腎病綜合征

盆腔靜脈血栓形成D定義

大量蛋白尿

Proteinuria

低蛋白血癥

hypoalbuminemia

高脂血癥

hyperlipidemia

水腫

edema

發(fā)病情況占住院泌尿系統(tǒng)疾病21％，居第二位易發(fā)生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男>女1992

32%

發(fā)病機制

靜電屏障機制細胞免疫紊亂免疫復合物腎炎微小病變型腎病電子顯微鏡檢查足突融合

病理生理大量蛋白尿：(MW=70000-150000),2～10g/day低蛋白血癥：抗利尿激素↑，醛固酮↑、利鈉素↓

脂代謝紊亂

IgG、B因子和補體丟失

抗凝血酶Ⅲ等導致血栓形成水腫：多因素作用致排鈉障礙高脂血癥：肝臟脂蛋白代償合成增加

尿脂蛋白酶丟失增多腎小球基底膜通透性漏出蛋白↑脂尿高膽固醇血癥蛋白尿低蛋白血癥脂蛋白合成↑肝臟合成蛋白質↑血漿膠體滲透壓↓有效血循環(huán)量↓水分潴留在

組織間隙內醛固酮↑抗利尿激素↑腎小球濾過率↓腎小管對水、鈉回吸收↑

（水、鈉潴留）

原尿生成↓少尿水腫腎病綜合征的病理生理與臨床關系大量蛋白尿微小病變

選擇性蛋白尿MW=70000~150000道爾頓白蛋白為主非微小病變

非選擇性蛋白尿MW>150000道爾頓IgMa2巨球蛋白纖維蛋白原高密度脂蛋白大量蛋白尿轉鐵蛋白銅藍蛋白鋅結合蛋白25羥骨化醇結合蛋白甲狀腺素結合蛋白皮質醇結合蛋白免疫球蛋白、補體B因子前列腺素結合蛋白、抗凝血酶III脂蛋白酶高脂血癥膽固醇血癥：明顯增高高甘油三酯：個體差異大極低密度和低密度脂蛋白：早期增高高脂血癥腎小球硬化增加血小板凝聚，促進血栓形成動脈粥樣硬化水腫Staring傳統(tǒng)經(jīng)典理論充盈不足學說（underfillingtheory)Lchickawa動物模型過度充盈學說

(overfilledtheory)繼發(fā)NS常見病因全身性疾病SLE過敏性紫癜感染：鏈感后腎炎乙型肝炎HIV家族遺傳性疾病Alport綜合征藥物、中毒代謝性疾病腫瘤

分型臨床分型：先天性congenital（<sixmonths)

原發(fā)性Primary

繼發(fā)性seconary

原發(fā)性腎病單純性腎病腎炎性腎病病理分型微小病變(MCNS)非微小病變局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎(MsPGN)膜性腎病(MN)膜增生性腎炎(MPGN)毛細血管內增生性腎炎（EnPGN)激素效應分型敏感型部分敏感型耐藥型

臨床表現(xiàn)單純性腎?。?～7歲，男:女＝2:1，凹陷性水腫，兩眼不能掙開，腹水或胸水出現(xiàn)，男孩陰囊水腫，女孩會陰部水腫，少尿，可以出現(xiàn)少尿。病理多為微小病變，激素多敏感，但容易復發(fā)。:臨床表現(xiàn)腎炎性腎?。?gt;7歲，水腫輕，肉眼或鏡下血尿、高血壓、低補體血癥、氮質血癥(Bun>10.7mmol/L)必備其中之一。病理非微小病變，激素多耐藥，需要激素與免疫抑制劑聯(lián)合應用。部分患兒預后差，演變?yōu)榻K末期腎?。–cr<10ml/1.73m2)。需要血液凈化或腎移植治療。實驗室檢查尿蛋白定量24h>50mg/kg尿蛋白/肌酐>3.5Alb10～20g/L,Chlo↑,ESR↑

2

↑γ↓腎炎性腎病部分病例C3↓

Complication感染腎靜脈血栓形成（thrombosis)水電解質紊亂腎上腺皮質危象鈣及維生素D代謝紊亂低血容量急性腎功能衰竭腎小管功能紊亂Diagnosis

Urineprotein>50~100mg/kg.24hourserumAlb<30g/Lserumchlo>5.72mmol/LedemaTherapy一般治療休息飲食;無鹽、低鹽（2g/d)蛋白質(1.5-2.0g/kg)飲食，鈣劑（600~800mg元素鈣和VitD（400~500單位）防止感染激素治療中不接種疫苗治療利尿治療1.激素利尿2.利尿劑氫氯噻嗪（2~5kg/mg)螺內酯（3~5mg/kg)3.利尿合劑速尿（1~2mg/kg)+多巴胺(2-3ug/kg)+酚妥拉明(10mg)+10%GS50ml8~10小時4.白蛋白在嚴重水腫時應用激素治療原則盡快誘導緩解防止復發(fā)減輕副作用目前誘導腎病緩解的首選藥物短程8周中程6月長程9月強的松或強的松龍1.5~2mg/kg.d至少4周，逐漸減量，一般選用中長程療法。激素療效判斷激素敏感(-)激素部分敏感(+)~(++)激素依賴減停激素2w內復發(fā)激素耐藥尿蛋白（+++︿++++）復發(fā)停激素4w內復發(fā)頻復發(fā)半年2次，一年3次MP（甲基強的松龍）沖擊

指征：難治性腎病（FSGS)

急進性腎炎

重癥狼瘡性腎炎

劑量：15～30mg/kg.注意：BP,infection免疫抑制劑應用

頻復發(fā)激素耐藥者激素依賴CTX治療指征：①狼瘡性腎炎

②難治性腎病劑量：0.5～0.75/m2，每月一次，累計量〈150mg/kg

CTX治療肝功能、血象潛在感染青春期病兒慎用胃腸道反應靜脈滴注水化其他免疫抑制劑應用長春新鹼0.075mg/kg環(huán)孢霉素A(cyclosporin)5mg/kg雷公滕多甙1mg/kg霉酚酸酯（mycophenolatemofetil)15~20mg/kg其他治療降壓及維持水電解質平衡抗凝治療左旋咪唑2.5mg/kg隔日血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI)中藥治療（兒科醫(yī)院腎病1、2號）肝素