一、前言演講人2025-12-16目錄01.前言07.健康教育03.護理評估05.護理目標與措施02.病例介紹04.護理診斷06.并發(fā)癥的觀察及護理08.總結(jié)生理學(xué)奧秘探索：內(nèi)源性凝血途徑課件01前言O(shè)NE前言我從事臨床護理工作12年，在急診、ICU輪轉(zhuǎn)時，總被一類患者的“脆弱”震撼——他們可能只是輕微碰撞，皮下就瘀青成片；刷牙時牙齦出血，能持續(xù)半小時不止；甚至無誘因的關(guān)節(jié)腫脹，最終導(dǎo)致活動障礙。這些患者的故事，總讓我反復(fù)思考：人體的止血機制究竟如何精密運作？當其中某一環(huán)“失靈”時，又會引發(fā)怎樣的連鎖反應(yīng)？后來在參加血液科專科培訓(xùn)時，帶教老師的一句話點醒了我：“凝血功能就像人體內(nèi)的‘安全閥門’，內(nèi)源性凝血途徑則是這個閥門里最‘敏感’的齒輪組。”從那以后，我開始系統(tǒng)學(xué)習內(nèi)源性凝血途徑的生理機制，也在臨床中更刻意地觀察這類患者的護理要點。今天，我想以一個臨床護理工作者的視角，結(jié)合真實病例，和大家共同探索這條“藏在血管里的生理密碼”。02病例介紹ONE病例介紹去年冬天，急診收了一位14歲的男性患者小宇。他被母親半抱著推進來，皺著眉說：“左膝蓋疼得沒法走路，昨天踢足球時好像撞了一下，但當時沒在意。”我注意到他的左膝明顯腫脹，皮膚溫度升高，輕輕按壓他就倒抽冷氣。追問病史才知道，小宇3歲時就有過“不明原因鼻出血不止”的情況，7歲時爬樓梯摔了一跤，髖關(guān)節(jié)腫了半個月。母親悄悄告訴我：“他舅舅小時候也這樣，20歲時因為顱內(nèi)出血沒搶救過來……”這句話讓我心里一緊——這可能是遺傳性凝血功能障礙。急查凝血功能：APTT（活化部分凝血活酶時間）68秒（正常25-37秒），PT（凝血酶原時間）、TT（凝血酶時間）正常；進一步檢測凝血因子活性：FⅧ（因子Ⅷ）活性3%（正常50%-150%）。結(jié)合家族史，小宇被確診為血友病A（因子Ⅷ缺乏癥）——這正是內(nèi)源性凝血途徑關(guān)鍵因子缺陷的典型疾病。病例介紹看著小宇因為疼痛蜷縮的身體，母親泛紅的眼眶，我忽然意識到：內(nèi)源性凝血途徑的異常，遠不止是化驗單上的數(shù)字波動，它直接關(guān)聯(lián)著患者的生活質(zhì)量，甚至生命安全。而作為護理人員，我們需要從生理機制到臨床護理，構(gòu)建起一套完整的“保護網(wǎng)”。03護理評估ONE護理評估面對小宇這樣的患者，護理評估必須“抽絲剝繭”，既要關(guān)注當前癥狀，也要挖掘潛在風險。健康史評估通過與小宇母子的溝通，我們梳理出關(guān)鍵信息：①家族史：舅舅因“出血性疾病”早逝，符合X染色體隱性遺傳特征（血友病A的遺傳規(guī)律）；②既往史：反復(fù)自發(fā)性出血（鼻出血、關(guān)節(jié)出血），輕微外傷后出血延長；③近期史：3天前有運動史（踢足球），無其他藥物使用（如抗凝藥）。身體狀況評估出血部位與程度：左膝關(guān)節(jié)腫脹（目測周徑較右側(cè)大4cm），皮溫升高，觸痛明顯，活動受限（屈曲僅能達90）；口腔黏膜可見散在瘀點，無活動性出血；皮膚未見新鮮瘀斑，但雙下肢有陳舊性青紫色斑塊（提示既往反復(fù)出血）。生命體征：體溫36.8℃，心率92次/分（因疼痛稍快），血壓110/70mmHg，呼吸18次/分，氧飽和度98%（未吸氧）。輔助檢查評估除了APTT延長、FⅧ活性降低外，血常規(guī)顯示血紅蛋白125g/L（輕度下降，提示慢性失血可能）；膝關(guān)節(jié)超聲提示關(guān)節(jié)腔積液（深度約1.2cm），周圍軟組織水腫。這些結(jié)果印證了內(nèi)源性凝血途徑障礙導(dǎo)致的出血表現(xiàn)。心理社會評估小宇是初中生，性格開朗，但提到“不能上體育課”時眼眶發(fā)紅：“同學(xué)都覺得我‘嬌氣’，其實我也不想這樣……”母親則反復(fù)詢問：“他以后還能正常生活嗎？會不會像他舅舅那樣？”可見母子倆都存在明顯的焦慮情緒，對疾病認知不足。這一系列評估讓我們明確：小宇的核心問題是內(nèi)源性凝血途徑關(guān)鍵因子缺乏導(dǎo)致的出血傾向，而護理的重點不僅是控制當前出血，更要幫助他和家庭建立長期管理的信心。04護理診斷ONE護理診斷基于評估結(jié)果，我們列出了以下護理診斷（按優(yōu)先順序排列）：有出血的危險：與因子Ⅷ缺乏導(dǎo)致內(nèi)源性凝血途徑障礙有關(guān)依據(jù)：患者既往反復(fù)出血史，APTT延長，F(xiàn)Ⅷ活性極低，近期有外傷誘因。急性疼痛：與關(guān)節(jié)腔積血、組織水腫壓迫神經(jīng)末梢有關(guān)依據(jù)：左膝關(guān)節(jié)腫脹、觸痛，VAS疼痛評分6分（0-10分）。軀體活動障礙：與關(guān)節(jié)腔積血、疼痛導(dǎo)致活動受限有關(guān)依據(jù)：左膝屈曲僅90，無法正常行走。焦慮：與疾病反復(fù)、擔心預(yù)后及社會交往受限有關(guān)依據(jù)：患者表達“被同學(xué)誤解”的困擾，母親對疾病結(jié)局的擔憂。5.知識缺乏（特定的）：缺乏血友病預(yù)防出血、自我監(jiān)測的相關(guān)知識依據(jù)：患者及家屬對“避免哪些活動”“出血時如何緊急處理”等問題回答模糊。這些診斷環(huán)環(huán)相扣——內(nèi)源性凝血途徑的異常是根源，引發(fā)出血和疼痛，進而影響活動和心理狀態(tài)，而知識缺乏又可能加重風險。這要求我們的護理措施必須“多管齊下”。05護理目標與措施ONE護理目標與措施針對小宇的情況，我們制定了“短期控制癥狀、長期預(yù)防復(fù)發(fā)”的護理目標，并細化為具體措施。目標1：住院期間無新增出血，現(xiàn)有出血部位逐步吸收措施：替代治療配合：遵醫(yī)囑輸注重組人凝血因子Ⅷ（每次25IU/kg，每12小時1次），輸注前核對劑量、有效期，輸注中監(jiān)測有無過敏反應(yīng)（如皮疹、寒戰(zhàn)），輸注后觀察APTT變化（目標控制在40秒以內(nèi)）。環(huán)境安全管理：將小宇安置在單間，移除病房內(nèi)尖銳物品（如桌角防護墊），地面保持干燥防滑；指導(dǎo)使用軟毛牙刷，避免挖鼻孔、用力擤鼻。護理目標與措施活動限制：左膝關(guān)節(jié)制動（使用支具固定），抬高15促進血液回流；避免熱敷（防止血管擴張加重出血），出血48小時內(nèi)予冰袋冷敷（每次15分鐘，間隔1小時）。目標2：48小時內(nèi)疼痛評分降至3分以下措施：非藥物鎮(zhèn)痛：通過分散注意力（播放小宇喜歡的音樂、陪他聊游戲）、體位調(diào)整（保持膝關(guān)節(jié)中立位）減輕疼痛；藥物鎮(zhèn)痛：遵醫(yī)囑使用對乙酰氨基酚（避免使用阿司匹林等抗血小板藥物），用藥后30分鐘評估疼痛緩解情況；病因干預(yù)：加快因子Ⅷ輸注（控制關(guān)節(jié)繼續(xù)出血），配合超聲引導(dǎo)下關(guān)節(jié)腔穿刺抽液（減少積血對神經(jīng)的壓迫）。目標3：住院期間逐步恢復(fù)左膝活動功能措施：早期康復(fù)介入：出血停止（APTT正常、關(guān)節(jié)腫脹不再加重）后，由康復(fù)師指導(dǎo)進行被動關(guān)節(jié)活動（每日2次，每次5-10分鐘），范圍從30開始，逐步增加；肌肉力量訓(xùn)練：疼痛緩解后，練習股四頭肌等長收縮（收縮5秒，放松5秒，重復(fù)20次），預(yù)防肌肉萎縮；輔助工具使用：下床活動時佩戴護膝，使用助行器，避免膝關(guān)節(jié)負重過大。目標4：住院期間患者及家屬焦慮情緒緩解（SAS焦慮量表評分下降20%）措施：心理支持：每日與小宇母子進行15分鐘“治療性溝通”，傾聽他們的擔憂（如“會不會殘廢”“影響學(xué)習”），用成功病例（如本科室一位28歲血友病患者正常工作、結(jié)婚的案例）增強信心；目標3：住院期間逐步恢復(fù)左膝活動功能家庭參與：邀請母親參與護理操作（如學(xué)習因子Ⅷ的儲存方法），讓她感受到“自己能為孩子做些什么”，減少無力感；同伴教育：聯(lián)系血友病患者互助小組，安排一位年齡相近的“小病友”視頻交流，分享“如何和同學(xué)解釋病情”的經(jīng)驗。目標5：出院前掌握3項以上出血預(yù)防及自我監(jiān)測技能措施：一對一示范：用模型演示“如何安全剪指甲”（平剪、不超過指緣）、“鼻出血時正確按壓方法”（用拇指和食指捏緊鼻翼10-15分鐘，身體前傾）；圖文手冊發(fā)放：制作“血友病日常注意事項”卡片（包括避免的運動：足球、籃球；推薦的運動：游泳、騎自行車），重點標注“哪些藥物不能用”（如布洛芬可能加重出血）；目標3：住院期間逐步恢復(fù)左膝活動功能情景模擬演練：設(shè)置“跑步時摔倒，膝蓋疼痛但無腫脹”的場景，讓小宇和母親模擬處理流程（停止活動、冷敷、聯(lián)系醫(yī)生），護士現(xiàn)場糾正。這些措施不是孤立的——替代治療是“治本”，環(huán)境安全和活動限制是“治標”，鎮(zhèn)痛和康復(fù)是“改善生活質(zhì)量”，心理和教育是“長期管理的基石”。只有環(huán)環(huán)相扣，才能真正幫助患者從“被動治療”轉(zhuǎn)向“主動健康”。06并發(fā)癥的觀察及護理ONE并發(fā)癥的觀察及護理內(nèi)源性凝血途徑異常若控制不佳，可能引發(fā)嚴重并發(fā)癥，需要我們“眼觀六路、耳聽八方”。關(guān)節(jié)畸形（最常見慢性并發(fā)癥）觀察要點：長期反復(fù)關(guān)節(jié)出血會導(dǎo)致滑膜增生、軟骨破壞，最終關(guān)節(jié)強直。需每周測量關(guān)節(jié)周徑，觀察活動范圍變化（如小宇左膝能否恢復(fù)至135以上）；詢問患者“關(guān)節(jié)是否越來越硬，彎曲時有無卡頓感”。護理：除了積極控制急性出血，需指導(dǎo)患者堅持康復(fù)鍛煉；建議每3個月進行關(guān)節(jié)MRI檢查，早期發(fā)現(xiàn)滑膜增生（可局部注射類固醇抑制炎癥）。深部組織血腫（如肌肉、腹腔出血）觀察要點：患者若出現(xiàn)“局部劇烈疼痛、腫脹范圍擴大、皮膚張力增高”（如大腿血腫時，患側(cè)腿比健側(cè)粗5cm以上），或伴有“心率增快、血壓下降”（提示失血性休克），需警惕深部出血。護理：立即報告醫(yī)生，加快因子Ⅷ輸注（劑量增至30-50IU/kg）；監(jiān)測血紅蛋白變化（每4小時1次）；避免按壓血腫部位（防止破裂）。顱內(nèi)出血（最危險并發(fā)癥）觀察要點：血友病患者顱內(nèi)出血發(fā)生率約3%-5%，但致死率高達30%。需密切觀察“頭痛是否進行性加重”“有無嘔吐（尤其是噴射性嘔吐）”“意識是否模糊（如小宇原本開朗，突然變得嗜睡）”“瞳孔是否等大等圓”。護理：一旦懷疑顱內(nèi)出血，立即絕對臥床（頭抬高15），保持呼吸道通暢；建立兩條靜脈通路（一條輸注因子Ⅷ，一條輸注甘露醇降顱壓）；準備急診頭顱CT檢查。在小宇住院期間，我們每天都會和他強調(diào)：“如果出現(xiàn)頭痛、脖子發(fā)硬，哪怕很輕，也要馬上告訴我們。”這種“預(yù)警意識”的傳遞，往往比事后處理更重要。07健康教育ONE健康教育出院前一天，小宇的母親拿著我們送的“血友病護理手冊”，反復(fù)翻頁：“以前總覺得這病沒法治，現(xiàn)在才知道，好好護理能和正常人一樣生活?！苯】到逃哪康?，正是要把“恐懼”轉(zhuǎn)化為“掌控感”。疾病知識教育用通俗的語言解釋：“內(nèi)源性凝血途徑就像水管的‘自動修補系統(tǒng)’，小宇的‘修補工具’（因子Ⅷ）不夠，所以輕微破損就會漏水（出血）。補充因子Ⅷ就像備用工具，能幫他及時修補?！弊晕夜芾斫逃蜃英鴥Υ妫焊嬖V母親“因子Ⅷ需2-8℃冷藏，外出時用冰袋保存，24小時內(nèi)用完”；01出血監(jiān)測：教會小宇“每天檢查皮膚有無瘀斑、刷牙后看牙缸有無血跡、小便顏色是否變紅（提示血尿）”；02活動指導(dǎo)：明確“可以游泳、騎單車，但不能爬高、玩滑板；運動前先做10分鐘熱身，避免突然發(fā)力”。03急救措施教育制作“急救卡”讓小宇隨身攜帶（內(nèi)容：姓名、診斷、常用因子Ⅷ劑量、家屬聯(lián)系電話），并強調(diào)：“如果受傷后出血5分鐘不止，或者關(guān)節(jié)腫脹、頭痛，必須馬上打120，同時聯(lián)系醫(yī)生調(diào)整因子Ⅷ劑量?！彪S訪教育指導(dǎo)每2個月復(fù)查因子Ⅷ活性（目標維持在5%以上），每6個月評估關(guān)節(jié)功能（做超聲或X線），每年檢測因子Ⅷ抑制物（避免出現(xiàn)抗體影響治療效果）。看著小宇出院時扶著助行器，一步一步慢慢走，母親在旁邊輕聲鼓勵，我知道：健康教育不是“填鴨式”灌輸，而是幫患者和家庭構(gòu)建一個“安全網(wǎng)”，讓他們有勇氣面對未來的每一步。08總結(jié)ONE總結(jié)從醫(yī)學(xué)生時背誦“內(nèi)源性凝血途徑：因子Ⅻ激活→Ⅺ→Ⅸ→Ⅷ→Ⅹ”的公式，到現(xiàn)在看著患者因為這條途徑的異常而痛苦，我深刻體會到：生理