2026/1/27目的要求了解腎病綜合征的病理類型熟悉腎病綜合征的發(fā)病機(jī)理掌握腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握腎病綜合征的治療原則2026/1/27病例患者，女性，Y3，因“眼瞼、雙下肢浮腫5天”入院。入院體查：T:36.7℃腋溫P:90次/分R:20次/分BP:108/68mmHg眼瞼水腫，頸軟，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率90次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平，無胃腸型和蠕動(dòng)波，未見腹壁靜脈顯露。軟，腹部未捫及包塊，肝右肋下、劍突下未及，脾未觸及，膽囊未觸及。雙下肢輕度非凹陷性水腫。關(guān)節(jié)活動(dòng)靈活，未見紅腫，未見杵狀指(趾)。2026/1/27輔助檢查05/04血常規(guī)：ESR36.00mm/H、WBC8.14×10^9/L、NE%40.8%、LY%50.2%。07/04尿常規(guī)：尿PRO 2+、尿潛血1+、尿白細(xì)胞(-)、 尿RBC10.01/uL。05/04常規(guī)生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、補(bǔ)體C30.80g/L。07/0424小時(shí)尿蛋白總量2.000g/24H。2026/1/27輔助檢查血管炎三項(xiàng)、抗核抗體譜均陰性腹部B超示：腹腔腸管未見擴(kuò)張，未見積液及包塊；胃未空腹飲水充盈，顯示不清。腎病綜合征診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)是

①大量蛋白尿，尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d②低蛋白血癥,血漿白蛋白低于30g/L③水腫④高脂血癥其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需。需要注意：診斷包括三個(gè)方面：①確診NS;②確認(rèn)病因:必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS;最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷;③判定有無并發(fā)癥。問題原發(fā)性NS依臨床表現(xiàn)分為兩型：單純型腎?。╯impletypeNS）和腎炎型腎病（nephritictypeNS）該患兒屬于哪一型？診斷標(biāo)準(zhǔn)？腎炎型腎?。╪ephritictypeNS）凡具有以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者屬于腎炎型腎病：①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者；②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致；③腎功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。并發(fā)癥感染電解質(zhì)紊亂和低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙[并發(fā)癥]感染

是最常見的并發(fā)癥及引起死亡的主要原因；據(jù)1984年國際小兒腎臟病研究組織（ISKDC）統(tǒng)計(jì)，直接或間接因感染死亡者占腎病患兒死亡的70%。感染也常是病情反復(fù)和/或加重的誘因和先導(dǎo)，并可影響激素的療效。

[并發(fā)癥]高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥

腎病時(shí)體內(nèi)凝血和纖溶系統(tǒng)可有如下變化：①纖維蛋白原增高；②血漿中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血漿纖溶酶原的活性下降；⑤血小板數(shù)量可增加，其粘附性和聚集力增高。[并發(fā)癥]鈣及維生素D代謝紊亂

腎病時(shí)血中維生素D結(jié)合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丟失，體內(nèi)維生素D不足，影響腸鈣吸收，并反饋導(dǎo)致甲狀旁腺功能亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為低鈣血癥、循環(huán)中維生素D不足、骨鈣化不良。

[并發(fā)癥]低血容量

因血漿白蛋白低下、血漿膠體滲透壓降低，本征常有血容量不足，加以部分患兒長期不恰當(dāng)忌鹽，當(dāng)有較急劇的體液丟失時(shí)即可出現(xiàn)程度不等的血容量不足的癥狀，如體位性低血癥、腎前性氮質(zhì)血癥、甚至出現(xiàn)休克。電解質(zhì)紊亂因長期戒鹽、利尿劑的使用、嘔吐和腹瀉導(dǎo)致低鈉、低鉀。還可導(dǎo)致低鈣。[并發(fā)癥]急性腎功能減退

本征急起時(shí)暫時(shí)性輕度氮質(zhì)血癥并不少見。病程中偶可發(fā)生急性腎功能減退。其原因?yàn)椋孩俚脱萘竣趪?yán)重的腎間質(zhì)水腫，腎小管為蛋白管型堵塞以致腎小囊及近曲小管內(nèi)靜水壓力增高而腎小球?yàn)V過減少。③藥物引起的腎小管間質(zhì)病變。④并發(fā)雙側(cè)腎靜血栓形成。[并發(fā)癥]腎小管功能障礙

可表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、尿中失鉀失磷、濃縮功能不足等。Fanconi綜合征。（Fanconi綜合征也稱范可尼綜合征、骨軟化-腎性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿綜合征、多種腎小管功能障礙性疾病，是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組癥候群。）

[并發(fā)癥]動(dòng)脈粥樣硬化

持續(xù)高血脂患兒偶可發(fā)生。累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可有胸悶、心絞痛、心電圖改變，甚至猝死。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等，可能系由高血壓腦病、腦水腫、稀釋性低鈉血癥、低鈣血癥、低鎂血癥等多種原因引起。

鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)116鑒別診斷：常見繼發(fā)性腎病綜合征特點(diǎn)217關(guān)于治療關(guān)于利尿關(guān)于白蛋白關(guān)于激素①臨床利尿劑的選擇119①臨床利尿劑的選擇220關(guān)于利尿?qū)S患者利尿治療的原則是不宜過快過猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。關(guān)于白蛋白血漿或血漿白蛋白籌靜脈輸注均可提高血漿膠體滲透壓，促進(jìn)組織中水分回吸收并利尿，如接著用呋塞米，有時(shí)能獲得良好的利尿效果。但由于輸入的蛋白均將于24-48小時(shí)內(nèi)由尿中排出，可引起腎小球高濾過及腎小管高代謝造成腎小球臟層上皮細(xì)胞及腎小管上皮細(xì)胞損傷、促進(jìn)腎間質(zhì)纖維化，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損害腎功能。故應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證，對(duì)嚴(yán)重低白蛋白血癥、高度浮腫而又少尿(尿量<400ml/d)的NS患者，在必需利尿的情況下方可考慮使用，但也要避免過頻過多。對(duì)伴有心臟病的患者應(yīng)慎用此法利尿，以免因血容量急性擴(kuò)張而誘發(fā)心力衰竭。23關(guān)于激素－用藥方法：早期應(yīng)用，激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日1次頓服，以減輕激素的副作用。水腫嚴(yán)重，有肝功能損害或潑尼松療效不佳時(shí)，可更換為潑尼松龍（等劑量）口服或靜脈滴注。26關(guān)于激素－患者對(duì)激素的反應(yīng)：根據(jù)患者對(duì)激素的治療反應(yīng)，可將其分為“激素敏感型”、“激素依賴型”和“激素抵抗型”三類，其進(jìn)一步的治療措施應(yīng)有所區(qū)別。激素敏感型－規(guī)范用藥8周內(nèi)NS緩解激素依賴型－激素撤減過程中或停用激素后14天內(nèi)復(fù)發(fā)者激素抵抗型－規(guī)范化激素治療（足量12周）無效的NS27關(guān)于激素－激素的副作用：1.感染、2.消化性潰瘍、3.高血壓、4.類固醇性糖尿病、5.水鈉潴留、6.骨質(zhì)疏松、7.股骨頭壞死、8.低鉀血癥、9.類固醇性肌病、10.傷口不愈合、11.精神異常、12.血液改變、13.白內(nèi)障28關(guān)于激素－激素的禁忌癥：1.感染及活動(dòng)性肺結(jié)核2.活動(dòng)性消化性潰瘍或新近胃腸手術(shù)者3.糖尿病4.中重度高血壓5.股骨頭壞死或骨質(zhì)疏松6.精神病7.妊娠期（特別是初期）及產(chǎn)褥期問題病情反復(fù)時(shí)應(yīng)怎么考慮？病情反復(fù)時(shí)應(yīng)排除用藥不規(guī)范-劑量、用法、減量等并發(fā)癥的產(chǎn)生-感染-血栓、栓塞病理類型的改變-MCD→FSGS預(yù)后主要與病理類型有關(guān)微小病變型預(yù)后最好：

90～

95%初治對(duì)激素敏感常有復(fù)發(fā)發(fā)生尿毒癥極少死亡多為感染激素的嚴(yán)重副作用灶性腎小球硬化、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差新進(jìn)展兒童腎病綜合征的首選治療以糖皮質(zhì)激素中長程療法為主，20世紀(jì)60年代開始將免疫抑制劑應(yīng)用于腎病綜合征，目前臨床上主要采用個(gè)體化的糖皮質(zhì)激素治療或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療的方案。然而，越來越多的難治性腎病綜合征患者表現(xiàn)為頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴或激素耐藥，而生物制劑治療既能達(dá)到免疫抑制的效果，