淋巴管肌瘤病診療規(guī)范測試題及答案一、單項選擇題1.淋巴管肌瘤?。↙AM）最常見的首發(fā)癥狀是？A.胸痛B.呼吸困難C.咯血D.乳糜胸答案：B解析：LAM患者最常見的首發(fā)癥狀為進(jìn)行性呼吸困難（約70%），其次為氣胸（約50%），乳糜胸（約20%）多見于疾病進(jìn)展期。2.診斷LAM的血清學(xué)標(biāo)志物首選？A.癌胚抗原（CEA）B.血管內(nèi)皮生長因子D（VEGFD）C.神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）D.細(xì)胞角蛋白19片段（CYFRA211）答案：B解析：VEGFD是LAM的特異性血清標(biāo)志物，其水平≥800pg/ml對LAM診斷的敏感度和特異度均超過90%，是目前推薦的血清學(xué)診斷指標(biāo)。3.西羅莫司治療LAM的目標(biāo)血藥谷濃度為？A.13ng/mlB.515ng/mlC.2025ng/mlD.3040ng/ml答案：B解析：西羅莫司（雷帕霉素）是LAM的靶向治療藥物，推薦目標(biāo)血藥谷濃度為515ng/ml，以確保療效并減少不良反應(yīng)。二、多項選擇題1.LAM患者胸部高分辨率CT（HRCT）的典型表現(xiàn)包括？A.雙肺彌漫分布的薄壁囊性病變B.囊腔直徑220mm，形態(tài)規(guī)則C.囊壁厚度>2mmD.病變以中上肺為主E.無明顯肺結(jié)構(gòu)破壞答案：ABE解析：LAM的HRCT特征為雙肺彌漫分布的薄壁（厚度≤2mm）囊性病變，囊腔直徑220mm，形態(tài)規(guī)則，多分布于中下肺，無明顯肺纖維化或?qū)嵶兊冉Y(jié)構(gòu)破壞。2.LAM需與以下哪些疾病鑒別？A.肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）B.特發(fā)性肺纖維化（IPF）C.淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）D.肺氣腫E.支氣管擴(kuò)張答案：ACD解析：LAM需與PLCH（囊腔形態(tài)不規(guī)則，上肺為主，常伴結(jié)節(jié)）、LIP（囊腔大小不一，伴磨玻璃影）、肺氣腫（囊壁不清，無明確邊界）等鑒別；IPF以網(wǎng)格影、蜂窩肺為主，支氣管擴(kuò)張以雙軌征、印戒征為特征，通常不與LAM混淆。三、簡答題1.簡述LAM的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（2021年國際共識）。答案：LAM的臨床診斷需滿足以下條件之一：（1）組織學(xué)確診：肺或其他部位（如淋巴結(jié)、腹膜后）病理檢查顯示平滑肌細(xì)胞異常增殖，伴HMB45陽性表達(dá)；（2）臨床診斷（無病理）：符合以下3項：①育齡期女性；②胸部HRCT顯示雙肺彌漫薄壁囊性病變；③血清VEGFD≥800pg/ml；或合并結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）的典型表現(xiàn)（如腎血管平滑肌脂肪瘤、面部血管纖維瘤等）。2.列舉LAM的主要治療措施及適用人群。答案：（1）靶向治療：西羅莫司適用于有癥狀的LAM患者（如呼吸困難加重、肺功能下降）、肺功能FEV1<70%預(yù)計值、每年≥2次氣胸或乳糜胸發(fā)作、VEGFD顯著升高（>1000pg/ml）或合并TSC相關(guān)器官損害（如腎AML增大）者；（2）對癥治療：①氣胸：首次發(fā)作可觀察或胸腔穿刺抽氣，復(fù)發(fā)或持續(xù)漏氣需胸腔閉式引流或胸膜固定術(shù)；②乳糜胸：低脂飲食（中鏈甘油三酯替代）、胸腔穿刺引流，頑固者考慮奧曲肽或胸膜固定術(shù)；③肺功能維護(hù)：規(guī)律吸入支氣管擴(kuò)張劑（如長效β2受體激動劑+抗膽堿能藥物）、氧療（符合指征時）；（3）妊娠管理：LAM患者妊娠可能加重病情，建議嚴(yán)格避孕，如需妊娠需多學(xué)科評估并密切監(jiān)測；（4）隨訪：每612個月復(fù)查肺功能（FEV1、FVC）、胸部HRCT、血清VEGFD及腹部超聲（監(jiān)測腎AML）。3.簡述LAM患者肺功能檢查的典型表現(xiàn)及意義。答案：LAM患者肺功能多表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙（FEV1/FVC<70%），部分合并限制性通氣功能障礙（FVC<80%預(yù)計值）；殘氣量（RV）增