干燥綜合征的診斷與治療及腺體功能保護診療指南及操作規(guī)范干燥綜合征的診斷需綜合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及組織學/影像學證據(jù)。臨床表現(xiàn)方面，口干燥癥表現(xiàn)為每日需頻繁飲水緩解口干、猖獗性齲齒（牙齒片狀脫落，僅留殘根）、腮腺或頜下腺反復腫大（單側(cè)或雙側(cè)，可伴疼痛）；眼干燥癥以眼干澀、異物感、砂礫感為主，需每日使用人工淚液≥3次，嚴重者出現(xiàn)眼痛、畏光、視力模糊。系統(tǒng)性癥狀包括關節(jié)痛（多為非侵蝕性）、乏力、間質(zhì)性肺疾?。ɑ顒雍髿獯?、干咳）、腎小管酸中毒（低鉀性軟癱、多尿、夜尿增多）、周圍神經(jīng)病變（肢體麻木、感覺異常）及高丙種球蛋白血癥相關血管炎（紫癜、雷諾現(xiàn)象）。實驗室檢查中，抗SSA（Ro）抗體（尤其是SSA52kD和SSA60kD亞型）和抗SSB（La）抗體為特征性指標，陽性率分別約70%90%和40%60%；免疫球蛋白G（IgG）多克隆升高（>16g/L）常見，部分患者類風濕因子（RF）陽性（多為IgM型，滴度<1:80）；血沉（ESR）和C反應蛋白（CRP）可輕度升高（ESR>20mm/h）?？陀^檢查需評估外分泌腺功能：淚液分泌試驗（Schirmer試驗）無麻醉下≤5mm/5分鐘（正常>10mm），角膜熒光素染色（Oxford分級）≥3分（05分，≥3分提示角膜損傷）；唾液流率（未刺激）≤1.5ml/15分鐘（正常>1.5ml），唾液腺超聲顯示腺體回聲不均、網(wǎng)格狀低回聲區(qū)（≥2個象限異常），核素唾液腺顯像示攝取相（T1/2）和排泄相（排泌指數(shù)）延遲（排泌指數(shù)<25%為異常）。唇腺活檢為診斷金標準，需在唇黏膜避開大唾液腺導管處取≥4個腺小葉，灶性淋巴細胞浸潤灶（FLS）≥1個/4mm2（ChisholmMason分級ⅢⅣ級）。診斷時需排除其他疾?。鹤陨砻庖卟。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎）、感染（HIV、丙型肝炎病毒）、藥物（抗膽堿能藥如阿托品、抗組胺藥）、糖尿?。ǘ囡嫸嗄虻珶o猖獗齲）及老化相關口干（無系統(tǒng)性癥狀及自身抗體）。符合以下條件可診斷原發(fā)性干燥綜合征：①有客觀證據(jù)的口/眼干燥癥；②抗SSA/SSB抗體陽性或唇腺活檢FLS≥1；③排除其他相關疾病。繼發(fā)性干燥綜合征需在已確診其他自身免疫病基礎上滿足上述①②。治療需個體化，目標為緩解癥狀、保護腺體功能、控制系統(tǒng)損害。對癥治療：口干燥癥強調(diào)口腔護理，使用含氟牙膏（含氟量10001500ppm）每日2次刷牙，每6個月口腔檢查（包括齲齒計數(shù)、唾液腺觸診）；人工唾液（含羧甲基纖維素鈉0.5%1%、黏液素）按需含服，毛果蕓香堿（5mgtid）或西維美林（30mgtid）刺激唾液分泌（青光眼、哮喘患者禁用，心臟病患者慎用）。眼干燥癥首選無防腐劑人工淚液（如0.1%玻璃酸鈉滴眼液）每日46次，夜間用0.3%羥丙甲纖維素凝膠；嚴重干眼（角膜染色≥4分）可行淚點栓塞（先試硅膠栓，無反應后永久栓塞），合并瞼板腺功能障礙者熱敷（4045℃毛巾敷眼10分鐘）后按摩（食指從眼瞼根部向睫毛方向推壓），每周23次；0.05%環(huán)孢素滴眼液（每日2次）用于中重度干眼（需連續(xù)使用3個月評估療效）。系統(tǒng)性治療針對有器官受累者：輕中度系統(tǒng)損害（如關節(jié)痛、乏力、IgG升高但無器官損傷）予羥氯喹（200400mg/d，治療前查眼底，每6個月復查）或白芍總苷（0.6gtid）；中重度損害（如間質(zhì)性肺病進展、腎小管酸中毒伴低鉀、周圍神經(jīng)病變）予潑尼松（0.51mg/kg/d，46周后每2周減5mg至維持量510mg/d）聯(lián)合免疫抑制劑（甲氨蝶呤7.515mg/周，需同時補充葉酸5mg/周；硫唑嘌呤50100mg/d，用藥前查巰基嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶基因型；霉酚酸酯12g/d，分2次服）；難治性血管炎、嚴重血小板減少（<50×10?/L）或神經(jīng)系統(tǒng)受累使用利妥昔單抗（375mg/m2靜滴，每周1次×4次），治療前篩查乙肝（HBVDNA陽性者需抗病毒治療）；高γ球蛋白血癥相關神經(jīng)病變可予靜脈注射免疫球蛋白（0.4g/kg/d×5天）。腺體功能保護需貫穿全程。唾液腺保護：避免吸煙、飲酒及辛辣食物，停用不必要的抗膽堿能藥物（如苯海拉明、阿米替林）；每日咀嚼無糖口香糖（含木糖醇，每次10分鐘，每日3次）刺激唾液分泌；唾液腺超聲每1224個月復查，監(jiān)測腺體結(jié)構(gòu)變化（如低回聲區(qū)擴大提示纖維化進展）。淚腺保護：保持環(huán)境濕度40%60%（使用加濕器），避免長時間用眼（每30分鐘閉眼休息1分鐘）；外出佩戴防護眼鏡（如寬邊框架鏡）減少淚液蒸發(fā)；瞼板腺功能障礙者每月行1次專業(yè)清潔（如超聲霧化+瞼板腺按摩）。隨訪監(jiān)測要求：無系統(tǒng)損害者每36個月隨訪，評估口干/眼干VAS評分（010分，≥4分提示癥狀未控制）、唾液流率、Schirmer試驗；有系統(tǒng)損害者每13個月隨訪，查血常規(guī)、肝腎功能、IgG、ESR，間質(zhì)性肺病患者每612個月行高分辨率CT（HRCT），腎小管酸中毒者每3個月監(jiān)測血鉀、血氣分析（pH<7.35提示酸中毒）；使用免疫抑制劑者每12個月查血常規(guī)（白細胞<3×10?/L需停藥）、肝功能（ALT>2倍正常上限需調(diào)整劑量）；生物制劑治療者每3個月篩查結(jié)核（TSPOT）、乙肝病毒載量。特殊人群管理：妊娠期患者，羥氯喹可全程使用（劑量≤6.5mg/kg/d），潑尼松（≤20mg/d）在妊娠中晚期改用潑尼松龍（胎盤代謝率低），避免甲氨蝶呤（致畸）、霉酚酸酯（增加流產(chǎn)風險）；哺乳期可使用人工淚液、唾液替代品（無明確禁忌），毛果蕓香堿需暫停哺乳（乳汁中藥物濃度約為血藥濃度的10%）。兒童干燥綜合征（罕