神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路切除侵犯海綿竇顱咽管瘤演講人神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路切除侵犯海綿竇顱咽管瘤01引言：顱咽管瘤海綿竇侵犯的挑戰(zhàn)與內(nèi)鏡入路的價值引言：顱咽管瘤海綿竇侵犯的挑戰(zhàn)與內(nèi)鏡入路的價值顱咽管瘤作為起源于胚胎期Rathke囊殘跡的良性上皮腫瘤，占顱內(nèi)腫瘤的1.5%-3%，雖病理性質(zhì)良性，但其位置深在、毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，手術(shù)全切難度極大，尤其是當(dāng)腫瘤侵犯海綿竇時，常被視為神經(jīng)外科領(lǐng)域的“高難度堡壘”。海綿竇解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，頸內(nèi)動脈及其分支、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)第一支及第二支等重要結(jié)構(gòu)穿行其中，傳統(tǒng)開顱手術(shù)需牽拉腦組織，易導(dǎo)致下丘腦、垂體柄等結(jié)構(gòu)損傷，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率高。神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路作為近年來發(fā)展起來的微創(chuàng)技術(shù)，通過鼻腔這一自然腔隙，無需牽拉腦組織，即可直達(dá)鞍區(qū)及海綿竇區(qū)域，為侵犯海綿竇顱咽管瘤的切除提供了新的可能。本文結(jié)合筆者臨床實踐經(jīng)驗，系統(tǒng)闡述該技術(shù)的解剖基礎(chǔ)、手術(shù)策略、關(guān)鍵技術(shù)及圍手術(shù)期管理，以期為同行提供參考。02解剖基礎(chǔ)：海綿竇與毗鄰結(jié)構(gòu)的內(nèi)鏡下辨識海綿竇的分區(qū)與毗鄰關(guān)系海綿竇是位于蝶鞍兩側(cè)的硬腦膜靜脈竇，呈不規(guī)則的棱柱形，長1-2cm，寬0.3-0.5cm，內(nèi)鏡下以其內(nèi)部頸內(nèi)動脈走行為核心，可分為4個間隙：上間隙（位于頸內(nèi)動脈與動眼神經(jīng)之間）、內(nèi)側(cè)間隙（位于頸內(nèi)動脈與垂體柄之間）、下間隙（位于頸內(nèi)動脈與三叉神經(jīng)第一支之間）、外側(cè)間隙（位于三叉神經(jīng)外側(cè)與顱骨硬膜之間）。頸內(nèi)動脈在竇內(nèi)呈“S”形走行，分為水平段（C4段）、腦池段（C5段）和眼段（C6段），其分支如垂體上動脈、下被襖動脈等是識別腫瘤與正常組織的重要標(biāo)志。顱咽管瘤侵犯海綿竇的路徑與特點顱咽管瘤（尤其是成釉細(xì)胞型）常沿蛛網(wǎng)膜下腔或硬膜外間隙向海綿竇侵犯，多從海綿竇內(nèi)側(cè)壁開始，逐步向外側(cè)、上方或下方擴展。內(nèi)鏡下觀察，腫瘤常呈灰白色、質(zhì)韌或囊實相間，與頸內(nèi)動脈外膜、垂體柄及垂體后葉粘連緊密，部分病例可突破海綿竇外側(cè)壁，侵犯Meckel腔或顳葉內(nèi)側(cè)。值得注意的是，腫瘤侵犯海綿竇時，常沿頸內(nèi)動脈周圍的“潛在間隙”生長，形成“袖套樣”包繞，術(shù)中需精細(xì)剝離以避免血管損傷。內(nèi)鏡下的關(guān)鍵解剖標(biāo)志經(jīng)鼻入路中，蝶竇開口、蝶竇分隔、鞍底、頸內(nèi)動脈隆起、視神經(jīng)管隆起、斜坡隱窩等是重要的骨性標(biāo)志；硬腦膜層面，鞍隔、海綿竇內(nèi)側(cè)壁硬膜、垂體柄是辨識腫瘤邊界的關(guān)鍵。其中，鞍隔孔是垂體柄和垂體上動脈穿行的部位，腫瘤常通過此孔向鞍上生長，而海綿竇內(nèi)側(cè)壁與鞍隔連續(xù)，是腫瘤侵犯海綿竇的“門戶”。熟悉這些標(biāo)志的解剖關(guān)系，是精準(zhǔn)切除腫瘤、保護(hù)神經(jīng)功能的基礎(chǔ)。03手術(shù)適應(yīng)癥與禁忌癥：精準(zhǔn)篩選是手術(shù)成功的前提適應(yīng)癥1.腫瘤位置與范圍：腫瘤主體位于鞍內(nèi)、鞍上，向一側(cè)或雙側(cè)海綿竇侵犯（Kobayashi分級Ⅰ-Ⅲ級，即腫瘤未完全包繞頸內(nèi)動脈或僅輕度推移）；腫瘤最大徑≤4cm，無明顯向額葉、顳葉廣泛浸潤。2.患者狀態(tài)：年齡18-70歲，無嚴(yán)重心肺功能障礙；無凝血功能障礙或未控制的感染；患者及家屬對手術(shù)風(fēng)險充分知情并同意。3.復(fù)發(fā)腫瘤：既往開顱手術(shù)后復(fù)發(fā)，腫瘤仍局限于鞍區(qū)及海綿竇內(nèi)側(cè)，無明顯廣泛腦組織粘連。禁忌癥1.絕對禁忌癥：腫瘤廣泛侵犯雙側(cè)海綿竇，完全包繞頸內(nèi)動脈或侵及海綿竇段頸內(nèi)動脈壁；腫瘤巨大（>5cm）并明顯向鞍旁、鞍后發(fā)展，形成“啞鈴形”占位；合并急性鼻部感染（如鼻竇炎、鼻中隔膿腫）。2.相對禁忌癥：患者高齡（>70歲）且合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾?。患韧啻伪遣渴中g(shù)史，鼻腔解剖結(jié)構(gòu)紊亂；術(shù)前已出現(xiàn)嚴(yán)重視力障礙或動眼神經(jīng)麻痹，提示腫瘤已廣泛侵犯海綿竇內(nèi)重要結(jié)構(gòu)。04術(shù)前評估：多模態(tài)影像與多學(xué)科協(xié)作影像學(xué)評估1.高分辨率MRI：是術(shù)前評估的核心，需行平掃+增強+動態(tài)掃描，序列包括T1WI、T2WI、FLAIR、DWI及T1增強。重點觀察：腫瘤大小、形態(tài)、信號特點（囊性/實性/鈣化）；腫瘤與鞍隔、垂體柄、頸內(nèi)動脈的關(guān)系；海綿竇侵犯的范圍（是否包繞頸內(nèi)動脈分支、推移三叉神經(jīng)）；下丘腦受累情況。2.CT骨窗掃描：評估蝶竇氣化類型（甲介型、鞍型、甲鞍混合型）、鞍底骨質(zhì)破壞情況、蝶竇分隔位置及走向，指導(dǎo)術(shù)中蝶竇開放范圍和鞍底開窗位置。3.CT血管成像（CTA）或磁共振血管成像（MRA）：明確頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈等主要血管的走行、分支及與腫瘤的關(guān)系，判斷腫瘤是否侵犯血管壁或形成“腫瘤包裹血管”征象。4.功能MRI（fMRI）：對于腫瘤侵犯下丘腦或鄰近運動皮層的患者，可明確功能區(qū)的位置，指導(dǎo)術(shù)中避免損傷。內(nèi)分泌與眼科評估1.內(nèi)分泌功能：檢測甲狀腺功能（FT3、FT4、TSH）、腎上腺功能（皮質(zhì)醇、ACTH）、性激素（LH、FSH、睪酮/雌二醇）、生長激素（GH）及胰島素樣生長因子-1（IGF-1），評估下丘腦-垂體軸功能；對于垂體功能低下的患者，術(shù)前需激素替代治療（如潑尼松、左甲狀腺素）。2.視力視野：行視力（國際標(biāo)準(zhǔn)視力表）、視野（Humphrey視野計）檢查，記錄視神經(jīng)受壓程度（如視乳頭水腫、視野缺損類型），作為術(shù)后療效評估的基線。多學(xué)科團(tuán)隊（MDT）討論神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、眼科、麻醉科、影像科及病理科共同參與，制定個體化手術(shù)方案。例如，對于合并糖尿病的患者，需內(nèi)分泌科調(diào)整血糖；對于凝血功能異常者，需血液科糾正凝血狀態(tài)；對于腫瘤鈣化明顯者，術(shù)前需備好超聲吸引（CUSA）或激光輔助設(shè)備。05手術(shù)步驟：精細(xì)操作與層次化切除麻醉與體位1.麻醉方式：采用氣管插管全身麻醉，術(shù)中控制性降壓（平均動脈壓控制在60-70mmHg，減少術(shù)中出血），并監(jiān)測腦電雙頻指數(shù)（BIS）維持麻醉深度。2.體位：患者取仰臥位，頭部后仰15-20，轉(zhuǎn)向術(shù)者對側(cè)15，使鼻腔與地面垂直，便于內(nèi)鏡操作；肩下墊軟墊，避免臂叢神經(jīng)損傷。鼻腔準(zhǔn)備與入路建立1.鼻腔消毒與收縮：用碘伏棉球消毒鼻腔，將1:1000腎上腺素棉片置于中鼻甲、鼻中隔及鼻道黏膜，收縮血管減少出血，維持術(shù)野清晰。2.中鼻甲切除與蝶竇開放：對于中鼻甲肥大或鼻中隔偏曲者，先行中鼻甲部分切除術(shù)或鼻中隔矯正術(shù)，擴大操作空間。尋找蝶竇開口（位于中鼻甲后端上緣、蝶篩隱窩外側(cè)），以蝶竇開口為標(biāo)志，用蝶竇咬骨鉗或磨鉆向內(nèi)側(cè)、下方、外側(cè)擴大蝶竇開口，暴露蝶竇前壁及內(nèi)部結(jié)構(gòu)。3.蝶竇內(nèi)標(biāo)志辨認(rèn)：清除蝶竇內(nèi)黏膜及骨性分隔，辨認(rèn)以下關(guān)鍵結(jié)構(gòu)：視神經(jīng)管隆起（視神經(jīng)管在蝶竇外側(cè)壁的投影）、頸內(nèi)動脈隆起（頸內(nèi)動脈在蝶竇外側(cè)壁的垂直段）、斜坡隱窩（蝶竇后壁下方的凹陷，對應(yīng)斜坡）、鞍底（蝶竇前壁最薄處，直徑約1cm）。鞍底開窗與硬膜暴露1.鞍底開窗：以蝶竇中線為標(biāo)志，用磨鉆或咬骨鉗在鞍底開窗，大小約1cm×1.2cm，避免損傷鞍底兩側(cè)的頸內(nèi)動脈隆起。對于鞍型蝶竇，鞍底骨質(zhì)較?。患捉樾偷]需磨除部分斜坡骨質(zhì)，暴露鞍后壁。2.硬膜切開與腫瘤顯露：用尖刀十字切開硬腦膜，電凝止血。此時可見腫瘤組織：囊性腫瘤呈灰黃色、囊液清亮或膠凍狀；實性腫瘤呈灰白色、質(zhì)韌，血供豐富者可見腫瘤表面血管。腫瘤切除：分步策略與層次化剝離1.鞍內(nèi)腫瘤切除：先用吸引器或刮匙吸除囊液，降低囊內(nèi)壓力，再分塊切除實性腫瘤。注意保護(hù)垂體后葉（呈灰紅色、位于鞍底后上方），避免損傷導(dǎo)致尿崩癥。2.鞍上腫瘤切除：沿腫瘤包膜與鞍隔之間的蛛網(wǎng)膜間隙，用剝離子或吸引器鈍性分離，將腫瘤向鞍內(nèi)牽拉。對于與垂體柄粘連緊密的腫瘤，需在顯微鏡或內(nèi)鏡下仔細(xì)辨認(rèn)垂體柄（呈白色、條索狀），避免強行牽拉導(dǎo)致尿崩癥或垂體功能低下。3.海綿竇腫瘤切除：-內(nèi)側(cè)壁入路：對于腫瘤局限于海綿竇內(nèi)側(cè)者，可經(jīng)鞍隔孔向海綿竇內(nèi)側(cè)剝離，用彎頭吸引器或刮匙沿頸內(nèi)動脈外膜“潛在間隙”分離，避免損傷頸內(nèi)動脈分支（如垂體上動脈）。-外側(cè)壁入路：對于腫瘤突破海綿竇外側(cè)壁者，可切開海綿竇外側(cè)壁硬膜（沿三叉神經(jīng)第一支走行），分塊切除腫瘤，注意保護(hù)動眼神經(jīng)（位于頸內(nèi)動脈上方）、滑車神經(jīng)（位于動眼神經(jīng)外側(cè)）及三叉神經(jīng)第一支（位于海綿竇外側(cè)壁前上方）。腫瘤切除：分步策略與層次化剝離-輔助技術(shù)：對于血供豐富的腫瘤，可使用雙極電凝（低功率）或超聲吸引（CUSA）減少出血；對于與頸內(nèi)動脈粘連緊密的腫瘤，可術(shù)中使用多普勒超聲探測血管位置，避免損傷。止血與硬膜修補1.止血措施：明膠海綿壓迫止血，生物蛋白膠噴涂；對于活動性出血，可使用可吸收止血紗布（如Surgicel）填塞。2.硬膜修補：用筋膜或人工硬膜修補鞍底缺損，避免腦脊液漏；可輔以鼻中隔黏膜瓣或脂肪填塞，加強密封性。06關(guān)鍵技術(shù)：保障手術(shù)安全與切除率的要素內(nèi)鏡角度的選擇與配合采用0、30、70內(nèi)鏡聯(lián)合使用：0鏡用于觀察鞍內(nèi)、鞍上及海綿竇內(nèi)側(cè)；30鏡用于觀察鞍上外側(cè)及海綿竇前上間隙；70鏡用于觀察海綿竇后上間隙及斜坡區(qū)域。術(shù)中需由助手旋轉(zhuǎn)內(nèi)鏡，術(shù)者專注操作，避免因鏡身擺動損傷周圍結(jié)構(gòu)。腫瘤與正常組織的鑒別030201-囊性腫瘤：囊壁常與鞍隔、垂體柄粘連，需在顯微鏡下仔細(xì)剝離，避免殘留。-實性腫瘤：與正常腦組織的邊界在于血供程度（腫瘤血供豐富，正常組織血供較少）和質(zhì)地（腫瘤質(zhì)韌，正常腦組織質(zhì)軟）。-血管保護(hù)：頸內(nèi)動脈呈紅色、搏動性，與腫瘤粘連時可用剝離子輕輕分離，避免電凝損傷；對于細(xì)小分支（如垂體上動脈），可電凝后切斷。腦脊液漏的預(yù)防與處理術(shù)中若發(fā)現(xiàn)腦脊液漏，需立即修補：用筋膜覆蓋漏口，生物蛋白膠固定，再填塞脂肪或肌肉組織。對于術(shù)后發(fā)生的腦脊液漏，可保守治療（臥床、腰大池引流）或再次手術(shù)修補。術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測對于腫瘤侵犯海綿竇范圍廣、靠近三叉神經(jīng)或面神經(jīng)者，術(shù)中行運動誘發(fā)電位（MEP）、體感誘發(fā)電位（SEP）及腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）監(jiān)測，實時反饋神經(jīng)功能狀態(tài)，避免損傷。07并發(fā)癥處理：早期識別與多學(xué)科協(xié)作常見并發(fā)癥及處理1.尿崩癥：最常見（發(fā)生率10%-30%），因垂體后葉或垂體柄損傷導(dǎo)致。術(shù)后監(jiān)測每小時尿量、尿比重，當(dāng)尿量>200mL/h、尿比重<1.005時，給予去氨加壓素（彌凝）口服或靜脈滴注，根據(jù)尿量調(diào)整劑量，避免水電解質(zhì)紊亂。2.垂體功能低下：發(fā)生率5%-15%，表現(xiàn)為乏力、畏寒、性功能減退等。術(shù)后定期檢測激素水平，給予激素替代治療（如潑尼松5-7.5mg/d，左甲狀腺素25-50μg/d）。3.視力障礙：因視神經(jīng)損傷或視交叉缺血導(dǎo)致。術(shù)后密切觀察視力、視野變化，給予激素沖擊治療（甲潑尼龍500mg/d，連續(xù)3d），改善循環(huán)。4.顱內(nèi)感染：發(fā)生率1%-5%，因手術(shù)污染或腦脊液漏導(dǎo)致。術(shù)后給予抗生素（如頭孢曲松鈉2gq8h），腰大池引流促進(jìn)腦脊液循環(huán)，控制感染。常見并發(fā)癥及處理5.頸內(nèi)損傷：最嚴(yán)重并發(fā)癥（發(fā)生率<1%），因腫瘤與頸內(nèi)動脈粘連緊密導(dǎo)致。術(shù)中一旦發(fā)生出血，立即用壓迫止血，必要時轉(zhuǎn)為開顱手術(shù)修復(fù)血管。并發(fā)癥的預(yù)防措施-術(shù)前充分評估腫瘤與血管的關(guān)系，制定個體化手術(shù)方案；01-術(shù)中精細(xì)操作，避免盲目牽拉或電凝；02-術(shù)后密切監(jiān)測生命體征、視力、尿量及電解質(zhì)，早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥并處理。0308術(shù)后管理：多學(xué)科協(xié)作與長期隨訪術(shù)后監(jiān)護(hù)033.內(nèi)分泌與水電解質(zhì)監(jiān)測：每日檢測血糖、電解質(zhì)、激素水平，及時調(diào)整激素替代方案。022.神經(jīng)功能評估：定期評估意識狀態(tài)、瞳孔大小、肢體活動、語言功能，及時發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)血腫或腦水腫。011.生命體征監(jiān)測：術(shù)后24小時內(nèi)監(jiān)測血壓、心率、呼吸、血氧飽和度，避免血壓波動導(dǎo)致再出血?？祻?fù)治療-對于尿崩癥患者，指導(dǎo)其合理飲水，避免脫水或水中毒；01-對于視力障礙者，請眼科會診，給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物或視覺康復(fù)訓(xùn)練；02-對于垂體功能低下者，長期隨訪激素水平，調(diào)整替代藥物劑量。03長期隨訪030201-影像學(xué)隨訪：術(shù)后3個月、6個月、1年復(fù)查MRI，評估腫瘤有無復(fù)發(fā)；對于殘留腫瘤，定期觀察生長速度，若增大需再次手術(shù)或放療。-內(nèi)分泌隨訪：每6個月檢測激素水平，評估垂體功能恢復(fù)情況。-生活質(zhì)量隨訪：采用Karnofsky功能狀態(tài)評分（KPS）評估患者生活質(zhì)量，指導(dǎo)康復(fù)治療。09預(yù)后分析：影響手術(shù)效果的關(guān)鍵因素腫瘤切除程度完全切除（SimpsonⅠ級）者5年復(fù)發(fā)率<10%，次全切除者復(fù)發(fā)率30%-50%，因此術(shù)中應(yīng)盡可能切除腫瘤，同時保護(hù)神經(jīng)功能。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路的優(yōu)勢在于視野清晰，可觀察傳統(tǒng)開顱手術(shù)難以到達(dá)的區(qū)域（如海綿竇內(nèi)側(cè)），提高切除率。術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)術(shù)前視力正常者術(shù)后視力改善率>80%，術(shù)前視力嚴(yán)重障礙者改善率<50%；術(shù)前無尿崩癥者術(shù)后發(fā)生率低，提示術(shù)前神經(jīng)功能狀態(tài)與預(yù)后相關(guān)。術(shù)者經(jīng)驗術(shù)者需熟悉內(nèi)鏡下解剖，掌握腫瘤剝離技巧，減少并發(fā)癥發(fā)生。根據(jù)文獻(xiàn)報道，經(jīng)驗豐富的術(shù)者（年手術(shù)量>50例）的手術(shù)死亡率為0%，并發(fā)癥發(fā)生率<10%。10總結(jié)：神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路的優(yōu)勢與展望總結(jié)：神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路的優(yōu)勢與展望神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻擴大入路切除侵犯海綿竇顱咽管瘤