原發(fā)性免疫缺陷病個(gè)案護(hù)理一、案例背景與評(píng)估（一）基本資料患兒張某，男，3歲，于2024年X月X日因“反復(fù)咳嗽、發(fā)熱1月余，加重伴氣促3天”入院?；純焊改阜墙H結(jié)婚，無(wú)遺傳病家族史，哥哥身體健康，無(wú)類似疾病史?；純合底阍马槷a(chǎn)，出生體重3.2kg，生后母乳喂養(yǎng)至1歲，按時(shí)接種常規(guī)疫苗（無(wú)疫苗接種后異常反應(yīng)）。（二）現(xiàn)病史患兒生后6個(gè)月起反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，平均每月1次，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“支氣管炎”3次、“肺炎”1次，均予抗生素治療（具體藥物不詳）后緩解；生后10個(gè)月曾出現(xiàn)“鵝口瘡”，予制霉菌素涂擦口腔1周后好轉(zhuǎn)。1月前患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性干咳，伴發(fā)熱，體溫最高38.5℃，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予“頭孢克洛干混懸劑”（每次0.125g，每日3次）治療5天，體溫降至正常，咳嗽減輕，但停藥3天后再次發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.0-38.3℃，伴咳嗽加重、偶有白色黏痰，予“阿莫西林克拉維酸鉀干混懸劑”（每次0.2285g，每日2次）治療7天，癥狀無(wú)明顯緩解。3天前患兒咳嗽進(jìn)一步加重，活動(dòng)后氣促明顯，體溫升至39.2℃，口服布洛芬混懸液后體溫可暫時(shí)下降，但4-6小時(shí)后復(fù)升，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，門(mén)診以“肺部感染、免疫缺陷待查”收入兒科病房。（三）身體評(píng)估入院時(shí)查體：體溫39.0℃，脈搏130次/分，呼吸35次/分，血壓90/60mmHg，體重12kg（低于同齡兒童平均體重10%，參考值13.0-16.4kg），身高92cm（接近同齡兒童下限，參考值91.1-98.7cm）。神志清楚，精神萎靡，面色稍蒼白，皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大?？诖綗o(wú)發(fā)紺，咽部充血，雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大，無(wú)膿性分泌物。頸軟，無(wú)抵抗。胸廓對(duì)稱，呼吸節(jié)律規(guī)整但呼吸促，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，雙肺聽(tīng)診可聞及中細(xì)濕啰音，以右肺下部明顯。心率130次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，腸鳴音4次/分，正常。四肢活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查（肌力、肌張力、病理征）未見(jiàn)異常。（四）輔助檢查血常規(guī)（入院當(dāng)日）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.2×10?/L（正常參考值4.0-12.0×10?/L），中性粒細(xì)胞比例45%（正常50%-70%），淋巴細(xì)胞比例50%（正常20%-40%），血紅蛋白115g/L（正常110-150g/L），血小板計(jì)數(shù)250×10?/L（正常100-300×10?/L）；血生化（入院當(dāng)日）：白蛋白32g/L（正常35-50g/L），總蛋白58g/L（正常60-80g/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶25U/L（正常7-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L（正常13-35U/L），肌酐35μmol/L（正常27-62μmol/L），尿素氮3.2mmol/L（正常1.8-6.5mmol/L），電解質(zhì)（鈉、鉀、氯、鈣）均在正常范圍；免疫功能檢查（入院第2天）：免疫球蛋白G（IgG）3.2g/L（正常7.0-16.0g/L），免疫球蛋白A（IgA）0.3g/L（正常0.7-3.8g/L），免疫球蛋白M（IgM）0.8g/L（正常0.5-2.2g/L），CD4?T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)0.8×10?/L（正常0.8-2.0×10?/L），CD8?T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)0.6×10?/L（正常0.4-1.2×10?/L），CD4?/CD8?比值1.3（正常1.5-2.5）；病原學(xué)檢查（入院第2天）：痰培養(yǎng)示肺炎鏈球菌（對(duì)青霉素敏感），痰涂片可見(jiàn)革蘭陽(yáng)性球菌；咽拭子病毒檢測(cè)（流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒）均為陰性；影像學(xué)檢查（入院第2天）：胸部CT示右肺下葉斑片狀高密度影，伴少量胸腔積液（最大深度約1.2cm），縱隔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。二、護(hù)理問(wèn)題與診斷（一）體溫過(guò)高與肺部感染（肺炎鏈球菌感染）有關(guān)依據(jù)：患兒入院時(shí)體溫39.0℃，既往1月內(nèi)反復(fù)發(fā)熱（最高39.2℃），口服退燒藥后體溫易復(fù)升；血常規(guī)示淋巴細(xì)胞比例升高，痰培養(yǎng)檢出肺炎鏈球菌，提示感染未控制。（二）氣體交換受損與肺部炎癥導(dǎo)致通氣/血流比例失調(diào)、胸腔積液有關(guān)依據(jù)：患兒呼吸頻率35次/分（正常24次/分左右），活動(dòng)后氣促明顯；雙肺聽(tīng)診可聞及中細(xì)濕啰音，胸部CT示右肺下葉炎癥伴少量胸腔積液，提示肺部通氣功能受影響。（三）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與反復(fù)感染導(dǎo)致能量消耗增加、食欲下降有關(guān)依據(jù)：患兒體重12kg，低于同齡兒童平均體重10%；血生化示白蛋白32g/L、總蛋白58g/L，均低于正常范圍；家屬主訴“孩子生病期間不愛(ài)吃飯，每次只吃幾口粥”。（四）焦慮（家屬）與患兒病情反復(fù)、診斷不明確、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)依據(jù)：家屬入院時(shí)頻繁詢問(wèn)“孩子為什么老生病”“會(huì)不會(huì)影響以后生長(zhǎng)發(fā)育”，語(yǔ)速較快、情緒緊張；夜間陪護(hù)時(shí)頻繁查看患兒狀態(tài)，難以入睡。（五）知識(shí)缺乏（家屬）與對(duì)原發(fā)性免疫缺陷病的病因、護(hù)理要點(diǎn)、預(yù)防感染措施不了解有關(guān)依據(jù)：家屬不清楚“免疫缺陷”的含義，詢問(wèn)“這病是不是因?yàn)楹⒆拥挚沽Σ?，多補(bǔ)點(diǎn)營(yíng)養(yǎng)就能好”；未采取針對(duì)性預(yù)防措施，如近期曾帶患兒去游樂(lè)場(chǎng)（人群密集場(chǎng)所）。（六）潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、敗血癥與免疫功能低下（IgG、IgA降低）、肺部感染控制不佳有關(guān)依據(jù)：患兒免疫球蛋白水平顯著降低，機(jī)體抗感染能力弱；目前肺部感染已出現(xiàn)胸腔積液，若感染擴(kuò)散可能引發(fā)敗血癥；若通氣功能持續(xù)惡化，可能進(jìn)展為呼吸衰竭。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）患兒體溫降至37.5℃以下并維持穩(wěn)定，無(wú)反復(fù)發(fā)熱；患兒呼吸頻率降至25-30次/分，氣促緩解，雙肺濕啰音減少或消失；患兒每日進(jìn)食量較入院時(shí)增加20%，體重?zé)o下降；家屬焦慮情緒減輕，能平靜與醫(yī)護(hù)人員溝通病情，主動(dòng)配合治療；家屬掌握疾病基本認(rèn)知（如免疫缺陷的含義）及日常護(hù)理要點(diǎn)（體溫監(jiān)測(cè)、皮膚護(hù)理）；無(wú)呼吸衰竭、敗血癥等并發(fā)癥發(fā)生。（二）長(zhǎng)期目標(biāo)（出院后3個(gè)月內(nèi)）患兒感染頻率降低（每月呼吸道感染不超過(guò)1次）；患兒IgG水平較入院時(shí)提升至5.0g/L以上，免疫功能改善；患兒體重增長(zhǎng)至13kg以上，達(dá)到同齡兒童正常體重范圍；家屬能熟練掌握免疫球蛋白替代治療的護(hù)理要點(diǎn)及應(yīng)急處理措施（如發(fā)熱、氣促時(shí)處理）；患兒無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥（如重癥肺炎、敗血癥）發(fā)生。四、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）針對(duì)“體溫過(guò)高”的護(hù)理干預(yù)體溫監(jiān)測(cè)：采用腋下測(cè)溫法，每4小時(shí)測(cè)量1次體溫，測(cè)量前擦干腋下汗液，確保體溫計(jì)與皮膚緊密接觸5-10分鐘；體溫超過(guò)38.5℃時(shí)，縮短至每1-2小時(shí)測(cè)量1次，記錄體溫變化趨勢(shì)（如繪制體溫曲線），同時(shí)觀察患兒精神狀態(tài)、面色、出汗情況。降溫處理：體溫38.5℃以下時(shí)，予物理降溫，用32-34℃溫水擦拭額頭、頸部、腋窩、腹股溝、腘窩等大血管豐富部位，每次擦拭15-20分鐘，避免擦拭心前區(qū)（防止心律失常）、腹部（避免腹瀉）、足底（防止寒戰(zhàn)）；體溫超過(guò)38.5℃時(shí)，遵醫(yī)囑予布洛芬混懸液（5mg/kg/次，患兒體重12kg，每次60mg）口服，用藥后30分鐘-1小時(shí)復(fù)測(cè)體溫，觀察降溫效果；若口服藥物困難，遵醫(yī)囑予對(duì)乙酰氨基酚栓（150mg/枚）直腸給藥，用藥后觀察有無(wú)出汗過(guò)多、面色蒼白等虛脫癥狀，及時(shí)補(bǔ)充溫開(kāi)水（每次5-10ml，少量多次）。環(huán)境調(diào)節(jié)：保持病室溫度22-24℃，濕度50%-60%，每日開(kāi)窗通風(fēng)2次，每次30分鐘（避免患兒直接吹風(fēng)）；使用循環(huán)風(fēng)紫外線空氣消毒機(jī)每日消毒2次，每次1小時(shí)（消毒時(shí)將患兒轉(zhuǎn)移至隔壁病房，消毒后通風(fēng)30分鐘再返回）；減少病室人員探視，每次探視不超過(guò)2人，避免交叉感染。用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑予青霉素鈉靜脈滴注（240mg/次，加入0.9%氯化鈉注射液50ml，每日3次），用藥前嚴(yán)格執(zhí)行青霉素皮試（皮試結(jié)果陰性），皮試期間觀察20分鐘，無(wú)紅腫、瘙癢等過(guò)敏反應(yīng)后方可用藥；輸液時(shí)控制滴速（15-20滴/分鐘），避免過(guò)快引起不良反應(yīng)；用藥過(guò)程中密切觀察患兒有無(wú)皮疹、瘙癢、呼吸困難等過(guò)敏癥狀，若出現(xiàn)異常立即停藥，報(bào)告醫(yī)生并予地塞米松2mg靜脈推注。（二）針對(duì)“氣體交換受損”的護(hù)理干預(yù)體位護(hù)理：予患兒半臥位（抬高床頭30°-45°），減少肺部淤血，改善呼吸；每2小時(shí)協(xié)助患兒翻身1次，翻身時(shí)動(dòng)作輕柔，避免牽拉靜脈留置針；翻身時(shí)配合空心掌拍背（由下向上、由外向內(nèi)），每次拍背5-10分鐘，力度以患兒不哭鬧為宜，促進(jìn)痰液排出。氧療護(hù)理：遵醫(yī)囑予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量0.5-1L/min，氧濃度控制在30%-40%；使用血氧飽和度監(jiān)測(cè)儀每2小時(shí)測(cè)量1次血氧飽和度，維持在95%以上；觀察氧療效果，若患兒氣促緩解、呼吸頻率下降、面色紅潤(rùn)，說(shuō)明氧療有效；若血氧飽和度持續(xù)低于90%，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，調(diào)整為面罩吸氧（氧流量2-3L/min），并復(fù)查胸部CT評(píng)估肺部情況。呼吸道管理：鼓勵(lì)患兒有效咳嗽，指導(dǎo)家屬協(xié)助患兒咳嗽（豎抱患兒，一手托住胸部，另一手輕拍背部，鼓勵(lì)患兒用力咳嗽）；若痰液黏稠，遵醫(yī)囑予生理鹽水2ml霧化吸入（每日3次），霧化后15分鐘拍背，促進(jìn)痰液稀釋排出；觀察痰液顏色、性質(zhì)、量，若痰液由白色黏痰變?yōu)辄S色膿痰，提示感染加重，及時(shí)留取痰標(biāo)本送檢；保持呼吸道通暢，若患兒出現(xiàn)嗆咳、呼吸困難，立即清理口腔分泌物，必要時(shí)用吸痰管吸痰（吸痰負(fù)壓控制在80-100mmHg，吸痰時(shí)間不超過(guò)15秒）。病情觀察：密切觀察患兒呼吸頻率、節(jié)律、深度，若出現(xiàn)呼吸急促（超過(guò)40次/分）、鼻翼扇動(dòng)、三凹征（胸骨上窩、鎖骨上窩、肋間隙凹陷）、口唇發(fā)紺，提示呼吸衰竭先兆，立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑予無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣（CPAP模式，壓力5-8cmH?O），并監(jiān)測(cè)動(dòng)脈血?dú)夥治觯▌?dòng)脈血氧分壓≥60mmHg、二氧化碳分壓≤50mmHg為目標(biāo)）。（三）針對(duì)“營(yíng)養(yǎng)失調(diào)”的護(hù)理干預(yù)營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：每日記錄患兒進(jìn)食種類、數(shù)量（如“早餐：小米粥50ml、雞蛋羹30g；午餐：魚(yú)肉泥20g、軟米飯40g”），計(jì)算每日能量及蛋白質(zhì)攝入量（3歲兒童每日需能量100kcal/kg、蛋白質(zhì)1.5-2.0g/kg，患兒每日需能量1200kcal、蛋白質(zhì)18-24g）；每周測(cè)量1次體重、身高，繪制生長(zhǎng)曲線；每3天復(fù)查1次血白蛋白，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)改善情況。飲食指導(dǎo)：根據(jù)患兒口味制定個(gè)性化飲食計(jì)劃，給予高蛋白（雞蛋、牛奶、魚(yú)肉、瘦肉泥）、高熱量（米粥、軟面條、饅頭、香蕉泥）、高維生素（菠菜汁、蘋(píng)果泥）易消化飲食；避免辛辣、油膩、生冷食物（如辣椒、油炸食品、冰水果）；采取少量多餐方式，每日5-6次，每次進(jìn)食量根據(jù)患兒食欲調(diào)整（如入院第1天予50-80ml/次，逐漸增加至150-200ml/次）；若患兒因咳嗽影響進(jìn)食，選擇在吸氧或咳嗽緩解后喂食，喂食時(shí)取半臥位，防止嗆咳、誤吸。營(yíng)養(yǎng)支持：入院第3天，患兒每日蛋白質(zhì)攝入量?jī)H12g（不足需求的60%），遵醫(yī)囑予小兒氨基酸配方奶粉（每次100ml，每日3次）口服，補(bǔ)充蛋白質(zhì)；入院第5天，患兒進(jìn)食量仍不足，加用腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（能全素，每次20g沖調(diào)至100ml，每日2次），口服時(shí)觀察有無(wú)腹脹、腹瀉等胃腸道反應(yīng)；定期監(jiān)測(cè)血糖（每3天1次），避免營(yíng)養(yǎng)制劑引起血糖波動(dòng)（正常范圍3.9-6.1mmol/L）。（四）針對(duì)“家屬焦慮”的護(hù)理干預(yù)溝通交流：每日早晚各與家屬溝通1次（每次15-20分鐘），用通俗易懂的語(yǔ)言講解患兒病情變化（如“今天孩子體溫37.2℃，比昨天穩(wěn)定，肺部濕啰音少了”）、治療進(jìn)展（如“抗生素已用3天，再用4天就能控制感染”）；針對(duì)家屬疑問(wèn)（如“免疫缺陷能不能治好”），坦誠(chéng)告知“目前主要通過(guò)免疫球蛋白替代治療控制病情，規(guī)律治療后孩子能正常生活”，避免夸大或隱瞞病情。心理支持：傾聽(tīng)家屬的感受，如“我知道你這段時(shí)間很辛苦，擔(dān)心孩子也睡不好”，給予情感共鳴；分享同類疾病患兒的成功案例（如“去年有個(gè)和你孩子情況類似的患兒，規(guī)律治療后現(xiàn)在很少生病，已經(jīng)上幼兒園了”），增強(qiáng)家屬信心；為家屬提供休息便利，如協(xié)助聯(lián)系家屬陪護(hù)椅，指導(dǎo)家屬在患兒睡眠時(shí)休息，避免過(guò)度勞累。參與護(hù)理：鼓勵(lì)家屬參與簡(jiǎn)單護(hù)理操作（如協(xié)助測(cè)量體溫、喂食），讓家屬感受到“自己能為孩子做些事”，增強(qiáng)掌控感；操作前詳細(xì)指導(dǎo)（如“測(cè)體溫時(shí)要擦干腋下，夾5分鐘”），操作后給予肯定（如“你做得很好，體溫測(cè)得很準(zhǔn)確”），提升家屬信心。（五）針對(duì)“知識(shí)缺乏”的護(hù)理干預(yù)疾病知識(shí)指導(dǎo)：發(fā)放《原發(fā)性免疫缺陷病家庭護(hù)理手冊(cè)》，用圖片配合文字講解疾病病因（如“孩子體內(nèi)抗體生成不足，抵抗力比其他小朋友弱”）、臨床表現(xiàn)（反復(fù)感染、生長(zhǎng)遲緩）、治療原則（抗感染+免疫球蛋白替代治療）；每日用10分鐘講解1個(gè)知識(shí)點(diǎn)（如第1天講“為什么容易感染”，第2天講“免疫球蛋白的作用”），講解后通過(guò)提問(wèn)（如“免疫球蛋白是用來(lái)做什么的”）鞏固記憶。日常護(hù)理指導(dǎo)：（1）皮膚護(hù)理：指導(dǎo)家屬每日用38-40℃溫水為患兒洗澡，選擇純棉衣物，洗澡后涂抹嬰兒潤(rùn)膚露保持皮膚濕潤(rùn)；觀察皮膚有無(wú)破損、皮疹，若出現(xiàn)蚊蟲(chóng)叮咬，避免抓撓，用爐甘石洗劑止癢；（2）口腔護(hù)理：嬰幼兒用無(wú)菌紗布蘸溫開(kāi)水擦拭口腔（每日2次），若出現(xiàn)鵝口瘡，遵醫(yī)囑用制霉菌素魚(yú)肝油涂擦（每日3-4次）；（3）預(yù)防感染：告知家屬避免帶患兒去人群密集場(chǎng)所（如超市、游樂(lè)場(chǎng)），流感季節(jié)出門(mén)戴口罩；家屬接觸患兒前洗手、戴口罩，若家屬感冒需與患兒隔離；家庭環(huán)境每日開(kāi)窗通風(fēng)，每周用含氯消毒劑（如84消毒液，1:100稀釋）擦拭家具、地面。用藥與隨訪指導(dǎo)：講解免疫球蛋白替代治療的重要性（“規(guī)律輸注能補(bǔ)充抗體，減少感染”），告知出院后需每3-4周來(lái)院輸注1次（每次劑量根據(jù)IgG水平調(diào)整）；指導(dǎo)家屬記錄用藥反應(yīng)（如有無(wú)發(fā)熱、皮疹）；告知復(fù)診時(shí)間（出院后1周首次復(fù)診，之后每月1次）及急診指征（如體溫超過(guò)39℃、氣促、抽搐），提供科室急診電話。（六）針對(duì)“潛在并發(fā)癥”的護(hù)理干預(yù)敗血癥預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作（如靜脈穿刺前用碘伏消毒皮膚2次，范圍5cm×5cm）；觀察患兒有無(wú)“三高一低”癥狀（高熱、高白細(xì)胞、高CRP、低血壓），每4小時(shí)測(cè)量1次血壓，每日復(fù)查血常規(guī)、CRP（入院第3天CRP25mg/L，第5天降至10mg/L）；若出現(xiàn)體溫驟升（超過(guò)39.5℃）、精神萎靡、血壓下降（低于80/50mmHg），立即報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑抽血做血培養(yǎng)，調(diào)整抗生素方案。呼吸衰竭預(yù)防：密切觀察呼吸形態(tài)，若出現(xiàn)呼吸頻率＞40次/分、三凹征、血氧飽和度＜90%，立即予半臥位、加大氧流量，報(bào)告醫(yī)生；準(zhǔn)備好急救設(shè)備（無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)、吸痰管、急救藥品），確保緊急情況能及時(shí)處理；避免患兒劇烈活動(dòng)（如跑跳），減少氧氣消耗。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效癥狀控制：經(jīng)過(guò)1周護(hù)理，患兒體溫穩(wěn)定在36.8-37.4℃，呼吸頻率降至28次/分，雙肺濕啰音消失，復(fù)查胸部CT示右肺炎癥吸收、胸腔積液消失；痰培養(yǎng)轉(zhuǎn)陰，血常規(guī)、CRP恢復(fù)正常。營(yíng)養(yǎng)改善：患兒每日進(jìn)食量增加至200-250ml/次，每日蛋白質(zhì)攝入量達(dá)20g，體重增至12.2kg，血白蛋白升至34g/L。家屬