系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠期貧血的MDT管理策略演講人01系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠期貧血的MDT管理策略系統(tǒng)性紅斑狼瘡妊娠期貧血的MDT管理策略系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種好發(fā)于育齡女性的自身免疫性疾病，而妊娠作為女性特殊的生理狀態(tài)，會(huì)使SLE病情活動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)增加，同時(shí)貧血作為妊娠期常見的合并癥，在SLE患者中發(fā)生率更高、機(jī)制更復(fù)雜、危害更顯著。臨床工作中，我們常遇到SLE孕婦因貧血導(dǎo)致心功能不全、胎兒生長受限、早產(chǎn)甚至不良妊娠結(jié)局，而單一學(xué)科的管理往往難以兼顧SLE的免疫紊亂、妊娠的生理變化及貧血的多元病因?；诖?，構(gòu)建以風(fēng)濕免疫科為核心、產(chǎn)科為樞紐、多學(xué)科協(xié)作（MDT）的管理模式，已成為改善SLE妊娠期貧血患者預(yù)后的關(guān)鍵。本文結(jié)合臨床實(shí)踐與最新循證證據(jù)，系統(tǒng)闡述SLE妊娠期貧血的MDT管理策略，旨在為臨床提供規(guī)范、個(gè)體化的診療思路。02SLE妊娠期貧血的病理生理機(jī)制與臨床特點(diǎn)SLE妊娠期貧血的病理生理機(jī)制與臨床特點(diǎn)SLE妊娠期貧血并非單一疾病，而是SLE本身、妊娠生理及治療干預(yù)等多因素共同作用的結(jié)果。深入理解其病理生理機(jī)制，是精準(zhǔn)評(píng)估與個(gè)體化治療的基礎(chǔ)。SLE相關(guān)貧血的多元機(jī)制SLE可通過多種途徑導(dǎo)致或加重貧血，其中慢性病貧血（ACD）、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）及腎性貧血最為常見，且常合并存在。SLE相關(guān)貧血的多元機(jī)制慢性病貧血（ACD）ACD是SLE妊娠期貧血最主要的類型，占比約40%-60%。其核心機(jī)制與慢性炎癥狀態(tài)下的鐵代謝紊亂及紅細(xì)胞生成抑制密切相關(guān)：（1）鐵調(diào)素（Hepcidin）過度表達(dá)：SLE活動(dòng)期炎癥因子（如IL-6、TNF-α）刺激肝細(xì)胞合成鐵調(diào)素，其通過與鐵轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（Ferroporin）結(jié)合，抑制腸道鐵吸收及巨噬細(xì)胞鐵釋放，導(dǎo)致“功能性缺鐵”——血清鐵降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）下降，而鐵蛋白（SF）正?；蛏撸ㄑ装Y狀態(tài)下鐵蛋白為急性期反應(yīng)物）。（2）紅細(xì)胞生成素（EPO）相對(duì)不足：炎癥因子抑制腎臟EPO分泌，同時(shí)降低骨髓EPO受體敏感性，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。（3）紅細(xì)胞壽命縮短：SLE患者存在抗紅細(xì)胞抗體、補(bǔ)體沉積及微血管病變，加速紅細(xì)胞破壞。SLE相關(guān)貧血的多元機(jī)制自身免疫性溶血性貧血（AIHA）約5%-10%的SLE患者合并AIHA，其發(fā)病與抗紅細(xì)胞自身抗體（如IgG溫抗體）直接結(jié)合紅細(xì)胞膜抗原，激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑，導(dǎo)致血管內(nèi)或血管外溶血。妊娠期激素變化（如雌激素升高）可增強(qiáng)免疫反應(yīng)，誘發(fā)或加重AIHA，表現(xiàn)為黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著升高（常>10%），Coombs試驗(yàn)陽性。SLE相關(guān)貧血的多元機(jī)制腎性貧血SLE累及腎臟（狼瘡腎炎，LN）時(shí)，腎小球?yàn)V過率（GFR）下降導(dǎo)致EPO生成減少，同時(shí)蛋白尿（尤其是腎小管間質(zhì)損傷）可引起鐵重吸收障礙。妊娠期血容量增加進(jìn)一步加重腎臟負(fù)擔(dān)，約30%的LN孕婦合并腎性貧血，其嚴(yán)重程度與腎功能損害程度正相關(guān)。SLE相關(guān)貧血的多元機(jī)制其他機(jī)制1（1）缺鐵性貧血（IDA）：SLE患者因長期慢性病消耗、食欲減退、消化道失血（如LN合并上消化道出血）或醫(yī)源性失血（如頻繁抽血），合并IDA的比例約15%-25%；2（2）藥物相關(guān)性貧血：如免疫抑制劑（硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯）可能抑制骨髓造血，抗瘧藥（羥氯喹）長期使用罕見引起血液系統(tǒng)毒性；3（3）純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）：SLE相關(guān)抗體抗EPO抗體或抗紅細(xì)胞生成抗體可導(dǎo)致紅系造血干細(xì)胞分化障礙，臨床罕見但病情嚴(yán)重。妊娠期生理變化對(duì)貧血的疊加影響妊娠期血容量生理性增加（約50%），以血漿增加為主（約50%），紅細(xì)胞增加約20%-30%，導(dǎo)致“生理性血液稀釋”，血紅蛋白（Hb）下降約10-20g/L（非貧血狀態(tài)）。此外，胎兒生長發(fā)育需鐵約500mg、葉酸約300-400μg，若孕前儲(chǔ)備不足或孕期補(bǔ)充不及時(shí)，易合并IDA。對(duì)于SLE孕婦，妊娠期高雌激素狀態(tài)可增強(qiáng)自身免疫反應(yīng)，增加SLE活動(dòng)風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)一步加重ACD或AIHA；而胎盤血流量增加可能加重LN患者腎損傷，誘發(fā)腎性貧血。SLE妊娠期貧血的臨床危害SLE妊娠期貧血不僅增加母親風(fēng)險(xiǎn)（如妊娠期高血壓疾病、產(chǎn)后出血、心力衰竭），更直接影響胎兒結(jié)局：-短期風(fēng)險(xiǎn)：胎兒窘迫、早產(chǎn)（風(fēng)險(xiǎn)增加2-3倍）、低出生體重兒、新生兒貧血（通過胎盤輸血或溶血導(dǎo)致）；-長期風(fēng)險(xiǎn)：子代遠(yuǎn)期神經(jīng)發(fā)育異常（如認(rèn)知障礙）、成年期代謝性疾病風(fēng)險(xiǎn)增加。我們?cè)釉\一例SLE合并AIHA孕婦，孕28周時(shí)Hb僅56g/L，未及時(shí)干預(yù)，出現(xiàn)心功能衰竭，胎動(dòng)減少，緊急輸血及免疫抑制治療后雖挽救母嬰生命，但新生兒出生體重僅1800g，轉(zhuǎn)入NICU治療。這一案例警示我們，SLE妊娠期貧血的早期識(shí)別與積極管理至關(guān)重要。03MDT團(tuán)隊(duì)的構(gòu)建與職責(zé)分工MDT團(tuán)隊(duì)的構(gòu)建與職責(zé)分工SLE妊娠期貧血的管理需貫穿孕前、孕期、分娩期及產(chǎn)后全程，涉及多學(xué)科交叉領(lǐng)域。MDT團(tuán)隊(duì)的構(gòu)建需以“患者為中心”，明確各學(xué)科職責(zé)，實(shí)現(xiàn)無縫銜接。MDT核心團(tuán)隊(duì)構(gòu)成及核心職責(zé)|學(xué)科|核心職責(zé)||-------------------|-----------------------------------------------------------------------------||風(fēng)濕免疫科|1.評(píng)估SLE活動(dòng)度（SLEDAI評(píng)分），調(diào)整免疫抑制劑（如羥氯喹、環(huán)孢素）；<br>2.監(jiān)測(cè)自身抗體（抗dsDNA、抗核抗體、抗紅細(xì)胞抗體等）；<br>3.處理SLE相關(guān)并發(fā)癥（如狼瘡危象、血管炎）。||產(chǎn)科|1.孕前咨詢與妊娠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（如SLE穩(wěn)定期≥6個(gè)月、無重要器官受累者方可妊娠）；<br>2.孕期監(jiān)測(cè)（胎兒生長、羊水指數(shù)、胎心監(jiān)護(hù)）；<br>3.分娩時(shí)機(jī)與方式選擇，預(yù)防產(chǎn)后出血。|123MDT核心團(tuán)隊(duì)構(gòu)成及核心職責(zé)|學(xué)科|核心職責(zé)|No.3|血液科|1.鑒別貧血類型（血常規(guī)、網(wǎng)織紅細(xì)胞、鐵代謝、Coombs試驗(yàn)、骨髓穿刺等）；<br>2.制定個(gè)體化貧血治療方案（鐵劑、EPO、免疫球蛋白等）；<br>3.管理輸血相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)（溶血反應(yīng)、鐵過載）。||腎內(nèi)科|1.評(píng)估腎功能（eGFR、尿蛋白定量），診斷狼瘡腎炎；<br>2.調(diào)整腎臟保護(hù)治療方案（如ACEI/ARB類藥物妊娠期使用的安全性評(píng)估）；<br>3.處理腎性貧血。||營養(yǎng)科|1.評(píng)估營養(yǎng)狀況（鐵、葉酸、維生素B12水平）；<br>2.制定個(gè)體化膳食方案（增加鐵、葉酸、蛋白質(zhì)攝入）；<br>3.指導(dǎo)營養(yǎng)補(bǔ)充劑（口服/靜脈鐵劑、葉酸片）。|No.2No.1MDT核心團(tuán)隊(duì)構(gòu)成及核心職責(zé)|學(xué)科|核心職責(zé)||兒科|1.產(chǎn)前咨詢，評(píng)估胎兒貧血風(fēng)險(xiǎn)（如母體AIHA、Rh血型不合）；<br>2.新生兒貧血的監(jiān)測(cè)與治療（如光療、換血療法）。|01|麻醉科|1.評(píng)估貧血對(duì)耐受分娩的影響，制定麻醉方案（椎管內(nèi)麻醉的時(shí)機(jī)與風(fēng)險(xiǎn)）；<br>2.術(shù)中容量管理與輸血策略。|02|護(hù)理團(tuán)隊(duì)|1.孕期健康教育（自我監(jiān)測(cè)SLE活動(dòng)癥狀、貧血癥狀）；<br>2.用藥依從性指導(dǎo)；<br>3.心理支持與隨訪管理。|03MDT協(xié)作流程與決策機(jī)制孕前評(píng)估與準(zhǔn)備（妊娠前3-6個(gè)月）由風(fēng)濕免疫科與產(chǎn)科共同評(píng)估：SLE病情是否穩(wěn)定（SLEDAI≤4分，無活動(dòng)性腎炎、中樞神經(jīng)狼瘡等），重要器官功能（心、肺、腎功能正常），貧血是否糾正（Hb≥90g/L，SF≥30μg/L）。若病情活動(dòng)或貧血未糾正，需先治療再妊娠；若使用致畸藥物（如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤），需停藥至少3-6個(gè)月并評(píng)估安全性。2.孕期MDT會(huì)診機(jī)制（每2-4周一次，病情活動(dòng)期每周一次）（1）信息共享：產(chǎn)科建立電子病歷檔案，實(shí)時(shí)上傳SLE活動(dòng)度指標(biāo)（補(bǔ)體C3/C4、24h尿蛋白）、貧血指標(biāo)（Hb、網(wǎng)織紅細(xì)胞、鐵代謝）、胎兒超聲結(jié)果等；（2）病例討論：針對(duì)疑難病例（如重度AIHA合并LN、難治性貧血），組織MDT遠(yuǎn)程或現(xiàn)場會(huì)診，制定治療方案；MDT協(xié)作流程與決策機(jī)制孕前評(píng)估與準(zhǔn)備（妊娠前3-6個(gè)月）（3）動(dòng)態(tài)調(diào)整：根據(jù)病情變化（如SLE活動(dòng)、貧血加重、胎兒異常）及時(shí)調(diào)整治療策略，例如孕中期SLE活動(dòng)時(shí)，風(fēng)濕免疫科需調(diào)整免疫抑制劑，血液科需同步監(jiān)測(cè)貧血類型變化。MDT協(xié)作流程與決策機(jī)制分娩期與產(chǎn)后管理銜接產(chǎn)科與麻醉科共同制定分娩計(jì)劃，確保分娩前Hb≥80g/L（心功能正常者可耐受），避免“過度輸血”；產(chǎn)后24-48小時(shí)內(nèi)由風(fēng)濕免疫科評(píng)估SLE復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)（產(chǎn)后是SLE活動(dòng)高峰期），血液科監(jiān)測(cè)貧血是否加重（產(chǎn)后血液濃縮期過后易出現(xiàn)貧血反彈），護(hù)理團(tuán)隊(duì)指導(dǎo)母乳喂養(yǎng)（部分免疫抑制劑如環(huán)孢素可母乳喂養(yǎng)，需評(píng)估藥物安全性）。04SLE妊娠期貧血的規(guī)范化評(píng)估與診斷流程SLE妊娠期貧血的規(guī)范化評(píng)估與診斷流程準(zhǔn)確的評(píng)估與診斷是MDT管理的前提，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，動(dòng)態(tài)鑒別貧血類型及病因。臨床表現(xiàn)與初步篩查貧血相關(guān)癥狀輕度貧血（Hb90-110g/L）可無明顯癥狀，中重度貧血（Hb<90g/L）表現(xiàn)為乏力、頭暈、心悸、氣短、皮膚黏膜蒼白；嚴(yán)重貧血（Hb<60g/L）可出現(xiàn)貧血性心臟?。ㄐ慕鐢U(kuò)大、心率失常）、心力衰竭。臨床表現(xiàn)與初步篩查SLE活動(dòng)相關(guān)癥狀發(fā)熱、皮疹（蝶形紅斑、盤狀紅斑）、關(guān)節(jié)腫痛、口腔潰瘍、脫發(fā)、漿膜炎（胸痛、呼吸困難）等，提示SLE活動(dòng)可能加重貧血。臨床表現(xiàn)與初步篩查初步實(shí)驗(yàn)室篩查（1）血常規(guī)：重點(diǎn)關(guān)注Hb、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）、紅細(xì)胞比容（HCT）、平均紅細(xì)胞體積（MCV）、平均紅細(xì)胞血紅蛋白量（MCH）、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（MCHC）、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret%）；（2）炎癥指標(biāo)：C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR）；（3）腎功能：血肌酐（Scr）、尿素氮（BUN）、eGFR；（4）鐵代謝：血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）、鐵蛋白（SF）；（5）溶血指標(biāo)：總膽紅素（間接膽紅素為主）、乳酸脫氫酶（LDH）、結(jié)合珠蛋白（Hp）、Coombs試驗(yàn)。貧血類型的鑒別診斷根據(jù)初步篩查結(jié)果，結(jié)合臨床特點(diǎn)，進(jìn)一步明確貧血類型（表1）。表1SLE妊娠期常見貧血類型的鑒別要點(diǎn)|貧血類型|血常規(guī)特點(diǎn)|鐵代謝|溶血指標(biāo)|其他關(guān)鍵指標(biāo)||---------------------|-----------------------------|---------------------------|---------------------------|---------------------------||慢性病貧血（ACD）|正細(xì)胞性（MCV80-100fL）|SI↓、TSAT↓、SF正常或↑|正常或輕度LDH↑、Ret%正?；蜉p度↑|補(bǔ)體C3/C4↓、ESR↑、CRP↑|貧血類型的鑒別診斷|自身免疫性溶血性貧血（AIHA）|正細(xì)胞性或大細(xì)胞性|正?；騍I↓（溶血導(dǎo)致鐵釋放）|總膽紅素↑、LDH↑、Hp↓、Ret%↑（常>10%）|Coombs試驗(yàn)陽性（溫抗體型）||缺鐵性貧血（IDA）|小細(xì)胞低色素性（MCV<80fL）|SI↓、TSAT<20%、SF<30μg/L|正常|孕期鐵需求增加、失血史||腎性貧血|正細(xì)胞性|正常或TSAT↓（合并鐵缺乏）|正常|Scr↑、eGFR↓、尿蛋白定量↑|注：約20%患者存在復(fù)合性貧血（如ACD合并IDA），需結(jié)合鐵代謝及臨床綜合判斷。特殊檢查與動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)骨髓穿刺檢查當(dāng)懷疑PRCA、骨髓增生異常綜合征或難治性貧血時(shí)，需行骨髓穿刺，觀察紅系增生程度（PRCA時(shí)紅系顯著減少，粒系、巨核系正常）。特殊檢查與動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)自身抗體檢測(cè)除常規(guī)ANA、抗dsDNA外，檢測(cè)抗紅細(xì)胞膜抗體（如抗-I抗體）、抗核糖體P蛋白抗體（與神經(jīng)精神狼瘡相關(guān)，也可能參與血液系統(tǒng)損傷）。特殊檢查與動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)胎兒貧血監(jiān)測(cè)對(duì)于母體AIHA、Rh血型不合或嚴(yán)重貧血的孕婦，每2周行超聲多普勒檢測(cè)胎兒大腦中動(dòng)脈收縮期峰值流速（MCA-PSV），若MCA-PSV>1.5倍中位數(shù)，提示胎兒貧血需行臍帶血穿刺確診。05SLE妊娠期貧血的個(gè)體化治療策略SLE妊娠期貧血的個(gè)體化治療策略治療目標(biāo)包括：糾正貧血（Hb≥90g/L或孕中期Hb≥110g/L）、控制SLE活動(dòng)、改善母兒結(jié)局。需根據(jù)貧血類型、嚴(yán)重程度、孕周及SLE病情制定個(gè)體化方案。慢性病貧血（ACD）的治療基礎(chǔ)治療：控制SLE活動(dòng)ACD的核心是慢性炎癥，因此控制SLE活動(dòng)是根本。妊娠期首選羥氯喹（HCQ，200mgbid，維持血藥濃度≤1.2μg/mL），其安全性已得到大量研究證實(shí)（不增加致畸風(fēng)險(xiǎn)，可降低SLE活動(dòng)及流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)）；對(duì)于活動(dòng)性SLE（SLEDAI>8分），需聯(lián)合低劑量糖皮質(zhì)激素（潑尼松≤15mg/d），避免使用甲潑尼龍沖擊（胎盤轉(zhuǎn)移率高，增加胎兒畸形風(fēng)險(xiǎn)）。慢性病貧血（ACD）的治療鐵劑補(bǔ)充即使SF正常，若TSAT<20%且Hb<90g/L，需考慮功能性缺鐵，推薦口服鐵劑（多糖鐵復(fù)合物150mg，每日1次），餐后服用減少胃腸道刺激；若口服鐵劑無效（如吸收障礙、嚴(yán)重ACD）或Hb<70g/L，需靜脈補(bǔ)鐵（蔗糖鐵100mg，每周1次，總劑量=（目標(biāo)Hb-實(shí)際Hb）×0.25×體重（kg）×0.33）。需注意：靜脈鐵劑可能誘發(fā)過敏反應(yīng)，首次使用需緩慢靜滴，并備好腎上腺素。慢性病貧血（ACD）的治療促紅細(xì)胞生成刺激劑（ESAs）對(duì)于腎功能正常但EPO相對(duì)不足的難治性ACD，可考慮重組人EPO（rhEPO）5000IU，每周2次皮下注射，用藥期間監(jiān)測(cè)Hb（目標(biāo)Hb<110g/L，避免血栓風(fēng)險(xiǎn)）及鐵儲(chǔ)備（需同時(shí)補(bǔ)鐵）。慢性病貧血（ACD）的治療營養(yǎng)支持適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白（如魚、瘦肉、蛋類）攝入，每日1.2-1.5g/kg；補(bǔ)充葉酸（0.4mg/d）及維生素B12（2.4μg/d），預(yù)防巨幼細(xì)胞性貧血。自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的治療一線治療：糖皮質(zhì)激素首選潑尼松1mg/kgd口服（最大劑量60mg/d），Hb上升后逐漸減量（每周減5mg），維持最低有效劑量（≤10mg/d）至產(chǎn)后6周。需注意：妊娠晚期長期使用糖皮質(zhì)激素可能增加妊娠期糖尿病、高血壓風(fēng)險(xiǎn)，需監(jiān)測(cè)血糖、血壓。自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的治療二線治療：免疫抑制劑與免疫球蛋白（1）靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）：0.4g/kgd，連用3-5天，適用于激素?zé)o效或不能耐受者，可通過封閉Fc受體、抑制抗體產(chǎn)生發(fā)揮作用；（2）硫唑嘌呤（AZA）：1-2mg/kgd口服，適用于激素依賴或難治性AIHA，其安全性優(yōu)于環(huán)磷酰胺（妊娠期可使用，不增加致畸風(fēng)險(xiǎn)）；（3）利妥昔單抗（RTX）：375mg/m2，每周1次，共4次，適用于難治性AIHA（如Coombs試驗(yàn)陰性、抗紅細(xì)胞抗體陽性），但需警惕B細(xì)胞耗竭導(dǎo)致感染風(fēng)險(xiǎn)增加，孕期使用需嚴(yán)格評(píng)估獲益風(fēng)險(xiǎn)。123自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的治療輸血治療僅適用于Hb<60g/L或伴有心功能不全、胎兒窘迫等緊急情況。輸血前需交叉配血（避免同種抗體），輸注濃縮紅細(xì)胞（每次2-4U），輸注速度宜慢（1-2mL/min），監(jiān)測(cè)生命體征及有無溶血反應(yīng)。缺鐵性貧血（IDA）的治療口服鐵劑首選琥珀酸亞鐵（100mg，每日2次）或多糖鐵復(fù)合物（150mg，每日1次），餐后服用，同時(shí)補(bǔ)充維生素C（200mg/d）促進(jìn)鐵吸收。療程需持續(xù)至Hb正常后3-6個(gè)月，以恢復(fù)鐵儲(chǔ)備。缺鐵性貧血（IDA）的治療靜脈鐵劑適用于口服鐵劑無效、胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重、IDA合并ACD（SF<30μg/L）或妊娠中晚期IDA（Hb<70g/L）。常用蔗糖鐵、羧麥芽鐵，用法同ACD。缺鐵性貧血（IDA）的治療病因治療積極尋找并糾正IDA病因，如治療LN導(dǎo)致的消化道出血、改善食欲（甲地孕酮可用于改善SLE患者食欲減退）。腎性貧血的治療腎臟保護(hù)與SLE控制嚴(yán)格控制血壓（目標(biāo)<130/80mmHg），選用拉貝洛爾（妊娠期一線降壓藥），避免ACEI/ARB（胎兒腎臟毒性）；積極治療狼瘡腎炎（激素聯(lián)合AZA或環(huán)孢素）。腎性貧血的治療EPO替代治療當(dāng)eGFR<30mL/min或Hb<90g/L時(shí)，使用rhEPO50-100IU/kgd，皮下注射，每周3次，監(jiān)測(cè)Hb（目標(biāo)90-110g/L）及鐵儲(chǔ)備（TSAT>20%、SF>100μg/L）。腎性貧血的治療透析治療對(duì)于終末期腎?。╡GFR<15mL/min）或難治性腎性貧血，需盡早啟動(dòng)血液透析（優(yōu)先選擇低分子肝素抗凝）或腹膜透析，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，保障胎兒生長。06SLE病情活動(dòng)與貧血的交互管理SLE病情活動(dòng)與貧血的交互管理SLE活動(dòng)與貧血互為因果，形成“惡性循環(huán)”：SLE活動(dòng)→炎癥因子釋放→貧血→組織缺氧→免疫調(diào)節(jié)紊亂→SLE加重。因此，二者的同步管理是MDT的核心環(huán)節(jié)。SLE活動(dòng)度的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)采用SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（SLEDAI-2K）評(píng)分（表2），每4周評(píng)估一次，評(píng)分>4分提示SLE活動(dòng)，需警惕貧血加重。表2SLEDAI-2K評(píng)分（部分與血液、腎臟相關(guān)指標(biāo)）|臨床表現(xiàn)|評(píng)分|臨床表現(xiàn)|評(píng)分||----------------------------|----------|----------------------------|----------||新發(fā)癲癇|8|蛋白尿（>0.5g/d）|4||精神癥狀|8|尿紅細(xì)胞（>5/HPF）|4|SLE活動(dòng)度的動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)215|蛋白尿（>3g/d）|8|血小板減少（<100×10?/L）|4||狼瘡性頭痛|8|白細(xì)胞減少（<3×10?/L）|3||新發(fā)脫發(fā)|2|血沉（>25mm/h）|1|4|新發(fā)紅斑|3|發(fā)熱（>38℃，無感染）|1|3|視力障礙|8|貧血（Hb<100g/L或比容<30%）|3|SLE活動(dòng)合并貧血的治療原則輕度SLE活動(dòng)（SLEDAI5-9分）以調(diào)整免疫抑制劑為主（如HCQ加量至200mgtid，或聯(lián)合小劑量激素），同時(shí)糾正貧血（鐵劑/EPO），多數(shù)患者貧血可隨SLE控制改善。SLE活動(dòng)合并貧血的治療原則中度SLE活動(dòng)（SLEDAI10-19分）需糖皮質(zhì)激素潑尼松0.5-1mg/kgd，聯(lián)合HCQ及AZA，密切監(jiān)測(cè)貧血指標(biāo)（如Ret%、LDH），必要時(shí)輸血支持。SLE活動(dòng)合并貧血的治療原則重度SLE活動(dòng)（SLEDAI≥20分，狼瘡危象）予甲潑尼龍500-1000mg/d沖擊治療（3天），隨后改為潑尼松1mg/kgd，并血漿置換或靜脈免疫球蛋白清除致病抗體，同時(shí)積極糾正貧血（如靜脈鐵劑、輸血），穩(wěn)定生命體征后盡早終止妊娠（多在孕28周后）。07圍產(chǎn)期母兒結(jié)局的監(jiān)測(cè)與干預(yù)圍產(chǎn)期母兒結(jié)局的監(jiān)測(cè)與干預(yù)圍產(chǎn)期是SLE妊娠期貧血管理的關(guān)鍵階段，需重點(diǎn)關(guān)注母親并發(fā)癥預(yù)防及胎兒安全。母親監(jiān)測(cè)與并發(fā)癥預(yù)防心功能監(jiān)測(cè)中重度貧血孕婦（Hb<90g/L）需定期行心電圖、心臟超聲，監(jiān)測(cè)心室大小、射血分?jǐn)?shù)，預(yù)防貧血性心力衰竭；分娩時(shí)控制輸液速度（<100mL/h），避免容量負(fù)荷過重。母親監(jiān)測(cè)與并發(fā)癥預(yù)防血栓風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估SLE合并抗磷脂抗體綜合征（APS）患者，貧血與高凝狀態(tài)并存，需監(jiān)測(cè)D-二聚體，預(yù)防深靜脈血栓及肺栓塞，妊娠期低分子肝素（如那曲肝鈉）治療貫穿全程。母親監(jiān)測(cè)與并發(fā)癥預(yù)防產(chǎn)后出血預(yù)防貧血導(dǎo)致子宮肌層缺氧，收縮力減弱，產(chǎn)后出血風(fēng)險(xiǎn)增加。分娩前備血（至少4U紅細(xì)胞），產(chǎn)后縮宮素10-20U靜脈滴注，必要時(shí)卡前列素氨丁三醇（欣母沛）加強(qiáng)宮縮。胎兒監(jiān)測(cè)與宮內(nèi)干預(yù)常規(guī)胎兒監(jiān)測(cè)孕28周后每周胎心監(jiān)護(hù)，超聲評(píng)估胎兒生長（每2周一次）、羊水量（每周一次），警惕胎兒生長受限（FGR）及羊水過少。胎兒監(jiān)測(cè)與宮內(nèi)干預(yù)胎兒貧血干預(yù)經(jīng)MCA-PSV確診胎兒貧血（Hb<0.5百分位），需行臍帶血穿刺檢測(cè)胎兒Hb及膽紅素，若Hb<0.8孕周中位數(shù)，予宮內(nèi)輸血（O型Rh陰性濃縮紅細(xì)胞，每次10-20mL/kg），每1-2周重復(fù)直至孕34周。胎兒監(jiān)測(cè)與宮內(nèi)干預(yù)分娩時(shí)機(jī)與方式（1）終止妊娠指征：SLE重度活動(dòng)（如狼瘡性腎炎、神經(jīng)精神狼瘡）、母親心功能衰竭、重度胎兒窘迫、胎肺成熟（孕34周后）；（2）分娩方式：胎位正常、骨盆條件良好、無產(chǎn)科指征者可陰道試產(chǎn)；SLE活動(dòng)、胎盤功能不良、胎位異常者選擇剖宮產(chǎn)，術(shù)中注意預(yù)防感染（術(shù)前30分鐘預(yù)防性抗生素）。新生兒管理與隨訪新生兒貧血評(píng)估出生后立即檢測(cè)臍血Hb、膽紅素，若Hb<140g/L或膽紅素>85μmol/L，考慮新生兒貧血，需藍(lán)光照射（溶血性貧血）或輸血治療。新生兒管理與隨訪SLE相關(guān)抗體監(jiān)測(cè)新生兒可出現(xiàn)一過性抗核抗體陽性（來自母體），無需特殊處理；若出現(xiàn)新生兒狼瘡（如皮疹、心臟傳導(dǎo)阻滯），需兒科會(huì)診，必要時(shí)糖皮質(zhì)激素治療。新生兒管理與隨訪長期隨訪母兒均需長期隨訪：母親產(chǎn)后每3個(gè)月評(píng)估SLE活動(dòng)度及貧血狀況，產(chǎn)后1年內(nèi)再次妊娠需間隔至少6個(gè)月；兒童定期隨訪生長發(fā)育及神經(jīng)發(fā)育情況。08長期隨訪與健康管理長期隨訪與健康管理SLE妊娠期貧血的管理并非終止于分娩，產(chǎn)后長期隨訪及健康管理對(duì)改善母兒遠(yuǎn)期預(yù)后至關(guān)重要。產(chǎn)后SLE復(fù)發(fā)預(yù)防與貧血監(jiān)測(cè)SLE復(fù)發(fā)預(yù)防產(chǎn)后是SLE復(fù)發(fā)高峰（發(fā)生率約25%-40%），需繼續(xù)維持免疫抑制劑治療（如HCQ200mgbid，潑尼松≤10mg/d），產(chǎn)后6周復(fù)查SLEDAI、補(bǔ)體、尿蛋白，病情穩(wěn)定后逐漸減藥。產(chǎn)后SLE復(fù)發(fā)預(yù)防與貧血監(jiān)測(cè)貧血持續(xù)監(jiān)測(cè)產(chǎn)后6周、3個(gè)月、6個(gè)月復(fù)查