原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(PrimaryangiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS;PrimaryCentralNervousSystemVasculitis,PCNSV):是主要局限于腦實(shí)質(zhì)、脊髓和軟腦膜的中小血管的罕見重度免疫炎性疾病。1流行病學(xué)發(fā)病率及患病率不明,推算其發(fā)病率為2.4/106；女性患者稍多；可發(fā)生于任何年齡,40-60歲多發(fā),兒童偶見。2臨床表現(xiàn)3輔助檢查3.3組織活檢4診斷標(biāo)準(zhǔn)5臨床分型5.1DSA陽性型5.1.1根據(jù)受累血管大小5.1.2根據(jù)臨床表現(xiàn)分亞型5.2DSA陰性型5.3脊髓型此型約占PACNS的5%；脊髓受累可發(fā)生在腦部受累之前、之后，也可與之同時(shí)發(fā)生；單獨(dú)脊髓受累罕見，脊髓受累以胸段常見；亞急性起病%表現(xiàn)為下肢進(jìn)行性無力、遠(yuǎn)端麻木，尿便障礙；脊髓病變患者常預(yù)后不良。6鑒別診斷7治療7.1一線治療：急性期可予甲潑尼龍沖擊治療，1g/d靜脈點(diǎn)滴3-5d，或潑尼松按體質(zhì)量1mg/(kg.d)，最大劑量（80mg/d）口服治療1周若反應(yīng)較好，可以潑尼松口服逐漸減量序貫治療；序貫治療期限為2-3個(gè)月(如減量過程中癥狀加重，可將劑量提高至之前有效的最低劑量，待癥狀穩(wěn)定后再次嘗試減量；診療過程中應(yīng)注意預(yù)防感染、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥。對于病情較重的患者，可加用環(huán)磷酰胺按體質(zhì)量,2mg/(kg.d)口服或每個(gè)月1g/m2,體表面積靜脈使用，用藥期間每2周檢查1次全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，并注意預(yù)防卡氏肺孢子菌肺炎感染；維持3-6個(gè)月穩(wěn)定緩解后可換用低毒性免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯繼續(xù)6-12個(gè)月的維持治療；由于甲氨蝶呤毒性較高，不建議用于治療PACNS；啟動(dòng)治療4個(gè)月后應(yīng)進(jìn)行療效評價(jià)，如無緩解，應(yīng)考慮終止一線治療并改用其他治療方案。7.2二線治療二線治療藥物包括嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等毒性較低的免疫抑制劑；造影陰性、活檢陽性、MRI可見腦膜明顯強(qiáng)化的小血管受累型PACNS預(yù)后較好，可選用該類藥物進(jìn)行治療；嗎替麥考酚酯可用于PACNS的初發(fā)、再發(fā)治療及維持治療，也適用于難治性或兒童型PACNS可在維持治療期發(fā)揮激素減量效應(yīng)；與環(huán)磷酰胺相比，緩解率較高，不良反應(yīng)及毒性作用較小，主要為白細(xì)胞減低。用法：嗎替麥考酚酯誘導(dǎo)緩解及維持緩解均為1-2g/d；硫唑嘌呤也常用于激素減量過程中免疫抑制治療，用法：2-3mg/(kg.d)，（Ⅳ級推薦），9-12個(gè)月可見癥狀改善。7.3三線治療三線治療藥物主要是腫瘤壞死因子α拮抗劑（anti-TNF-α）或利妥昔單抗等生物制劑；出現(xiàn)以下情況可考慮使用：

①一線、二線治療均無效或不耐受，（C級推薦）②神經(jīng)功能缺損持續(xù)不緩解或繼續(xù)進(jìn)展并由MRI證實(shí)③使用足量激素及免疫抑制劑治療仍復(fù)發(fā)2次以上；④激素一旦減至7.5mg即復(fù)發(fā)；英夫利昔單抗按體質(zhì)量5mg/kg單次使用；伊納西普25mg每周2次，之后按體質(zhì)量25mg/(kg.周)，連用8個(gè)月；利妥昔單抗用于淋巴細(xì)胞性PACNS效果較好，使用方法：每次1g，第一次給藥14d后給予第二次，共兩次，或每周給藥375mg/m2