心胸外科先天性心臟病封堵術(shù)診療指南及操作規(guī)范一、概述先天性心臟?。ㄏ刃牟。┦翘簳r期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性心血管畸形，是小兒最常見的心臟病。先天性心臟病封堵術(shù)是一種介入治療方法，通過導(dǎo)管將封堵器送至心臟缺損部位，達到封閉缺損的目的。與傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，封堵術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點，目前已成為治療部分先天性心臟病的首選方法。二、適用范圍1.房間隔缺損（ASD）通常要求年齡≥3歲；繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm，伴右心容量負荷增加，≤36mm的左向右分流ASD；缺損邊緣至冠狀靜脈竇、上下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm，至房室瓣≥7mm；房間隔的直徑大于所選用封堵傘左房側(cè)的直徑；不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。2.室間隔缺損（VSD）膜周部VSD：年齡通?！?歲，對心臟有血流動力學影響的單純性VSD；VSD上緣距主動脈右冠瓣≥2mm，無主動脈右冠瓣脫入VSD及主動脈瓣反流；缺損直徑3～14mm。肌部VSD：通常缺損直徑≥3mm。外科手術(shù)后殘余分流。3.動脈導(dǎo)管未閉（PDA）左向右分流不合并需外科手術(shù)的其他心臟畸形的PDA。年齡通?！?個月，體重≥4kg。PDA最窄直徑≥2mm；對一些特殊類型PDA，如小型PDA或窗型PDA等，可根據(jù)具體情況決定是否適合封堵。三、術(shù)前檢查1.病史采集詳細詢問患者的病史，包括母孕期情況（有無感染、用藥等），出生史、喂養(yǎng)史、生長發(fā)育情況、青紫出現(xiàn)的時間和程度等，了解有無心悸、氣促、乏力、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。2.體格檢查全面的體格檢查，重點檢查心臟體征，包括心率、心律、心音、雜音的部位、性質(zhì)、強度、傳導(dǎo)等。測量患者的身高、體重、血壓，評估患者的一般狀況。3.實驗室檢查血常規(guī)、凝血功能、血型，了解患者的血液系統(tǒng)情況，為手術(shù)及可能的輸血做準備。肝腎功能、電解質(zhì)，評估患者的肝腎功能及內(nèi)環(huán)境狀態(tài)。感染性疾病篩查，如乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等，以防止交叉感染。4.影像學檢查心電圖：了解患者的心律、心率及心肌電活動情況，判斷有無心律失常、心肌肥厚等。胸部X線：觀察心胸比例、肺血情況，了解心臟大小及肺部有無充血、淤血等改變。超聲心動圖：是診斷先天性心臟病的重要方法，可明確缺損的部位、大小、數(shù)目、邊緣情況，測量各心腔大小及室壁厚度，評估心臟功能，判斷有無合并其他心臟畸形。經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）是首選的檢查方法，必要時可進行經(jīng)食管超聲心動圖（TEE）檢查，以更準確地評估缺損情況。心臟CT或MRI（必要時）：對于一些復(fù)雜的先天性心臟病或超聲心動圖診斷不明確的病例，可進行心臟CT或MRI檢查，進一步明確心臟的解剖結(jié)構(gòu)和病變情況。四、術(shù)前準備1.患者準備向患者及家屬詳細解釋手術(shù)的目的、方法、過程、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及注意事項，取得患者及家屬的理解和配合，并簽署手術(shù)知情同意書。完善術(shù)前常規(guī)檢查，包括實驗室檢查和影像學檢查，評估患者的手術(shù)耐受性。術(shù)前訓練患者床上排尿、排便，以適應(yīng)術(shù)后臥床的需要。術(shù)前1天清潔手術(shù)區(qū)域皮膚，一般為腹股溝及會陰部。術(shù)前禁食4～6小時，以防止術(shù)中嘔吐引起窒息。建立靜脈通道，遵醫(yī)囑給予術(shù)前用藥，如抗生素等，以預(yù)防感染。2.物品準備封堵器：根據(jù)患者的缺損類型、大小等選擇合適的封堵器，確保封堵器的質(zhì)量和性能符合要求。常見的封堵器有房間隔缺損封堵器、室間隔缺損封堵器、動脈導(dǎo)管未閉封堵器等。導(dǎo)管、導(dǎo)絲：準備各種規(guī)格的導(dǎo)管和導(dǎo)絲，如動脈鞘管、右心導(dǎo)管、豬尾導(dǎo)管、泥鰍導(dǎo)絲等，用于血管穿刺、導(dǎo)管插入及輸送封堵器。其他設(shè)備：如壓力監(jiān)測儀、心電監(jiān)護儀、除顫器等，以確保手術(shù)過程中的生命體征監(jiān)測和應(yīng)急處理。急救藥品：準備好各種急救藥品，如腎上腺素、阿托品、利多卡因等，以應(yīng)對可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。五、手術(shù)操作步驟1.血管穿刺患者平臥于DSA手術(shù)臺上，常規(guī)消毒、鋪巾，局部麻醉后，采用Seldinger技術(shù)經(jīng)皮穿刺股靜脈和（或）股動脈，插入動脈鞘管。一般房間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉通常只需穿刺股靜脈，室間隔缺損常需同時穿刺股靜脈和股動脈。2.心導(dǎo)管檢查經(jīng)股靜脈插入右心導(dǎo)管，依次測量右心房、右心室、肺動脈的壓力，取血標本進行血氣分析，計算肺循環(huán)血流量、體循環(huán)血流量及肺循環(huán)與體循環(huán)血流量的比值（Qp/Qs）等血流動力學參數(shù)。對于一些復(fù)雜的病例，可能還需要進行左心導(dǎo)管檢查，評估左心房、左心室和主動脈的壓力等情況。在插入導(dǎo)管過程中，應(yīng)注意動作輕柔，避免損傷血管和心臟組織，同時密切觀察患者的生命體征和心電圖變化。3.造影檢查根據(jù)不同的病變類型選擇合適的造影部位和方法。房間隔缺損：通過右心導(dǎo)管將造影劑注入上腔靜脈或右心房，觀察心房水平的分流情況及房間隔的形態(tài)、結(jié)構(gòu)。室間隔缺損：經(jīng)股動脈插入豬尾導(dǎo)管至左心室，行左心室造影，可清晰顯示室間隔缺損的部位、大小、數(shù)目及分流方向。動脈導(dǎo)管未閉：將導(dǎo)管置于降主動脈起始部，注入造影劑，觀察動脈導(dǎo)管的形態(tài)、粗細、長度及分流情況。造影過程中應(yīng)嚴格控制造影劑的劑量和注射速度，避免造影劑對腎臟的損害和其他不良反應(yīng)。4.封堵器輸送與釋放房間隔缺損封堵術(shù)：在TEE或X線透視引導(dǎo)下，將導(dǎo)絲通過房間隔缺損送至左心房，沿導(dǎo)絲送入輸送鞘管至左心房。然后將合適大小的房間隔缺損封堵器裝入輸送器內(nèi)，通過輸送鞘管送至左心房，先釋放封堵器的左房盤，回撤鞘管使左房盤緊貼房間隔的左房面，再釋放封堵器的右房盤，使其緊貼房間隔的右房面。觀察封堵器的位置、形態(tài)及封堵效果，如無明顯殘余分流，且封堵器位置固定良好，即可完全釋放封堵器。室間隔缺損封堵術(shù)：在X線透視和超聲心動圖引導(dǎo)下，將導(dǎo)絲通過室間隔缺損送至右心室，再經(jīng)右心室送至肺動脈，沿導(dǎo)絲將輸送鞘管送至左心室。將室間隔缺損封堵器裝入輸送器內(nèi)，通過輸送鞘管送至左心室，先釋放封堵器的左室盤，回撤鞘管使左室盤緊貼室間隔的左室面，然后釋放右室盤，使其緊貼室間隔的右室面。觀察封堵器的位置、有無殘余分流及主動脈瓣、三尖瓣的活動情況，確認封堵滿意后釋放封堵器。動脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)：經(jīng)股靜脈或股動脈將導(dǎo)絲通過動脈導(dǎo)管送至降主動脈，沿導(dǎo)絲送入輸送鞘管至降主動脈。將動脈導(dǎo)管未閉封堵器裝入輸送器內(nèi)，通過輸送鞘管送至降主動脈，先釋放封堵器的主動脈端盤，回撤鞘管使主動脈端盤緊貼動脈導(dǎo)管的主動脈側(cè)，再釋放肺動脈端盤，使其位于動脈導(dǎo)管的肺動脈側(cè)。觀察封堵器的位置、有無殘余分流及肺動脈和主動脈的血流情況，如封堵效果良好，即可釋放封堵器。5.術(shù)后觀察封堵器釋放后，再次進行超聲心動圖和（或）造影檢查，評估封堵效果，觀察有無殘余分流、封堵器位置是否良好、有無影響周圍心臟結(jié)構(gòu)和瓣膜功能等情況。同時，繼續(xù)監(jiān)測患者的生命體征、心率、心律、血壓等，觀察有無心律失常、心包填塞等并發(fā)癥的發(fā)生。六、術(shù)后處理1.一般處理術(shù)后患者需臥床休息，穿刺側(cè)肢體伸直制動6～12小時，沙袋壓迫穿刺部位4～6小時，以防止穿刺部位出血。密切觀察患者的生命體征，包括心率、心律、血壓、呼吸等，每15～30分鐘記錄一次，直至病情穩(wěn)定。觀察穿刺部位有無滲血、血腫，有無下肢皮膚溫度、顏色及足背動脈搏動情況，如有異常及時處理。鼓勵患者多飲水，以促進造影劑的排出，減輕造影劑對腎臟的損害。2.心電監(jiān)護術(shù)后應(yīng)持續(xù)進行心電監(jiān)護24～48小時，觀察患者的心律、心率變化，及時發(fā)現(xiàn)并處理心律失常等并發(fā)癥。常見的心律失常有室性早搏、房性早搏、房室傳導(dǎo)阻滯等，根據(jù)心律失常的類型和嚴重程度給予相應(yīng)的治療。3.抗感染治療術(shù)后常規(guī)應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，一般使用3天左右。根據(jù)患者的情況選擇合適的抗生素，注意觀察藥物的不良反應(yīng)。4.抗凝治療房間隔缺損和室間隔缺損封堵術(shù)后需進行抗凝治療，一般給予阿司匹林口服，兒童劑量為3～5mg/（kg·d），成人劑量為100mg/d，療程3～6個月?？鼓委熎陂g應(yīng)密切觀察患者有無出血傾向，定期復(fù)查凝血功能。5.復(fù)查術(shù)后1天、1個月、3個月、6個月、12個月應(yīng)進行復(fù)查，復(fù)查項目包括心電圖、心臟超聲等，觀察封堵器的位置、有無殘余分流、心臟大小及功能等情況。七、并發(fā)癥及處理1.封堵器相關(guān)并發(fā)癥殘余分流：是封堵術(shù)后常見的并發(fā)癥之一，多數(shù)小的殘余分流可在術(shù)后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)自行閉合。對于較大的殘余分流，如引起明顯的血流動力學改變，可考慮再次封堵或外科手術(shù)治療。封堵器移位或脫落：多與封堵器選擇不當、操作不當?shù)纫蛩赜嘘P(guān)。一旦發(fā)現(xiàn)封堵器移位或脫落，應(yīng)立即采取措施，如嘗試通過介入方法將封堵器回收或重新放置，如無法通過介入方法處理，則需外科手術(shù)取出封堵器。血栓形成：可發(fā)生在封堵器表面或周圍血管內(nèi)，與抗凝治療不充分等因素有關(guān)。血栓形成可導(dǎo)致血管栓塞等并發(fā)癥，應(yīng)及時給予抗凝、溶栓等治療，必要時可通過介入或外科手術(shù)取栓。2.血管并發(fā)癥穿刺部位出血或血腫：多與穿刺不當、術(shù)后壓迫止血不充分等因素有關(guān)。少量出血或小血腫可通過局部壓迫止血、冰敷等方法處理；對于較大的血腫，如壓迫止血無效，可考慮手術(shù)切開止血。動靜脈瘺：是股動脈穿刺的并發(fā)癥之一，表現(xiàn)為局部可聞及連續(xù)性血管雜音。較小的動靜脈瘺可自行閉合，較大的動靜脈瘺可通過介入封堵或外科手術(shù)修復(fù)。假性動脈瘤：多由于穿刺部位動脈壁損傷后血液外滲形成?？赏ㄟ^超聲引導(dǎo)下壓迫治療、瘤腔內(nèi)注射凝血酶等方法治療，必要時需外科手術(shù)修復(fù)。3.心律失常封堵術(shù)后可出現(xiàn)各種心律失常，如室性早搏、房性早搏、房室傳導(dǎo)阻滯等。對于偶發(fā)的早搏，一般無需特殊處理，可密切觀察；對于頻發(fā)的早搏或嚴重的心律失常，應(yīng)根據(jù)心律失常的類型給予相應(yīng)的藥物治療，如抗心律失常藥物、臨時起搏器等。4.心臟結(jié)構(gòu)損傷瓣膜損傷：封堵器可能會影響周圍瓣膜的功能，導(dǎo)致瓣膜反流。輕度的瓣膜反流可密切觀察，如反流逐漸加重或引起明顯的血流動力學改變，可能需要外科手術(shù)治療。心肌穿孔：較少見，多與導(dǎo)管或?qū)Ыz操作不當有關(guān)。一旦發(fā)生心肌穿孔，可導(dǎo)致心包填塞，應(yīng)立即進行心包穿刺引流，必要時進行外科手術(shù)修補。八、臨床療效評估1.癥狀改善觀察患者術(shù)后心悸、氣促、乏力等癥狀是否減輕或消失，生長發(fā)育情況是否改善，運動耐力是否提高等。癥狀的改善是評估手術(shù)療效的重要指標之一。2.心臟結(jié)構(gòu)和功能變化通過心臟超聲等檢查，觀察心臟各腔室大小、室壁厚度、室間隔和房間隔的連續(xù)性、瓣膜功能及心臟功能等情況。如心臟大小恢復(fù)正常、缺損封堵完全、心臟功能改善等，提示手術(shù)療效良好。3.血流動力學參數(shù)術(shù)后可通過心導(dǎo)管檢查或超聲心動圖測量肺循環(huán)血流量、體循環(huán)血流量、肺循環(huán)與體循環(huán)血流量的比值等血流動力學參數(shù)，評估手術(shù)對心臟血流動力學的改善情況。4.生活質(zhì)量評估采用問卷調(diào)查等方式評估患者術(shù)后的生活質(zhì)量，包括日常生活活動能力、心理狀態(tài)、社會交往等方面。生活質(zhì)量的提高也是手術(shù)療效的重要體現(xiàn)。九、隨訪1.隨訪時間術(shù)后1天、1個月、3個月、6個月、12個月進行常規(guī)隨訪，以后每年隨訪一次。對于有特殊情況的患者，如出現(xiàn)并發(fā)癥、殘余分流等，應(yīng)根據(jù)具體情況增加隨訪次數(shù)。2.隨訪內(nèi)容癥狀詢問：了解患