng)險(xiǎn)低；監(jiān)測生長發(fā)育（身高、骨齡），必要時聯(lián)合生長激素。（二）老年患者易發(fā)生骨質(zhì)疏松（尤其是絕經(jīng)后女性），預(yù)防性補(bǔ)充鈣劑（1000mg/d）、維生素D（800~1000IU/d），每6個月監(jiān)測骨密度；感染風(fēng)險(xiǎn)高（如肺炎、泌尿系感染），用藥前篩查結(jié)核、HBV，用藥中監(jiān)測體溫、血常規(guī)。（三）孕婦及哺乳期妊娠早期（≤12周）：避免大劑量激素，可選擇小劑量潑尼松（胎盤通過率低）；中晚期：權(quán)衡疾病與致畸風(fēng)險(xiǎn)，必要時予甲潑尼龍沖擊（胎盤代謝率高，胎兒暴露少）；哺乳期：潑尼松/潑尼松龍乳汁分泌量少，可繼續(xù)哺乳；甲潑尼龍需停藥24小時后哺乳。（四）肝腎功能不全肝功能不全：優(yōu)先選擇潑尼松龍（無需肝臟轉(zhuǎn)化），避免潑尼松；腎功能不全：激素經(jīng)腎臟排泄少，無需調(diào)整劑量，但需監(jiān)測水鈉潴留（如水腫、高血壓）。六、不良反應(yīng)監(jiān)測與處理（一）感染風(fēng)險(xiǎn)監(jiān)測：用藥前篩查結(jié)核（PPD試驗(yàn)、胸部CT）、HBV（HBsAg、HBV-DNA）；用藥中監(jiān)測體溫、血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白。處理：疑似感染時暫停激素，啟動抗感染治療；HBV激活者予恩替卡韋抗病毒。（二）骨質(zhì)疏松預(yù)防：起始用藥即補(bǔ)充鈣劑（1000mg/d）、維生素D（800IU/d）；長程治療（>3個月）者加用雙膦酸鹽（如阿侖膦酸鈉）。處理：發(fā)生骨折時停用激素，轉(zhuǎn)診骨科，予鮭降鈣素等抗骨質(zhì)疏松治療。（三）消化道損傷預(yù)防：大劑量激素（>40mg/d潑尼松等效劑量）或有潰瘍史者，聯(lián)用質(zhì)子泵抑制劑（如奧美拉唑20mg/d）。處理：出現(xiàn)黑便、嘔血時，暫停激素，予PPI靜脈滴注、生長抑素止血，必要時內(nèi)鏡治療。（四）精神癥狀表現(xiàn)：欣快、失眠、焦慮，罕見抑郁、譫妄（多見于大劑量沖擊時）。處理：輕者調(diào)整劑量（如改為晨間單次給藥），重者換用其他免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯），必要時精神科會診。（五）糖代謝異常監(jiān)測：用藥前篩查空腹血糖，用藥中每周監(jiān)測血糖，糖尿病患者調(diào)整降糖方案。處理：血糖升高者予胰島素（避免口服降糖藥，因激素拮抗其作用），必要時減停激素。七、停藥與隨訪策略（一）停藥原則短程治療（<4周）：可快速減量（如潑尼松60mg/d用1周后，每周減20mg至停藥）；長程治療（>3個月）：緩慢減量（如每周減10%原劑量），避免反跳（如MS復(fù)發(fā)、MG肌無力危象）；依賴/抵抗患者：聯(lián)合免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）后再逐步減停激素。（二）隨訪要點(diǎn)原發(fā)病評估：每1~3個月復(fù)診，監(jiān)測癥狀（如EDSS評分、MG-QMG評分）、影像學(xué)（如MS/NMOSD患者每6~12個月復(fù)查MRI）；不良反應(yīng)監(jiān)測：每3~6個月查骨密度、大便潛血、血糖、肝腎功能；HPA軸功能：長程停藥后，晨間8點(diǎn)測皮質(zhì)醇，評估腎上腺功能恢復(fù)情況。八、典型病例分析病例1：多發(fā)性硬化急性發(fā)作患者，女，28歲，因“左眼視力下降伴右側(cè)肢體無力3天”入院，MRI示左側(cè)視神經(jīng)及腦內(nèi)多發(fā)脫髓鞘病灶，診斷為MS急性發(fā)作。予甲潑尼龍1g/d靜脈滴注×5天，后序貫口服潑尼松60mg/d，每周減10mg。同時予奧美拉唑（預(yù)防消化道潰瘍）、碳酸鈣D3（預(yù)防骨質(zhì)疏松）。治療2周后視力、肢體肌力改善，4周后潑尼松減至20mg/d，改為每2周減5mg，總療程12周。隨訪6個月，EDSS評分從4.0降至2.0，MRI未見新病灶。病例2：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病緩解期患者，男，45歲，NMOSD復(fù)發(fā)2次（AQP4抗體陽性），予甲潑尼龍沖擊后序貫潑尼松60mg/d，3個月后減至20mg/d聯(lián)合嗎替麥考酚酯（1gbid）。每3個月監(jiān)測AQP4抗體、肝腎功能，每6個月復(fù)查脊髓MRI。2年內(nèi)無復(fù)發(fā)，潑尼松逐步減至10mg/d維持，嗎替麥考酚酯持續(xù)使用。九、專家共識與證據(jù)支持本指南推薦意見基于《中國多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病診療指南（2021版）》《重癥肌無力診斷和治療中國專家共識（2022版）》，并參考國際指南（如NI