肺動(dòng)靜脈瘺診療指南(2025年版)肺動(dòng)靜脈瘺（PulmonaryArteriovenousFistula，PAVF）是因肺血管發(fā)育異?；蚝筇煲蛩貙?dǎo)致肺動(dòng)脈與肺靜脈直接交通形成的異常血管結(jié)構(gòu)，可引起右向左分流、低氧血癥及相關(guān)并發(fā)癥。本病多與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HereditaryHemorrhagicTelangiectasia，HHT）相關(guān)（約80%的PAVF患者合并HHT），也可由創(chuàng)傷、感染或腫瘤等后天因素引發(fā)。以下從流行病學(xué)特征、病理生理機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷流程及治療策略等方面進(jìn)行系統(tǒng)闡述。一、流行病學(xué)與發(fā)病機(jī)制（一）流行病學(xué)特征PAVF總體發(fā)病率約為2-3/10萬，女性略多于男性（男女比約1:1.5）。HHT是最主要的相關(guān)疾病，約30%-50%的HHT患者合并PAVF，其中約10%表現(xiàn)為有癥狀的大分流病變。散發(fā)型PAVF多為單發(fā)病灶，而HHT相關(guān)PAVF常為多發(fā)（約60%患者存在≥2個(gè)病灶），且隨年齡增長新發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加（年新發(fā)率約2%-4%）。兒童期PAVF多為先天性，成人期需警惕后天性因素（如胸部外傷后1-3年可出現(xiàn)遲發(fā)性PAVF）。（二）病理生理機(jī)制PAVF的核心病理改變是肺動(dòng)脈與肺靜脈間缺乏毛細(xì)血管床的直接交通，導(dǎo)致未氧合的靜脈血經(jīng)瘺道直接進(jìn)入體循環(huán)。根據(jù)瘺口結(jié)構(gòu)可分為三型：①單純型（單一供血?jiǎng)用}+單一引流靜脈），占60%-70%；②復(fù)雜型（多支供血?jiǎng)用}或引流靜脈），占20%-30%；③彌漫型（微小瘺道廣泛分布），罕見但預(yù)后較差。右向左分流量（Qp/Qs）是評(píng)估病情的關(guān)鍵指標(biāo)，分流量＞20%時(shí)可出現(xiàn)顯著低氧血癥（動(dòng)脈血氧分壓＜80mmHg），長期低氧可導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥（血紅蛋白＞180g/L）、肺高壓（約10%患者繼發(fā)輕度肺動(dòng)脈高壓）及心功能不全。此外，異常血管壁薄弱易破裂（尤其是直徑＞5mm的瘺道），可引發(fā)咯血（發(fā)生率約15%-20%）；未過濾的血栓、細(xì)菌或腫瘤細(xì)胞經(jīng)分流進(jìn)入體循環(huán)，可導(dǎo)致腦栓塞（年發(fā)生率約2%-5%）、腦膿腫（年發(fā)生率約0.5%-1%）或其他系統(tǒng)栓塞。二、臨床表現(xiàn)與風(fēng)險(xiǎn)分層（一）癥狀與體征PAVF的臨床表現(xiàn)與分流量、瘺道大小及并發(fā)癥相關(guān)，約30%-40%患者早期無癥狀（多為體檢或HHT篩查發(fā)現(xiàn)）。典型癥狀包括：1.低氧相關(guān)表現(xiàn)：活動(dòng)后氣促（最常見，占60%-70%）、發(fā)紺（口唇/甲床）、杵狀指（病程＞2年者發(fā)生率＞50%），嚴(yán)重者靜息狀態(tài)下即出現(xiàn)呼吸困難。2.血管畸形相關(guān)表現(xiàn)：HHT患者常合并鼻黏膜、皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張（90%以上）及反復(fù)鼻出血（年出血＞5次者占70%）；部分患者可聞及胸壁血管雜音（約20%-30%，瘺道靠近胸壁時(shí)可在相應(yīng)肋間聞及連續(xù)性雜音）。3.并發(fā)癥表現(xiàn)：腦栓塞/腦膿腫可出現(xiàn)頭痛（50%-60%）、癲癇（10%-15%）、偏癱（5%-10%）；大咯血（單次出血量＞200ml）多見于直徑＞10mm的瘺道，發(fā)生率約5%；少見并發(fā)癥包括心肌梗死（＜1%）、脊髓梗死（＜0.5%）。（二）風(fēng)險(xiǎn)分層根據(jù)臨床特征及檢查結(jié)果，將PAVF分為高風(fēng)險(xiǎn)與低風(fēng)險(xiǎn)兩組，指導(dǎo)干預(yù)決策：-高風(fēng)險(xiǎn)PAVF：①分流量＞20%（經(jīng)超聲心動(dòng)圖或核素掃描評(píng)估）；②瘺道直徑≥5mm（CT或DSA測(cè)量）；③存在腦栓塞/腦膿腫病史；④合并嚴(yán)重低氧（靜息時(shí)SaO?＜90%）；⑤HHT相關(guān)多發(fā)瘺道（≥3個(gè)）。-低風(fēng)險(xiǎn)PAVF：分流量＜20%、瘺道直徑＜5mm、無并發(fā)癥且SaO?≥92%（靜息）。三、診斷流程與評(píng)估方法（一）初步篩查1.病史與家族史：重點(diǎn)詢問HHT家族史（一級(jí)親屬確診HHT或符合Curacao診斷標(biāo)準(zhǔn)：鼻出血、毛細(xì)血管擴(kuò)張、內(nèi)臟動(dòng)靜脈瘺、陽性家族史中≥3項(xiàng)），及是否有反復(fù)鼻出血、腦栓塞/腦膿腫病史。2.體格檢查：關(guān)注發(fā)紺、杵狀指、皮膚/黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張（舌、唇、面部多見），聽診胸壁血管雜音（深吸氣末更明顯）。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：血?dú)夥治觯ㄖ攸c(diǎn)關(guān)注PaO?、SaO?及肺泡-動(dòng)脈氧分壓差，PAVF患者A-aDO?常＞30mmHg）；血常規(guī)（紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白升高提示長期低氧）；D-二聚體（無特異性，但顯著升高需警惕急性栓塞事件）。（二）影像學(xué)確診1.經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）+對(duì)比造影：為首選篩查方法。經(jīng)肘靜脈注射振蕩生理鹽水（含8-10μm微氣泡），若4-6個(gè)心動(dòng)周期后左心腔出現(xiàn)微氣泡（排除心內(nèi)分流后），提示存在肺內(nèi)右向左分流。敏感性＞95%，但無法定位瘺道。2.CT肺動(dòng)脈造影（CTPA）：為定位診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。推薦使用64排及以上螺旋CT，掃描參數(shù)：層厚1mm、重建間隔0.5mm、對(duì)比劑劑量1.5ml/kg（最大100ml）。可清晰顯示瘺道的供血?jiǎng)用}（多來自肺動(dòng)脈分支）、引流靜脈（匯入肺靜脈）及周圍肺組織情況。需注意：①直徑＜3mm的瘺道可能漏診；②需與肺動(dòng)靜脈畸形（PAVM）鑒別（PAVM為局限性血管叢擴(kuò)張，而PAVF為直接交通）。3.數(shù)字減影血管造影（DSA）：為介入治療前的必需評(píng)估?？删_顯示瘺道的解剖結(jié)構(gòu)（供血?jiǎng)用}數(shù)量、瘺囊大小、引流靜脈走行），測(cè)量分流量（通過稀釋法或血流速度計(jì)算），并評(píng)估側(cè)支循環(huán)。DSA下PAVF表現(xiàn)為肺動(dòng)脈分支提前顯影（動(dòng)脈期可見肺靜脈顯影），瘺囊呈瘤樣擴(kuò)張（直徑多為2-20mm）。（三）基因檢測(cè)與HHT診斷對(duì)疑似HHT患者（符合Curacao標(biāo)準(zhǔn)≥2項(xiàng)），建議行基因檢測(cè)（重點(diǎn)檢測(cè)ENG、ACVRL1、SMAD4基因）?；蜿栃钥纱_診HHT，即使臨床癥狀未完全顯現(xiàn)，需定期篩查PAVF（推薦每2-3年行TTE對(duì)比造影）。四、治療策略與技術(shù)要點(diǎn)（一）治療原則高風(fēng)險(xiǎn)PAVF需積極干預(yù)（介入或手術(shù)），低風(fēng)險(xiǎn)患者可密切隨訪（每6-12個(gè)月復(fù)查CTPA）。HHT相關(guān)PAVF無論是否有癥狀，若瘺道直徑≥3mm均建議干預(yù)（因即使小瘺道也可能隨時(shí)間增大并引發(fā)栓塞）。（二）介入治療（首選）1.適應(yīng)癥：①瘺道直徑≥3mm；②分流量＞15%；③有腦栓塞/腦膿腫病史；④HHT相關(guān)多發(fā)瘺道；⑤手術(shù)禁忌（如心肺功能不全）。2.材料選擇：-彈簧圈：適用于供血?jiǎng)用}直徑＜5mm的單純型瘺道（推薦使用鉑合金彈簧圈，直徑為供血?jiǎng)用}的1.2-1.5倍）。-封堵器：適用于供血?jiǎng)用}直徑≥5mm或復(fù)雜型瘺道（如Amplatzer血管封堵器II型，直徑需比供血?jiǎng)用}寬2-4mm）。-液體栓塞劑（如Onyx膠）：僅用于彌漫型或微瘺道（需超選擇插管至瘺道近端，避免反流至正常肺血管）。3.操作要點(diǎn)：-經(jīng)股靜脈穿刺，將5-6F導(dǎo)管超選擇插入供血?jiǎng)用}（需在DSA引導(dǎo)下確認(rèn)導(dǎo)管頭端位于瘺囊近端3-5mm）。-栓塞后即刻行DSA復(fù)查，確認(rèn)瘺道不顯影、引流靜脈無血流（若仍有顯影需補(bǔ)充栓塞）。-術(shù)中需監(jiān)測(cè)血氧飽和度（SaO?應(yīng)較術(shù)前升高5%-10%），術(shù)后24小時(shí)內(nèi)復(fù)查血?dú)夥治觥?.并發(fā)癥處理：-異位栓塞（發(fā)生率約1%-3%）：多因彈簧圈/封堵器脫落至體循環(huán)（如腦、腎動(dòng)脈），需急診介入取出或外科手術(shù)。-栓塞后綜合征（發(fā)熱、胸痛，發(fā)生率約10%-15%）：予非甾體抗炎藥對(duì)癥治療，通常3-5天緩解。-肺梗死（＜1%）：與栓塞范圍過大有關(guān)，需抗凝治療（低分子肝素5000IUq12h，維持6個(gè)月）。（三）手術(shù)治療1.適應(yīng)癥：①介入治療失?。ㄈ绡浀牢挥诜味蝿?dòng)脈近端無法超選擇插管）；②復(fù)雜型瘺道（＞3支供血?jiǎng)用}）；③合并肺葉/段實(shí)變或反復(fù)感染；④瘺道破裂大咯血（介入栓塞失敗時(shí)需急診手術(shù)）。2.術(shù)式選擇：-肺段/肺葉切除術(shù)：適用于瘺道位于肺段/葉中心（保留正常肺組織＞50%）。-局部切除術(shù)：適用于外周型瘺道（距臟層胸膜＜2cm），可采用胸腔鏡微創(chuàng)操作（創(chuàng)傷小，術(shù)后住院時(shí)間3-5天）。3.圍手術(shù)期管理：-術(shù)前需明確瘺道位置（CTPA三維重建標(biāo)記），評(píng)估肺功能（FEV1≥1.5L可耐受肺葉切除）。-術(shù)后常規(guī)抗凝（低分子肝素）3個(gè)月，預(yù)防深靜脈血栓；監(jiān)測(cè)血?dú)猓繕?biāo)SaO?≥92%），鼓勵(lì)早期下床活動(dòng)。（四）藥物治療僅作為輔助治療，無根治作用：1.抗血小板治療：用于無法干預(yù)的低風(fēng)險(xiǎn)患者（如高齡、多器官功能衰竭），推薦阿司匹林75-100mgqd（HHT患者需注意鼻出血風(fēng)險(xiǎn)，若年出血＞10次則慎用）。2.氧療：靜息SaO?＜90%者需長期家庭氧療（目標(biāo)SaO?≥92%，流量2-4L/min）。3.紅細(xì)胞增多癥處理：血紅蛋白＞200g/L時(shí)，可予放血治療（每次200-300ml，維持Hct＜50%），避免高粘滯血癥引發(fā)血栓。五、隨訪與長期管理（一）隨訪方案所有患者干預(yù)后需終身隨訪，具體時(shí)間間隔如下：-介入/手術(shù)后1個(gè)月：復(fù)查CTPA（評(píng)估瘺道閉塞情況）、血?dú)夥治觯▽?duì)比SaO?變化）、TTE（排除新發(fā)病灶）。-術(shù)后6個(gè)月：復(fù)查CTPA（重點(diǎn)觀察是否有再通或新發(fā)瘺道）、血常規(guī)（血紅蛋白水平）。-術(shù)后1年及以后：每年復(fù)查CTPA（HHT患者每2年加做腹部超聲篩查肝AVF），每3年評(píng)估HHT相關(guān)癥狀（如鼻出血頻率、是否出現(xiàn)消化道出血）。（二）特殊人群管理1.HHT患者家族成員：一級(jí)親屬需行HHT篩查（Curacao標(biāo)準(zhǔn)評(píng)估+TTE對(duì)比造影），基因陽性者從10歲起每2年篩查PAVF。2.孕婦：妊娠期PAVF可能因血容量增加而增大（風(fēng)險(xiǎn)約30%），需每月監(jiān)測(cè)SaO?，若SaO?＜90%或分流量＞25%，建議在孕20-28周行介入治療（避開胎兒器官形成期）。3.兒童患者：＜18歲的PAVF患兒，若瘺道直徑≥3mm或有腦栓塞史，應(yīng)盡早干預(yù)（介入優(yōu)先，避免肺組織過度切除影響發(fā)育）。（三）并發(fā)癥預(yù)警出現(xiàn)以下情況需緊急就診：-突發(fā)頭痛、肢體無力（警惕腦栓塞）；-高熱、抽搐（警惕腦膿腫）；-