第四節(jié)庫(kù)欣綜合征病人的護(hù)理重點(diǎn)和難點(diǎn)臨床表現(xiàn)、治療原則難點(diǎn)重點(diǎn)臨床表現(xiàn)、護(hù)理措施案例導(dǎo)入患者，男，15歲，因進(jìn)行性肥胖、血壓升高2年入院，經(jīng)過(guò)一系列檢查，最終診斷為“

Cushing綜合征，腎上腺皮質(zhì)腺瘤。”Cushing綜合征究竟是一種什么疾病呢？概述庫(kù)欣綜合征（皮質(zhì)醇增多癥），是各種病因引起腎上腺分泌過(guò)量的糖皮質(zhì)激素(皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱。臨床表現(xiàn)：皮質(zhì)醇分泌過(guò)多，引起代謝紊亂、多器官功能障礙、對(duì)感染抵抗力降低。概念CompanyLogo概述部位：腹膜后，脊柱兩側(cè)兩腎上極。外形：左側(cè)呈半月形，右側(cè)呈三角形。大?。洪L(zhǎng)約4～5cm，寬度2～3.5cm。

腎上腺解剖概述腎上腺結(jié)構(gòu)由皮質(zhì)(90%)和髓質(zhì)(10%)組成。腎上腺解剖球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶概述腎上腺解剖腎上腺皮質(zhì)髓質(zhì)球狀帶：鹽皮質(zhì)激素-醛固酮。束狀帶：糖皮質(zhì)激素-皮質(zhì)醇。網(wǎng)狀帶：性腺激素-睪酮。髓質(zhì)細(xì)胞（嗜鉻細(xì)胞）交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞血竇、中央靜脈腎上腺素去甲腎上腺概述

促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)激素的釋放負(fù)反饋高級(jí)中樞、應(yīng)激下丘腦腺垂體腎上腺皮質(zhì)靶組織CRHACTH皮質(zhì)醇負(fù)反饋ACTH過(guò)多或缺乏，將改變腎上腺的結(jié)構(gòu)和功能ACTH過(guò)多→皮質(zhì)增生→皮質(zhì)醇↑ACTH缺乏→皮質(zhì)萎縮→皮質(zhì)醇↓概述

三大代謝僅保糖，其他一概分解！

糖皮質(zhì)激素作用1.不顧一切的：保護(hù)糖保存糖保持糖提高糖2.強(qiáng)大的抗感染、抗過(guò)敏、抗休克、抗毒素、抗免疫【病因與發(fā)病機(jī)制】⒈依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征Cushing?。捍贵w微腺瘤-最常見(jiàn)，垂體分泌ACTH↑→腎上腺皮質(zhì)增生→皮質(zhì)醇↑。異位ACTH綜合征：小細(xì)胞肺癌多見(jiàn)，垂體外腫瘤分泌ACTH↑→腎上腺皮質(zhì)增生?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】2.不依賴ACTH的庫(kù)欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤：占15%-20%。腎上腺皮質(zhì)癌：進(jìn)展快，病情重。不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)性增生。不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)性增生。3.外源性皮質(zhì)醇增多癥臨床長(zhǎng)期使用過(guò)量的皮質(zhì)醇、ACTH制劑?！咀o(hù)理評(píng)估】是否曾患垂體疾病。有無(wú)其他部位的腫瘤，如肺癌、胰腺癌及胸腺癌等。了解病人有無(wú)激素類藥物服用史。健康史【護(hù)理評(píng)估】典型表現(xiàn)：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、皮膚紫紋、痤瘡，伴有高血壓和骨質(zhì)疏松（佝僂、骨折）。身體狀況從頭到腳，五花八門(mén)【護(hù)理評(píng)估】1.外形改變向心性肥胖、滿月臉、水牛背、多血質(zhì)、皮膚薄。機(jī)制：皮質(zhì)醇↑→脂肪動(dòng)員、分解↑、合成↓，促進(jìn)脂肪合成和重新分布。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】2.全身及神經(jīng)系統(tǒng)肌無(wú)力、下蹲后起身困難。不同程度的神經(jīng)、情緒反應(yīng)、煩躁失眠；可有類偏執(zhí)狂。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】3.皮膚表現(xiàn)：皮膚菲薄，皮膚彈性纖維斷裂，可見(jiàn)微血管的紅色—皮膚紫紋；毛細(xì)血管脆性增加，易有皮下淤血。肌萎縮及無(wú)力。骨質(zhì)疏松，病理性骨折。機(jī)制：皮質(zhì)醇↑→蛋白質(zhì)分解↑，生糖氨基酸↑→糖異生加強(qiáng)，負(fù)氮平衡。身體狀況CompanyLogo紫紋【護(hù)理評(píng)估】【護(hù)理評(píng)估】4.心血管病變高血壓常見(jiàn)。可出現(xiàn)左心室肥大、心力衰竭和腦血管意外。機(jī)制：鹽皮質(zhì)激素↑→水鈉潴留→循環(huán)血容量↑。由于凝血功能異常、脂代謝紊亂，易發(fā)生動(dòng)靜脈血栓，心血管并發(fā)癥發(fā)生率↑。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】5.對(duì)感染抵抗力下降皮質(zhì)醇長(zhǎng)期分泌↑→免疫功能抑制。皮膚真菌感染多見(jiàn)，較嚴(yán)重?；撔约?xì)菌感染不容易局限化→蜂窩織炎、菌血癥、敗血癥。感染后，炎癥反應(yīng)不顯著，發(fā)熱不高，易漏診，造成嚴(yán)重后果。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】6.性腺功能障礙女性：月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、痤瘡、多毛、男性化(生須、喉結(jié)增大、乳房萎縮、陰蒂肥大)。男性：性功能低下，陰莖縮小，睪丸變軟。機(jī)制：腎上腺雄激素產(chǎn)生↑，皮質(zhì)醇抑制垂體促性腺激素。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】7.糖尿病和糖耐量低減半數(shù)有糖耐量減低，約20％有糖尿病。機(jī)制：高皮質(zhì)醇血癥→糖原異生作用↑，出現(xiàn)胰島素抵抗，細(xì)胞對(duì)葡萄糖的利用↓。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】8.電解質(zhì)紊亂低鉀低氯性堿中毒→肌無(wú)力。機(jī)制：皮質(zhì)醇↑→潴鈉排鉀，高血壓，低血鉀、水腫及夜尿增加。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】9.生長(zhǎng)發(fā)育障礙皮質(zhì)醇↑→抑制生長(zhǎng)激素分泌，抑制性腺發(fā)育，對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育有嚴(yán)重影響。少年兒童患者，生長(zhǎng)停滯，青春期遲延。脊椎畸形壓縮→佝僂、骨折。身體狀況【護(hù)理評(píng)估】1.皮質(zhì)醇測(cè)定正常：血漿皮質(zhì)醇分泌具有晝夜節(jié)律。早晨--最高8Am（275-550nmol/L）。下午—次之4Pm（85-275nmol/L）。午夜--最低12N（<140nmol/L）。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】異常：皮質(zhì)醇-晝夜節(jié)律消失，夜間可高于白天。24h皮質(zhì)醇水平↑。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】2.地米抑制試驗(yàn)小劑量地米抑制試驗(yàn)。目的：鑒別肥胖與庫(kù)欣綜合癥。方法：口服地米0.75mg，q8h，連續(xù)2天。測(cè)定試驗(yàn)前及第2天24h尿17-OH和24h尿游離皮質(zhì)類固醇。結(jié)果：正常人24h尿17-OH和24h尿游離皮質(zhì)類固醇抑制到對(duì)照值50%以下。庫(kù)欣綜合征不能抑制到對(duì)照值的50%以下。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】大劑量地米抑制試驗(yàn)?zāi)康模簬?kù)欣病與異位ACTH綜合征、腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌鑒別方法：口服地米2mg，q6h，連續(xù)2天。測(cè)定試驗(yàn)前及第2天的24h尿17-OH和24h尿游離皮質(zhì)類固醇。結(jié)果：庫(kù)欣病，大劑量地米可抑制ACTH分泌。異位ACTH綜合征和腎上腺皮質(zhì)腫瘤/癌，不能被抑制。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】3.血漿ACTH測(cè)定ACTH來(lái)源于腺垂體，正常人ACTH與皮質(zhì)醇有相同晝夜節(jié)律。意義：庫(kù)欣病和異位ACTH綜合征，ACTH升高，晝夜節(jié)律消失，CRH降低。腎上腺皮質(zhì)腺瘤/癌，ACTH降低。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】4.影像學(xué)檢查雙腎上腺區(qū)：超聲檢查，CT掃描，MRI。蝶鞍區(qū)：CT掃描，MRI。胸部X線片。輔助檢查【護(hù)理評(píng)估】1.庫(kù)欣病的治療經(jīng)蝶竇垂體瘤手術(shù)-首選，最理想治療方案。術(shù)后一周內(nèi)，腎上腺功能↓，手術(shù)成功表現(xiàn)。暫時(shí)性腎上腺功能不足：手術(shù)日靜注氫化可的松。術(shù)后4-6個(gè)月ACTH分泌功能可恢復(fù)。治療原則及主要措施【護(hù)理評(píng)估】2.腎上腺腺瘤--手術(shù)治療，切除腫瘤。術(shù)后6-12個(gè)月，為腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)期。糖皮質(zhì)激素替代治療：潑尼松20-30mg/d，逐步減量，維持量2.5-7.5mg/d，維持時(shí)間為6-12個(gè)月。3.腎上腺大小結(jié)節(jié)性增生的治療雙側(cè)腎上腺切除，糖皮質(zhì)激素替代治療。治療原則及主要措施【護(hù)理評(píng)估】4.異位ACTH綜合征的治療治療原發(fā)腫瘤，不能根治者，藥物治療，使用皮質(zhì)醇合成抑制劑：美替拉酮。氨魯米特。米托坦。治療原則及主要措施【常見(jiàn)護(hù)理診斷】體像紊亂與庫(kù)欣綜合征引起身體外觀改變有關(guān)體液過(guò)多與皮質(zhì)醇增多引起水鈉潴留有關(guān)有感染的危險(xiǎn)

與皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降有關(guān)潛在并發(fā)癥骨折【護(hù)理措施】1.休息與活動(dòng)取平臥位，抬高雙下肢。久病骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)腰背疼痛者，適當(dāng)限制運(yùn)動(dòng)，做好安全防護(hù)及防止骨折。一般護(hù)理【護(hù)理措施】2．飲食護(hù)理低鈉、高鉀、高蛋白、低碳水化合物、低熱量食物。避免刺激性食物，禁煙酒。多食柑橘類、枇杷、香蕉、南瓜含鉀高的食物，預(yù)防和控制水腫、低鉀血癥和高血糖。鼓勵(lì)攝取富含鈣、維生素D食物，預(yù)防骨質(zhì)疏松。出現(xiàn)糖尿病癥狀，嚴(yán)格執(zhí)行糖尿病飲食。一般護(hù)理【護(hù)理措施】監(jiān)測(cè)體溫、血壓、心率、心律、血常規(guī)檢查變化情況，觀察有無(wú)感染征象。有無(wú)左心衰竭發(fā)生。監(jiān)測(cè)血鉀和心電圖變化，觀察有無(wú)惡心、嘔吐、腹脹、乏力、心律失常低鉀血癥表現(xiàn)。監(jiān)測(cè)空腹血糖或糖耐量試驗(yàn)，有無(wú)進(jìn)食量增多、糖尿病表現(xiàn)。病情觀察【護(hù)理措施】監(jiān)測(cè)水腫、電解質(zhì)等變化，觀察每日體重及24小時(shí)液體出入量有無(wú)變化。監(jiān)測(cè)關(guān)節(jié)痛或腰背痛變化，觀察有無(wú)骨折發(fā)生。病情觀察【護(hù)理措施】1.感染的預(yù)防和護(hù)理保持環(huán)境及床單位整潔。醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù)。加強(qiáng)日常生活指導(dǎo)教育。對(duì)癥護(hù)理【護(hù)理措施】2.外傷的預(yù)防和護(hù)理減少安全隱患。避免劇烈運(yùn)動(dòng)，嚴(yán)防摔傷。護(hù)理人員的操作動(dòng)作應(yīng)輕穩(wěn)。對(duì)癥護(hù)理【護(hù)理措施】使用腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥治療時(shí)，注意觀察療效及惡心、食欲不振、嘔吐、乏力、嗜睡等不良反應(yīng)。部分藥物對(duì)肝損害較大，應(yīng)定期做肝功能檢測(cè)。用藥護(hù)理【護(hù)理措施】1.疾病知識(shí)指導(dǎo)告知病人疾病基本知識(shí)，指導(dǎo)病人及家屬日常生活中預(yù)防感染的方法。避免不良的生活及活動(dòng)方式，防止外傷、骨折等各種因素加重病情或誘發(fā)并發(fā)癥。定期復(fù)診。健康指導(dǎo)【護(hù)理措施】2.用藥指導(dǎo)指導(dǎo)病人學(xué)會(huì)正確使用藥物，觀察藥物療效和不良反應(yīng)。健康指導(dǎo)小結(jié)庫(kù)欣綜合征病因復(fù)雜，臨床表現(xiàn)多樣，治療一般采取手術(shù)、放射、藥物三種方法。特別加強(qiáng)日常生活護(hù)理及用藥，可預(yù)防及延緩和控制疾病的發(fā)生和發(fā)展。

思考題關(guān)于正常人皮質(zhì)醇節(jié)律，下列說(shuō)法哪項(xiàng)最正確A、清晨最高，午夜最低

B、午夜最高，下午最低

C、清晨最高，下午最低

D、午夜最高，清晨最低

E、下午最高，午夜最低答案：A

思考題皮質(zhì)醇增多癥最典型的臨床表現(xiàn)哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的

A、向心性肥胖,紫紋,多血質(zhì)B、皮膚感染C、血壓增高D、骨質(zhì)巰松E、性機(jī)能亢進(jìn)答案：E思考題Cushing病的發(fā)病情況，正確者為：A、兒童多于成人B、男性多于女性C、ACTH微腺瘤最多見(jiàn)D、ACTH大腺瘤最多見(jiàn)E、ACTH細(xì)胞增生最多見(jiàn)答案：C思考題指出下列哪項(xiàng)為Cushing綜合征的并發(fā)癥：A、繼發(fā)性貧血B、低膽固醇血癥C、類固醇性糖尿病D、高血鉀癥E、高血鈣癥答案：C思考題引起異源性ACTH綜合征最常見(jiàn)的疾病是：

A、胰腺癌B、胸腺癌C、嗜鉻細(xì)胞瘤D、甲狀腺癌E、肺癌答案：E思考題腎上腺皮質(zhì)腺瘤致