原發(fā)性醛固酮增多癥

（PrimaryAldosteronism）廣州中醫(yī)藥大學(xué)內(nèi)科學(xué)教研室涂海濤原發(fā)性醛固酮增多癥一、定義、發(fā)病機(jī)制及病因二、中醫(yī)病因病機(jī)三、臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查四、診斷與鑒別診斷五、西醫(yī)治療六、中醫(yī)治療七、預(yù)后、預(yù)防與調(diào)護(hù)2西醫(yī)病例患者劉XX，女性，59歲主訴：發(fā)現(xiàn)血糖升高2年，頭痛、乏力半年現(xiàn)病史：患者2年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖升高，空腹血糖7.4mmol/L，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診診斷為“糖尿病”，間斷服用“諾和龍1mg每日3次”降糖治療，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出現(xiàn)頭痛、乏力癥狀，偶測(cè)空腹血糖11.4mmol/L，遂來診。查體：體溫正常，BP190/100mmHg，P70次/分，R17次/分H146cm，W65Kg，BMI30.9Kg/m2（18.5-23.9）神清合作，伸舌居中，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，HR70次/分，心律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹軟無壓痛、反跳痛及肌緊張，雙腎區(qū)無叩擊痛，雙下肢無水腫，雙足皮溫低，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可，雙側(cè)巴氏征陰性。3西醫(yī)病例既往史：高血壓病史10余年，最高血壓210/120mmHg，平時(shí)規(guī)律服用“代為80mgQd、拜新同30mgQd”降血壓治療，血壓控制在160/90mmHg低鉀血癥病史3年，血鉀波動(dòng)于2.8-3.6mmol/L無冠心病、甲亢等病史，無吸煙、飲酒史

、無特殊用藥史，無輸血史，有高血壓家族史，否認(rèn)糖尿病家族史。實(shí)驗(yàn)室檢查：入院當(dāng)日化驗(yàn)：電解質(zhì)：血鉀2.75mmol/L，血鈉144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L血常規(guī)未見異常。尿常規(guī)示Glu++++，Ket-，Pro-。4下一步檢查？診斷？分型？治療？5原發(fā)性醛固酮增多癥的定義定義：又稱Conn綜合征，是由于腎上腺皮質(zhì)病變，分泌過多的醛固酮（ALD），導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)留、血容量增多、腎素－血管緊張素系統(tǒng)受抑制，繼而出現(xiàn)以高血壓、低血鉀為主要表現(xiàn)的一種綜合征，簡稱原醛癥（PA）。背景知識(shí)：1.1955年ConnJW首先報(bào)告這一病種。2.早年曾推測(cè)高達(dá)20％的高血壓為原醛所致，但目前表明約10％。6腎上腺解剖學(xué)部位腎上腺球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶糖皮質(zhì)激素性激素鹽皮質(zhì)激素（醛固酮）鹽粒兒糖葫蘆情網(wǎng)7腎上腺組織學(xué)球狀帶束狀帶網(wǎng)狀帶包囊腎上腺皮質(zhì)腎上腺髓質(zhì)包囊醛固酮腎上腺髓質(zhì)8醛固酮合成與分泌的影響因素：1.腎素血管緊張素醛固酮軸（R-A-A）2.促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）3.血漿鉀濃度Na+血壓交感神經(jīng)輸入信號(hào)近球細(xì)胞腎素血管緊張素原血管緊張素I血管緊張素II腎上腺球狀帶醛固酮血管緊張素轉(zhuǎn)化酶ACTH血鉀下丘腦垂體RAAA9醛固酮的生理病理作用醛固酮細(xì)胞內(nèi)鉀降低，鈉增高腎臟重吸收鈉增加腎臟排出鉀增加血鈉增加血鉀降低腎臟泌氫離子增加血中堿儲(chǔ)備（HCO3－）增加血漿滲透壓增加抗利尿激素增加細(xì)胞外液增加10原發(fā)性醛固酮增多癥的發(fā)病機(jī)制鈉潴留增加醛固酮增加腎上腺皮質(zhì)鉀丟失增加腎素降低血管緊張素II降低體液容量增加高血壓低血鉀11原發(fā)性醛固酮增多癥的病因分類1.醛固酮瘤，又稱conn瘤：多為單側(cè)腎上腺皮質(zhì)腺瘤引起；腎上腺皮質(zhì)腺瘤（醛固酮瘤）直徑介于1-2cm，切面呈金黃色12原發(fā)性醛固酮增多癥的病因分類2.特發(fā)性醛固酮增多癥：簡稱為特醛癥，雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)球狀帶增生；圖2.腎上腺雙側(cè)增生多為雙側(cè)球狀帶彌漫性增生，偶為局灶性增生。13原發(fā)性醛固酮增多癥的病因分類3.糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥（GRA）：又稱為ACTH依賴型醛固酮增多癥，屬于常染色體顯性遺傳病，醛固酮受體在束狀帶異位表達(dá)致束狀帶增生。4.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：單側(cè)或雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)性增生，病因不清，約占1%；14原發(fā)性醛固酮增多癥的病因分類5.醛固酮癌：少見，<1%，體積較大，往往分泌多種皮質(zhì)激素；腎上腺皮質(zhì)癌（同時(shí)分泌醛固酮）瘤體積大,直徑5-6cm或更大15原發(fā)性醛固酮增多癥的病因分類6.異位分泌醛固酮組織：少見，可發(fā)生于腎內(nèi)的腎上腺殘余或卵巢、睪丸腫瘤。16原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)病因病機(jī)根據(jù)本病以頭痛、眩暈、高血壓、肌肉麻痹、震顫，甚至痿軟不用、夜尿增多、肢軟腰痛等表現(xiàn)特點(diǎn)，屬于中醫(yī)學(xué)“肝風(fēng)”、“痙證”、“痿痹”等范疇，多見于青少年男性。病變初期病位在肝，繼則影響脾、腎，最終可累計(jì)五臟。本病基本病因是情志失調(diào)、濕熱內(nèi)傷、先天不足等。17原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)病因病機(jī)1.情志失調(diào)憂思惱怒，情志不遂，郁怒傷肝，肝失疏泄，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，肝陽上亢，暗耗陰血，形成陰虧陽亢，風(fēng)火內(nèi)勝之痹。2.濕熱內(nèi)傷肝郁化火，肝木侮土，脾虛濕停，濕與火熱之邪相夾；或平素嗜食肥甘厚味，脾胃受損，生濕生熱而致本病。3.先天不足先天稟賦不足，若生活不節(jié)，縱情縱欲，憂思勞倦過度，腎精固攝失常，陰陽受損，或久病失于調(diào)理，正氣不復(fù)，陰陽氣血不足亦可致本病。本病病位在肝，而病根于腎，以陰虛、實(shí)熱為主，并多夾有濕瘀阻滯，最終為心腎陰陽俱損之病證。18原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)一、高血壓1.為其最早、最常見的表現(xiàn)；2.一般呈良性經(jīng)過，血壓逐漸升高，多170/110mmHg；3.一般降壓藥療效較差；4.表現(xiàn)為頭暈、頭痛。5.長期高血壓可致靶器官（心、腦、腎）損害。19原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)二、神經(jīng)肌肉功能障礙1.陣發(fā)性肌無力和周期性麻痹（誘因：勞累、進(jìn)食高糖，使用失鉀性利尿劑、寒冷、腹瀉、大汗等），發(fā)作頻率從每年幾次至每日數(shù)次不等，先為雙下肢，嚴(yán)重時(shí)波及四肢，甚至是呼吸肌。2.陣發(fā)性手足搐搦及肌肉痙攣：可與陣發(fā)性麻痹交替出現(xiàn)。在低血鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)肌肉應(yīng)激性降低，手足抽搐不明顯，而補(bǔ)完鉀以后，可能神經(jīng)肌肉的應(yīng)激恢復(fù)，手足抽搐變得明顯。20原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)三、腎臟表現(xiàn)1.失鉀性腎?。洪L期大量失鉀，腎小管空泡變性，致使?jié)饪s功能障礙，引起多尿、夜尿增多、尿比重低；2.大量醛固酮使尿鈣及尿酸排泄增多，易并發(fā)腎石病和尿路感染；3.長期高血壓可致腎動(dòng)脈硬化引起蛋白尿與腎功能不全。21原發(fā)性醛固酮增多癥的臨床表現(xiàn)四、心臟表現(xiàn)1.心肌肥厚：較原發(fā)性高血壓更易引起左室肥厚，病因去除后可改善；2.心律失常：低血鉀可引起心律失常，以早博、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速常見，嚴(yán)重者發(fā)生心室顫動(dòng)。3.心肌纖維化和心力衰竭：醛固酮可致心肌纖維化，最終引起心臟擴(kuò)大和頑固性心力衰竭。22原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷一、早期診斷線索1.高血壓伴低血鉀；2.難治性高血壓；3.低腎素活性型高血壓；4.高血壓伴多尿或堿血癥；5.高血壓發(fā)病年齡輕（≦50歲）6.腎上腺意外瘤二、診斷步驟1.首先明確是否有原醛；2.確定病因類型。23原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷第一步：明確是否有原醛1.血液生化檢查：A.低血鉀：大多數(shù)血鉀低于3.5mmol/L，一般在2-3mmol/L之間，嚴(yán)重病例可更低；B.高血鈉：正常高限或稍高于正常。C.堿血癥：血pH值和CO2結(jié)合力為正常高限或稍高于正常；2.尿液檢查：A.常規(guī)：尿pH中性或偏堿性、尿比重低、低滲尿、尿蛋白；B.尿鉀：普通飲食條件下，血鉀低于正常（<3.5mmol/l）,但24小時(shí)尿鉀仍大于30mmol/l，提示尿路失鉀。243.醛固酮測(cè)定（立位及低鈉時(shí)升高）A.血醛固酮測(cè)定：升高，病因?yàn)橄倭鰰r(shí)升高更明顯；正常值：臥位50~250pmol/L，立位80~970pmol/LB.24小時(shí)尿醛固酮測(cè)定；升高正常鈉攝入6.4~86nmol/d，低鈉47~122nmol/d，高鈉0~13.9nmol/d注意：原醛出現(xiàn)嚴(yán)重低血鉀時(shí)，醛固酮分泌受抑制，血尿醛固酮增高可不嚴(yán)重，補(bǔ)鉀后醛固酮增高更明顯原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷254.血漿腎素、血管緊張素II及ARR比值測(cè)定A.血漿腎素、血管緊張素II測(cè)定：基礎(chǔ)值降低正常值：腎素0.55±0.09pg/（ml·h），血管緊張素II26.0±1.9pg/ml肌內(nèi)注射0.7mg/Kg的呋塞米并取立位2小時(shí)后，正常人以上兩項(xiàng)數(shù)值分別增加至3.48±0.52pg/（ml·h）和45±6.2pg/（ml·h）而PA患者只有輕微增加甚至無反應(yīng)。醛固酮瘤患者更低。原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷26B.血漿醛固酮/血漿腎素活性比值（ARR）：文獻(xiàn)報(bào)道正常人正常上限為17.8，大于30懷疑原醛，大于50有診斷意義。

是很有用的PA診斷工具注意：腎素活性易受多種因素影響（體位、血容量、鈉濃度），基礎(chǔ)腎素活性或單次ARR比值不足以排除原醛，可做功能試驗(yàn)提供診斷依據(jù)。原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷275.功能試驗(yàn)：A.高鈉試驗(yàn)：ALD不受高鈉飲食抑制，血鉀下降；B.低鈉試驗(yàn)：腎素活性對(duì)低鈉飲食無興奮反應(yīng)，ALD仍高，血鉀可上升；C.螺內(nèi)酯試驗(yàn)（安體舒通試驗(yàn)）：ALD受體拮抗劑，用藥后血鉀上升，血壓下降。無法鑒別醛固酮增高是原發(fā)還是繼發(fā)；原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷285.功能試驗(yàn)：D.9α-氟氫化可的松試驗(yàn)：口服1mg/天，共3天，原醛者血尿ALD不受抑制；E.鹽水負(fù)荷試驗(yàn)：臥位抽血后予生理鹽水2000ml于4小時(shí)內(nèi)滴注，原醛者ALD下降很少或不下降，血鉀下降F.卡托普利試驗(yàn)：臥位抽血后口服卡托普利25mg，坐位2小時(shí)后抽血，原醛者ALD不受抑制或抑制小于20％。原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷29病例-實(shí)驗(yàn)室檢查二OGTT(MIN)060120GLU(mmol/L)8.8219.2116.45INS(mIU/L)12.6145.5373.84C-P(ng/mL)2.66.78.2HbA1c8.9%；肝腎功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲狀腺功能正常24h尿：Glu19.94g/24h，UMA:23.46mg/24h，UTP:0.09g/24h胰島功能：注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰島素抵抗30病例-治療情況日期血K空腹血糖早餐后2h血糖午餐后2h血糖睡前血糖3:00血糖治療方案第1天2.7510.511.513.28.79.2A4-4-4N4補(bǔ)達(dá)秀1.0tid必洛斯8mgQd第2天3.209.010.212.37.58.4A4-4-4N6補(bǔ)達(dá)秀2.0tid必洛斯8mgQd第5天3.128.210.510.68.67.3萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，補(bǔ)達(dá)秀2.0tid螺內(nèi)酯20mgTid必洛斯8mgQd第6天3.447.99.211.79.58.6萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補(bǔ)達(dá)秀2.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，

必洛斯8mgQd第7天3.507.49.410.28.58.7萬蘇平2mgQd，格華止0.5tid，艾可托15mgQd，補(bǔ)達(dá)秀1.0tid，螺內(nèi)酯20mgTid，必洛斯8mgQd31病例-實(shí)驗(yàn)室檢查三血醛固酮(臥位)：263.54pg/ml↑(12-150)

血醛固酮(立位)：384.46pg/ml↑(70-350)血漿腎素活性測(cè)定(臥位)：0.85ng/mg/hr(0.15-2.33)血漿腎素活性測(cè)定(立位)：0.77ng/mg/hr↓(1.31-3.95)血管緊張素II刺激試驗(yàn)(臥位)：63.87pg/ml(23-75)

血管緊張素II刺激試驗(yàn)(立位)：59.62pg/ml(32.0-90)腎上腺皮質(zhì)激素：3.91pmol/L(0-10.21)皮質(zhì)醇(上午10點(diǎn)前):533.0nmol/L(171-536)皮質(zhì)醇(下午5點(diǎn)后):377.5nmol/L↑(64-372)

32病例-影像學(xué)及其他檢查腎上腺CT：雙側(cè)腎上腺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮占位性病變腹部B超：脂肪肝(輕度)心電圖、眼底鏡、胸部平片、心臟超聲、甲狀腺B超、雙下肢超聲、神經(jīng)電生理均無明顯異常。33原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷第一步：明確是否有原醛總結(jié)：1.低血鉀伴高尿鉀2.血、尿醛固酮升高且不受抑制因素抑制3.血漿腎素活性降低且不受興奮

即基本可以認(rèn)定確定原醛的存在34原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷第二步：鑒別病因類型1.臨床表現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)腫瘤者通常較特醛者重，原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生者介于兩者之間。GRA有家族史，臨床表現(xiàn)較輕。35原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷第二步：鑒別病因類型2.臥立位試驗(yàn)：鑒別醛固酮瘤和特醛癥臥立位試驗(yàn)機(jī)理：正常人上午8時(shí)臥位至中午12時(shí)，血ALD下降，與ACTH、皮質(zhì)醇下降節(jié)律一致，如果立位4小時(shí)，因腎血流量減少，激活RAS系統(tǒng)，ALD分泌增加。醛固酮瘤患者:產(chǎn)生大量的醛固酮，對(duì)RAS抑制力很強(qiáng)；腫瘤的血管緊張素II受體的數(shù)量及親和力下降；醛固酮不受RAA調(diào)控而仍受ACTH影響，ACTH也是下降的，故原醛的醛固酮濃度不升，反而下降。362026/1/2337.原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷第二步：鑒別病因類型2.臥立位試驗(yàn)：鑒別醛固酮瘤和特醛癥臥立位試驗(yàn)機(jī)理：特醛因ALD分泌量不是很高，立位后腎素分泌增多，增生的腎上腺對(duì)腎素敏感增強(qiáng)，導(dǎo)致醛固酮水平增加。388:00平臥位仰臥一夜12:00立位活動(dòng)4小時(shí)后抽血項(xiàng)目：1.查血漿腎素活性2.血漿醛固酮濃度3.血漿皮質(zhì)醇、18羥皮質(zhì)酮、ACTH4.電解質(zhì)5.三次血壓抽血項(xiàng)目：1.血漿腎素活性2.血漿醛固酮濃度3.血漿皮質(zhì)醇、ACTH4.電解質(zhì)原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷39原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷第二步：鑒別病因類型2.臥立位試驗(yàn)：鑒別醛固酮瘤和特醛癥上午臥立位前后血醛固酮濃度變化：90％的醛固酮瘤者立位后血醛固酮無明顯變化或下降，少數(shù)對(duì)腎素有反應(yīng)，ALD可輕度升高，稱腎素反應(yīng)性腺瘤；但所有的特醛患者，則出現(xiàn)血醛固酮濃度的升高，且大于33%。408.影像學(xué)檢查彩超：對(duì)于直徑大于1.3cm的醛固酮瘤可顯示CT、MRI：高分辨率CT可檢出小至直徑5mm的腫瘤。特醛癥的CT掃描表現(xiàn)為正?；螂p側(cè)彌漫性增大。MRI敏感性大于CT，特異性小于CT。9.雙側(cè)腎上腺靜脈插管分別測(cè)ALD/皮質(zhì)醇比值可確定單側(cè)或雙側(cè)腎上腺醛固酮分泌過多原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷41圖1：正常腎上腺CT右腎上腺左腎上腺原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷42圖2.圖3：左側(cè)腎上腺腺瘤（病理證實(shí)醛固酮瘤）原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷43圖4.圖5：雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生（功能實(shí)驗(yàn)表明特醛）原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷44原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷1.非醛固酮所致的鹽皮質(zhì)過多綜合征A.真性鹽皮質(zhì)激素分泌過多綜合征---糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充治療特點(diǎn)：17-羥化酶缺乏和11β-羥化酶缺乏，導(dǎo)致產(chǎn)生大量具有鹽皮質(zhì)激素活性的中間產(chǎn)物（主要為DOC，去氧皮質(zhì)酮）以上兩種缺陷均伴有雙側(cè)腎上腺增大，可被誤診為增生型醛固酮增多癥，甚至誤行腎上腺切除術(shù)。45原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷1.非醛固酮所致的鹽皮質(zhì)過多綜合征B.表象性鹽皮質(zhì)激素過多綜合征特點(diǎn)：病因主要為先天性的11β-羥類固醇脫氫酶缺陷。此酶缺乏使得皮質(zhì)醇不能被降解為皮質(zhì)素，從而導(dǎo)致皮質(zhì)醇與鹽皮質(zhì)激素受體（MR）結(jié)合，引起鹽皮質(zhì)激素分泌過多的表現(xiàn)。地塞米松治療部分患者有效。462.Liddle綜合征特點(diǎn)：常染色體顯性遺傳疾病，有高血壓、低血鉀、腎素活性低等表現(xiàn)，但醛固酮亦低，使用安體舒通治療低血鉀無效。主要為細(xì)胞鈉通道異常激活導(dǎo)致鈉重吸收過多導(dǎo)致水鈉潴留，高血壓等臨床表現(xiàn)。原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷473.繼發(fā)性醛固酮增多癥特點(diǎn)：同樣有高血壓、低血鉀、高醛固酮血癥等表現(xiàn)，但腎素活性高是該病的始動(dòng)因素。其中原發(fā)性腎素增高主要見于腎素分泌性腫瘤，如腎小球旁細(xì)胞腫瘤或腎外Wilms瘤或卵巢腫瘤；繼發(fā)性腎素增高主要見于惡性高血壓、腎動(dòng)脈狹窄、單側(cè)腎萎縮、結(jié)節(jié)性大動(dòng)脈炎導(dǎo)致的腎缺血。原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別診斷48原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷思路高血壓、低血鉀、陽性家族史、嚴(yán)重的高血壓腎素活性高低腎性高血壓繼發(fā)性醛固酮增多醛固酮測(cè)定醛固酮增多醛固酮減少原發(fā)性醛固酮增多癥排除17-羥化酶和11β-羥化酶、11β-羥類固醇脫氫酶缺乏、Liddle494小時(shí)立臥位實(shí)驗(yàn)?zāi)I上腺CT或MRI>1cm腎上腺包塊醛固酮升高、皮質(zhì)醇降低可疑或正常特發(fā)性醛固酮增多癥IHA無醛固酮升高，但皮質(zhì)醇降低分泌醛固酮的腺瘤APA腎上腺靜脈導(dǎo)管取血原發(fā)性醛固酮增多癥的診斷思路50病例-初步診斷2型糖尿病

診斷依據(jù)：胰島功能

原發(fā)性醛固酮增多癥診斷依據(jù)：低血鉀高血壓

醛固酮分泌增多

血漿腎素活性降低

51病例-二次住院血糖：空腹7.2-8.4mmol/L，餐后8.9-10.6mmol/L血鉀：3.74mmol/L血壓：130/70mmHg治療方案：萬蘇平2mgQd，二甲雙胍0.5bid52病例-隨診空腹血糖：5.0-7.0mmol/L餐后2h血糖：7.0-9.0mmol/L復(fù)查電解質(zhì)：血鉀3.86mmol/L血壓：130/80mmHg53原發(fā)性醛固酮增多癥的西醫(yī)治療一.手術(shù)治療1.術(shù)前準(zhǔn)備：

A.糾正電介質(zhì)紊亂，使血鉀恢復(fù)正常，心電圖低鉀表現(xiàn)消失，并適當(dāng)降壓；

B.補(bǔ)KCL4－6g/日，分次口服；

C.血壓、血鈉特別高的宜低鹽飲食；

D.安體舒通，每次40－60mg，口服3－4次/日。用安體舒通不必補(bǔ)鉀，補(bǔ)鉀過程需監(jiān)測(cè)血鉀。

E.不宜使用利血平，以免術(shù)后血壓驟降542.術(shù)中處理

A.一側(cè)腺瘤：一般將一側(cè)腺瘤連同整個(gè)腎上腺全部切除；

B.一側(cè)腺瘤伴兩側(cè)增生：切除腺瘤一側(cè)，對(duì)側(cè)切除一半；

C.雙側(cè)增生：切除一側(cè)，對(duì)側(cè)切除一半；3.術(shù)后處理

A.監(jiān)測(cè)血壓及血電解質(zhì)變化

B.雙側(cè)增生者較腺瘤患者療效差（一般首選藥物治療）原發(fā)性醛固酮增多癥的西醫(yī)治療55二.藥物治療1.安體舒通（螺內(nèi)酯）：仍是原醛治療的第一線首選用藥用法介紹：開始劑量：40－60mg日服3－4次，一般低血鉀可迅速糾正，但高血壓需要4－8周；見效后逐漸減藥，部分患者40mg即可維持療效。在控制醛固酮瘤血壓血電解質(zhì)方面療效遠(yuǎn)勝于其他藥物，特醛則血壓控制不理想。原發(fā)性醛固酮增多癥的西醫(yī)治療562.鈣離子通道阻滯劑鈣離子是多種調(diào)節(jié)因素刺激醛固酮產(chǎn)生的最后通道。如硝苯地平、氨氯地平等；3.血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑可使特醛病人醛固酮分泌降低，改善鉀平衡，并使血壓下降。如卡托普利、依那普利等；4.賽庚啶：可使特醛者ALD下降，但療效不確定；5.酮康唑：阻斷ALD合成6.地塞米松：用于治療GRA原發(fā)性醛固酮增多癥的西醫(yī)治療57原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)治療一.中醫(yī)辨證本病中藥治療有一定優(yōu)勢(shì)。中醫(yī)認(rèn)為本病多因情志不節(jié)、飲食勞倦等因素，耗傷陰液使肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)所致，失治而使脾胃氣虛，氣血不足肌肉失養(yǎng)；久病及腎，腎失固攝使氣化失職。故早期適宜平肝潛陽，中、后期當(dāng)健脾益氣，以利生化之源。后期還應(yīng)益腎固攝為主。

本病發(fā)病率不高，臨床往往根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學(xué)病因分類和臨床分期，把辨病和辨證相結(jié)合進(jìn)行。58原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)治療二.分證論治1.肝腎陰虛，肝陽上亢主證：頭暈頭痛，耳鳴，五心煩熱或手足抽搐，舌質(zhì)紅，苔少或黃厚膩，脈弦細(xì)或弦。證候分析：肝腎陰虛，肝陽上亢，上擾清竅，故頭暈頭痛，勞則傷腎，怒則傷肝，肝腎陰虛使肝陽更盛，陽升則五心煩熱或手足抽搐。治法：平肝潛陽。方藥：鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯《醫(yī)學(xué)衷中參西錄》加減處方：龍骨20g，茵陳、天冬各12g，麥芽、牡蠣各30g，玄參、生地各15g，丹皮、山萸肉、龜甲、懷牛膝、白芍各10g。方中龍骨、龜甲、牡蠣潛陽熄風(fēng)，玄參、天冬滋養(yǎng)陰血、柔肝息風(fēng)，茵陳、麥芽疏肝平肝，山萸肉、丹皮補(bǔ)腎滋陰，牛膝引血下行，兼補(bǔ)肝腎。加減：頭暈明顯者加天麻、菊花養(yǎng)肝平肝；頭困重、睡眠差者加石菖蒲、黃連、半夏清熱化痰開竅；伴抽搐者加羚羊角粉沖服以平肝熄風(fēng)；伴水腫者加車前子、茯苓、澤瀉以利水腫；舌質(zhì)紫暗者加桃仁、紅花、澤蘭、益母草活血化瘀。59原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)治療二.分證論治2.脾腎兩虛，氣陰不足主證：下肢或全身乏力，腰膝酸軟，納差，大便溏薄，腹脹，手足心熱，或頭暈，舌質(zhì)淡紅，苔薄黃，脈弦細(xì)或沉細(xì)。證候分析：脾主肌肉，脾氣不足，筋脈失養(yǎng)，則全身乏力、納差；腰為腎之府，腎陰虧虛，則腰膝酸軟，手足心熱，精髓不足，不能充養(yǎng)于腦，故眩暈；脾失健運(yùn)，則見大便溏薄，腹脹等證。治法：健脾補(bǔ)腎，益氣養(yǎng)陰。方藥：大補(bǔ)元煎《景岳全書》加減處方：人參、山萸肉、茯苓、山藥、杜仲各10g，熟地黃、枸杞子各12g，當(dāng)歸6g，黃芪15g。方中人參健脾補(bǔ)氣，山萸肉、山藥、熟地、枸杞子滋陰補(bǔ)腎，杜仲補(bǔ)腎壯筋，當(dāng)歸、黃芪活血補(bǔ)氣，茯苓健脾祛濕。加減：納差者去山藥、熟地、當(dāng)歸，加砂仁、炒白術(shù)、陳皮以健脾補(bǔ)氣開胃；四肢麻木不仁者加桂枝、白芍以溫通經(jīng)絡(luò)養(yǎng)肝柔筋；夜尿多者加金櫻子、菟絲子。60原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)治療二.分證論治3.氣血兩虛，經(jīng)絡(luò)痹阻主證：頭暈頭痛，耳鳴，五心煩熱或手足抽搐，舌質(zhì)紅，苔少或黃厚膩，脈弦細(xì)或弦。證候分析：肝腎陰虛，肝陽上亢，上擾清竅，故頭暈頭痛，勞則傷腎，怒則傷肝，肝腎陰虛使肝陽更盛，陽升則五心煩熱或手足抽搐。治法：氣血雙補(bǔ)，活血通絡(luò)。方藥：黃芪桂枝五物湯《金匱要略》加減處方：生黃芪、黨參、雞血藤各15g，生姜3g，大棗5枚，桑枝12g，白術(shù)、白芍、茯苓各10g，地龍、當(dāng)歸、桂枝各6g。本方益氣健脾，助氣血生化之源，以治本病之本，并有疏通經(jīng)絡(luò)、益氣補(bǔ)血之功。方中黃芪、黨參、白術(shù)、當(dāng)歸益氣補(bǔ)血健脾，雞血藤養(yǎng)血疏風(fēng)，桂枝、地龍疏通經(jīng)絡(luò)，生姜、白芍健脾和中。加減：唇暗、舌質(zhì)紫暗者，加川芎、桃仁、紅花以活血；腰痛者加續(xù)斷、杜仲、懷牛膝以強(qiáng)筋壯腰；伴心悸、失眠者，可改用歸脾湯加減以養(yǎng)血安神。61原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)病例袁某某，男，29歲，河南人。主訴：1年前由工作及情緒等因素引起手足抽搐，夜尿多，口渴，多飲，多尿，當(dāng)時(shí)疑為糖尿病，服用中西藥治療療效不顯，經(jīng)多次系統(tǒng)檢查，診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥，近因病證加重來診。初診：口渴欲飲，頭暈?zāi)垦＃肿懵槟?，胸脅脹悶，急躁易怒，因情緒異常加重抽搐，口苦，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈弦細(xì)。辨證為肝郁生風(fēng)，肝陽上亢，治當(dāng)清肝解郁，平肝潛陽；給予鎮(zhèn)肝熄風(fēng)湯合天麻鉤藤飲加減：龍骨20g，牡蠣30g，龜甲10g，麥芽30g，天麻12g，鉤藤12g，石決明12g，柴胡15g，枳實(shí)15g，茵陳12g，丹皮10g，懷牛膝10g，白芍10g。6劑，水煎服，每天1劑，每日3服。二診：口渴緩解，口苦減輕，以前方6劑。三診：胸脅脹悶好轉(zhuǎn)，以前方6劑。四診：近1周未再出現(xiàn)手足麻木，以前方6劑。五診：頭暈?zāi)垦Ｖ?，以前?劑。62原發(fā)性醛固酮增多癥的中醫(yī)病例之后，以前方治療60余劑，諸證悉除。為了鞏固療效，以前方變湯劑為散劑，每次6g，每日3次，治療約半年。隨訪1年，病情穩(wěn)定，一切尚好。用方提示：根據(jù)急躁易怒、因情緒異常加重辨為肝郁，再根據(jù)手足抽搐、麻木辨為肝風(fēng)，因口渴口苦、苔薄黃辨為肝熱，以此辨為肝郁生風(fēng)證。方以四逆散疏肝解郁，調(diào)理氣機(jī)，天麻鉤藤飲清肝降逆，息風(fēng)止痙。方藥相互為用，以奏其效。63原發(fā)性醛固酮增多癥的預(yù)后特發(fā)性醛固酮增多癥無手術(shù)指征，經(jīng)中西醫(yī)結(jié)合治療，預(yù)后良好。醛固酮瘤手術(shù)效果良好，手術(shù)后電解質(zhì)紊亂可獲糾正，臨床癥狀消失，大部分患者血壓降至正?；蚪咏?。醛固酮癌預(yù)后不良，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已失去手術(shù)根治機(jī)會(huì)，化療藥物如米托坦、氨魯米特、酮康唑等可暫時(shí)減輕醛固酮分泌過多所致的臨床癥狀，但對(duì)病程演進(jìn)無明顯改善。ACTH依賴型需長期地塞米松治療。64原發(fā)性醛固酮增多癥的預(yù)防與調(diào)護(hù)1.避免過勞，預(yù)防感冒2.飲食清淡，忌肥甘厚味。65黃貴心,莊日喜.《內(nèi)分泌疾病中西醫(yī)結(jié)合診治》,人民衛(wèi)生出版社,2002版.本章節(jié)參考文獻(xiàn)陳灝珠,林果為.《實(shí)用內(nèi)科學(xué)